Huvud > Hematom

Demyeliniserande polyneuropati

Flera skador på strukturen i det perifera nervsystemet kallas polyneuropati. Sjukdomen kan kännetecknas av en akut, subakut och kronisk kurs. Den akuta formen kännetecknas av sjukdomsförloppet upp till 4 veckor efter uppkomsten av de första symptomen, den subakuta formen noteras i 4 till 8 veckor, den kroniska formen varar länge - mer än 8 veckor.

Axonala, demyeliniserande, sensoriska motoriska polyneuropatier kännetecknas av skador på det perifera nervsystemet, skiljer sig åt i kliniska tecken, svårighetsgraden av sjukdomen. Etiologiska faktorer som orsakar polyneuropati:

  • toxisk. Sjukdomen utvecklas med berusning med tungmetaller, droger, alkohol och andra kemikalier;
  • autoimmun. Med autoimmun skada på kroppen utvecklas demyeliniserande polyradikuloneuropati, GBS;
  • polyneuropati utvecklas i systemiska sjukdomar - sarkoidos, dysproteinemi;
  • en vanlig orsak till utvecklingen av sjukdomen är infektiösa och postinfektiösa faktorer. Polyneuropati kan utvecklas med difteri, påssjuka, HIV-infektion, mässling och andra infektioner;
  • orsaken till utvecklingen av polyneuropati kan vara maligna sjukdomar;
  • metaboliska störningar
  • hypovitaminos;
  • strålbehandling;
  • ärftliga faktorer.

Polyneuropati skiljer sig åt i skademekanismen och typen av skadad fiber: demyeliniserande neuropati (nervcellens myelinskida förstörs) och axonal neuropati (axonens funktion - nervcellens långa cylindriska process störs).

Axonal polyneuropati är en allvarlig sjukdom med dålig prognos. En mer gynnsam prognos för demyeliniserande polyneuropati. Klassificering av polyneuropati efter typ av nervfiber:

  • motorisk polyneuropati - förlamning, pares utvecklas, motorfiber är skadad;
  • sensorisk polyneuropati - kännetecknas av domningar, smärta. Känsliga fibrer påverkas;
  • sensorisk-motorisk polyneuropati - motoriska och sensoriska fibrer påverkas;
  • autonom polyneuropati - funktionen hos inre organ störs, nervfibrer som reglerar inre organ fungerar påverkas;
  • blandad form - det finns skador på nervfibrer av alla slag.

Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati

Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati kännetecknas av skador på nervfibrernas myelinskida. Män blir sjuka dubbelt så ofta som kvinnor, symtom på sjukdomen kan förekomma i alla åldrar. Med polyneuropati reagerar immunsystemet på myelin, som är manteln av nervfibrer. Immunsystemet uppfattar komponenterna i myelin som ämnen som är främmande för kroppen och förstör det. Kliniska manifestationer av kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati:

  • symtomen på sjukdomen uppträder över tiden. Symtom ökar långsamt;
  • det är domningar och stickningar i nedre extremiteterna;
  • över tiden finns det ett brott mot samordningen av muskelrörelser och ofullständig förlamning av de övre extremiteterna;
  • svår smärta är sällsynt;
  • kranialnervernas nederlag kännetecknas av förlamning av hypoglossalmusklerna, dövhet kan utvecklas och sväljsvårigheter uppträder. Oculomotoriska nerver skadas sällan. Känsligheten försämras, ansiktsasymmetri utvecklas. Ansiktsmusklerna ryckas.

Det finns många orsaker till utvecklingen av sjukdomen, dessa inkluderar:

  • förgiftning av kroppen med kemikalier, alkohol, droger;
  • sjukdomar i lymf- och cirkulationssystemet;
  • sjukdomar i endokrina systemet;
  • autoimmuna störningar;
  • amyloidos
  • dystrofi, brist på B-vitaminer;
  • ärftlig benägenhet.

Förlust eller försvagning av reflexer inträffar, känsligheten minskar, gången störs, finmotorik är begränsad. I den kroniska formen av sjukdomen noteras ofta nedsatt motorfunktion (cirka 95% av fallen), cirka 65% av patienterna är oroliga över känslighetsförlust, skador på ansiktsmusklerna observeras hos vissa patienter, förekommer i 2-30% av fallen, vestibulär funktion påverkas sällan.

