Huvud > Trauma

Godartad tumör av kranialnerver

ICD-10-rubrik: D33.3

Innehåll

  • 1 Definition och allmän information
  • 2 Etiologi och patogenes
  • 3 Kliniska manifestationer
  • 4 Godartad tumör i kranialnerven: Diagnos
  • 5 Differentiell diagnos
  • 6 Godartad tumör i kranialnerven: Behandling
  • 7 Förebyggande
  • 8 Annat
  • 9 Källor (länkar)
  • 10 Ytterligare läsning (rekommenderas)
  • 11 Aktiva ingredienser

Definition och bakgrund [redigera]

Optisk nervgliom

Optisk nervgliom är en godartad tumör som utvecklas längs den optiska nerven (chiasm, kanal och grenar), som kännetecknas av försämring eller synförlust, kan åtföljas av diencefaliska symtom som minskad tillväxt och förändringar i sömnmönster. Optisk gliom är ofta associerad med typ 1 neurofibromatos.


Tumörer i okulomotoriska nerver (oculomotor, block och abducens)

De är kasuistiska. Histologiskt - schwannomas. Det första symptomet är en känsla av dubbelsyn (med neurinom i den fjärde nerven - bara när man tittar ner, till exempel när man går ner). Principerna för diagnos och behandling är desamma som för andra intrakraniella neurom.


Trigeminala tumörer

De står för cirka 0,1% av intrakraniella tumörer. I den överväldigande majoriteten av fallen - schwannom (neurom). Vanligtvis utvecklas de från Gassers nod och ligger antingen i mitten av kranialfossa eller i form av ett "timglas" som sprids från mitten av kranialfossa till den bakre, uppstår mindre ofta från trigeminusnervens rötter eller grenar.

Den första manifestationen av en tumör är vanligtvis smärtsam och taktil hypestesi i motsvarande hälft i ansiktet och svagheten i tuggmuskulaturen, följt av hypotrofi i tuggmuskulaturen, pares av ansiktsnerven. Trigeminusmärtsyndrom är ovanligt. När tumören sprider sig i den kavernösa sinusen uppträder okulomotoriska störningar, med tillväxt i bakre kranialfossa, intrakraniell hypertoni, ataxi utvecklas.

Behandling är i de flesta fall kirurgisk. Tillgång till tumören bestäms av dess föredragna lokalisering. Sannolikheten för återfall efter fullständig avlägsnande av tumören är 1-2%, efter subtotal - cirka 20%. Klinisk undersökning - MR en gång var sjätte månad upp till två år efter operationen, sedan - en gång per år upp till 5 år, sedan - en gång vartannat år.

Möjlig radiokirurgisk behandling - särskilt små neurinom och tumörrester, i synnerhet belägna i håligheten i den kavernösa sinusen.


Trigeminus meningiom (meckelisk meningiom)

Mycket sällsynt. Det utvecklas från dura mater, i vilken tjockleken trigeminusnerven är belägen. Det manifesterar sig med samma tecken som ett neurom, smärtsyndrom kan observeras. Behandling - avlägsnande av tumören, om möjligt, konservering av nerven eller strålkirurgi.


Tumörer i ansiktsnerven

Tumörer i ansiktsnerven är övervägande schwannom. Mycket sällsynt.

Etiologi och patogenes

Utvecklas vanligtvis från sensoriska nervfibrer i området för genikulatnoden (i det temporala benets pyramid).

Kliniska manifestationer

Den första och huvudsakliga manifestationen av sjukdomen ökar vanligtvis långsamt pares av ansiktsnerven..

Diagnostik

När det gäller differentialdiagnos är CT särskilt informativ, vilket i vissa fall gör det möjligt att avslöja utvidgningen av äggledaren.

De flesta patienter opereras av otorinolaryngologer. Patienter kommer vanligtvis till neurokirurger i vilka tumören bildar en intrakraniell nod.

Trots användningen av mikrokirurgiska tekniker är det inte alltid möjligt att bevara ansiktsnervens fungerande fibrer under avlägsnande av tumören. I händelse av intrång i ansiktsnervens anatomiska integritet är det optimalt att sy nerverna med hjälp av en insats från benets saphena nerv..

Strålkirurgi eller 3D-konform strålbehandling kan vara ett alternativ till kirurgi för små tumörer och kontraindikationer för kirurgi..

Prognosen är gynnsam, efter fullständig avlägsnande av tumören överstiger sannolikheten för dess återfall inte 2%.

Neurinom i vestibulär cochlea (hörselnerv)

De representeras främst av schwannom; neurofibrom är sällsynta. Maligna former saknas praktiskt taget (isolerade rapporter i världslitteraturen). Förekomsten är 1,5 per 100 000 invånare per år. De förekommer oftare (i förhållandet 3: 2) hos kvinnor, toppincidensen faller på livets fjärde till femte årtionde. Cirka 5% av observationerna är bilaterala (vilket är patognomoniskt för neurofibromatosis-2), i dessa fall finns det inga könsskillnader i förekomsten, toppen är det tredje decenniet av livet.

Schwannoma är som regel tät, har en arachnoid kapsel (utvecklas från nervhöljet), avgränsad från hjärnan. Schwannomas associerade med neurofibromatosis-2, till skillnad från spontana, infiltrerar ofta vestibulokokleär nerv, vilket gör det svårt att bevara hörsel hos sådana patienter. Neurofibromer har vanligtvis en mjuk konsistens, infiltrerar vestibulokokleära och andra nerver intill tumören.

Tumören kan innehålla cystor (både i stroma och i periferin). Blod tillförs från labyrintartären, vilken hypertrofi när tumören växer. Ursprungligen förskjuts den del av vestibulokokleär nerven intill tumören av tumören, men med en ökning av storleken på den senare ingår den i dess struktur. På samma sätt (i de senare stadierna av sjukdomen) finns det en effekt på de närliggande kranialnerverna. Ansiktsnervens motorfunktion försämras vanligtvis inte, trots dess kompression av tumören. Med spridningen av tumören i området av skåran i lillhjärnan och med kompression av den fjärde kammaren utvecklas intrakraniell hypertoni, vilket kan leda till psykiska störningar och en minskad synskärpa upp till blindhet.

På T1-Viktade MR-bilder, tumören har en reducerad densitet eller skiljer sig inte från den hos lillhjärnan; med införandet av ett kontrastmedel ökar tumörens kontrast avsevärt. På T2-viktade bilder är tumören vanligtvis hyperintensiv.

Den viktigaste och mest effektiva metoden för behandling av tumörer i den vestibulära cochlea nerven är kirurgi. Oftast utförs operationen från suboccipital retrosigmoidåtkomst. Med tumörer mindre än 2 cm i den maximala dimensionen uppnås bevarande av ansiktsnervens funktion i nästan 100% av fallen och bevarandet av hörseln - i 50-60%, med ingen dödlighet och sannolikheten för återfall av en helt avlägsnad tumör inte mer än 1%. Med större tumörer är dödligheten 1-3%, sannolikheten för återfall är cirka 5%. Det är mycket svårt att bevara ansiktsnervens funktion under radikal avlägsnande av tumören över 4 cm i maximal förändring, hörsel är nästan omöjligt.

Ett alternativ till direkt intervention för små tumörer och kontraindikationer för kirurgi är strålbehandling - strålkirurgi eller strålbehandling.

Tumörer i glossofaryngeala, vagus och accessoriska nerver

De är sällsynta. Mestadels schwannomas. De är lokaliserade nästan alltid i området för jugular foramen och manifesterar sig oavsett vilken nerv tumören härstammar från, en smakstörning i den bakre tredjedelen av tungan, pares eller förlamning av palatinridån och drängen, pares av trapezius och sternocleidomastoid muskler. I ett senare skede av sjukdomen, med spridning av tumören till cerebellopontinvinkeln, kan hörselnedsättning, pares av ansiktsnerven, tecken på skada på cerebellär halvklot och intrakraniell hypertoni gå med. När tumören sprider sig extrakraniellt i nacken kan en patologisk smärtfri bildning palperas och ibland nå stora storlekar.

