Huvud > Komplikationer

Agenes av corpus callosum: orsaker, behandling och konsekvenser

Agenes av corpus callosum är en medfödd patologi i hjärnan, vars orsak i de flesta fall är en genetisk faktor, en störning utvecklas i livmodern hos fostret. Denna anomali är ganska sällsynt..

Corpus callosum är plexus av nerver i hjärnan som förbinder höger och vänster halvklot. Formen på corpus callosum är platt och bred. Den ligger under hjärnbarken..

Med agenes finns det inga korpuskulära vidhäftningar som förbinder halvklotet, varken delvis eller helt. Denna patologi utvecklas i ett fall av två tusen uppfattningar och kan orsakas av ärftlighet eller spontana oförklarliga genmutationer.

Patogenes och etiologi av störningen

Som nämnts ovan kan utvecklingen av agenes utlösas av ärftlighet, men oftast kan inte orsakerna till dess förekomst fastställas. Denna patologi har två kliniska syndrom..

I det första fallet bevaras patientens intellektuella förmågor och hans motoriska aktivitet, och sjukdomen manifesterar sig som störningar i processerna för impulsöverföring från vänster halvklot till höger och vice versa. Till exempel kan en patient som är högerhänt inte avgöra vilket objekt som finns i hans vänstra hand, eftersom detta kräver överföring av information från höger halvklot till vänster, där talzonen finns..

I det andra fallet, tillsammans med agenes av corpus callosum, har patienten andra missbildningar i hjärnan, inklusive störningar i migrering av neuroner eller hydrocephalus. I sådana fall drabbas patienter av svåra krampanfall och ligger också efter i mental utveckling..

Predisponerande faktorer

I ett normalt tillstånd är corpus callosum en tät plexus av nervfibrer som är utformade för att förena hjärnans högra halvklot med vänster och tillhandahålla informationsutbytesprocesser mellan dem. Denna struktur bildas från 10 till 20 veckors graviditet, corpus callosum bildas vid 6 veckor.

Agenes kan manifestera sig i varierande svårighetsgrad: frånvaro, partiell eller felaktig bildning, såväl som underutveckling av corpus callosum.

I de flesta fall kan orsaken till en sådan överträdelse inte fastställas, men det finns ett antal faktorer som bidrar till förekomsten av en sådan patologi. Predisponerande faktorer inkluderar:

  • processen för spontan mutation;
  • ärftliga skäl;
  • omläggning av kromosomer;
  • effekten av toxiner på grund av medicinering under graviditeten;
  • otillräcklig försörjning av fostret med näringsämnen under intrauterin utveckling;
  • virusinfektioner eller skador som mamman lidit under graviditeten;
  • kränkning av metaboliska processer i moderns kropp
  • alkoholism under graviditeten.

Att identifiera orsakerna till sådana patologier är svårt, det är bara möjligt att fastställa faktorer som kan provocera deras utveckling.

Manifestationer och tecken på anomali

Agenes av hjärnans corpus callosum manifesterar sig på olika sätt, beroende på graden av försämring, de viktigaste symptomen i närvaro av denna anomali:

  • processer av nervatrofi i hörsel- och synorganen;
  • cystor och tumörer i den del av hjärnan där halvklotet förenas;
  • mikroencefali;
  • tendens till anfall
  • närvaron av ansiktsdysmorfism;
  • förekomsten av defekter i utvecklingen av synorganen;
  • porencefali;
  • patologiska förändringar i fundus;
  • förseningar i psykomotorisk utveckling;
  • schizencephaly;
  • närvaron av lipom;
  • kränkningar i utvecklingen av mag-tarmkanalen och närvaron av formationer;
  • tidig pubertet och andra.

Förutom ovanstående kan sjukdomen manifestera sig med Aicardis syndrom. Denna genetiska störning är extremt sällsynt och kännetecknas av en abnormitet i utvecklingen av hjärnan och synorganen. Agenes orsakar också benförändringar och hudskador.

Fastställande av diagnos

Diagnos av agenes av corpus callosum är ganska svårt och detekteras i de flesta fall under graviditet 2-3. De viktigaste metoderna för diagnos inkluderar:

  • ekografi;
  • MR;
  • Ultraljud.

Men ekografi gör det möjligt att upptäcka sjukdomen i långt ifrån alla fall, och om agenesen av corpus callosum är partiell är dess upptäckt ännu svårare..

Svårigheter att diagnostisera en störning uppstår på grund av att denna patologi ofta är förknippad med ett antal andra störningar och genetiska symtom. För att göra en mer detaljerad undersökning av patienten tillgriper specialister karyotypning, ultraljudsanalys och MR.

Med en kombination av undersökningstekniker är det möjligt att få en fullständig bild av sjukdomen.

Grundläggande terapi

För närvarande finns det inga effektiva metoder för behandling av en anomali, såsom agenes av corpus callosum. Korrigeringsmetoder beror på de sjukdomar som orsakats av denna överträdelse, därför väljs de individuellt.

Behandlingen syftar till att minimera manifestationerna av sjukdomen. Men enligt experter ger det inte den önskade effekten, dessutom är teknikerna inte helt utarbetade. Det mesta av terapin består av starka mediciner..

Följande läkemedel kan användas:

  • bensodiazepiner och fenobarbital, som låter dig justera frekvensen av attacker i närvaro av infantila spasmer;
  • kortikosteroidhormoner (dexametason, prednisolon) i kombination med antieleptiska läkemedel av bastyp;
  • antipsykotika och diazepamläkemedel, vars verkan syftar till att minska beteendestörningar;
  • nootropics (Semax, Piracetam) och neuropepid läkemedel (Cerebrolysin);
  • barn ordineras oftast Asparkam, Diakarb, Mexidol.

Förutom att ta mediciner, vid behov utförs kirurgiska ingrepp, till exempel stimulering av vagusnerven. Men detta kan endast göras i fall där agenes har orsakat allvarliga störningar i människans vitala organ..

Denna patologi kan orsaka störningar i muskuloskeletala systemet och orsaka skolios. Specialister föreskriver därför fysioterapi och fysioterapiövningar. I vissa fall tillgriper de också kirurgi.

I vår tid studeras agenes noggrant, men det har ännu inte varit möjligt att uppnå konkreta resultat..

Hur många dagar ges till patienter?

I fall där överträdelsen inte är förknippad med förekomsten av andra patologier i utvecklingen är prognosen gynnsam. Cirka 80% av barnen har inga utvecklingsstörningar eller mindre neurologiska problem.