Kronisk axonal demyeliniserande polyneuropati

Kronisk axonal demyeliniserande polyneuropati är en blandad form av sjukdomen. Med utvecklingen av polyneuropati med sjukdomsförloppet återförenas den demyeliniserande komponenten till den axonala formen av sjukdomen. Axonal demyeliniserande polyneuropati kännetecknas av motoriska störningar i armar och ben, skador på kranialnerven, sensoriska störningar utvecklas (nedsatt känsla av höjd, färguppfattning) och andra störningar som är karakteristiska för den blandade formen av sjukdomen.

Axonal - demyeliniserande polyneuropati i nedre extremiteterna kännetecknas av motoriska störningar. Skador på motoriska nervfibrer leder till förlamning av armar och ben. Blodcirkulationen är nedsatt, svullnad i benen uppträder. Sjukdomen leder till ett känslighetsbrott, en förändring i gången, muskelryckningar noteras.

Demyeliniserande polyneuropati: behandling

Diagnosen av sjukdomen börjar med att klargöra den etiologiska faktorn. Läkaren samlar anamnes, undersöker patienten, leder patienten till forskning - biokemisk och allmän analys av blod, urin, blodprov för innehållet av giftiga ämnen. Beroende på sjukdomens tillstånd och form kan patienten ordineras plasmaferes, pulsbehandling med kortikosteroider. En patient med dysmetabolisk neuropati ordineras hemodialys; i allvarligt tillstånd krävs en njurtransplantation. När smärta uppträder ordineras patienten icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel, med intensiva smärtor förskrivs narkotika. Hormonbehandling utförs, ett läkemedel ordineras som kombinerar B-vitaminer och liponsyra, immunglobuliner. Dessutom utförs massage, akupunktur, en rehabiliteringsspecialist utvecklar en individuell plan för kinesioterapikurser.

Av stor betydelse vid behandlingen av sjukdomen är: patientens ålder, förekomsten av irreversibla förändringar, sjukdomens varaktighet. Den mest gynnsamma prognosen för tidig diagnos av sjukdomen. När du kontaktar den neurologiska avdelningen på Yusupov-sjukhuset kommer patienten att diagnostiseras och få effektiv hjälp. Ett tidigt besök hos en neurolog hjälper till att undvika allvarliga komplikationer av sjukdomen - funktionshinder, död. Patienten kommer att kunna återhämta sig från sjukdomen i sjukhusets rehabiliteringsklinik. Du kan anmäla dig till en konsultation med en läkare per telefon.

Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati

Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (CIDP) är en förvärvad lesion i det perifera nervsystemet av en autoimmun karaktär. I den klassiska versionen manifesterar den sig som en typisk klinik för symmetrisk sensorimotorisk polyneuropati med långsam monotont eller stegvis framsteg. CIDP diagnostiseras med kliniska data, ENMG-kriterier, MR-resultat i ryggraden eller ultraljud i nervstammarna. Behandlingen utförs under lång tid med användning av glukokortikosteroider, plasmaferes sessioner och intravenös immunterapi. I de flesta fall är CIDP-prognosen gynnsam..

ICD-10

  • Orsaker till CIDP
  • Patogenes
  • Klassificering
  • CIDP-symtom
  • Diagnos av CIDP
  • CIDP-behandling
  • Prognos
  • Priser för behandling

Allmän information

Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (CIDP) fick äntligen sitt namn 1982. Innan dess användes olika termer i förhållande till den. På grund av likheten mellan symtom har kliniker länge ansett att CIDP är en kronisk form av Guillain-Barré-syndrom. I slutet av 1900-talet identifierade specialister inom klinisk neurologi tydliga neurofysiologiska tecken och utvecklade diagnostiska kriterier för CIDP.

Sjukdomen förekommer främst i vuxen ålder. Frekvensen hos barn är 0,5 fall per 100 000 personer, hos vuxna - 1-2 fall per 100 000. Män blir oftare sjuka. Toppincidensen av CIDP uppträder vid 40-50 års ålder. Dessutom har personer över 50 år en svårare kurs och ett lägre svar på behandlingen. CIDP kombineras ofta med andra sjukdomar: HIV-infektion, sarkoidos, reumatoid artrit, SLE, amyloidos, kronisk glomerulonefrit, diabetes mellitus, tumörskador. Tillsammans med andra symtom kan CIDP vara en klinik för paraneoplastiskt syndrom.

Orsaker till CIDP

CIDP avser inflammatoriska polyneuropatier. Grunden för den patologiska processen är inflammation i perifera nervstammar. Dess autoimmuna natur är inte i tvivel, men etiopatogenesen har ännu inte studerats tillräckligt. HLA-gener finns ofta hos patienter med CIDP; antikroppar mot β-tubulin detekteras hos 70%.