Huvudbehandlingen är avlägsnande av neoplasman. Det är inte alltid möjligt att isolera tumörer i halsforamen från vävnaden och bevara de fungerande nervfibrerna. Ett alternativ till kirurgi är strålkirurgi, vilket ger bättre funktionella resultat. För stora tumörer utförs maximal möjlig minskning av dess storlek och därefter stereotaxisk bestrålning av tumörresterna i jugular foramen.


Tumörer i hypoglossal nerv

De är kasuistiska. Endast schwannomas har beskrivits. De är vanligtvis lokaliserade intrakraniellt, ibland genom den expanderade kanalen i hypoglossalnerven i form av ett "timglas" och sprids extrakraniellt.

Det första och mest karakteristiska symptomet är den ökande atrofi hos hälften av tungan. Kirurgisk behandling, alternativ är strålkirurgi.

Neurinom - beskrivning, diagnos.

  • Beskrivning
  • Diagnostik

Kort beskrivning

Neurinom (schwannoma) - vanligtvis en inkapslad godartad (WHO-1) tumör bestående av starkt differentierade Schwann-celler.

Kod för den internationella klassificeringen av sjukdomar ICD-10:

  • D36.1 Perifera nerver och autonoma nervsystemet

Epidemiologi. Frekvent svullnad av perifera nerver. Neurinom står för 8% bland primära intrakraniella tumörer och 20% bland primära spinaltumörer. Neurinom utvecklas ofta i typ 2-neurofibromatos (se Neurofibromatosis). Det finns också en sällsynt ärftlig störning av schwannomatos, som manifesteras av flera subkutana schwannom.

Anatomisk lokalisering. Oftast utvecklas schwannom från mantlarna i de perifera nerverna i huvud- och halsregionen, såväl som extensorytan på lemmarna (sensoriska nerver påverkas oftast). Den vestibulära delen av cochleo-vestibular nerven är den vanligaste platsen för intrakraniell schwannomtillväxt. Spinalneurom lokaliseras ofta intra-paraspinalt på ett "timglas" -sätt. Sällsynta fall av intramedullär och intraventrikulär schwannom har beskrivits.

Histopatologi. Tumören representeras av spindelformade neoplastiska Schwann-celler ordnade omväxlande i form av kompakta grupper ("palisader", Antoni A-fibrer) och områden med mer löst placerade celler (Antoni B).
Den kliniska bilden. Perifera neurinom kännetecknas av en långvarig asymptomatisk kurs, vanligtvis detekteras tumören som en smärtfri subkutan massa. Spinal schwannomas uppträder i de tidiga tillväxtstadierna som symtom på radikulopati med smärtsyndrom, och senare - myelopati på grund av masseffekten. Neurinom i VIII-paret av kranialnerver manifesteras av symtom på skador på strukturerna i cerebellopontinvinkeln (ringning i örat, hörselnedsättning, parestesi i ansiktet).

Diagnostik

Diagnostik. Val av metod - MR.
Behandling: kirurgisk avlägsnande av tumören. Enligt vissa indikationer (tumörstorlek i maximal diameter mindre än 2,5 cm, ålder över 65 år, etc.) används stereotaxisk strålkirurgi (gammakniv, LINAC [linjäraccelerator]) som en alternativ metod för neurom i VIII-paret av kranialnerven.

Prognos. Schwannoma är en godartad inkapslad tumör som sällan genomgår malign transformation, så total avlägsnande av tumören leder till botemedel. Resultaten av kirurgisk behandling beror på tumörens plats..

Synonymer • Lemmoblastom • Lemmoma • Neurilemmom • Perineural fibroblastom • Schwannoglioma

ICD-10. D36.1 Godartad tumör av andra och ospecificerade lokaliseringar - perifera nerver och autonoma nervsystemet

NEURINOMA

Neurinom - en godartad tumör som härstammar från Schwann-celler i kranial-, spinal- och perifera nerver.

● I kranialhålan upptäcks ett neurom i VIII kranialnerven, mindre ofta - ett neurom i V kranialnerven

● De vanligaste tumörerna i cerebellopontinvinkeln

● Neurinom i vestibulär cochlea nerv - 8% av fallen av hjärntumörer; oftare hos medelålders kvinnor

● Vanligtvis har tumörer en kapsel och klämmer sig därför, men infiltrerar inte nervvävnaden

● I 5-10% av fallen förekommer på bakgrunden av den centrala formen av neurofibromatos

● Tumören är ofta bilateral och kombinerad med multipla neurom i kranial- och ryggradsnerven, meningiom, gliom

● Tillväxt från ryggraden - ofta tränger extravertebralt genom intervertebral foramen och tar formen av ett timglas och den extravertebrala noden kan nå stora storlekar

● När den placeras intramedullärt, orsakar kompression av ryggmärgen eller rötterna

● Malignt neurom observeras sällan.

❐ Klinisk bild

● Neurinom i VIII kranialnerven

● Buller i örat, senare - hörselnedsättning

● När tumören växer - skador på cerebellum, trigeminusnerven och pons (obalans, brist på hornhinneflex, ansikts domningar)

● Vid ocklusion av Sylvian-akvedukten - tecken på intrakraniell hypertoni (allmänna hjärnsymtom, för mer information se hjärntumörer).

● Spinal neurom - se ryggmärgtumörer.

● Komprimering längs perifer nerv

● Vid förlust av nervledningsfunktion - manifestationer av perifer mononeuropati.

✎ Diagnostik, behandling - se hjärntumörer, tumörer

✎ Prognosen är gynnsam.

❐ Synonymer

● Schwannoma Se även hjärntumörer. Ryggmärgtumörer ICD

● С71 Malign hjärnsvulst

● D33 Godartad neoplasma i hjärnan och andra delar av centrala nervsystemet

Neurinom: symptom, behandling, borttagning, typer

Tumörer i centrala nervsystemet representeras av många variationer av ryggmärgs- och hjärnans neoplasmer. En tumör kan utvecklas från alla nervceller, påverkar membran, vägar i cerebrospinalvätska och andra strukturer. Bland de olika neoplasmerna särskiljs en separat grupp - neurinom (ICD10-kod - D36.1).

Neurinom: funktioner och lokalisering av tumören

Med definitionen av "neurinom" (schwannoma) menas en godartad massbildning, bildad av Schwann-celler i nervfibrerna i ryggrads-, kranial- och perifera nerver. Schwann-cellerna själva befinner sig i nervfibermanteln och täcker den som ett isolerande membran.

Makroskopiskt är neurom begränsade noder i en slät kapsel, men ibland har de yttre konturerna en ojämn yta. Om formningen bildas i en stor nervs struktur, får den senare ett förtjockat spindelformat utseende. I sådana fall blir kirurgisk behandling av neurom omöjlig..

I avsnittet är tumörnodens vävnad gulaktig, vitaktig eller grå, strukturen är fibrös eller geléliknande. Tumörer med låg celldifferentiering i avsnittet har ett specifikt utseende och liknar fiskkött.

De vanligaste schwannomen i den pontocerebellära vinkeln bildas från manteln av hörselnervens vestibulära rot. Mindre ofta registreras trigeminusneurom. Mindre vanligt utvecklas från membranet i glansofaryngeala och vagusnerven (IX- och X-par av kranialnerver).

Enligt internationell statistik är andelen upptäckta neurom cirka 8% av alla intrakraniella massor och upp till 20% av alla spinalneoplastiska processer..

Som regel är medelålders och äldre människor mest mottagliga för sjukdomen. Kvinnor blir sjuka 1,5-2 gånger oftare än män. I de allra flesta fall är neurom godartade formationer med långsam tillväxt. Malignitet (malign transformation) och primär utveckling av neurinom är extremt sällsynta fenomen.

Klassificering av neurinom

Flera typer av neurom skiljer sig beroende på cellulär sammansättning:

  1. Epileptoid. Celler av atypisk struktur fyller det mesta av det inre utbildningsområdet. Små inneslutningar av fibrös vävnad förekommer.
  2. Angiomatös. Tumörnoden har en porös struktur på grund av de många kavernösa håligheterna. Grottorna själva bildas av patologiskt utvidgade kärl..
  3. Xanthomatous. I strukturen för denna form av tumör registreras flera inneslutningar av xantokroma celler med ett högt innehåll av färgpigment, vilket ger neoplasman en specifik färg.