Men i de flesta fall framkallar agenes av corpus callosum förekomsten av olika typer av konsekvenser och samtidigt patologier, och i en sådan situation kan det inte vara fråga om en bra prognos..

Patienter har intellektuella funktionshinder, neurologiska problem, utvecklingsförseningar och andra symtom som inte varar länge. Patienter behandlas enligt symtom och terapi har liten effekt.

Agenes av corpus callosum kan tillskrivas sjukdomar med ett stort antal utvecklingsavvikelser och dålig prognos.

Allt som återstår är att hoppas och be

Trots att agenes av corpus callosum inte är en extremt sällsynt sjukdom, är det lite studerat..

Idag har läkare inte tillräcklig kunskap om orsakerna till dess förekomst i varje specifikt fall, bara faktorer har identifierats som kan fungera som drivkraft för utvecklingen av denna patologi..

Inga effektiva metoder för behandling av detta tillstånd har också hittats och det utförs endast i enlighet med symtomen på de störningar som orsakades av agenes. I det här fallet är alla åtgärder inriktade på effekten, men påverkar inte orsaken..

Av detta kan man dra slutsatsen att det inte finns några effektiva åtgärder för att förhindra agenes av corpus callosum..

Agenes av den genomskinliga septum i hjärnan

Agenes av corpus callosum är en medfödd patologi i hjärnan. Det börjar utvecklas under prenatalperioden under påverkan av genetiska faktorer. Detta är en mycket sällsynt sjukdom som påverkar plexus av nerver i hjärnan som förbinder halvklotet. Detta område av hjärnan kallas corpus callosum. Den är platt och ligger under hjärnbarken..

Vad är denna sjukdom?

Om ett barn har en agenes av corpus callosum, finns det praktiskt taget inga vidhäftningar som ska förbinda vänster halvklot med höger. Den patologiska processen drabbar vartannatusen barn och utvecklas som ett resultat av ärftlig predisposition eller oförklarliga genmutationer.

De exakta orsakerna till överträdelser är ofta omöjliga att fastställa. Patologi kännetecknas av två kliniska syndrom:

  1. Det första fallet är lättare. Patienten behåller intellektuella förmågor och fysisk aktivitet. Agenes i detta fall kan identifieras genom närvaron av fel i överföringen av impulser från en halvklot till en annan. Om patienten till exempel är vänsterhänt kan han inte förstå vad som finns i hans vänstra hand..
  2. Det andra fallet, förutom agenes, åtföljs av andra missbildningar i organet, allvarliga störningar i nervcellernas rörelse och droppar i hjärnan observeras. Samtidigt känner patienten anfall, hans mentala utveckling saktar ner.

Med den normala bildningen av alla hjärnstrukturer kommer corpus callosum att vara en tät plexus bestående av nervfibrer som är utformade för att förena halvklotet och säkerställa överföring av information mellan dem. Bildningen av detta område inträffar vid 3-4 månaders graviditet. Bildandet av corpus callosum avslutas under den sjätte veckan..

Agenes av corpus callosum kan ha varierande svårighetsgrad. Denna del av orgeln kan vara helt frånvarande, delvis eller felaktigt formad eller underutvecklad.

Oftast är det omöjligt att ta reda på varför denna sjukdom drabbade ett barn. Men experter lyckades identifiera ett antal faktorer som ökar risken för att utveckla sådana störningar under prenatalperioden. Detta kan hända:

  • som ett resultat av processen för spontan mutation;
  • med en genetisk predisposition för sjukdomen;
  • under påverkan av kromosomomläggning;
  • på grund av användningen av giftiga mediciner under födelseperioden;
  • på grund av brist på näringsämnen under graviditeten;
  • vid skada på en gravid kvinna eller infektion med virusinfektioner;
  • på grund av metaboliska störningar i kvinnans kropp
  • från att dricka alkoholhaltiga drycker och röka medan man bär ett foster.

Eftersom de exakta orsakerna inte kan identifieras är det möjligt att skydda barnet från denna patologi genom att eliminera provokerande faktorer.

Hur den patologiska processen manifesterar sig

Med agenes av corpus callosum kan det finnas olika symtom. Allt beror på vilka störningar som har uppstått under den födda perioden och hur dåligt hjärnan utvecklas. Om denna anomali är närvarande hos ett barn kommer den att ha följande manifestationer:

  1. Atrofiska processer förekommer i hörsel- och optiska nerver.
  2. Vid korsningen av hjärnhalvorna bildas cystiska håligheter och tumörer.
  3. Otillräcklig utveckling av hjärnvävnad observeras.
  4. Tendensen till anfall ökar, vilket är mycket svårt att tolerera.
  5. Det finns störningar i form av ansiktsdysmorfism.
  6. Synorganen är inte tillräckligt utvecklade.
  7. Cystor uppträder i hjärnhalvorna.
  8. Det finns patologiska störningar i fundus.
  9. Psykomotorisk utveckling saktar ner.
  10. Onormala luckor bildas i hjärnbarken.
  11. Lipom kan förekomma. Dessa är godartade tillväxter av fettceller..
  12. Magtarmkanalen är inte väl utvecklad och kan innehålla neoplasmer.
  13. Tidig pubertet.
  14. Låg muskelton.
  15. Nedsatt samordning av rörelser.

Förutom dessa tecken kan närvaron av agenes indikeras av Aicardis syndrom när hjärnan och synorganen utvecklas onormalt. Detta är en ganska sällsynt sjukdom. Med agenes kan även skador på hud och benvävnad observeras. En sådan klinisk bild har en extremt negativ effekt på barnets tillstånd och utveckling och har ganska låga chanser till ett gynnsamt resultat..

Hur görs diagnosen

Agenes av corpus callosum är ganska svårt i diagnosprocessen. De flesta fall bestäms även under graviditeten under sista trimestern. För att ställa en diagnos används följande tekniker:

  1. Ekografi. Förfarandet består i att studera strukturen hos ett organ med ultraljudsvågor. Men det avslöjar inte problemet i alla fall. Om det finns partiella utvecklingsavvikelser är det ganska svårt att märka dem med hjälp av denna studie..
  2. Ultraljudsprocedur.
  3. Magnetisk resonanstomografi.