Till skillnad från Guillain-Barré-syndromet finns det i de flesta fall av CIDP ingen koppling mellan debut och tidigare sjukdom eller tillstånd (akut respiratorisk virusinfektion, vaccination, tidigare operation etc.). Kanske finns en sådan anslutning, men på grund av den latenta uppkomsten av CIDP är det svårt att spåra den.

Patogenes

Autoimmun inflammation förstör nervens myelinskida. Demyelinisering i CIDP är diffus: enskilda nervområden påverkas; processen sprider sig först längs diametern och sedan längs nervstammen; förändringar kan påverka sensoriska eller motoriska fibrer. Detta orsakar en stor polymorfism av kliniska manifestationer och vissa svårigheter vid diagnos av CIDP..

Klassificering

I samband med symtomens polymorfism utmärks en typisk (klassisk) form och atypiska varianter av CIDP..

  1. Den klassiska formen av CIDP innebär symmetrisk muskelsvaghet i både distala och proximala delar av alla fyra extremiteterna, kombinerat med sensoriska funktionsnedsättningar och ökar under en period av mer än 2 månader. Har en monoton eller stegad, långsamt progressiv kurs mot bakgrund av vilken individuella förvärringar är möjliga.
  2. De atypiska formerna av CIDP inkluderar:
  • distalt med en dominerande skada på händer, fötter, underarmar och ben;
  • asymmetrisk med asymmetrisk lemmar involverad;
  • fokalisolerad lesion av en eller flera nerver, plexus i pankus eller lumbosakral;
  • isolerad motor - skador på endast motorfibrer;
  • isolerad känslig - skador på endast sensoriska fibrer.

Cirka 70-75% av fallen med CIDP är varianter med en monofasisk och kronisk kurs. I det första fallet utvecklas symtomatologin långsamt till det maximala, och sedan observeras dess fullständiga eller partiella regression utan efterföljande återfall..

Den kroniska progressiva förloppet av CIDP kännetecknas av en kontinuerlig smidig eller gradvis försämring av symtomen. Hos 25-30% av patienterna finns en återfall-remitterande kurs med tydligt utvalda perioder av förvärring.

En särskild variant av CIDP med akut debut utmärks, vilket ofta diagnostiseras som Guillain-Barrés syndrom (akut inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati). Den efterföljande kroniska progressiva kursen möjliggör dock slutlig diagnos av CIDP..

CIDP-symtom

Grunden för den kliniska bilden av CIDP är sensorimotorisk polyneuropati. Det utvecklas gradvis, ofta kan patienter inte ens grovt ange sjukdomsutbrottet. Det första läkarbesöket dikteras vanligtvis av svaghet i armar och ben, vilket gör det svårt att gå i trappor, klättra på fotbrädan i kollektivtrafik, litet arbete med fingrarna etc. Patienterna noterar lemmarnas ostadighet och domningar. Vanligtvis med CIDP är muskelsvaghet symmetrisk och utvecklas i ett stigande mönster. I de flesta fall tar den långsamma uppbyggnaden mer än två månader. Men 16-20% av patienterna med CIDP har en mer akut debut med utvecklingen av svaghet under perioden upp till en månad.

Rörelsestörningar utvecklas och involverar de proximala extremiteterna. De åtföljs av en minskning och förlust av reflexer, oftast - Achilles. Muskelatrofi utvecklas inte omedelbart, men bara med en långvarig behandling med CIDP. Sensoriska störningar noteras i 85% av CIDP-fallen. De råder framför motor bara hos 10% av patienterna. Som regel noteras domningar i fötter och händer. I ett antal fall av CIDP utvecklas känslig ataxi på grund av nederlag av djupa typer av känslighet. Smärtsyndrom observeras hos vissa patienter.

Ofta, med CIDP, observeras en hållningskänsla i händerna - darrande när man håller händerna i en viss position. Möjlig skada på kranialnerven: ögonmotorik, ansiktsbehandling, trigeminus. Bulbarförlamning vid CIDP är sällsynt. Inandningen av andningsmusklerna i utvecklingen av andningssvikt observeras endast i isolerade fall. Autonoma störningar är inte typiska för CIDP.

Diagnos av CIDP

Patienter med symtom på polyneuropati undersöks av en neurolog. I sin neurologiska status visar de muskelsvaghet i de distala extremiteterna, minskad känslighet (hypestesi) av typen "strumpor och handskar" och förlust av senreflexer. I atypiska former av CIDP kan förändringar vara asymmetriska eller detekteras endast i området för innervering av enskilda nerver eller plexus. Diagnos av typen av polyneuropati utförs med hjälp av electroneuromyography (ENMG), magnetisk resonansavbildning och undersökning av cerebrospinalvätska.