Genom lokalisering är de vanligaste:

Mortons neurom. Godartad plantar nervmassa i fotområdet. Oftare är det lokaliserat på platsen för nerverna till tredje och fjärde tårna, mindre ofta - mellan andra och tredje tår. Utbildning är oftare ensidig, en dubbelsidig process är extremt sällsynt.

Vestibulär schwannom (akustiskt neurom, akustiskt neurom). En neoplasma som förekommer i det vestibulära segmentet av hörselnerven med intrakraniell tillväxt i området för cerebellär-bryggvinkeln. Tillväxthastigheten för godartad utbildning är cirka 2 mm till volymen per år. Med en ökning av volymerna i nervvävnaden i den vestibulära cochlea nerven ökar trycket på hjärnstammens och hjärnstammens strukturer, vilket orsakar långsamt progressiva neurologiska symtom. En variant av det unilaterala akustiska neurom är vanligare än bilateral lesion.

Spinalneurom. Dessa formationer bildas från Schwann-celler i ryggradsnerven. Oftast registreras noderna i bröst- och livmoderhalsen, i sällsynta fall - i ländryggen. När det gäller förekomsten av alla primära neoplastiska formationer anses spinalneurom vara de vanligaste (mer än 25%). Under tillväxtprocessen sprider sig noden både intraduralt och extraduralt genom intervertebral foramen. Med den kombinerade spridningsvarianten tar patologin formen av ett timglas. Det viktigaste neurologiska symptomet i denna sjukdom är radikulär smärta. Progressiv tumörtillväxt åtföljs av tryck på ryggmärgen och kan orsaka bendeformiteter på nodnivån.

Sällan är optiska neurom som behöver differentieras från glialtumörer.

Om vi ​​överväger extrakraniell lokalisering (extracerebral), är neurinom i de interkostala nerverna, mjukvävnadsregionen (till exempel neurom i nacken) möjliga.

Eftersom schwannom påverkar alla områden där nervfibrer finns, utsöndrar de neurom i lårbenen.

Om sådana formationer hittades samtidigt i flera områden (centrala och perifera neurom), kommer vi i det här fallet redan att prata om neurofibromatos.

Separat skiljer sig en sådan form av neurom som paragangliom. Det märkliga är att det är lokaliserat runt fartyget och täcker det på ett mufft sätt. Det finns oftast på nivån av de inre halspulsådern. De utgör en viss svårighet för kirurgiskt ingrepp - det är stor sannolikhet för massiv blödning. Denna bildning kommer att sätta press på mjukvävnaderna i nacken och orsaka obehag i halsen..

Vad orsakar schwannoma

Hittills har inga vetenskapligt bevisade skäl för utveckling av neurom identifierats. Det finns en version av en genetisk predisposition. DNA-kedjan innehåller den 22: e kromosomen, som är ansvarig för att begränsa tumörtillväxt av Schwann-celler med hjälp av ett speciellt protein. Om en mutation sker exakt på nivån av denna kromosom, kommer det inte att finnas några begränsande mekanismer, vilket leder till spridning av tumörvävnader. Forskare letar efter orsaken till denna genetiska mutation idag..

Det är möjligt att identifiera schwannom i de tidiga utvecklingsstadierna bara av en slump, eftersom bildningen utvecklas helt asymptomatisk.

I vissa fall kan även ett litet neurom i början av sjukdomen förvärra en persons allmänna tillstånd. Detta noteras i fallet när en tumör bildas i de delar av hjärnan som är ansvariga för en viss typ av motorisk aktivitet eller känslighet..

Symtom på neurom

Huvudsymptomet på ett akustiskt neurom är hörselnedsättning, nedsatt koordination och rumslig desorientering. Med en ökning av utbildningsvolymen ökar det intrakraniella trycket.

I sådana fall klagar patienter med en tumör i hörselnerven på:

  1. huvudvärk;
  2. yrsel, som manifesterar sig med en skarp vridning av huvudet;
  3. illamående;
  4. nedsatt syn
  5. sväljningsstörning.

Genom yttre manifestationer är det möjligt att anta närvaron av ett schwannom i synnerven på grundval av dissociationen av ögonbollarnas rörelser, exoftalmos och svullnad i ansiktsvävnader. I de sista stadierna av skador på den vestibulära nerven kan vätskedynamiska störningar uppstå med utvecklingen av hydrocefalus.

Om ett neurom är lokaliserat i hjärnan eller i ryggmärgen och växer i de regioner som är ansvariga för känsligheten i de övre eller nedre extremiteterna, kommer störningar i benens och armarnas innervering (en känsla av domningar och krypande krypningar) att läggas till symtomen. Med tillväxten av en sådan tumör uppstår förlamning av armar och ben..

Schwannomas är sällan maligna. Symtomen på dessa former av tumörer är ospecifika. Ett smärtsymptom (okarakteristiskt för en godartad process) noteras i mindre än hälften av fallen.

Tumörens tillväxthastighet efter malignitet ökar, under ett år kan den öka upp till 3 cm i diameter (vanligtvis från 10 till 15 cm i diameter). Tillväxthastigheten beror på graden av differentiering av tumörceller.

Med den ytliga platsen för ett malignt neurom växer det i vissa fall in i huden med bildande av sår. Dessutom kan neoplasman invadera benet och orsaka dess förstörelse..

När man använder strålningsavbildningstekniker kan man registrera symtom på sekundär (metastatisk) skada på ben, lungparenkym, lever och lymfkörtlar i olika grupper (mediastinum, bukhålan). Hematogena metastaser observeras hos 15% av patienterna med maligna schwannom, lymfogena - hos 5%.

Tumördiagnostik

Neurologen börjar undersökningen genom att ta anamnes och identifiera neurologiska symtom

För att fastställa en mer exakt diagnos är det nödvändigt att genomföra en undersökning med dator- eller magnetresonansavbildning av huvudprocessens område för en detaljerad studie av vävnaderna. Dessa metoder gör att du kan identifiera den exakta lokaliseringen av neoplasman, dess struktur, form, storlek, förhållande till andra organ och benstrukturer.

Det sista steget i diagnosen är vävnadscytologisk undersökning. Prover av tumörmaterial erhålls genom punkteringsbiopsi av noden. Att erhålla neurinomvävnad är ett ganska komplicerat förfarande på grund av att formationen inte är tillgänglig. Vanligtvis används kirurgiska tekniker för att samla ett prov av tumörvävnad..

Noggrannheten för histologisk undersökning är nära 100%.

Behandling av neurom (schwannoma): godartad och malign

Neurinombehandling beror på svårighetsgraden av symtomen, placeringen av tumörnoden och typen av process (godartad eller malign).

Hantering av godartade skador som är små och inte orsakar några symtom är vanligtvis förväntat. Det räcker för patienten att regelbundet (1-2 gånger om året) kontrollera storleken och formen på neoplasman med MR.

Om läkaren under konsultationen bestämmer behovet av kirurgisk behandling av neurom av någon lokalisering (hörsel-, optik-, lårbensnerv), är det omöjligt att vägra under några omständigheter.

Operativ behandling

När en acceleration i en tumörs tillväxthastighet eller en förändring i dess struktur upptäcks, liksom i händelse av neurologiska symtom orsakade av huvudprocessen, tillgriper de kirurgiska behandlingsmetoder. Vid diagnos av en malign form av neurom är kirurgiskt ingripande obligatoriskt.

Neoplasman skärs ut tillsammans med en del av den perifera vävnaden för att minska risken för återfall.

Det är lättast att ta bort ett neurom i de tidiga stadierna. Detta minskar risken för nervfibrer under operationen. Fullständig excision kan vara omöjlig på grund av tumörens placering, till exempel när den är lokaliserad i hjärnans strukturer eller i området för utgången av fibrerna i kranialnerven utan att störa deras funktioner.

Strålkirurgi

Det finns svårigheter med kirurgisk behandling av neurom, främst förknippade med sannolikheten för nervskador under operationen. För att minimera risken för skador tillgriper kirurger stereotaktisk strålbehandling. Detta är en teknik för icke-invasiv exponering för vävnad genom exponering för radioaktiv strålning. Används oftast som behandling för akustiskt neurom, om bildningen är liten.