Det är svårt att identifiera agenes på grund av att det ofta utvecklas i kombination med andra genetiska störningar. För att exakt bestämma närvaron av agenes utförs karyotypning. Detta är en studie som analyserar karyotypen (tecken på en uppsättning kromosomer) av mänskliga celler. Förutom denna teknik används magnetisk resonanstomografi och ultraljudsanalys..

Användningen av dessa diagnostiska procedurer gör det möjligt för dig att exakt bestämma tillståndet för barnets hjärna.

Behandlas denna anomali??

Hittills finns det inga terapeutiska ingrepp som kan hjälpa till att bota ett barn från agenes av corpus callosum. Endast korrigeringstekniker används, vilka väljs individuellt, beroende på graden av störningar och det allmänna tillståndet i patientens kropp.

Med hjälp av behandlingen kan de bara lindra symtomen på patologi. Men de flesta experter hävdar att alla allmänt accepterade metoder inte ger något resultat. Användningen av potenta läkemedel praktiseras främst. De försöker lindra patientens tillstånd med hjälp av:

  1. Bensidiazepiner. Dessa är psykoaktiva ämnen som har hypnotiska, lugnande, muskelavslappnande och antikonvulsiva egenskaper..
  2. Fenobarbital. Det är ett antiepileptiskt barbiturat. Det minskar frekvensen av anfall om det finns infantila spasmer.
  3. Kortikosteroidhormoner. Såsom prednisolon, dexametason. De kombineras vanligtvis med antiepileptika..
  4. Antipsykotika. Med hjälp av vilka eliminerar psykotiska störningar.
  5. Diazepam. Det hjälper till att minska beteendestörningar.
  6. Nootropics som har en specifik effekt på hjärnans mentala funktioner. Vanligtvis används behandling med Piracetam eller Semax. De hjälper till att förbättra näring av hjärnvävnad, vilket har en positiv effekt på dess funktion..
  7. Neuropeptider. Mest använda Cerebrolysin.

För att lindra barns tillstånd, använd också Asparkam eller Diakarb.

Förutom mediciner finns det ibland behov av kirurgiska ingrepp. Till exempel kan de stimulera vagusnerven. Men sådan behandling får endast utföras i situationer där allvarliga funktionsfel i vitala organ har uppstått som ett resultat av agenes. Denna procedur utförs om andra typer av kirurgiska ingrepp inte ger resultat. Under behandlingen används en elektrisk pulsgenerator. Det skickar impulser till nerven, som ligger i nacken och ansluter hjärnan till kroppen, och nerven överför dem till hjärnan.

Pulsgeneratorn placeras under huden i det subklaviska området. Därefter görs ett snitt i nacken och elektroderna är anslutna till vagusnerven. Frekvensen för överföring av impulser bestäms av läkaren och justerar dem vid varje undersökning.

Tack vare proceduren minskar frekvensen av epileptiska anfall och tolereras lättare. Men denna behandling har olika effekt på varje patient..

Eftersom agenes av hjärnans corpus callosum kan leda till muskuloskeletala störningar och orsaka skolios, kan sjukgymnastik och fysioterapiövningar användas. Ibland kan kirurgi utföras.

Prognos och konsekvenser

Idag genomförs studier som i framtiden kan hjälpa till att bestämma orsakerna till patologin och hitta en effektiv behandlingsmetod..

Prognosen för en sådan diagnos kan variera beroende på kroppens allmänna tillstånd. Om andra utvecklingsstörningar läggs till agenes kommer konsekvenserna att bli allvarliga..

Mer än åttio procent av barn födda med denna anomali har inga samtidiga patologier, endast små neurologiska störningar kan observeras.

Oftast med agenes börjar olika patologiska processer och störningar utvecklas, därför är det omöjligt att hoppas att resultatet blir gynnsamt.

Barn med agenes lider av intellektuella funktionshinder, neurologiska symtom, utvecklas långsamt och har andra hälsoproblem som hindrar dem från att leva långa liv.

Behandlingen ordineras till patienten beroende på symtomen som medföljer anomalin, men det ger inte signifikanta resultat. Därför kallas agenes som medfödda anomalier som leder till många störningar och har en mycket dålig prognos..

Agenesis of the corpus callosum hänvisar till patologier som vetenskapen vet lite om. Specialister vet inte orsakerna till utvecklingen av sådana avvikelser under den födda perioden, de har inte information som kan hjälpa till att förlänga barnets liv. Endast faktorer är kända som ökar risken för att utveckla patologi hos fostret.

Det är troligt att i framtiden kommer terapeutiska metoder att upptäckas som inte bara underlättar sjukdomsförloppet utan också påverkar eliminering av huvudorsaken..

Mycket sällan utvecklas störningen isolerat och ger patienten en god prognos. Samtidigt finns det en positiv tillväxt och utveckling av barn, i vilka patologin åtföljs av endast mindre neurologiska störningar. Om flera medfödda missbildningar kombineras är det omöjligt att hoppas att barnet kommer att leva ett långt liv. Konsekvenserna och valet av terapeutiska metoder beror på hur illa centrala nervsystemet påverkas..

Corpus callosum - kudde, knä och nyckel

Vad det är

Liksom kemiska grundämnen som är anslutna av olika typer av anslutningar, är ändhjärnans vänstra och högra halvklot anslutna till varandra genom corpus callosum. Denna struktur fungerar som en anslutningsbro mellan två delar av hjärnan..

Corpus callosum är en struktur som består av kluster av nervfibrer - axoner (upp till 300 miljoner) och ligger under halvklotets cortex. Denna bildning är endast inneboende i däggdjur. Kroppen består av tre delar: den bakre delen är åsen, den främre delen är knäet, som senare förvandlas till nyckeln; pipan är placerad mellan valsen och knäet.

Upptäckthistoria

Trots den aktiva studien av hjärnstrukturer under det senaste århundradet har funktionerna av corpus callosum länge förblivit i skuggan av forskarnas vetenskapliga mikroskop. Fibrös utbildning fick stor uppmärksamhet från den amerikanska neuropsykologen Roger Sperry, som senare fick Nobelpriset för sin studie..

Forskaren utförde en serie kirurgiska ingrepp på corpus callosum: som alla neuropsykologer skar Sperry kontakterna, tog bort strukturen och observerade hjärnans arbete efter operationerna. Han märkte ett mönster: när det neurala nätverket som förbinder båda halvklotet togs bort, blev patienten, som tidigare lidit av epilepsi, av med sin sjukdom. Forskaren drog slutsatsen att corpus callosum är aktivt involverad i den epileptiska processen och spridningen av patologisk spänning i olika delar av hjärnan. 1981 tilldelades Roger Sperry det prestigefyllda internationella priset inom fysiologi och medicin för resultatet av sitt arbete..

