Orsaker, tecken och behandlingar för ventrikulomegali hos fostret

Graviditet åtföljs alltid av risker, varav en är den patologiska utvecklingen av fosterorgan. Särskilda studier gör det möjligt att utesluta eller bekräfta avvikelser. Ultraljud används i stor utsträckning vid prenatal diagnos. Det låter dig se hur fostrets organ utvecklas och jämföra deras parametrar med normala fetometriska indikatorer. En av de viktigaste är studien av hjärnans laterala ventriklar. Vad säger deras expansion, vilka konsekvenser det kan få?

Vad är sidoventriklarna i hjärnan och vad är de ansvariga för?

I fostrets hjärna finns det fyra kommunicerande håligheter - ventriklarna där cerebrospinalvätskan är belägen. Ett par av dem är symmetriska laterala, som ligger i tjockleken på den vita substansen. Var och en har ett främre, sämre och bakre horn, de är anslutna till den tredje och fjärde kammaren och genom dem - med ryggradskanalen. Vätskan i kammarna skyddar hjärnan mot mekanisk stress och upprätthåller stabilt intrakraniellt tryck.

Var och en av organen är ansvarig för bildandet, ackumuleringen av cerebrospinalvätska och består i ett enda system av cerebrospinalvätskerörelse. CSF är viktigt för att stabilisera hjärnvävnad, bibehålla rätt syrabasbalans och säkerställa neuronernas aktivitet. Således är huvudfunktionerna i fosterhjärnans ventriklar produktion av cerebrospinalvätska och upprätthållandet av dess kontinuerliga rörelse för aktiv hjärnaktivitet..

Vilken storlek ska fostrets laterala ventriklar normalt ha??

Fostrets hjärnstrukturer visualiseras redan under den andra ultraljudsundersökningen (under 18–21 veckor). Läkaren utvärderar många parametrar, inklusive storleken på hjärnans laterala ventriklar och cisterna magna i fostret. Ventriklarnas medelstorlek är ungefär 6 mm, normalt bör deras storlek inte överstiga 10 mm. De viktigaste normerna för fetometriska parametrar per vecka uppskattas enligt tabellen:

Vad är ventrikulomegali och hur är det?

Om det, enligt ultraljudets resultat, registreras en ökning av sidoventriklarna upp till 10-15 mm vid 16–35 veckors graviditet, och storleken på barnets huvud ligger inom det normala intervallet, ifrågasätter sonologen ventrikulomegali. En studie räcker inte för att ställa en korrekt diagnos. Förändringar utvärderas över tiden, för vilka minst två ultraljudssökningar utförs med ett intervall på 2-3 veckor. Kromosomavvikelser, intrauterin hypoxi, infektionssjukdomar som mamman hade under graviditeten leder till denna patologi.

Ventrikulomegali är isolerad asymmetrisk (expansion av en ventrikel eller dess horn utan förändringar i hjärnparenkym), symmetrisk (observeras i båda halvklotet) eller diagnostiseras i kombination med andra patologier för fosterutveckling. Ventrikulär patologi är uppdelad i tre typer:

• mild - organförstoring är 10,1-12 mm, detekteras vanligtvis efter 20 veckor och måste övervakas före leverans;
• måttlig - kammarens storlek når 12-15 mm, vilket förvärrar utflödet av cerebrospinalvätska;
• uttalad - ultraljudindikatorer överstiger 15 mm, vilket stör hjärnans funktion, påverkar fostrets liv negativt.

Om sidoventriklarna ökas till 10,1-15 mm (avvikelse från tabellstandarderna med 1-5 mm) diagnostiseras gränsventrikulomegali. Det kan vara asymptomatiskt upp till en viss punkt, men det indikerar faktiskt uppkomsten av en komplex patologisk process som gradvis förändrar arbetet hos många viktiga organ..

Patologi behandling

Under behandlingen av patologi sätter läkaren två mål: att hitta och eliminera orsaken till onormal utvidgning av organ och neutralisera dess konsekvenser för den nyfödda. Med en mild isolerad form som inte orsakas av kromosomavvikelser visas den blivande mamman läkemedelsbehandling: tar diuretika, vitaminer, injektioner av läkemedel som förhindrar hypoxi och placentinsufficiens. Träningsterapi ger en bra effekt (tonvikt läggs på bäckenbottenmusklerna). För att förhindra neurologiska förändringar i barnets kropp visas den blivande mamman läkemedel för att behålla kalium.

Under postpartumperioden ges spädbarn flera massagebehandlingar som syftar till att lindra muskeltonus, stärka och eliminera neurologiska symtom. Övervakning av en neurolog är obligatorisk under de första veckorna, månaderna och åren av livet. Allvarliga former av patologi kräver kirurgisk behandling efter barnets födelse. I hjärnan installerar neurokirurger ett rör som anförtrotts en dräneringsfunktion för att upprätthålla rätt cirkulation av cerebrospinalvätska.

Prognosen för ett barn i svår form, kromosomavvikelser är ogynnsam.

Möjliga konsekvenser av ventrikulomegali

Onormal utveckling av kammarna kan leda till allvarliga missbildningar hos fostret, nyfödda, barnets död. Sådana tragedier är resultatet av ett brott mot utflödet av cerebrospinalvätska, vilket stör nervsystemets utveckling och funktion. Patologi framkallar ofta tidig förlossning, nedsatt hjärnaktivitet, hjärtfel, infektioner. I svåra stadier slutar sjukdomen med hjärnhydrocefalus hos barn. Ju tidigare denna förändring inträffar, desto sämre är läkarnas prognos..

Om orsaken till avvikelserna var kromosomavvikelser eller belastad ärftlighet fortsätter ventrikulomegali tillsammans med sådana patologier:

• onormal anslutning av blodkärl i cirkulations- och lymfsystemet;
• Pataus syndrom, Down;
• försening i mentala, fysiska förmågor;
• muskuloskeletalsystemets patologi.