Förfarandet utförs med hjälp av speciella enheter - "Gamma Knife" eller "Cyber ​​Knife". Dessa enheter genererar kraftfull riktningsstrålning. Under operationen faller den högsta koncentrationen av strålning på tumörnoden och strålarnas riktning byggs med hjälp av en datortomografiapparat. I flera procedurer är det möjligt att stoppa uppdelningen av celler i tumörnoden. Resultatet bedöms med MR eller CT inom några veckor efter det slutliga förfarandet.

Återfallsbehandling

Fullständigt avlägsnande av maligna schwannom med hjälp av strålningsmetoder och kemoterapi garanterar inte 100% läkning. Ett återfall av processen kan inträffa ett år eller flera år efter operationen. Enligt statistiken registreras detta hos 50% av patienterna..

Om tumörnoden växer på samma plats från vilken den togs bort, betyder det att den inte helt avlägsnades, det fanns isolerade atypiska celler.

Återfall betyder också utveckling av metastaser i ett annat organ, som inte initialt visualiserades på grund av deras "cellulära" storlek.

Behandling av återkommande maligna neurom inkluderar upprepad excision av den patologiska noden och ett intensifierat program för strålbehandling, liksom kemoterapi med högre doser än tidigare. Riktade terapitekniker tillämpas framgångsrikt.

Kemoterapi och strålterapi för malignt schwannom

När det gäller godartade neurom är användningen av strålning och kemoterapi olämplig. Därför används dessa metoder uteslutande för behandling av maligna former av sjukdomen. Antitumörbehandling under den postoperativa perioden föreskrivs vid ofullständig avlägsnande av tumören, stor storlek på tumörnoden, liksom med det bekräftade faktumet om närvaron av metastaser.

Strålningsexponering och kemoterapi som bidrar till förstörelse av kvarvarande vävnad, stoppar tillväxten av metastaserande foci, minskar risken för återfall. Antalet terapikurser beror på processens egenskaper. Vanligtvis ordineras 4 till 6 sessioner initialt.

Komplikationer och konsekvenser av nervtumörer

Vanligtvis är kirurgisk behandling tillräcklig för att eliminera neurologiska symtom på malignt schwannom. I svåra fall kan det finnas någon kvarvarande effekt, till exempel: muskelsvaghet, spontana kramper, i svåra fall, ihållande förlamning.

I fall av avlägsnande av hörselnervenomen (området av cerebellär pontinvinkel), en minskning eller hörselnedsättning, är det möjligt att utveckla postoperativ nasal vätska. Resekterade schwannom i hjärnan kan orsaka epilepsi (då föreskrivs antikonvulsiva medel, såsom Gabapentin), synstörning, koordination och påverkar också andnings- eller kardiovaskulära systemets aktivitet negativt..

Rehabiliteringsmetoder efter avlägsnande av ett neurom syftar till att förhindra återfall. För detta ändamål rekommenderas patienter att först och främst inte missa förebyggande undersökningar med en onkolog och strikt följa alla rekommendationer från den behandlande läkaren.

Prognos för malignt schwannom

Prognosen beror på storleken på det maligna neurom och dess differentiering. Efter kirurgiskt avlägsnande av mycket differentierade neurom är risken för återhämtning hög och den genomsnittliga femårsöverlevnadsgraden är cirka 80%. Dessa neurom metastaserar sällan och återkommer..

Med dåligt differentierade maligna former av neurom är prognosen dålig. De flesta patienter dör inom de första två åren. Även efter kirurgisk avlägsnande av en malign nod finns det en hög risk för återfall inom 2 till 10 år. Medianöverlevnadsgraden i fyra år efter operationen är cirka 65%.

Värsta prognosen i fall av malignt schwannom i samband med neurofibromatos.

För att maximera chanserna för full återhämtning är det nödvändigt att söka hjälp av specialister i rätt tid och förhindra sjukdomens utveckling. Självmedicinering för tumörformationer kommer inte att lyckas eller till och med försämra tillståndet.

Neurinom: symptom, behandling och konsekvenser

Neurinom är en godartad patologi som bildar en neoplasma som växer in i myelinskiktet i neuronaxonen. Tumören består av Schwann-celler. Sjukdomen kallas schwannom eller neurilemmom.

Den drabbade nerven är irriterad, funktionerna är nedsatta. Kompression av intilliggande vävnader sker. Symtom på neurom kommer att vissla från fokusplatsen. Vanligtvis uppstår skador på hörselnerven, 8 par kranialnerver och rötter i ryggraden. Tumörer i ansiktsnerven finns ibland. Trigeminus-, vagus- och glossopharyngeal nerver kan påverkas. Den godartade processen involverar den perifera nervstammen i extremiteterna, svalget och matsmältningsorganen. Med patologi kan manteln på någon nerv skadas. Sjukdomen drabbar alla åldersgrupper. Oftast diagnostiserad hos kvinnor.

Enligt ICD-10 betecknas neurom med koden D36.1. Bland neoplasmer inuti skallen uppträder schwannoma i 14% av fallen..

Etiologi och typer av sjukdomar

Ett neurom kännetecknas av långsam tillväxt och frånvaron av cancerceller. I vissa fall inträffade malignt schwannom. Patologi har ett vanligt namn för följande typer:

  • Mortons neurom är en neoplasma av fotens nerv. Formad mellan tårna. Vanligtvis påverkas en lem, ibland 2.
  • En tumör som påverkar ryggraden utvecklas i bröst- eller livmoderhalsområdet. Formas vanligtvis i området för ryggraden. Neurinom rankas först bland ryggradspatologier. När tumören invaderar de intervertebrala spalterna utvecklas ett schwannom i nacken. Med patologi deformeras ben.
  • En hjärntumör har ett membran som är begränsat från intilliggande vävnader. Utvecklas långsamt.
  • Akustisk schwannom påverkar vanligtvis ena sidan av huvudet. Växer långsamt. Symtomen är desamma för vänster och höger öra.

Neurinom finns i trigeminusnerven, vestibulär cochlea, okulär och perifer. Dessutom diagnostiseras neoplasmer i underbenet och mediastinum..

De exakta orsakerna till patologin är fastställda, som de flesta godartade tumörer. Neoplasman bildar ett Schwann-syncytium, från vilket celler växer slumpmässigt. Detta beror på kromosomavvikelser. 22 kromosomer är involverade i processen.

De verkliga faktorerna som påverkar genetiska mutationer har inte heller identifierats. Forskare förknippar några skäl som kan vara förutsättningar för neurinom:

  • Människor vars nära släktingar har upplevt detta problem är utsatta för sjukdomen..
  • Professionella kostnader som tvingar en person att vara i kontakt med radioaktiva och cancerframkallande komponenter under lång tid.
  • Exponering för höga doser av strålning i barndomen.
  • Schwannom kan bilda tumörer i intilliggande vävnader.
  • En historia av neurofibromatos hos patienten eller hans släktingar i blodet.

Det ärftliga ursprunget till neoplasman anses vara det vanligaste.

Klinisk bild

Förekomsten av en neoplasma kännetecknas av välkända tecken för alla godartade tumörer. Till exempel försämrar neurinom i perifera nerver känsligheten i lemmarna..