Trots sådana studier är den fulla funktionella uppsättningen av denna struktur fortfarande inte öppen, och många mysterier i hjärnans arbete är förknippade med dess aktivitet, inklusive utvecklingen av den schizofrena processen..

Vad är corpus callosum ansvarig för?

Med ett kolossalt antal axoner (strukturer som är ansvariga för att överföra elektriska impulser till nervceller) förbinder corpus callosum bokstavligen hjärnans två hjärnhalvor. Dess fibrer förbinder liknande delar av cortexen (till exempel: parietal cortex på vänster halvklot ansluter till högerns). Således är det fibrösa klustret ansvarigt för samordningen och samarbetet mellan båda delar av hjärnan. Ett undantag är den temporala hjärnbarken, eftersom strukturen intill corpus callosum, den främre uppdraget, är ansvarig för dess anslutning..

Corpus callosum tillåter en halvklot att "dela" information med den andra: i experiment på högre däggdjur visade det sig att genom att skära den optiska kanalen överför corpus callosum information från den visuella cortexen till vänster halvklot till höger.

Funktionerna i denna struktur inkluderar också upprätthållandet av mänsklig intellektuell aktivitet: genom att syntetisera information från de två delarna av hjärnan ger corpus callosum en djupare förståelse för de data som tas emot från utsidan. Denna position stöds av ett experiment (all neurofysiologi baseras på experimentella data): medan dissekera och extrahera ackumuleringen av anslutande nervfibrer, märkte forskarna att försökspersonerna fick svårigheter att förstå skriftligt och talat språk.

De mest intressanta och mystiska funktionerna inkluderar medvetenhetens enhet och känslomässiga svar på en stimulans. När man tog bort corpus callosum visade människor som regel en ambivalent inställning till fenomenet eller objektet (ambivalens). Det vill säga de observerade närvaron av två diametralt motsatta tankar eller känslor samtidigt, såsom: hat och kärlek, rädsla och njutning, avsky och intresse. Ett liknande fenomen observeras i psykopatologin vid schizofreni, när patienter utan att inse det visade kärlek och hatfull fiendskap mot något. Det handlar inte om den omväxlande manifestationen av motsatta känslor: känslor ligger på parallella linjer och i samma tidsperiod.

Corpus callosum hos män och kvinnor

Den manliga och kvinnliga hjärnan utvecklas på olika sätt: från den intrauterina bildningen av neuralröret enligt könsegenskaper och slutar med hormonernas livslånga verkan. Nyligen kan du ofta höra att kvinnokroppen inte skiljer sig från hanen. Detta är dock inte sant: neurofysiologi, psykofysiologi och neuropsykologi ger mycket experimentell data till förmån för skillnaden mellan den manliga hjärnan och kvinnan..

Detta gäller också för corpus callosum, nämligen: antalet nervfibrer som motsvarar strukturen är större hos kvinnor än hos män. Denna studie antyder att det kvinnliga könet är bättre på att använda talbegrepp. Med en stor apparat för informationsutbyte balanserar en kvinna således mellan halvklotet när den manliga hjärnan "specialiserar sig" på en av dem. Men i motsats till detta uttalande finns det många påtal.

Sjukdomar

Dysgenes, eller dysplasi i hjärnans corpus callosum, är en medfödd patologi i nervstrukturen, som manifesteras i dess onormala utveckling av enskilda områden och vävnader. Sjukdomen är resultatet av en defekt i vissa kromosomer. Sjukdomen åtföljs av en kränkning av vävnadssammansättningen i corpus callosum och innebär en kränkning av dess funktioner.

Konsekvenserna av dysgenes av hjärnans corpus callosum manifesteras i form av störningar i en persons neurologiska och mentala sfärer. Dessa inkluderar:

  • saktar ner reaktionen på yttre stimuli;
  • saktar ner utvecklingen av psykiska intellektuella egenskaper;
  • nedsatt igenkänning och förståelse av skriftspråk;
  • dyslexi;
  • svårighet och hämning vid bearbetning av ljussignaler från hjärnan.

Dessutom finns det en annan patologi - frånvaron av hjärnans corpus callosum hos en nyfödd - agenes.

Agenesis

Denna patologi sprids i genomsnitt till 3% i befolkningen, vilket är en ganska hög andel. Agenes av corpus callosum är en sjukdom som ofta åtföljs av andra sjukdomar. Den medfödda frånvaron av en struktur som förbinder halvklotet har sina egna symtom:

  • H-retardation av barnets psykologiska och neurologiska utveckling;
  • ansikts dysmorfism - en kränkning av blodflödet i ansiktsmusklerna i ansiktet;
  • patologi i mag-tarmkanalen, njurarna och närvaron av tumörer;
  • alltför snabb sexuell utveckling;
  • epileptiska anfall;
  • grova kränkningar av utvecklingen av inre organ;
  • defekter i utvecklingen av det visuella systemet;
  • sjukdomar i muskuloskeletala systemet; H

Hypoplasi

Denna patologi kännetecknas av ofullständig utveckling av vävnaderna i corpus callosum. Till skillnad från den tidigare sjukdomen manifesteras hypoplasi av underutveckling och inte en fullständig brist på struktur. Hypoplasi av hjärnans corpus callosum hos ett barn diagnostiseras av läkare under de första månaderna av livet, eftersom sjukdomens manifestationer är distinkta:

  • spasmer av icke-uppenbart ursprung;
  • epileptiska tillstånd (kramper, lokala kramper);
  • en svag gråta av en baby;
  • frånvaro eller kränkning av det känsliga området, det vill säga barnet kanske inte hör, ser eller luktar;
  • försvagning av muskelstyrka eller brist på den, därför atrofi eller mycket svaga muskler.

Konsekvenserna av hypoplasi i hjärnans corpus callosum är ovänliga, och i avsaknad av korrekt diagnos är prognosen ogynnsam. Hos 70% av barnen med en sådan patologi lider de av allvarlig mental retardation..