Prognosen för mild till måttlig ventrikulomegali är gynnsam om patologin inte åtföljs av andra störningar i nervsystemet. Detta bekräftas av kliniska bedömningar av den neurologiska statusen hos spädbarn som diagnostiserats med en liknande diagnos vid prenatal utveckling. 82% av barnen har inga allvarliga avvikelser, 8% har vissa problem och 10% har grova kränkningar med funktionshinder. Patologi kräver konstant övervakning av en neurolog och korrigering i rätt tid.

Förstoring av hjärnkammarna i fostret: orsaker och konsekvenser

Förstoring av hjärnkammarna i fostret är en patologi som observeras med venrtikulomegali. Denna sjukdom kännetecknas av omöjligheten till korrekt utflöde av cerebrospinalvätska på grund av den förändrade storleken på hjärnkammarna. En patologi som kan leda till allvarliga konsekvenser för nervsystemet förekommer både hos fostret hos ett ofödat barn och hos barn och vuxna.

Ventrikulomegali: Ventrikelstorleksfrågor

I hjärnan hos en person som ännu inte är född eller redan har fötts, liten eller vuxen, finns det fyra håligheter som kommunicerar med varandra, som är fyllda med cerebrospinalvätska. De kallas hjärnkammare..

Var och en av dem bör helst motsvara en viss storlek, vid vilken inflödet eller utflödet av vätska (cerebrospinalvätska) kan utföras utan problem. Om hjärnans ventriklar ökar, störs cirkulationsprocessen. Detta kan leda till olika patologier i det perifera och centrala nervsystemet..

Viktig! De vanligaste diagnoserna för dessa symtom är hydrocefalus och Downs syndrom, även om dessa är extrema komplikationer i ventrikulomegali..

Fall där en ökning av hjärnkammarna med snabb diagnos och korrekt behandling inte påverkar hälsokvaliteten hos en liten patient är mycket vanliga.

Varför förstoras hjärnkammarna??

Orsakerna till ökningen av hjärnkammarna kan vara båda latenta när diagnosen ventrikulomegali ställs till fostret utan uppenbara avvikelser från normen under graviditeten hos en frisk mamma och uppenbar. De senare inkluderar:

• genetiska avvikelser under komplicerad graviditet, som oftast observeras hos blivande mödrar i åldern 35 år och äldre;
• ärftlighet;
• infektioner som överfördes från modern till det ofödda barnet under hans intrauterina utveckling (inklusive toxoplasma och cytomegalovirus);
• skador som den blivande mamman och hennes barn kunde ha fått under graviditeten;
• inre blödningar i fostret orsakade av gallring av kärlväggarna;
• syrebrist hos det ofödda barnet;
• felaktig bildning av hjärnans krökningar och andra avvikelser i utvecklingen av centrala nervsystemet.

En förstorad hjärnkammare kan vara antingen en oberoende, isolerad sjukdom eller ett av symtomen på en tredje parts patologi.

Hur man upptäcker förstorade hjärnkammare?

En ökning av hjärnkammarna hos nyfödda detekteras under den andra planerade ultraljudsundersökningen, som utförs ungefär vid den femte eller sjätte graviditetsmånaden. Vid denna tidpunkt är barnets nervsystem redan praktiskt bildat. Men en slutsats om ultraljud räcker inte, för att en noggrann diagnos måste den blivande mamman, efter att ha konsulterat en genetiker, genomgå flera procedurer till:

• upprepad ultraljud några veckor efter den föregående för att bedöma dynamiken i möjlig patologi hos fostret;
• ta ett blodprov för spektral karyotypning, som bedömer graden av möjlig skada på kromosomerna hos framtida föräldrar;
• korsskanning av fostrets huvud.

Först efter en omfattande diagnos kan vi prata om någon typ av ventrikulomegali. Nyligen, i svåra fall, föreslås det att man gör en MR av fostret.

Huvudtyperna av ventrikulomegali

Normalt bör hjärnkammarens storlek inte vara mer än 10 mm. Denna indikator betraktas som gräns. Dess överskott orsakar oro för det ofödda barnets hälsa. Men inte alla fall av ventrikulomegali leder till irreversibla konsekvenser i utvecklingen av hans nervsystem. Det är ingen tillfällighet att denna sjukdom är uppdelad i tre typer:

• mild, där ökningen av hjärnkammarna varierar inom 10-12 mm;
• medium, om patologins storlek är upp till 15 mm;
• svår om ökningen av hjärnans laterala ventriklar hos fostret överstiger 15 mm.

En behandlingsstrategi utvecklas beroende på typ av sjukdom.

Behandling av ventrikulomegali

Med ventrikulomegi utför behandlingen två uppgifter: för det första är det nödvändigt att inte eliminera själva symptomet i form av förstorade hjärnkammar, utan orsaken som orsakade en sådan patologi, och för det andra är det nödvändigt att neutralisera sjukdomens konsekvenser för mänsklig utveckling så mycket som möjligt.

Om läkaren behandlar en mild typ av sjukdom hos fostret, om en ökning av hjärnkammarna hos nyfödda registreras i en isolerad form, som inte är förknippad med djupa kromosomavvikelser, föreskriver han läkemedelsbehandling som är utformad för att stimulera utvecklingen av nervsystemet. Det är möjligt att använda diuretika mot cerebralt ödem, läkemedel som förhindrar syrebrist i kroppen, vitaminer. Massage och terapeutiska övningar kan också hjälpa..

Med en allvarlig form av ventrikulomegali med förändringar i hjärnan och genetiska patologier är graviditetsavbrott möjligt. Det är därför det är så viktigt att upptäcka en ökning av hjärnkammarna hos ett barn eller foster så tidigt som möjligt för att förhindra att patologin fortskrider..

Varför ventrikulomegali är farligt?

Down and Edwards syndrom, hydrocephalus, cerebral pares, patologier i hjärnans och hjärts utveckling, fosterdöd är de allvarligaste konsekvenserna av sjukdomen. Men de är endast möjliga med en ökning av hjärnkammaren över 15 mm i kombination med andra patologier och med kromosomavvikelser. Men i de flesta fall, med snabb upptäckt av ett problem i sin isolerade form och korrekt behandling, påverkar det inte barnets utveckling..