Storleken på noderna påverkar svårighetsgraden av symtomen. Men även mindre tumörer väcker obehag. Sjukdomen har olika namn, men de beskriver alla ett problem:

  • Med utvecklingen av neurilemma i ryggraden uppstår smärta, tvärgående och autonoma störningar. Om de främre nervändarna påverkas noteras fullständig eller partiell förlamning av musklerna i området av neoplasman. Om tumören uppträder i ryggrot observeras stickningar och domningar i muskelvävnaden. Först manifesterar sig sjukdomen regelbundet. Symtomen blir stabila över tiden. Smärtsyndromet ökar när patienten tar ett horisontellt läge. Om den övre ryggraden är skadad, märker en person smärta i bröstet, axelbladen och nacken. Om tumören har uppstått längst ner i ryggregionen, till exempel på nivån av L2- och L3-ryggkotor, finns det smärta i nedre delen av ryggen och strålar ut till lemmen. Kompression av ischiasnerven inträffar, patienten noterar akut smärta när benet rör sig. Med pares av foten på grund av skada på den radikulära kanalen i ryggraden, kan patienten inte stå på tårna, det finns ett syndrom av "hängande fot".
  • Med Mortons schwannoglioma ligger knuten på foten, särskilt mellan tårna. I bildningsstadiet framkallar perineural nod obehagliga känslor efter att skorna tagits bort. Smärtan intensifieras under gång, löpning, gång i häl. Om du pressar benet kommer smärtan att öka. Vissa patienter känner ett främmande föremål i det skadade området. Ursprungligen uppträder smärtsyndromet under påverkan av externa faktorer. Då blir det konstant pulserande.
  • En tumör i cerebellär vinkel eller schwannom i vestibulär nerv kännetecknas av långsam asymptomatisk utveckling. Det diagnostiseras hos personer över 40 år. Vanligtvis påverkas en sida. Symmetrisk placering av neoplasmer är möjlig. Patienten är orolig för konstant ljud, hörseln reduceras helt eller delvis. Frekvent yrsel uppstår, balans och koordination störs. Stora eller stora schwannom i den intrakanalikulära regionen sätter press på hjärnstammen tillsammans med de centra som är ansvariga för andning och rörelse i kärlen, vilket är livshotande för patienten. Kardiovaskulär och andningssvikt utvecklas.
  • Fibroblastom i Gassers nod manifesteras av smärta i en del av ansiktet, domningar. Det är svårt för patienten att tugga. Tänderna skadade. Synstörning utvecklas på grund av infångning av synnerven. Försämrad hörsel. Smaker och dofter är förvirrade. Ögonen sväller ut. Möjlig hjärnfall.
  • Ett neurom i cauda equina kännetecknas av en skada på nervnoden i området av korsbenet och coccyxen. Det finns smärtor i ländryggen och sakral ryggrad, symtomen liknar ischias. Smärtan kan bältas eller skjutas, spridas till skinkorna och benen. Symptom förvärras när du tar en liggande position. Patienten noterar ensidig smärta som så småningom sprider sig till andra sidan.
  • Om lårbenet påverkas känns akut smärta när du går eller när du lyfter benet.
  • Mediastinal schwannoglioma är mestadels godartad. Patienten utvecklar smärta i bröstbenet, andningsprocessen blir svår, svettningen ökar under sömnen och andningen kan sluta.
  • I de perifera delarna utvecklas neurom långsamt och ytligt. Tumören representeras av en liten enstaka rundad nod som växer i nervfiberns riktning. Smärtsamma känslor uppträder, åtföljd av muskelpares.
  • Extraorgan schwannomas i den retroperitoneala regionen påverkar pararektalregionens funktioner, och det finns störningar i det lilla bäckenet. Stickningar och domningar i slidan är vanligt hos kvinnor. Det finns en kraftig smärta i anusen.
  • Med lungsvannom finns det sällsynta hosta eller andfåddhet, feber och smärta i det retrosternal utrymmet. Med lungpatologier uppträder neurom i 2% av fallen. Tumören representeras av en enda nod utanför bronkierna. I sällsynta fall inträffar endobronkial plats.
  • Lemmoblastom i pleurahålan manifesteras av förflyttningen av bukorganen, vilket kännetecknas av förekomsten av interkostal smärta. Patienten noterar smärta i bröstet, hosta och andfåddhet. Kanske utvecklingen av hypertrofisk osteoartropati i form av en ökning av de första fingrarna i fingrarna.
  • Ett neurom i nacken manifesteras av bankande smärta. Om tumören påverkar vävnaden i plexus brachial, uppstår obehag i nyckelbenet och axeln.
  • När ett neurom uppträder på handflatan, uppstår skottvärk under grepprörelser och knäppande i handen. Patienten noterar den subkutana kapseln.

Under graviditeten växer schwannom snabbt. Därför, i planeringsstadiet av befruktningen, tar läkare bort neurom. Efter borttagning rekommenderas en kvinna att bli gravid tidigast ett år senare..

Ett meningiom kan vara beläget under lillhjärnan. Under lång tid utvecklas neoplasman utan smärta, eftersom fokus växer upp, tecken på patologi som liknar neurinom:

  • Suddig syn;
  • Bristande smärtor i huvudet;
  • Lemparesis.

Meningioma skiljer sig åt genom att tumören växer från hjärnans arachnoidmembran. Det finns godartade och maligna former.

Diagnostiska metoder

Det är viktigt att skilja neurom från malign tumör. För att fastställa rätt diagnos genomför läkare ett antal studier:

  • För att upptäcka diplopi, pares, sväljningsstörningar, koordination och sensoriska störningar rekommenderas en omfattande neurologisk undersökning..
  • Magnetisk resonanstomografi och datortomografi detekterar noder och de minsta förändringarna i alla organ och vävnader. Med hjälp av den införda kontrasten expanderar bilden av sjukdomen. MR skiljer sig från CT genom att den inte bestrålar patienten under diagnosen. För varje fall väljer dock läkaren en individuell metod för att undersöka tumören..
  • Ultraljudsdiagnostik är en säker, smärtfri och prisvärd metod för att undersöka neurom. Ultraljud avslöjar förändringar i mjuka vävnader.
  • För patologiska processer i lungorna och vävnaderna i bröstområdet rekommenderas radiografi.
  • Om tumören skadar hörselnerven är audiometri nödvändig. Metoden detekterar hörselstörningar.
  • För att differentiera neoplasman utförs en biopsi av tumören, följt av histologisk undersökning..
  • Ett hjälpstadium i diagnosen upptas av laboratorietester av urin och blod. De upptäcker inte en tumör utan bestämmer patientens tillstånd.

Terapeutisk taktik

Behandlingen väljs av läkaren baserat på kapselns storlek, lokalisering och associerade störningar. Vanligtvis utförs en operation för att ta bort en neoplasma om:

  • Tillväxten av noden utvecklas aktivt;
  • Den godartade lesionen förstorades efter användning av en gammakniv;
  • Symtom på sjukdomen stör patientens liv.

I det inledande skedet drivs akustiska schwannom med ett mikrokirurgiskt tillvägagångssätt, vilket gör det möjligt att bevara nervens funktioner. Med avancerad patologi är fullständig hörselnedsättning möjlig.

Avlägsnande av ett neurom sker genom excision av noden, ibland tillsammans med nervrot. Kirurgi på ryggraden underlättar närvaron av en kapsel i neoplasman. En laminektomi utförs för att lindra ryggmärgskompression. Tillvägagångssättet kännetecknas av återfall, men det förhindrar neurologiska komplikationer.

En cyberkniv används för att behandla intrakraniella tumörer. Patienten är vaken under ingreppet. Hud och ben skadas inte. Risken för återsjukdom är hög.

Perifera ansiktsnerver behandlas med magnetisk puls och elektrisk stimulering. För att behandla huden i det stimulerade området används alkohol och en slipande pasta, sedan ansluts en elektrod. Effekten sträcker sig inte till djupa nerver.

Tumören kan inte försvinna eller krympa på egen hand. Om det upptäcks rekommenderas det att inte skjuta upp behandlingen.

Postoperativ period och prognos

Efter ett stort neurom och avlägsnande av nervrötter är förlust av motoriska funktioner, ansiktsuttryck och hörsel möjlig. För att återställa partiell känslighet och normalisera muskeltonus under den postoperativa perioden krävs massage. Vid betydande överträdelser får patienten en funktionshindringsgrupp.

Risken för neurom efter avlägsnande reduceras till noll. Livsprognosen är gynnsam.

ICD-kod 10 neurinom

ICD-10-rubrik: D33.3

ICD-10 / C00-D48 KLASS II Neoplasmer / D10-D36 Godartade neoplasmer / D33 Godartade neoplasmer i hjärnan och andra delar av centrala nervsystemet

Definition och bakgrund [redigera]

Optisk nervgliom

Optisk nervgliom är en godartad tumör som utvecklas längs optisk nerv (chiasm, kanal och grenar), som kännetecknas av försämring eller synförlust, kan åtföljas av diencefaliska symtom som minskad tillväxt och förändringar i sömnmönster. Optisk gliom är ofta associerad med typ 1 neurofibromatos.