Hjärtor

Corpus callosum kan drabbas av demyeliniseringsfokus - en sjukdom där axonets yttre skal förstörs. Myelin spelar en oerhört viktig roll i hjärnans arbete: tack vare det når hastigheten för överföring av en elektrisk impuls genom grå materia vid hundratals meter per sekund, utan myelin - upp till 5 m / s. Närvaron av foci i kroppens vävnader orsakar inhibering av nervsignalens gång och därför försämras förhållandet mellan halvklotet. Förutom själva demyeliniseringen är förekomsten av foci en förutsättning för utveckling av multipel skleros..

Funktioner och sjukdomar i corpus callosum: agenes, hypoplasi, dysplasi (dysgenes)

Smirnova Olga Leonidovna

Neuropatolog, utbildning: I.M. First Moscow State Medical University Sechenov. Arbetslivserfarenhet 20 år.

Agenes av corpus callosum är en medfödd patologi i hjärnan. Det börjar utvecklas under prenatalperioden under påverkan av genetiska faktorer. Detta är en mycket sällsynt sjukdom som påverkar plexus av nerver i hjärnan som förbinder halvklotet. Detta område av hjärnan kallas corpus callosum. Den är platt och ligger under hjärnbarken..

Studera historia

Läkare utförde de första operationerna på corpus callosum för att bota epilepsi. Förbindelsen mellan halvklotet avbröts och patienterna återhämtade sig faktiskt från epileptiska anfall. Med tiden började forskare märka några biverkningar hos dessa patienter - deras förmåga förändrades, beteendemässiga reaktioner försämrades. Experimentellt avslöjades att, efter att ha genomgått en sådan operation, till exempel "högerhänta" inte kunde rita med sin högra hand och skriva med sin vänster. Det fanns andra avvikelser, till exempel mellan medvetet beteende och omedvetna reaktioner. En man som genomgick en sådan operation sa att han älskade sin fru, men samtidigt kramade hon henne med sin högra hand och drev henne bort med sin vänstra sida..

Corpus callosum stoppades för att bota epilepsi. För forskare har ett helt aktivitetslager öppnats för att studera funktionerna hos varje hjärnhalva. Under de senaste decennierna har sexuell dimorfism (skillnader) i storleken på corpus callosum hos män och kvinnor, liksom hos människor i allmänhet, diskuterats aktivt. Det antas att dess effekt på skillnader i beteende och förmågor.

Behandlas patologi - video

Modern medicin kan inte bota agenes, men det finns metoder för att korrigera sjukdomen. De väljs separat för varje kliniskt fall. Läkaren tar hänsyn till barnets allmänna välbefinnande, liksom allvaret av agenes av corpus callosum.

Speciella läkemedel används för att lindra symtomen. Läkare är dock säkra på att de flesta tekniker inte kan lindra symtomen permanent. För terapi används kraftfulla medel:

  • Fenobarbital. Minskar antalet attacker med infantila spasmer.
  • Bensidiazepiner. Psykoaktiva livsmedel som hämmar psykomotoriska reaktioner och minskar anfall.
  • Kortikosteroider. Viktigt för att bekämpa epileptiska anfall.
  • Antipsykotika. Används för att behandla psykiska problem.
  • Nootropics. Används för att korrigera hjärnans funktion.
  • Diazepam. Korrigerar beteendestörningar.
  • Neuropeptider. Förbättrar sambandet mellan nervändarna.

Förutom mediciner används kirurgi ibland för att stimulera vagusnerven. För detta införs en generator av elektriska impulser.

Utnämningen av en sådan operation är endast möjlig om agenes av corpus callosum hotar med akuta patologier hos viktiga organ.

Dessutom föreskrivs en operation om andra behandlingsmetoder inte ger resultat. Generatorn är installerad i den subklaviska zonen. Efter att ha installerat stimulatorn ska barnet träffa en läkare med några månaders mellanrum. Fördelen med att installera en stimulator för agenes av corpus callosum är en signifikant minskning av antalet attacker.

Patienter tolererar några symtom bättre, men i vissa situationer kanske enheten inte är effektiv. Ibland orsakar patologi skolios, i detta fall ordineras träningsterapi och sjukgymnastik för behandling. Mindre vanligt krävs ryggradskirurgi för att förbättra benhälsan.

Strukturera

Strukturen av corpus callosum är en plexus av nervfibrer (upp till 250 miljoner). Har en bred och något tillplattad form. Corpus callosum har en mestadels tvärriktning av fibrer som förbinder de symmetriska platserna för halvklotet. Men det finns fibrer som förbinder asymmetriska platser. Till exempel parietal gyrus på höger halvklot med frontal gyrus till vänster.

Avsnitt av corpus callosum:

  • främre;
  • mitten;
  • bak-.

Var och en av dem utför sin egen funktion.

  • Den främre delen är knäet. Namnet är associerat med dess form - först är det långsträckt, sedan böjer det sig. Går i köl (näbb). Den går in i anslutningsplattan. Här möts de interhemisfäriska fibrerna i frontalloberna.
  • Mittdelen är bagageutrymmet. Har formen på en rektangel. Beläget mitt i corpus callosum och är den längsta delen av den. Här konfiberar parietala och frontala lober.
  • Den bakre delen är en rulle. Det är en förtjockning. Här fibrerna i de bakre delarna av de temporala loberna och occipitalen.

I den övre delen är corpus callosum täckt med ett tunt lager av grå substans. I detta fall bildas i vissa områden längsgående förtjockningar, liknande ränder. De främre hjärnartärerna är den främsta källan för blodtillförsel till corpus callosum, och det venösa utflödet av blod sker längs den venösa bädden som ligger under den..

Dysplasi och hypoplasi - onormal eller underutveckling av MT

Under de senaste åren, tack vare möjligheterna med moderna diagnostiska metoder, kan vissa missbildningar misstänks redan innan ett barn föds eller under de första levnadsmånaderna. Detta möjliggör snabb kirurgi eller förskrivning av korrigerande terapi. Ibland räcker det bara med en läkare. Dessa sjukdomar inkluderar septokiasmal dysplasi..

Denna patologi är bättre känd i världens medicinska litteratur som septo-optisk dysplasi. Dess andra namn är de Morsiers syndrom, eller Morsiers syndrom.

För första gången beskrevs en patient med en sådan störning av en annan läkare 1941. Och 1956 studerade de Morsier en grupp patienter med liknande symtom och introducerade i litteraturen en ny term "septo-optisk dysplasi", eller SOD. Senare, 1970, övervakade en läkare vid namn Hoyt patienter som förutom SOD hade följande manifestationer:

  • Hypofys dvärg.
  • Försenad utveckling.
  • Neonatala hypoglykemiska anfall.