Förstoring av hjärnkammarna hos vuxna diagnostiseras också ganska ofta. Men det anses inte som farligt och påverkar inte det normala livet för en redan bildad person. Diagnos i rätt tid är nyckeln till framgångsrik behandling. Därför måste gravida kvinnor noggrant genomgå alla undersökningar för att identifiera problemet i början och säkerställa en hälsosam framtid för sitt barn..

Orsaker, manifestationer, diagnos och behandling av ventrikulomegali hos fostret

Fosterventrikulomegali är en utvidgning av hjärnans laterala ventriklar. Patologi inträffar under intrauterin utveckling och leder till en kränkning av funktionerna i centrala nervsystemet. Hos nyfödda med denna diagnos observeras neurologiska störningar och utvecklingsförseningar. Enligt den internationella klassificeringen av sjukdomar (ICD) 10 ingår sjukdomen i Q00-Q07-gruppen - "Medfödda anomalier (missbildningar) i nervsystemet".

Normativa och patologiska parametrar för BZ

Analys av fostrets hjärnstrukturer utförs under andra trimestern mellan 18 och 27 veckors graviditet. I de flesta fall upptäcks patologiska förändringar vid en rutinmässig ultraljudsundersökning. Diagnosen ställs också vid 30-33 veckors graviditet..

Tabell över normen för laterala ventriklar (BV) hos fostret

Avvikelser i parametermätningar med 0,1-0,3 mm är normala.

Graden av utvidgning av kammarna (hur många mm ökar från standardindikatorerna):

• 1: a (lätt, obetydlig) - en ökning av djupet av kropparna 1 och 2 av bassängerna från 5 till 8 mm, sidokrövningen utjämnas, konturerna blir mer rundade, de 3 och 4 ventriklarna förblir oförändrade;
• 2: a (måttlig, måttlig) - kroppen expanderar till 9-10 mm över normen, ökningen är enhetlig på alla sidor, den tredje kammaren ökar med 6 mm, 4 - inom den anatomiska normen;
• 3: e (svår, uttalad) - kropparnas djup expanderar med 10-21 mm eller mer i alla ventriklar, de subaraknoida cisternerna i hjärnan ökar.

Sjukdomen är ensidig (vänster, höger sida) eller bilateral (biventrikulomegali).

Vad är orsaken till patologin

En av anledningarna till utvecklingen av ventrikulomegali hos fostret är en virusinfektion i de tidiga stadierna av graviditeten, TORCH-syndrom. Sjukdomen kan utlösas av en infektiös hjärnskada under den perinatala perioden (prenatal).

Sällan är orsaken till patologi neonatal sepsis - blodförgiftning hos spädbarn under de första 28 dagarna av livet.

I många källor kan man hitta information om att sjukdomen i de flesta fall diagnostiseras hos barn vars mödrar är över 35 år. Detta argumenteras av den höga risken för genetisk skada i en kvinnas kropp. Det finns ingen tydlig statistik (procent) av WHO i denna fråga, och klinisk praxis motbevisar detta uttalande. Barn med ventrikulomegali föds hos kvinnor i åldern 20-28 år.

Vid Detroit Medical Research Center (USA) 1992-1994. övervakning av gravida kvinnor under prenatalperioden genomfördes. De vetenskapliga fynden presenteras i Mild Isolated Ventriculomegaly: Associated Anomalies and Observations av Mark W. Tomlinson, Marjorie C. Treadwel, 1997. Cytogenetiska analyser utfördes hos kvinnor med fosterförstoring av sidoventriklarna med 11-15 mm. I 10-12% av fallen konstaterades ett positivt samband mellan sjukdomen och kromosomavvikelser..

Faktorer som leder till utveckling av patologi:

• multifunktionell omogenhet i centrala nervsystemet;
• ökad återabsorption (återabsorption) av bikarbonater i njurarna, vilket resulterar i metabolisk acidos (blodoxidation);
• kränkning av fostrets hemodynamik (rörelse av blod längs kärlbädden);
• perinatal hypoxi (intrauterin syrebrist);
• trauma under förlossningen.

Dessa faktorer leder till sjukdom inte bara hos spädbarn utan också hos barn och ungdomar under 18 år. Ventriculomegaly är extremt sällsynt hos vuxna..

I den vetenskapliga publikationen "Neurokirurgi och neurologi från barndomen" samlade L. V. Kuznetsova, 2007, data från många kliniska studier. Enligt deras resultat har 50-64% av patienterna stabil ventrikulomegali med okänd etiologi (idiopatisk).

Hur manifesterar sjukdomen sig

Sjukdomen uppträder ofta utan neurologiska symtom. Det finns inte heller något hypertensivt-hydrocefaliskt syndrom. Detta innebär att sjukdomen inte kännetecknas av en ökning av det intrakraniella trycket..

I början och i mitten observeras inte yttre förändringar i huvudets anatomi. Om det inte finns några avvikelser i beteendet, barnets psyke, kan föräldrarna inte självständigt upptäcka sjukdomen. En barnläkare kan misstänka patologi under en rutinundersökning under de första levnadsmånaderna.

Allvarlig ventrikulomegali hos ett litet barn utvecklas med en avancerad sjukdomsförlopp. Huvudvolymen ökar märkbart, de främre delarna sticker ut, de ytliga venerna sväller.

• kramper, kramper av epileptisk typ;
• huvudvärk av varierande intensitet;
• sömnstörningar, minskad fysisk aktivitet;
• fördröjning i fysisk utveckling (långsam viktökning, hämmad tillväxt).

Diagnos av sjukdomen

Förvärvad ventrikulomegali hos en nyfödd diagnostiseras med en omfattande undersökning. Laboratorieanalyser, instrumentella studier görs som en del av differentiell diagnos. Sjukdom måste särskiljas från hydrocefalus.