Tumörer i okulomotoriska nerver (oculomotor, block och abducens)

De är kasuistiska. Histologiskt - schwannomas. Det första symptomet är en känsla av dubbelsyn (med neurinom i den fjärde nerven - bara när man tittar ner, till exempel när man går ner). Principerna för diagnos och behandling är desamma som för andra intrakraniella neurom.

Trigeminala tumörer

De står för cirka 0,1% av intrakraniella tumörer. I den överväldigande majoriteten av fallen - schwannom (neurom). Vanligtvis utvecklas de från Gassers nod och ligger antingen i mitten av kranialfossa eller i form av ett "timglas" som sprids från mitten av kranialfossa till den bakre, uppstår mindre ofta från trigeminusnervens rötter eller grenar.

Den första manifestationen av en tumör är vanligtvis smärtsam och taktil hypestesi i motsvarande hälft i ansiktet och svagheten i tuggmuskulaturen, följt av hypotrofi i tuggmuskulaturen, pares av ansiktsnerven. Trigeminusmärtsyndrom är ovanligt. När tumören sprider sig i den kavernösa sinusen uppträder okulomotoriska störningar, med tillväxt i bakre kranialfossa, intrakraniell hypertoni, ataxi utvecklas.

Behandling är i de flesta fall kirurgisk. Tillgång till tumören bestäms av dess föredragna lokalisering. Sannolikheten för återfall efter fullständig avlägsnande av tumören är 1-2%, efter delsumma - cirka 20%. Klinisk undersökning - MR en gång var sjätte månad upp till två år efter operationen, sedan - en gång per år upp till 5 år, sedan - en gång vartannat år.

Möjlig radiokirurgisk behandling - både små neurinom och tumörrester, i synnerhet belägna i håligheten i den kavernösa sinusen.

Trigeminus meningiom (meckelisk meningiom)

Mycket sällsynt. Det utvecklas från dura mater, i vilken tjockleken trigeminusnerven är belägen. Det manifesterar sig med samma tecken som ett neurom, smärtsyndrom kan observeras. Behandling - avlägsnande av tumören, om möjligt, konservering av nerven eller strålkirurgi.

Tumörer i ansiktsnerven

Tumörer i ansiktsnerven är främst schwannom. Mycket sällsynt.

Etiologi och patogenes

Utvecklas vanligtvis från sensoriska nervfibrer i området för genikulatnoden (i det temporala benets pyramid).

Kliniska manifestationer

Den första och huvudsakliga manifestationen av sjukdomen ökar vanligtvis långsamt pares av ansiktsnerven..

Diagnostik

När det gäller differentialdiagnos är CT särskilt informativ, vilket i vissa fall gör det möjligt att avslöja utvidgningen av äggledaren.

De flesta patienter opereras av otorinolaryngologer. Patienter kommer vanligtvis till neurokirurger i vilka tumören bildar en intrakraniell nod.

Trots användningen av mikrokirurgiska tekniker är det inte alltid möjligt att bevara ansiktsnervens fungerande fibrer under avlägsnande av tumören. I händelse av intrång i ansiktsnervens anatomiska integritet är det optimalt att sy nerverna med hjälp av en insats från benets saphena nerv..

Strålkirurgi eller 3D-konform strålbehandling kan vara ett alternativ till kirurgi för små tumörer och kontraindikationer för kirurgi..

Prognosen är gynnsam, efter fullständig avlägsnande av tumören överstiger sannolikheten för dess återfall inte 2%.

Neurinom i vestibulär cochlea (hörselnerv)

De representeras främst av schwannom; neurofibrom är sällsynta. Maligna former saknas praktiskt taget (isolerade rapporter i världslitteraturen). Förekomsten är 1,5 per 100 000 invånare per år. De förekommer oftare (i förhållandet 3: 2) hos kvinnor, toppincidensen faller på livets fjärde till femte årtionde. Cirka 5% av observationerna är bilaterala (vilket är patognomoniskt för neurofibromatosis-2), i dessa fall finns det inga könsskillnader i förekomsten, toppen är det tredje decenniet av livet.

Schwannoma är som regel tät, har en arachnoid kapsel (utvecklas från nervhöljet), avgränsad från hjärnan. Schwannomas associerade med neurofibromatosis-2, till skillnad från spontana, infiltrerar ofta vestibulokokleär nerv, vilket gör det svårt att bevara hörsel hos sådana patienter. Neurofibromer har vanligtvis en mjuk konsistens, infiltrerar vestibulokokleära och andra nerver intill tumören.

Tumören kan innehålla cystor (både i stroma och i periferin). Blod tillförs från labyrintartären, vilken hypertrofi när tumören växer. Ursprungligen förskjuts den del av vestibulokokleär nerven intill tumören av tumören, men med en ökning av storleken på den senare ingår den i dess struktur. På samma sätt (i de senare stadierna av sjukdomen) finns det en effekt på de närliggande kranialnerverna. Ansiktsnervens motorfunktion försämras vanligtvis inte, trots dess kompression av tumören. Med spridningen av tumören i området av skåran i lillhjärnan och med kompression av den fjärde kammaren utvecklas intrakraniell hypertoni, vilket kan leda till psykiska störningar och en minskad synskärpa upp till blindhet.

På T1-viktade MR-bilder har tumören en reducerad densitet eller skiljer sig inte från den hos lillhjärnan; med införandet av ett kontrastmedel ökar tumörens kontrast signifikant. På T2-viktade bilder är tumören vanligtvis hyperintensiv.

Den viktigaste och mest effektiva metoden för behandling av tumörer i den vestibulära cochlea nerven är kirurgi. Oftast utförs operationen från suboccipital retrosigmoidåtkomst. Med tumörer mindre än 2 cm i den maximala dimensionen uppnås bevarande av ansiktsnervens funktion i nästan 100% av fallen och bevarande av hörseln - i 50-60%, utan dödlighet och sannolikheten för återfall av en helt avlägsnad tumör högst 1%. Med större tumörer är dödligheten 1-3%, sannolikheten för återfall är cirka 5%. Det är mycket svårt att bevara ansiktsnervens funktion under radikal avlägsnande av tumören över 4 cm vid maximal förändring, hörsel är nästan omöjligt.

Ett alternativ till direkt intervention för små tumörer och kontraindikationer för kirurgi är strålbehandling - strålkirurgi eller strålbehandling.

Tumörer i glossofaryngeala, vagus och accessoriska nerver

De är sällsynta. Mestadels schwannomas. De är lokaliserade nästan alltid i området för jugular foramen och manifesterar sig oavsett vilken nerv tumören härstammar från, en smakstörning i den bakre tredjedelen av tungan, pares eller förlamning av palatinridån och drängen, pares av trapezius och sternocleidomastoid muskler. I ett senare skede av sjukdomen, med spridning av tumören till cerebellopontinvinkeln, kan hörselnedsättning, pares av ansiktsnerven, tecken på skada på cerebellär halvklot och intrakraniell hypertoni gå med. När tumören sprider sig extrakraniellt i nacken kan en patologisk smärtfri bildning palperas och ibland nå stora storlekar.

Huvudbehandlingen är avlägsnande av neoplasman. Det är inte alltid möjligt att isolera tumörer i halsforamen från vävnaden och bevara de fungerande nervfibrerna. Ett alternativ till kirurgi är strålkirurgi, vilket ger bättre funktionella resultat. För stora tumörer utförs maximal möjlig minskning av dess storlek och därefter stereotaxisk bestrålning av tumörresterna i jugular foramen.

Tumörer i hypoglossal nerv

De är kasuistiska. Endast schwannomas har beskrivits. De är vanligtvis lokaliserade intrakraniellt, ibland genom den expanderade kanalen i hypoglossalnerven i form av ett "timglas" och sprids extrakraniellt.

Det första och mest karakteristiska symptomet är den ökande atrofi hos hälften av tungan. Kirurgisk behandling, alternativ är strålkirurgi.