Septo-optisk dysplasi hänvisar till missbildningar i hjärnan. Den fångar sin främre del och utvecklas vanligtvis redan i slutet av den första graviditetsmånaden. Morsiers syndrom kan också åtföljas av missbildningar i hjärnkärlen (vaskulär myelopati).

SOD-karaktäristik

Septo-optisk dysplasi påverkar hjärnans främre del. Den innehåller tre huvudsakliga strukturella avvikelser:

  1. Underutveckling eller hypoplasi hos optiska nerver.
  2. Brist på ett transparent septum (ett speciellt membran som skiljer hjärnans främre regioner).
  3. Brott mot hypofysens struktur och funktion.

Dessa tre störningar kan uppträda samtidigt hos en patient eller i en viss kombination, men den viktigaste är alltid hypoplasi i optisk nerv..

Trots den till synes omfattande skadorna på hjärnans strukturer, manifesterar sig Morsiers syndrom inte alltid som allvarliga klagomål. Patienter kan uppleva följande symtom:

  • Minskad syn - ensidig eller bilateral.
  • Oförmåga att fixa blicken.
  • Strabismus.
  • Nystagmus.
  • Suddig syn.
  • Olika ögonavvikelser (t.ex. pupil).
  • Smala synfält.
  • Termoregulationsstörning.
  • Kramper.
  • Muskulär hypotoni.
  • Hyperbilirubinemi.
  • Utvecklingsstörd.
  • Autism.

I barndomen med septo-optisk dysplasi, konvulsivt syndrom, fördröjd utveckling och tillväxt, puberteten, synskada observeras ofta.

Underutveckling av synnerven är ett patognomoniskt och obligatoriskt symptom vid de Morsiers syndrom. Den vanligaste hypoplasin i synnervhuvudet är en vanlig medfödd anomali vid barnläkare, vilket leder till olika synproblem.

Som regel kännetecknas denna patologi av en minskning av antalet axoner, men mesodermelementen och glialvävnaden förändras inte..

Ett vanligt symptom på SOD är en generaliserad förträngning av synfält eller deras partiella defekter, vilket patienter upplever som nedsatt lateral syn. Ibland finns det en kombination av dessa tecken.

Asymmetrisk hypoplasi i synnerven manifesterar sig som regel inte tydligt. Om det finns bilateral underutveckling kan symtomen vara allvarliga. Vanligtvis, med denna form av sjukdomen, noterar läkaren en uttalad minskning av synskärpa, ofta i kombination med nystagmus.

Med oftalmoskopi minskar optikskivan med denna missbildning avsevärt i storlek, har en grå-blek färg.

Ibland kan skivhypoplasi kombineras med dess atrofi - partiell eller utbredd. I det här fallet kommer synen att drabbas i stor utsträckning, utveckling av blindhet är möjlig..

Det genomskinliga septum är en strukturell bildning i hjärnan. Det är ett tunt membran som har två huvudfunktioner:

  • Separerar hjärnans främre ventriklar.
  • Ansvarig för att fästa en speciell struktur till kranialvalvet - corpus callosum.

Vad händer om det inte finns någon transparent baffel? Efter att ha förlorat det nödvändiga stödet rör sig fornixens pelare till botten av de främre ventriklarna, som kombineras till en, vilket överstiger dem betydligt i storlek.

Det strukturellt genomskinliga septumet representerar vägarna och glia; det läggs ner och bildas endast i högre primater. Funktionerna för denna formation har ännu inte studerats fullständigt. Frånvaron av ett transparent septum är inte alltid kliniskt uppenbart.

När man upptäcker septochiasmal dysplasi utan frånvaro av ett transparent septum, är en grundlig undersökning av andra hjärnstrukturer nödvändig för att utesluta sjukdomar som schizencephaly eller holoproencefali. Om hemisfäriska och andra defekter inte upptäcks under undersökningen kan vi prata om en mer gynnsam prognos.

Trots många studier har forskare och läkare inte kunnat identifiera symtom som är typiska för frånvaron av ett öppet septum..

I djurförsök visade den senare försämringar av rumslig anpassning, men under kliniska observationer av barn i olika åldrar kunde ett sådant mönster inte identifieras..

Endast en patient (av de som beskrivs i medicinsk litteratur) noterade svårigheter med orientering på en okänd plats. Men i en bekant miljö - till exempel hemma, i dagis och i skolan - upplevde jag inga orienteringsproblem..

Vissa medicinska recensioner tyder dock på en hög sannolikhet för följande symtom hos personer med denna hjärndefekt:

  1. Någon grad av mental retardation.
  2. Oförmåga att lära sig, att snabbt anpassa sig till en föränderlig miljö.
  3. Neurologiska störningar.

Brott mot hypofysens struktur och funktion åtföljer inte alltid de Morsier syndrom. Men om denna patologi är närvarande har patienter vanligtvis specifika störningar..

Dessa är som regel följande dyshormonella manifestationer:

  • Kortisol låg.
  • Brist på tillväxthormon och adrenokortikotropiskt hormon (ACTH). Denna störning är mer eller mindre karakteristisk för 90% av patienterna med denna patologi..
  • Hypotyreoidism på grund av låga nivåer av sköldkörtelstimulerande hormon (TSH). Förekommer i ungefär hälften av SOD-fallen.

Dessa manifestationer är associerade med nedsatt arbete av två extremt viktiga strukturer i hjärnan - hypotalamus och hypofysen. Den hypotalamus-hypofysinteraktionen är ansvarig för produktionen av många hormoner som bestämmer arbetet i alla system i kroppen, värmereglering och andra viktiga vitala funktioner.

SOD med hypofyspatologi kan leda till en minskning av blodsockret - hypoglykemi, undertryckning av sköldkörteln, binjureinsufficiens, pubertetsproblem - puberteten.

Puberteten

För septo-optisk dysplasi med hypotalamus-hypofysstörningar är tidig pubertet - för tidig pubertetsstart är karakteristisk.

Vanligtvis beror detta på alltför tidigt och ökad frisättning av speciella hormoner i blodet - luteiniserande och follikelstimulerande (LH och FSH).

Ovanligt tidig pubertet i de Morsier syndrom manifesteras av följande symtom:

  1. Accelererad tillväxt.
  2. Tidig bildning av benförändringspunkter och skelett.
  3. Framsteg av benåldern.
  4. Puberteten i förväg.