Vid ventrikulomegali varierar ventrikelkropparnas bredd i området från 0,6 till 1 cm. Tecken på neuronal mognad är dåligt uttryckta. Förhållandet mellan embryonets bredd och hjärnbarkens nya zon - 1: 2.

Med inre hydrocephalus expanderar ventriklarna jämnt i alla riktningar med mer än 1 cm. Hjärnparenkymet försvagas med en geléliknande konsistens. Kortikalplattan smalnar. Kimskiktet är mycket bredare än neokortexen, deras förhållande är 2: 1.

Indikatorer för ultraljud, MR utförd före och efter förlossningen skiljer sig väsentligt i 57-83% av fallen. Om fostret visar sig ha kammarutvidgning, gå inte i panik. För att bekräfta eller motbevisa diagnosen är det nödvändigt att genomgå upprepad ultraljud och tomografisk undersökning av den nyfödda. Sådana argument presenteras i publikationen "Frekvensen och orsakerna till skillnader i diagnostiska bilder hos barn med ventrikulomegali" G. M. Senapati, 2010.

Behandling

Hos spädbarn störs hemodynamiken i blodkärlen och främre hjärnartärer under de första 2-3 veckorna av livet, och blodets pH förskjuts till den sura sidan. Barnets kropp kompenserar för dessa fenomen. Om kompensationsmekanismer inte klarar i slutet av fyra veckors liv, ordineras Diakarb.

Ett diuretikum tillhör en grupp diuretikum som ordineras för epileptiska anfall, brister i dynamiken i cerebrospinalvätska. Medlet ordineras med försiktighet och kontrollerar njurarnas funktion, eftersom det har en nefrotoxisk effekt. Diakarb kan öka blodoxidationen.

Spädbarn ordineras antihypoxanter för att eliminera syrebrist. Hjärnmättnad O₂ förbättrar funktionerna i centrala nervsystemet.

B-vitaminer har en positiv effekt på det omogna nervsystemet, normaliserar metaboliska processer på mobilnivå och syntetiserar hemoglobin. Om expansionen av ZhB framkallas av en infektion ordineras kvinnan antibiotika.

Neurokirurgisk behandling är indicerad för spädbarn vid övergång av sjukdomen till hydrocefalus, när en stor mängd vätska ackumuleras i hjärnan. Om fostrets tillstånd under dräktigheten är extremt svårt är det stor sannolikhet för oförenlighet med livet, det rekommenderas att inte föda.

Konsekvenser av patologi

Ventrikulomegali med kromosomala konsekvenser hos fostret efter födseln manifesteras av Downs syndrom hos 70% av barnen. I 30% av fallen diagnostiseras trisomi på X-kromosomen - plantera ögonen på ett långt avstånd från varandra, en karakteristisk typ av krökning av fingrarna, epicantal (mongoliska) veck i övre ögonlocket, hängande över det inre hörnet av ögat.

Sällsynta konsekvenser förknippade med kromosomal mosaicism (vetenskaplig publikation "Prenatal upptäckt hos ett foster med mosaicism av två kromosomala omläggningar" R. J. Hastings, S. G. Watson, L. S.):

• Klinefelters syndrom - manifesterar sig bara hos pojkar under puberteten (erektil dysfunktion, infertilitet, endokrina sjukdomar - diabetes mellitus, sköldkörtelsjukdom);
• Edwards syndrom - hos flickor diagnostiseras det tre gånger oftare - födelsevikt överstiger inte 2 kg, medan graviditeten fortsätter normalt; det finns abnormiteter i skalens struktur, smala ögonslitsar, deformerade auriklar, hjärtfel;
• Shereshevsky-Turners syndrom - missbildningar av inre organ, könskörtlar, kort kroppsvikt;
• de la Chapelle syndrom - typiskt för pojkar - när de blir vuxna uppträder infertilitet, frånvaron av sekundära sexuella egenskaper (hårmönster i manligt mönster), mental och fysisk utveckling är fortfarande.

I klinisk praxis har följande konsekvenser av allvarlig progressiv ventrikulomegali (en ökning med upp till 27 mm av fostrets ventriklar i hjärnan) påträffats:

• Fanconi-anemi - den gradvisa utvecklingen av en brist på alla blodkroppar;
• aplasi av radien - en utvecklingsdefekt, frånvaron av ett benställe;
• njurens ektopi - felaktig placering av organet.

Måttligt isolerad ventrikulomegali ger neurologiska komplikationer i 10% av fallen. 90% av barnen med en liknande diagnos utvecklas i enlighet med ålder, indikatorerna för deras psykomotoriska, neurologiska och intellektuella utveckling är desamma som för deras kamrater med normal storlek på BZ. En ökning av kammare med 4 mm, förutsatt att det inte sker någon progression, är inte en patologi. Barn med denna avvikelse behandlas inte, det påverkar inte livskvaliteten..

Ventrikulomegali i hjärnan: vad är det, orsaker, konsekvenser

Allt iLive-innehåll granskas av medicinska experter för att säkerställa att det är så exakt och faktiskt som möjligt.

Vi har strikta riktlinjer för val av informationskällor och vi länkar bara till ansedda webbplatser, akademiska forskningsinstitutioner och, om möjligt, beprövad medicinsk forskning. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2], etc.) är interaktiva länkar till sådana studier.

Om du tror att något av vårt innehåll är felaktigt, föråldrat eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.

• ICD-10-kod
• Epidemiologi
• Anledningarna
• Riskfaktorer
• Patogenes
• Symtom
• Stadier

• Formulär
• Komplikationer och konsekvenser
• Diagnostik
• Differentiell diagnos
• Behandling
• Vem man ska kontakta?
• Förebyggande
• Prognos

I båda hjärnhalvorna, diencephalon och mellan cerebellum och medulla oblongata, finns det fyra speciella håligheter - hjärnkammare (ventriculi cerebri), som producerar cerebrospinalvätska (cerebrospinal eller cerebrospinalvätska). Deras onormala förstoring eller förstoring definieras som ventrikulomegali.