Etiologi och patogenes [redigera]

Kliniska manifestationer [redigera]

Godartad tumör i kranialnerven: Diagnos [redigera]

Differentialdiagnos [redigera]

Godartad tumör i kranialnerven: Behandling [redigera]

Förebyggande [redigera]

Annat [redigera]

Källor (länkar) [redigera]

Kliniska riktlinjer. Neurologi och neurokirurgi [Elektronisk resurs] / red. E. I. Guseva, A. N. Konovalova - 2: a upplagan, reviderad. och lägg till. - M.: GEOTAR-Media, 2015. - https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970433324.html

Ytterligare läsning (rekommenderas) [redigera]

Aktiva ingredienser [redigera]

Den aktuella versionen av sidan har ännu inte granskats av erfarna bidragsgivare och kan skilja sig avsevärt från den version som granskades den 24 oktober 2018;
verifiering kräver 1 redigering.

Neurinom (schwannoma, schwannoglioma, neurilemmoma, neurinoma, lemmoblastoma, perineural fibroblastoma) är en tumör som växer från Schwann-celler som bildar myelinhöljet i nerverna. Termen föreslogs av Verokai och används i stor utsträckning [1].

Neurinom är godartade tumörer som förekommer i alla åldrar, oftare hos kvinnor. Den vanligaste platsen är hörselnerven [1]. Kan hittas på alla nerver i människokroppen.

Epidemiologi [redigera | redigera kod]

Tumören tillhör en ganska vanlig godartad tumör i barndomen, dessa tumörer står för 8% av de formationer som ursprungligen uppträdde i kranialhålan och 20% utvecklades i ryggmärgen.

Patologisk anatomi [redigera | redigera kod]

Makroskopiskt ser ett neurom ut som en tät, begränsad nod av en rund, oval eller oregelbunden form. Knutens yta är ojämn och ojämn. Neurom är täckt med en bindvävskapsel. Tumörvävnaden i sektionen är ljusgrå, med områden som har en gul, rostig nyans på grund av feta avlagringar eller brunbrun (spår av gamla blödningar). Vävnadens färg kan variera beroende på villkoren för blodtillförseln till tumören; med venös trängsel får den en blåaktig nyans. Cystor i olika storlekar fyllda med brunbrun vätska finns ofta i tumörvävnaden. Cystisk degeneration kan observeras i hela tumören, eller delvis. Omfattande fibrosfält observeras ofta [1].

Neurinom består av spindelformade celler med stavliknande kärnor. Tumörceller och fibrer bildar "palissad" -strukturer (nukleära palisader, Verocais små kroppar) med områden som består av fibrer [2].

Traditionellt särskiljs två histologiska typer av neurom: Verocai-typen, eller typ A, och Antoni-typen, eller typ B. Denna uppdelning är villkorad och har ingen praktisk betydelse för diagnos. Sovjetisk neurokirurg, akademiker från USSR Academy of Medical Sciences B. G. Egorov, när han studerade neurom i hörselnerven, fann att deras strukturella mångfald inte beror på egenskaperna hos tumörvävnad utan på destruktiva och cikatriciala processer [1].

Den mikroskopiska strukturen hos en tumör vid olika tillväxtstadier kan vara olika beroende på intensiteten hos dystrofiska processer och cirkulationsstörningar. Cirkulationsstörningar åtföljs av ackumulering av hemosiderin och spridning av fibrös vävnad. Allt detta skapar en brokig histologisk bild [1].

Antalet kärl i tumörvävnad varierar avsevärt. De perifera sektionerna är vanligtvis omgivna av en rik kärl: i de centrala områdena varierar deras antal från enstaka till kärlfläckar som i struktur liknar ett kavernöst angiom. Kärlens väggar är tunna, ibland bildade av ett enda lager av endotel, men det kan finnas kärl med kraftigt förtjockade hiliniserade väggar [1].

Flera förändringar som uppstod till följd av dystrofiska processer inneboende i neurinom gav upphov till identifiering av olika histologiska typer [1]:

  • epiteloid - med ett tätt arrangemang av celler och ett svagt uttryck av fibrös vävnad
  • angiomatös - med bildandet av kavernösa håligheter
  • xanthomatous - med betydande ansamlingar av xanthoma celler
  • etc.

Neurinom infiltrerar som regel inte de omgivande vävnaderna utan orsakar intensiv kompression av dem. Malignitet är sällsynt. Det åtföljs av en förändring av den morfologiska bilden, som liknar de så kallade neurogena sarkomerna [1].

Klinik [redigera | redigera kod]

MR i hjärnan. Akustiskt neurom indikeras med pilar

Den kliniska bilden beror på lokaliseringen av neurom. I den vanligaste typen, hörselnervenom, manifesteras det av en gradvis minskning av hörseln i ett öra. I framtiden ansluter sig stam- och cerebellära störningar, som är mer uttalade på tumörens sida. Dessa symtom orsakas av kompression av motsvarande delar av neurom. Tecken på ökat intrakraniellt tryck utvecklas relativt sent [1].

Med neurom i ryggradsrötterna utvecklas symtom på irritation och kompression av ryggmärgen. I neurom av perifera nerver består den kliniska bilden av symtom på irritation och förlust av funktioner hos motsvarande nerver. Med typiska former av neurom är processen långsam, godartad [1].

Diagnostik [redigera | redigera kod]

Den valda diagnostiska metoden är magnetisk resonanstomografi..

Behandling [redigera | redigera kod]

Behandling av sjukdomen är övervägande kirurgisk, med en stor tumör, eller i de fall det är tekniskt omöjligt att utföra operation på grund av dess läge, används strålbehandling.

Prognos [redigera | redigera kod]

Prognosen för sjukdomen är i allmänhet gynnsam, efter adekvat kirurgisk behandling elimineras sjukdomen helt utan konsekvenser för patienten.

Anteckningar [redigera | redigera kod]

  1. ↑ 12345678910 Avtsyn A.P., Vikhert T.M. Neurinoma // Great Medical Encyclopedia / redigerad av B.V Petrovsky. - 3: e upplagan. - M. "Soviet Encyclopedia", 1981. - T. 16. - S. 245—247. - 512 s. - 150 000 exemplar.
  2. ↑ Strukov A. I. b Surov V. V. ukr. Puffar i det perifera nervsystemet (tumörer i det perifera nervsystemet) // Patologisk anatomi. - 4: e. - H. Fact, 1999. - S. 284. - 864 s. - 3500 exemplar. - ISBN 966-7099-60-1.

Länkar [redigera | redigera kod]

  • Neurinom. MMU uppkallad efter Sechenov.

Innehåll

  1. Beskrivning
  2. Ytterligare fakta
  3. Symtom
  4. Diagnostik
  5. Behandling
  6. Grundläggande medicinska tjänster
  7. Kliniker för behandling

Namn

Namn: Akustiskt neurom.


Akustiskt neurom

Beskrivning

Akustiskt neurom är en godartad neoplasma av VIII kranialnerven, bestående av Schwann's mantelceller. Det manifesteras kliniskt av hörselnedsättning, buller och ringningar i örat, vestibulära störningar på den drabbade sidan, symtom på kompression av ansiktet, trigeminus, bortförande nerver, hjärnstam och cerebellum, tecken på intrakraniell hypertoni och hydrocefalus. Akustiskt neurom diagnostiseras med röntgen av hjärnans temporala ben, MR eller CT. Beroende på formationens storlek, dess kirurgiska och radiokirurgiska avlägsnande är strålbehandling möjlig. I vissa fall är det lämpligt att övervaka tumören i dynamik och besluta om behandlingens taktik endast när en progressiv tillväxt av formationen detekteras..