Onormalt tidig pubertet kan påverka barnets hälsa och allmänna utveckling negativt. Därför, med bekräftad septo-optisk dysplasi, bör han registreras hos en endokrinolog för regelbunden medicinsk övervakning och behandling..

Under flera år har läkare försökt identifiera orsaken till septo-optisk dysplasi hos patienter. Det var dock inte möjligt att bestämma en enda faktor..

Idag anses de Morsier syndrom vara en multifaktoriell patologi. Följande sjukdomar och tillstånd kan leda till dess utveckling:

  • Beroende på användning av giftiga läkemedel under graviditeten.
  • Användning av antikonvulsiva medel.
  • Beroende på alkohol när du bär ett barn.
  • TORCH-infektioner hos den blivande mamman (toxoplasmos, rubella, herpes, cytomegalovirus).
  • Graviditetsdiabetes mellitus.
  • Högdos kininbehandling under graviditet (detta läkemedel kan orsaka optisk nervatrofi).
  • Moderns unga ålder.

Under undersökningen avslöjades att barn med septo-optisk dysplasi oftast föddes till mödrar i åldern 16 till 23 år. Som regel handlade det om den första graviditeten utan några kränkningar. Det är denna okomplicerade dräktighet som gjorde det möjligt att lägga fram en teori om moderns unga ålder som en riskfaktor.

Dessutom åtföljer septo-optisk dysplasi ofta andra hjärnfel och kärlsjukdomar i detta område..

När de Morsier-syndromet upptäcks finns sådana hjärndefekter som schizencephaly och porencephaly ofta. Med porencefali finns så kallade porencefaliska cyster i ämnet i halvklotet..

Schizencephaly är en allvarlig medfödd missbildning i hjärnan, i vilken längsgående klyftor bildas i hjärnbarken - från hjärnytan till kammarna.

Som regel är denna patologi baserad på hjärnskador under graviditetens första trimester - vid en period av 7-8 veckor.

Förekomsten av septo-optisk dysplasi påverkas också signifikant av nedsatt blodflöde i denna zon..

Nedsatt blodflöde

Brott mot blodflödet bidrar också till förekomsten av septo-optisk dysplasi. Sådana strukturer i hjärnan som det genomskinliga septumet, den optiska nerven och särskilt hypofysen är extremt känsliga för kärlsjukdomar. Deras blodtillförsel är mycket riklig på grund av de omgivande vaskulära plexuserna.

Funktioner

Den huvudsakliga och praktiskt taget enda funktionen av corpus callosum är överföring av information från en halvklot till den andra och upprätthållandet av det normala mänskliga livet på grund av synkroniseringen av deras arbete. Därför är det en viktig del av hjärnan. Forskning har visat att bristning av corpus callosum gör att båda halvklotet fungerar och inte är dödligt. De arbetar dock i ett separat läge, vilket påverkar mänskligt beteende..

Stor uppdrag under attack...

Störningar i corpus callosum är ett sällsynt fenomen, det förekommer i 2% av alla fall av hjärnsjukdomar och centrala nervsystemet. Vid sjukdomar i corpus callosum observeras följande:

  • störningar av olika natur och intensitet, manifesterade i den emotionella - personliga och kognitiva sfären;
  • fysiologiska problem i lemmarnas arbete;
  • problem med ögonkulor och syn i allmänhet.

Motsvarande sjukdomar utvecklas - agenes, hypoplasi och dysplasi (dysgenes) i hjärnans corpus callosum.

Agenesis of the corpus callosum

Detta är en ganska sällsynt anomali som förekommer hos cirka 1 av 3000 personer. Detta är en helt eller delvis frånvaro av corpus callosum i hjärnstrukturen hos ett barn vid födseln. Överträdelse av dess bildning i fostret inträffar mellan femte och sextonde veckan av graviditeten.

De specifika orsakerna till utvecklingsstörningar har ännu inte fastställts, men möjliga faktorer har identifierats:

  • genetiska abnormiteter;
  • infektioner och virus som bärs under graviditet (toxoplasmos, rubella, influensa);
  • intag av giftiga ämnen i en gravid kvinnas kropp, inklusive alkohol och droger;
  • konsekvenserna av användningen av läkemedel under graviditeten;
  • strålningsexponering;
  • metaboliska störningar under graviditeten i moderns kropp.

Föräldrarna till genen som orsakar abnormiteten kan vara den så kallade recessiva genetiska störningen. Corpus callosum kan också påverkas. Barn med dess anomali ligger ofta efter i utvecklingen: de kan vara blinda eller döva, oförmögna att gå eller prata.

Diagnostik

För detektion används ultraljud oftast. En specialist med tillräcklig erfarenhet och kunskap kan exakt avgöra om ett barn har agenes av corpus callosum. Ytterligare tekniker används om anomalin är partiell och mild..

Dessutom ordineras patienter MR, CT i hjärnan. Ibland krävs ett samtidig blodprov. Det är mycket svårt att förväxla agenes med andra sjukdomar, men som säkerhetsnät rekommenderar vissa experter att söka råd från 2 eller fler läkare för att få en mer fullständig bild av åsikter.

Diagnos av agenes, dess symtom och behandling

Det diagnostiseras vanligtvis inom de första två åren av ett barns liv. De första tecknen är ofta epileptiska anfall. Sjukdomen kan gå obemärkt i flera år om fallet är milt.

För att bekräfta diagnosen krävs avbildning med:

  • perinatal ultraljud;
  • magnetisk resonanstomografi (MRI);
  • datortomografi.

Men det finns några allmänna symtom som indikerar förekomsten av agenes och behovet av omedelbar professionell diagnos:

  • dysfunktion i syn och hörsel;
  • låg muskeltonus
  • störningar i arbetet i organen i mag-tarmkanalen, som har olika intensitet och natur;
  • beteendeproblem;
  • hydrocefalus;
  • sömnproblem
  • psykomotoriska störningar
  • kramper;
  • uppkomsten av tumörer i hjärnan;
  • hyperaktivitet
  • brist på samordning av rörelser.

Identifierade symptom på agenes kan behandlas. Oftast är det läkemedelsbehandling, i vissa fall - träningsterapi (träningsterapi).

Agenes kan kombineras med andra avvikelser i hjärnan, såsom:

  • Arnold-Chiari syndrom;
  • hydrocephalus (överdriven ackumulering av cerebrospinalvätska i hjärnans ventrikelsystem);
  • nedsatt neural överföring.