ICD-10-kod

Epidemiologi

Statistiken i olika källor är följande:

• förekomsten av ventrikulomegali, enligt The Fetal Medicine Foundation, ett fall per 100 foster vid 22 veckors graviditet och ett fall per tusen födda barn;
• i mer än 94% av fallen observeras ventrikulomegali hos de största laterala ventriklarna (ventriculi laterales);
• kraniocerebrala abnormiteter observeras i 15-65% av fallen av ventrikulomegali och kromosomfel - i genomsnitt 14,7%;
• frekvensen av neurodestruktion associerad med denna patologi i spädbarn är cirka 12% (enligt andra källor, nästan 60%).

Orsaker till ventrikulomegali

När man listar de möjliga orsakerna till expansionen av hjärnventriklarna bör det noteras att patologisk utvidgning av hjärnans ventrikulära (ventrikulära) system - på grund av överflödet av cerebrospinalvätska (CSF) i ventriklarna och subaraknoida utrymmen och kränkningar av dess cirkulation - kallas hydrocefalus, ofta förknippat med ökat intrakraniellt tryck.

Eftersom det är omöjligt att mäta intrakraniellt tryck under intrauterin utveckling (prenatalt) används termerna hydrocephalus och ventrikulomegali i fostret synonymt. Även om hydrocephalus bör definieras som en ökning av fosterventriklarna med mer än 15 mm.

Experter ser de främsta orsakerna till ventrikulomegali vid hjärndysgenes, överflöd av CSF i hjärnans ventrikulära system samt kromosomfel.

Antenatal ventrikulomegali, det vill säga ventrikulomegali hos fostret kan vara resultatet av en defekt i embryonets neuralrör, liksom primära medfödda anomalier i hjärnan: agenes av corpus callosum; subependymal heterotopi; kolloid- eller araknoidcyster i hjärnan; Arnold-Chiari missbildning typ 2, vilket leder till Arnold-Chiari syndrom; cystisk dilatation av den fjärde kammaren - Dandy-Walker syndrom och så vidare.

Riskfaktorer

Riskfaktorer är associerade med moderns ålder (över 35 år), intrauterina infektioner, gestos och syresvält hos fostret.

Patogenes

Patogenesen för överproduktion av CSF av kammarna i fostrets hjärna kan bero på:

• infektioner (bakteriell, svamp, herpes meningit);
• tumörer (trombocytgliom, endodermal sinustumör, vanlig oligodendroglial tumör);
• hypertrofi, hyperplasi eller tumör i koroid (vaskulär) plexus i hjärnkammarna.

Föreningen av patologisk utvidgning av hjärnkammarna med trisomi av 13: e, 18: e och 21: e kromosomerna - med syndrom respektive Patau, Edwards och Down noteras.

Ventrikulomegali hos ett nyfött barn kan utlösas av:

• födelsetrauma med en kraftig ökning av det venösa trycket i bihålorna eller i de inre halsvenerna;
• cerebral ischemi hos nyfödda;
• förträngning av de intraventrikulära (Monroe) öppningarna som förbinder den tredje kammaren med de laterala;
• medfödd stenos av Sylvian-akvedukten - kanalen mellan den tredje ventrikeln i hjärnan (ventriculus tertius) och den fjärde (ventriculus quartus).

Dessutom är det möjligt att snabbt eller gradvis utveckla ventrikulomegali hos ett barn med:

• kraniocerebralt trauma (särskilt med blödning);
• hjärnskador med fläskbandmask - neurocysticercosis;
• meningiom, diffusa glialtumörer eller teratom hjärna;
• koroid papillom (med skada på hjärnans laterala ventriklar).

Ventrikulomegali hos vuxna

Sekundär ventrikulomegi hos vuxna är möjlig på grund av huvudtrauma, inflammation i slemhinnan i hjärnan, cerebrala neoplastiska formationer, stenos i Sylvian-akvedukten, intrakraniell aneurysm, kroniska subdurala hematomer, såväl som intraventrikulär eller total hjärnblödning, inklusive stroke med blödning.

Dessutom, som fastställts av kanadensiska forskare, utvecklas ventrikulomegali, vars patogenes beror på nedsatt absorption av CSF eller läckage av cerebrospinalvätska i det subdurala rummet, oftare hos äldre människor än hos unga människor..

Orsaken är hjärnatrofi - förlust av volym av parenkym, liksom förändringar i gliaceller och myelinisering av nervceller, vilket leder till en minskning av hjärnvävnadens elasticitet.

I den åldrande mänskliga hjärnan kan förändringar inträffa, vilket är en kompenserande expansion av utrymmet fyllt med cerebrospinalvätska - hydrocephalus ex vacuo.

Ventriculomegaly symptom

De första tecknen på förekomsten av denna patologi hos fostret är den stora storleken på hjärnkammarna och når 12-20 mm. Den optimala perioden för dess upptäckt är 24-25 veckors graviditet.

Symtom på ventrikulomegali hos nyfödda inkluderar slöhet, inaktiv sugning och svårigheter att svälja; barnet spottar ofta och gråter; sömnintervallen är korta; på huvudet och ansiktet på skallen genom huden uppträder ofta blodkärl; det finns en utskjutning av fontanelen, periodisk skakning i underkäken och krampande rörelser i extremiteterna. Tills skullens sömmar har läkt, ökar dess omkrets snabbt (makrocephali).

Barn under de första två till tre åren har huvudvärk; smärta ökar med spänning och plötsliga rörelser, hoppning, böjning. Illamående och kräkningar uppträder spontant. I närvaro av kromosomala syndrom får symtomen sina karakteristiska egenskaper.

Ventrikulomegali hos vuxna kan manifesteras av huvudvärk, illamående, kräkningar, ökat intrakraniellt tryck och synstörning. Det senare orsakas av svullnad av den optiska skivan - papillodema, som i de tidiga stadierna kan vara asymptomatiska eller ge huvudvärk. Med tiden kan detta ödem leda till en blind fläck, suddig syn och periodisk begränsning av synfältet. Som ett resultat är fullständig synförlust möjlig..