Ytterligare fakta

VIII par FMN - den vestibulära och hörselnerven är den vestibulära och hörselnerven. Den första bär information till hjärncentralen från cochleans vestibulära receptorer, den andra från hörseln. I den överväldigande majoriteten av fallen utvecklas neurom i den vestibulära delen av den vestibulära cochlea nerven, och symtomen på skador på hörseln är associerade med dess kompression av tumören. Nära den vestibulära cochlea nervpassagen: stammen i ansiktsnerven, trigeminusnerven, abducens, glossopharyngeal och vagus nerver. När neurom växer i den kliniska bilden kan symtom på kompression av dessa nerver, såväl som intilliggande strukturer i hjärnstammen, uppstå..
Akustiskt neurom härstammar från Schwann-celler som omger nervfibrernas axoner. I detta avseende, i praktisk neurologi, är det också känt som vestibulärt (akustiskt) schwannom. Förekomsten av tumören är ungefär 1 fall per 100 tusen personer. Samtidigt står neurom i hörselnerven för 12-13% av alla hjärntumörer och cirka 1/3 av tumörerna i den bakre kranialfossan. Det utvecklas främst vid 30-40 års ålder. Inte ett enda fall av sjukdomen noterades hos barn före puberteten.

Etiopatogenes.

Etiologin hos hörselneurom är fortfarande osäker. Unilaterala neurom är sporadiska till sin karaktär, deras direkta samband med eventuella etiofaktorer spåras inte. Bilaterala neurom observeras hos många patienter med typ II-neurofibromatos, en genetiskt bestämd sjukdom för vilken godartade tumörprocesser av olika vävnadsstrukturer i nervsystemet (neurofibrom, gliom, meningiom, neurom) är typiska. Neurofibromatos ärvs på ett autosomalt dominerande sätt, risken för sjukdom hos avkommor i närvaro av en patologisk gen hos båda föräldrarna är 50%.
Patogenetiskt finns det 3 utvecklingsstadier av vestibulärt schwannom. I den första leder formationens lilla storlek (upp till 2,5 cm) till hörselnedsättning (dövhet) och vestibulära störningar. I den andra växer neoplasman till storleken på en valnöt, utövar tryck på hjärnstammen, vilket leder till uppkomsten av nystagmus, diskoordinering av rörelser och balansstörningar. I det tredje steget, när neurinom når storleken på ett kycklingägg, orsakar det en skarp kompression av hjärnstrukturerna, hydrocefalus, synskada och sväljning. I detta skede inträffar irreversibla förändringar i hjärnvävnaderna, tumören är obrukbar och är dödsorsaken..

Morfologi.

Makroskopiskt är neoplasman en rund eller oregelbundet formad tät knut med en ojämn yta. Utanför har den en bindvävskapsel; inuti kan det finnas lokala eller diffusa cystiska håligheter fyllda med en brunaktig vätska. Formationens färg på snittet beror på dess blodtillförsel: vanligtvis blekrosa med rostiga områden, med venös stas - cyanotisk, med blödningar i neuromvävnaden - brunbrun.
Mikroskopiskt består ett akustiskt neurom av celler vars kärnor liknar stavar. Dessa celler bildar strukturer som palisader, mellan vilka det finns områden som består av fibrer. När tumören växer observeras fibrosprocesser i den, bildandet av hemosiderinavlagringar.


Akustiskt neurom

Symtom

Den långsamma tillväxten av vestibulärt schwannom bestämmer närvaron av någon asymptomatisk period och den gradvisa utvecklingen av kliniken. I 95% av fallen är det första tecknet en gradvis progressiv hörselnedsättning. I vissa fall uppstår hörselnedsättning kraftigt och plötsligt. Hos 60% av patienterna är det första klagomålet utseendet på buller eller ringningar i öronen. I sin frånvaro och den ensidiga karaktären av hörselnervens lesion märker patienter ofta inte den pågående hörselnedsättningen under lång tid. Vestibulära störningar noteras i 2/3 av fallen. De kännetecknas av en känsla av instabilitet eller yrsel när du vänder kroppen och huvudet, nystagmus. Ibland finns det vestibulära kriser, där illamående och kräkningar uppträder mot yrsel. Akustiskt neurom i tidigt stadium kan misstas för cochleaurit, Meniere's sjukdom, otoskleros, labyrintit.
Den progressiva tillväxten av tumören över tiden leder till fullständig dövhet på den drabbade sidan, tillägg av symtom på skador på närliggande strukturer. Man bör dock komma ihåg att svårighetsgraden av symtom inte alltid korrelerar med tumörens storlek. Beroende på lokaliseringen av neurom och riktningen för dess tillväxt, i små storlekar, kan det ge en allvarligare bild än en stor neoplasma, och vice versa.
Först och främst orsakar akustiskt neurom kompression av trigeminusnerven, som åtföljs av ansiktssmärta och parestesi på tumörens sida. Ansiktsvärk är tråkigt, värkande; först fortsätter de som paroxysmer och blir sedan permanenta. Ibland förväxlas de med tandvärk eller trigeminusneuralgi. Lite senare eller samtidigt med ansiktssmärta uppträder symtom på perifera lesioner i ansiktsnerven (pares av ansiktsmusklerna och associerad ansiktsasymmetri, nedsatt saliv, smakförlust i den främre 2/3 av tungan) och den bortförande nerven (diplopi, konvergerande strabismus). Om hörselnervens neurom ligger i den inre hörselgången, kan symtom på kompression av ansiktsnerven manifestera sig under den tidiga perioden av sjukdomen. I sådana fall är det nödvändigt att utesluta neurit i ansiktsnerven..
Ytterligare en ökning av neurom leder till skador på vagus och glossofaryngeala nerver med nedsatt fonering, dysfagi, förlust av smak i den bakre 1/3 av tungan och utrotning av faryngeal reflex. När cerebellum är komprimerat uppträder cerebellär ataxi. Även i avancerade fall, med kompression av hjärnstammen, är sensoriska och motoriska ledningsstörningar extremt svaga. paresis noteras i undantagsfall.
Kräkningar. Illamående. Buller i öronen.

Diagnostik

Diagnostik utförs av en otoneurolog, i hans frånvaro, en neurolog tillsammans med en otolaryngologist. I vissa situationer krävs dessutom konsultation av en vestibulolog, ögonläkare och tandläkare. Patienten genomgår neurologisk undersökning, audiometri, otoskopi, elektrokochleografi, elektronystagmografi, undersökning av auditiva EP, vestibulometri, stabilografi.
Radiografi och neuroimaging-tekniker hjälper till att mer exakt diagnostisera ”akustiskt neurom”. I de tidiga stadierna, med små neurom (upp till 1 cm), visualiseras det som regel inte med hjälp av hjärnans CT. Därför utförs en röntgen av skallen med en synbild av det temporala benet. Som en bekräftelse av diagnosen vestibulärt schwannom framgår av expansionen av den inre hörselgången. Eftersom neurinom absorberar kontrast väl är kontrastförstärkt CT möjlig. I detta fall visualiseras en formation med tydliga släta konturer..
MR i hjärnan vid neurom avslöjar hypo- eller iso-intensiv utbildning på T1-viktade bilder och hyperintensiv bildning på T2-viktade bilder. För tumörer 3 cm och mer är signal heterogenitet karakteristisk, associerad med närvaron av cystiska områden i dem. Visualisering av deformation av hjärnstammen och lillhjärnan är möjlig. Med MR-kontrast upplever 70% av patienterna heterogen ansamling av kontrast.

Behandling

Den radikala behandlingsmetoden är avlägsnande av neurom, som kan utföras genom öppen kirurgi eller genom strålkirurgi. Kirurgiskt avlägsnande är tillrådligt när en stor tumör upptäcks, när en ökning av dess storlek avslöjas i observationsdynamiken, när ett neurom växer efter radiokirurgiskt ingrepp. Dövhet och pares av ansiktsnerven är ofta en följd av operationen. Stereotaktisk radiokirurgisk avlägsnande är möjlig för neurinom som är mindre än 3 td. Det utförs också hos äldre patienter med långvarig tillväxt efter subtotal resektion och i fall där risken för operation ökar signifikant på grund av somatisk patologi.
Strålbehandling för neurom har indikationer som liknar de för strålkirurgi. Bestrålning är inte ett sätt att ta bort lesionen, men förhindrar ytterligare tillväxt och undviker operation. Patienter med ett tillfälligt upptäckt neurom på CT eller MR utan kliniska symtom, patienter med långvarig hörselnedsättning och äldre patienter med lindriga symtom visas förväntansfulla taktiker med konstant övervakning av bildningens storlek och dynamiken i kliniska symtom..