Kan förknippas med en klyfta i ryggraden.

Utvecklingsfel

Först och främst har forskare identifierat två kategorier av missbildningar, nämligen hypoplasi och dysplasi. Cerebellär hypoplasi uppträder som ett resultat av ett underutvecklat organ, vilket åtföljs av en signifikant minskning av organets storlek, samt en brist på massa från patientens födelse..

Dysplasi är en abnormitet hos hela organet, i allmänhet, och strukturen i dess vävnader i synnerhet. En sådan diagnos uppträder på grund av ett brott mot bildandet av organets form och histogenes. Cerebellär hypoplasi kan uppstå på grund av att cellmigrationen stoppades tidigare än den föreskrivna tiden, eller att alltför hög apoptos observerades under den tid då strukturen precis började utvecklas.

Termen används i samband med beskrivningen av den lilla lillhjärnan med standarddimensioner för spåren på båda hjärnhalvorna, såväl som lillhjärnan. Det bör noteras att det kan vara både fokalt och generaliserat, till exempel som ett resultat av allvarliga störningar av cellproliferation, som åtföljs av ett granulärt skikt, nämligen processen för dess reduktion.

Dysplasi betraktas som ett resultat av onormal migration av nervceller, liksom avvikelser i områden av hjärnbarken. I det här fallet är vikningen betydligt snedvriden och bildandet av fåror störs. Det huvudsakliga symptomet på denna sjukdoms utseende anses vara en förändring i fårornas storlek och deras riktning..

Dessutom observeras gränspatologiska mönster mellan vita och gråa vätskor, som ligger i både vänster och höger hjärnhalva. Det finns inte heller någon typisk arborisering av vit materia, vilket åtföljs av frånvaron av grå vätska eller till och med några få cerebellära kärnor.

Det finns andra tecken på dysplasi som klassificeras som radiologisk, i synnerhet de inkluderar hypertrofi, en betydande nivå av gallring av kortikala skikt, samt förändringar i cortex allmänna struktur..

Corpus callosum hypoplasi

Detta är en allvarlig men sällsynt (1 av 10 000) anomali. I hypoplasi är corpus callosum närvarande, men det är underutvecklat. Sjukdomen utvecklas i embryot under graviditetens 1-2 trimester. Orsakerna är inte heller helt klarlagda, men de möjliga faktorer som påverkar underutvecklingen av corpus callosum liknar de som beskrivits ovan..

Sjukdomen diagnostiseras oftast under intrauterin utveckling. Konsekvenserna som hypoplasi kan leda till:

  • retardering av mental och fysisk utveckling;
  • brott mot intelligens (i måttlig och svår);
  • mental retardation (i 70% av fallen);
  • olika neurologiska problem.

Ett komplett botemedel mot denna sjukdom, som agenes, är omöjligt med modern medicin. Behandlingen syftar till att minska symtomen. Patienter rekommenderas att utföra en speciell uppsättning fysiska övningar som hjälper till att återställa kopplingar mellan halvklotet och terapi med informationsvåg..

Trots sin ringa storlek spelar corpus callosum en mycket viktig roll i människors liv. Därför är det mycket viktigt för mödrar att ta hand om sin hälsa i graviditetsstadiet. Det är faktiskt under denna period som möjliga avvikelser i utvecklingen av corpus callosum bildas..

Trots alla sina försök har forskare ännu inte lyckats studera denna struktur till fullo. Därför finns det få strategier för att behandla symtomen på dessa avvikelser. De viktigaste bland dem är läkemedelsbehandling och fysioterapiövningar (träningsterapi).

Hur och vad vi behandlar

I grund och botten är behandlingen av denna patologi att minimera sjukdomens manifestationer och att upphöra med infantila spasmer.

Terapeutiska metoder, enligt experter, som används vid behandling, ger inte den önskade effektiviteten. Dessutom har tekniken inte förbättrats och har inte utvecklats helt..

I grund och botten används läkemedel med en stark effekt, maximala doser och kurser. Sådana brister förklaras av ganska objektiva skäl. Eftersom metoden för behandling av agenes är i ständig sökning efter nya och förbättrade metoder för att bli av med denna sjukdom.

Sjukdomen i sig studeras noggrant, men det är nästan omöjligt att uppnå konkreta önskade resultat, eftersom det är mycket svårt att diagnostisera i utvecklingsstadiet av sjukdomen. Allt detta beror på fostrets position, som inte gör det möjligt att tydligt och visuellt undersöka hjärnans håligheter och strukturer..

Patologin hos corpus callosum eller dess otillräckliga utveckling hos barn påverkar som regel tillståndet för deras neurologiska utveckling. Samtidigt finns det fall då en normal karyotyp noterades i frånvaro av andra avvikelser. Observationsperioden i detta fall var ganska lång. Barn följdes upp till 11 år.

Bland formerna av manifestation av agenes observeras fall av Aicardis syndrom mest. Samtidigt fanns det cirka femhundra manifestationer av detta syndrom på planeten, det största antalet i landet för den "stigande solen" i Japan.

De som hade en liknande patologi noterades för störningar i samband med en abnormitet i ögonutvecklingen. En av sådana anomalier är retinitis pigmentosa, som uttrycktes i nedsatt synskärpa, grå starr, skada på synnerven och andra patologier.

Skelett och andra avvikelser

  • Dessa är främst abnormiteter som manifesterar sig som hemivertebrae och saknade revben.
  • I medicinsk praxis är fall av käkar och ansiktsavvikelser kända. Varav mer än andra, fanns det kränkningar i form av utskjutande framtänder, en minskad vinkel på nässeptumet.
  • Det fanns också sådana avvikelser som nässpetsen dök upp osv. Det bör också noteras att nästan en fjärdedel av patienterna hade olika hudskador, och drygt sju procent hade olika patologier i extremiteterna.
  • Det fanns också patologier i mag-tarmkanalen, frekventa fall av onkologiska tumörer.

En effektiv terapeutisk behandling av syndromet har ännu inte skapats, även om utveckling pågår, används därför huvudsakligen symptomatisk behandling, som huvudsakligen syftar till att eliminera infantila spasmer.

Även om denna teknik är mycket komplicerad är den ineffektiv. Läkemedel används för applicering i maximala doser. Det räcker med att säga att den initiala behandlingen används sabrid, som ordineras per dag upp till 100 mg per 1 kg patientvikt. Kortikosteroidhormoner används som ett alternativ.