Om den tredje kammaren i diencephalon ökar kan det uppstå gångstörningar, parestesier, urininkontinens och försämring av de kognitiva funktionerna..

Stadier

Graden av utvidgning av hjärnventriklarna under den nyfödda perioden - baserat på normen för dess storlek upp till 10 mm (längs förmaken till den bakre eller främre hornet i den laterala ventrikeln) - bestämmer graden av ventrikulomegali.

Deras namn är inte enhetliga, därför kan expansionen av sidoventriklarna (uppskattas huvudsakligen av ventriculi laterales) med 20% - upp till 12 mm kan definieras som grad 1 ventrikulomegali eller mild ventrikulomegali.

Om expansionen är 20-50% av normen - från 12 till 15 mm, är detta måttlig ventrikulomegali, och när indikatorn är> 15 mm, kan ventrikulomegali klassificeras som mer allvarlig, svår ventrikulomegali, såväl som förtröskel eller gränsventrikulomegali.

Med en ökning av ventrikeln hos ett foster ≥ 20 mm diagnostiseras intraventrikulär hydrocefalus.

Formulär

Beroende på lokalisering skiljer de sig åt:

• ventrikulomegali i laterala ventriklar (ventriculi laterales) eller lateral bilateral ventrikulomegali;
• ensidig ventrikulomegali, när endast en sidoventrikel förstoras. Det kan finnas ventrikulomegali till vänster - vänster sida eller ventrikelform till höger - höger sida.

I de fall där ventriklarna har olika storlekar (denna skillnad bör inte överstiga 2 mm) diagnostiseras asymmetrisk ventrikulomegali..

Om inga hjärnavvikelser associerade med denna patologi upptäcks vid ultraljud är detta fostervatten isolerad ventrikulomegali. I många fall som verkar vara en isolerad utvidgning av hjärnkammarna hos fostret, finns andra avvikelser faktiskt efter födseln (särskilt när ventrikulomegali överstiger 15 mm). Enligt observationer, med denna variant av patologin, finns det en fyrfaldig ökning av risken för anomali hos den 21: a kromosomen.

Slutligen betyder ersättningsventrikulomegali (oftare används för hydrocefalus) en ökning av CSF-volymen för att ersätta förlorad hjärnparenkym.

Komplikationer och konsekvenser

Naturligtvis uppstår frågan: är ventrikulomegali farlig??

Liksom alla hjärnpatologier har en ökning av kammarna allvarliga konsekvenser och komplikationer. Detta är makrocefali och en fördröjning av barnets allmänna utveckling och destruktiva förändringar i hjärnans strukturer: storleken på hjärnbarken ökar avsevärt, neuroglia växer i de periventrikulära och supratentoriella områdena, mognaden av den kortikala sulcus är försenad.

Solnedgångssyndrom kan utvecklas eller Graefes syndrom.

Ofta finns det neurologiska störningar som negativt påverkar minne, inlärningsförmåga, psykiska adaptiva egenskaper och beteende.

Enligt vissa rapporter har barn med ventrikulomegali vid två års ålder neurologiska problem i nästan 62,5% av fallen..

Diagnos av ventrikulomegali

Den enda metoden som används för att diagnostisera ventrikulomegali är instrumental diagnostik.

För att upptäcka X-abnormiteter krävs genetisk analys (karyotypning) av fostret baserat på ett prov av fostervätska. Hur det tas, se detaljer - Invasiva metoder för prenatal diagnos

Fostret diagnostiseras med ventrikulomegali under moderns graviditet - under en ultraljudundersökning efter den 22: e veckan i perioden, när storleken på sidoventriklarna kan visualiseras och mätas.

Bedömning av fosterhuvudet inkluderar bestämning av skalens form och dess bilarietala diameter (huvudets storlek från ett tempel till det andra). Ultraljudsavbildning identifierar tydligt kammarens mediala gräns; ekotecken på choroid plexus - den ekogena strukturen som upptar den centrala delen av sidoventrikeln; cerebrospinalvätska kan vara synlig.

Om patologi har upptäckts utförs screening vid ett senare datum (var fjärde vecka) för att övervaka kammarens tillstånd.

Före den 18: e veckan, och ännu mer under den första trimestern, undersöks inte ventrikulomegali med ultraljud: ekotecken på patologi kan helt enkelt saknas (avläsningsnoggrannheten är mindre än 47%), eftersom utrymmet i halvklotet praktiskt taget är helt upptaget av ventriculi laterales.

Differentiell diagnos

Förtydligande av diagnosen och differentiell diagnos kräver en MR i hjärnan. Det genomförs för vuxna och små barn. Gravida kvinnor får endast magnetisk resonanstomografi endast när kammarsystemet inte kan bedömas på grund av fostrets position i livmodern. Enligt diagnostiker kan MR i hälften av fallen upptäcka ytterligare, sonografiskt ej visualiserade CNS-abnormiteter..

MR-tecken på ventrikulomegali inkluderar: mörk (lågintensiv) signal från hjärnkammaren (i kransplanet) i T1-läge och ljus (ökad styrka) i bilder som skannats i T2-viktat läge.

Vuxna kan ha CT eller röntgen i hjärnan med radioisotopkontrast - ventrikulografi.

Hydrocephalus från ventrikulomegali differentieras på grundval av parametrarna för en förstorad hjärnkammare och intrakraniellt tryck - en ryggkran utförs.

Bland andra patologier är kroniskt flödande syringomyelia med håligheter i ryggmärgen och inflammation i ventrikulära hjärnan oftast isolerade - ventrikulit.

Vem man ska kontakta?

Behandling av ventrikulomegali

Antenatal ventrikulomegali behandlas inte, och efter födseln av ett spädbarn är behandling av ventrikulomegali uteslutande symptomatisk - baserat på rekommendationer från en pediatrisk neurolog.

Arsenalen med verktyg som finns idag inkluderar:

• diuretika (används för hydrocefalus - Mannitol, etakrynsyra, etc.);
• beredningar som innehåller kalium (så att balansen mellan interstitiell vätska inte störs, vilket leder till långvarig användning av diuretika);
• antihypoxanter;
• vitaminer för hjärnan.

Det är användbart att göra massage, fysisk aktivitet uppmuntras också med ventrikulomegali - måttlig, utan plötsliga rörelser.

Läkare döljer inte det faktum att hantering av detta tillstånd och rådgivning av föräldrar inte är en lätt uppgift, eftersom det är svårt att med säkerhet nämna den exakta orsaken till patologin, att förutbestämma utvecklingen och att förutsäga graden av risk för konsekvenser.

Förebyggande

Man tror att korrekt graviditetsplanering och medicinsk genetisk rådgivning kan fungera som förebyggande. Förutom att ta folsyra (kvinnor i reproduktiv ålder) och bota alla sjukdomar innan framtida moderskap.

Prognos

Ventrikulomegali associerad med fostrets abnormiteter och strukturella missbildningar har ofta en dålig prognos som sträcker sig från funktionshinder (ofta mild) till förlust av ett barn.

I fall av mild isolerad ventrikulomali är det emellertid 90% chans för ett normalt resultat. I andra fall finns det en försening i utvecklingen av nervsystemet - från mild till måttlig.

Ventriculomegaly hos fostret - orsakar, vad är faran, behandling

Tyvärr är risken för att få en bebis med medfödd patologi också hög i de fall moderns hälsa anses vara idealisk. I många fall kan sådana sjukdomar hos spädbarn korrigeras om de upptäcks i tid. Prognosen för sjukdomsförloppet beror också på graden av förändringar, detta gäller fullständigt ventrikulomegali - en medfödd missbildning hos fostret som påverkar hjärnan.

Allmänt begrepp för sjukdomen

Ventrikulomegali hos fostret är en patologi som kännetecknas av en ökning av storleken på hjärnkammarna. En sådan förändring kan skada organen i det centrala och autonoma nervsystemet, hjärtat och blodkärlen..

Normalt har varje person, inklusive ett foster som utvecklas, 4 hjärnkammare i hjärnan. Två av dem (laterala - den första och andra) är i hjärnans vita substans.

Med hjälp av den inventrikulära öppningen är sidoventriklarna anslutna till den tredje. Den har i sin tur en anatomisk förbindelse med den fjärde ventrikeln som ligger i botten av den romboida fossa..

Hela hjärnans ventrikulära system utför en av de viktigaste funktionerna - syntetiserar cerebrospinalvätska (cerebrospinalvätska), som sedan samlas i den fjärde ventrikeln och kommer in i det subaraknoida utrymmet.

Om det finns vissa störningar i utflödet av cerebrospinalvätska, ackumuleras en del av det i ventriklarna och orsakar deras expansion, det vill säga ventrikulomegali. Normalt bör ventrikelns storlek inte vara mer än 10 mm.

Enligt statistiken är förekomsten av ventrikulomegali hos fostret 0,6%. Patologin diagnostiseras vanligtvis mellan 17 och 34 veckors graviditet under en ultraljudsundersökning. Med patologi utesluts inte fosterdöd vid födseln eller i livmodern.

Patologi upprättas ibland under datortomografi hos vuxna. I sådana fall tillhör dock utvidgningen av kammarna de normala varianterna och kräver ingen behandling..

Typer av ventrikulomegali

Av kursens natur är ventrikulomegali uppdelad i tre typer:

• ENKEL SJUKDOMSFORM. Förändringar detekteras endast i en ventrikel, avvikelser i storlek överstiger inte 12 mm. Med denna typ av patologi kanske behandling inte behövs;
• SJUKDOMENS MEDELFORM. Ventriklarna växer i storlek upp till 15 mm, det finns kränkningar i utflödet av cerebrospinalvätska;
• TUNGT FORM. Hjärnventriklarna förstoras avsevärt i storlek, vilket orsakar allvarliga patologier i centrala nervsystemet och hjärnan.

Ventrikulomegali kan vara antingen en isolerad defekt eller kombineras med andra vanliga fostrets anomalier. Sjukdomen åtföljer ofta kromosomavvikelser (till exempel Downs sjukdom) och kan vara en av de flera medfödda defekterna.

Isolerad ventrikulomegali orsakar nästan inte allvarliga konsekvenser. I kombination med andra avvikelser i fostret är patologin svår..

Anledningarna

Ventrikulomegali hos fostret beror främst på kromosomavvikelser och genetiska avvikelser hos den blivande mamman.

Andra orsaker till sjukdomen:

• Infektioner överförda av en kvinna och negativt påverkar fostrets intrauterina utveckling;
• Fysisk skada;
• Obstruktiv dropsy (hydrocephalus) i hjärnan. Det inträffar mot bakgrunden av en partiell eller fullständig blockering av vägarna längs vilka cerebrospinalvätskan normalt bör släppas ut;
• Fosterhypoxi;
• Blödning (vaskulär blödning)
• Destruktiv skada på olika delar av hjärnan;
• Ärftlighet.

Ventriculomegaly är medfödd i de flesta fall. I undantagsfall kan patologi också förekomma hos äldre barn, till exempel med obehandlade rakitis.

I äldre ålder anses bipolär sjukdom och schizofreni vara orsaken till expansionen av hjärnkammarna..

Ventrikulomegali predisponerar för utvecklingen av Down and Edwards syndrom (trisomi 18), gonadal dysgenes.

Sjukdomen påverkar det kardiovaskulära systemets funktion negativt, leder till störningar i alla delar av hjärnan och i muskuloskeletala systemet.

Sannolikheten för att få ett barn med ventrikulomegali hos kvinnor ökar med åldern. Hos gravida kvinnor över 35 år föds sådana barn tre gånger oftare jämfört med kvinnor i yngre ålder.

Faror och konsekvenser av sjukdomen

Ventriculomegaly efter födsel hos ett barn kan manifesteras av ökad spänning och humörhet, eller omvänt, ett alltför lugnt, hämmat tillstånd.

I svåra fall leder patologin till en ökning av huvudstorleken, till uppkomsten av frekventa anfall, till ett märkbart utslag av vener.

Risken för sjukdomen och sannolikheten för allvarliga konsekvenser beror på hur utvidgade hjärnkammarna är. Om deras storlek är upp till 15 mm, presenteras diagnosen som måttlig ventrikulomegali, med lämplig och snabb behandling, denna patologi leder inte till allvarliga störningar.

Med en ventrikelstorlek på 15 mm och en ökning av hjärndropp hos fostret är allvarliga medfödda anomalier i centrala nervsystemet och i vissa fall dödliga..

Oftast motsvarar en nedslående prognos den tidiga utvecklingen av ventrikulomegali och dess snabba tillväxt med övergången till hydrocefalus.

Med en måttlig typ av patologi hos 80% av barnen observeras inga ytterligare utvecklingsavvikelser, i 8% av fallen är avvikelserna inte kritiska, hos 10% orsakar patologin okorrigerade störningar som leder till funktionshinder.

Risken för negativa neurologiska störningar vid ventrikulomegali är signifikant högre om fostret är kvinnligt.

Möjliga komplikationer av ventrikulomegali inkluderar sannolikheten för allvarliga NS-patologier hos fostret:

• Downs syndrom;
• Edwards syndrom. Avser kromosomala patologier och kännetecknas av multipla intrauterina missbildningar;
• Turnersyndrom. Fysiska avvikelser i denna sjukdom kombineras med sexuell infantilisme;
• Allvarlig hydrocefalus.

Prognosen för förloppet av ventrikulomegali hos fostret beror också på orsaken till patologin. En ogynnsam prognos ställs in om utflödet av cerebrospinalvätska försämras på grund av genetiska sjukdomar, eftersom den underliggande sjukdomen kan påverka barnets livskraft negativt..

Om hjärnans ventriklar expanderar under inflytande av infektiösa processer och leder till hypoxi, är neuropsykiatriska störningar eller utveckling av cerebral pares (infantil cerebral pares) inte uteslutna i framtiden.

Diagnostik

De första tecknen på ventrikulomegali hos fostret under graviditeten kan detekteras vid 17-34 veckor med en rutinundersökning och ultraljud.

För att bekräfta diagnosen föreskrivs fetal karyotypning - studier av indikatorer för en uppsättning kromosomer.

Perinatala diagnostiska procedurer bör bestå av de undersökningar som hjälper till att studera alla fostrets anatomiska system, särskilt hjärnan.

Om det finns en misstanke om utvidgning av hjärnkammarna krävs en genomsökning av fosterhuvudet i tvärgående dimension för att bestämma storleken på de laterala hjärnkammarna.

En ekografi ordineras också, när den utförs når noggrannheten för att detektera ventrikulomegali 80% av fallen. Efter födseln kan ett barn ordineras CT eller MR - datorsökningar som undersöker hjärnans strukturer i lager.

Diagnosen ställs först efter utvärdering av alla data som erhållits under undersökningen. I cirka 9% av fallen ger diagnosen falska resultat..

Behandling under graviditet och efter födseln

Metoderna för terapi väljs beroende på när ventrikulomegali upptäcktes - i fostret eller efter barnets födelse.

Om diagnosen ställs även under graviditeten måste läkare exakt fastställa graden av utvidgning av hjärnkammarna och identifiera om det finns en utveckling av patologin.

I svåra fall föreslås artificiell avslutning av graviditeten, eftersom sådana barn är dömda - de kan utveckla patologier i centrala nervsystemet som är oförenliga med livet.

Om en måttlig form av ventrikulomegal detekteras i fostret även i intrauterin utvecklingsstadium, börjar behandlingen omedelbart.

Först och främst bestäms huvudorsaken till sjukdomen och beroende på detta väljs mediciner och andra korrigeringsmetoder.

Den blivande mamman måste ordineras:

• DIURETIK. Läkemedel från denna grupp bidrar till att eliminera överskott av vätska och minskar därmed trycket från cerebrospinalvätskan på fostrets hjärna;
• FÖRBEREDELSER MED POTASSIUM. De är nödvändiga för att fylla på det spårelement som går förlorat vid användning av diuretika;
• ANTI-HYPOXANTS - förbättrar syresättning av fostervävnader.

Enligt indikationerna kan massagebehandlingar för flera kurser ordineras, terapeutisk gymnastik, vilket hjälper till att stärka bäckenmusklerna.

Efter födseln undersöks barn med ventrikulomegali igen och terapi väljs beroende på diagnostiska resultat. Behandling ordineras dock för högst 20% av barnen, eftersom de flesta nyfödda har en måttlig form av patologi som inte kräver korrigering.

Sådana barn är under tillsyn, de tilldelas regelbundet lämpliga undersökningar.

Läkemedel ordineras för att förebygga eller kompensera för neurologiska störningar.

• Nootropics. Läkemedel från denna grupp normaliserar blodcirkulationen och metaboliska processer i hjärnan;
• Antihypoxanter. Förbättra vävnadsresistens mot ischemi (otillräcklig syretillförsel);
• Antioxidanter
• Diuretika;
• Vitaminer och metaboliska läkemedel. De är nödvändiga för att återställa nervförbindelser och metaboliska processer i hjärnvävnader..

Barn med ventrikulomegali visas massagekurser, terapeutiska gymnastik-komplex.

Med en allvarlig typ av patologi är läkemedelsbehandling nästan meningslös. Barn ordineras kirurgisk operation - bypass.

Installationen av shunten avlägsnar den ackumulerade vätskan, vilket minskar trycket på hjärnhinnorna och därmed förbättras barnets välbefinnande.

Fosterventrikulomegali är en av de allvarligaste utvecklingsavvikelserna, vilket i allvarliga fall leder till negativa konsekvenser.

En gravid kvinna bör noggrant övervaka hennes hälsa och genomgå det föreskrivna ultraljudet i rätt tid. När patologi upptäcks minskar tidig terapi betydligt risken för att utveckla allvarliga komplikationer.