  • ENMG. Det utförs av en neurofysiolog och diagnostiserar i de flesta fall typiska förändringar för demyelinisering av perifera nerver. Därefter kan stimuleringen EMG visa tecken på axonal skada. Den första ENMG-undersökningen bör innehålla minst fyra nerver.
  • Lumbar punktering med CSF-analys. Med CIDP utförs det nu mindre och mindre. I den klassiska versionen låter det dig utesluta smittsamma skador i centrala nervsystemet. För CIDP är en hög nivå av protein (> 1 g / l) i cerebrospinalvätska typisk i frånvaro av cytos (ökat innehåll av cellulära element). Närvaron av cytos indikerar främst sannolikheten för HIV eller Lyme-sjukdom.
  • MR i ryggraden. Hos patienter med CIDP avslöjar det en ökning av MR-signalen från ryggradsrötterna, grenarna i ländryggen eller plexus i pankusen, vilket indikerar deras förtjockning. Cerebral foci för demyelinisering diagnostiseras hos nästan 50% av patienterna under MR i hjärnan.
  • Sonografi. För närvarande används nervultraljud alltmer vid diagnos av polyneuropatier. Denna metod är mycket enklare och billigare än MR. Det låter dig också identifiera en förtjockning av nervstammen och kan användas vid differentiell diagnos av CIDP med multifokal motorneuropati..

Eftersom i 10-20% av CIDP är sekundär, samtidig systemisk sjukdom, är det nödvändigt att noggrant undersöka patienter för att utesluta detta alternativ. I vissa fall visas tecken på den underliggande sjukdomen flera månader efter starten av CIDP. Därför måste undersökningen av patienter upprepas. Omfattande undersökning inkluderar ett blodprov för glukos, proteinspektrum, antinukleära antikroppar, leverfunktionstester, tumörmarkörer; diagnostik av HIV och viral hepatit, röntgen i lungorna etc..

CIDP-behandling

Hittills har CIDP-terapi tre komponenter: intag av kortikosteroider, införande av immunglobulin och plasmaferes. Kortikosteroidbehandling inleds vanligtvis med en stor dos prednisolon. Om det finns en effekt minskas dosen gradvis och byter till att ta den varannan dag. Under perioden 1 till 1,5 års behandling upplever majoriteten av patienter med CIDP en nästan fullständig regression av symtomen. För att förhindra återfall förlängs kortikosteroidbehandling med flera år till. Hos vissa patienter uppträder återfall av CIDP, även efter 2-3 år, mot bakgrund av försök att avbryta behandlingen och sedan måste behandlingen fortsätta.

Långvarig användning av kortikosteroider bör kontrolleras av blodtryck, bentäthet (densitometri), blodsocker, kolesterol, kalium och kalcium. Samtidiga kurser med gastroskyddsmedel, kalciumberedningar krävs. Immunsuppressiva medel är ett alternativ till kortikosteroider för CIDP. De används i fall av steroider med låg effektivitet, när de tolereras dåligt eller när det är omöjligt att minska dosen.

För att minska dosen och varaktigheten av glukokortikoidbehandling hos patienter med CIDP tillåts ytterligare användning av plasmaferes och immunglobulin. Intravenös immunoglobulinbehandling är effektiv hos 50% av patienterna med CIDP. Effekten är emellertid kortvarig, så immunterapikurserna måste ständigt upprepas. Plasmaferes utförs med en frekvens av 2 gånger i veckan fram till klinisk förbättring (cirka 1,5 månader). Sedan minskas sessionerna gradvis till 1 gång per månad..

Prognos

Tillräcklig behandling av CIDP möjliggör fullständig eller nästan fullständig regression av symtomen på polyneuropati. Endast 10% av patienterna visar klinikens uthållighet eller förvärring. I 85% av fallen återstår ett minimalt neurologiskt underskott efter 5 år från debuten.

Ett viktigt prognostiskt värde är varaktigheten av den primära ökningen av CIDP-symtom. Om det är mer än tre månader kan återhämtningen bara ta ett år. De flesta patienter med CIDP behöver dock långvarig behandling och symtom upprepas när det avbryts..

Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (CIDP) (information för patienten)

Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (CIDP)

Vad betyder dessa termer?

"Kronisk" betyder att sjukdomen har en lång förloppsförlopp och symtomen kan utvecklas stadigt och återkomma. För att fastställa en diagnos av kronisk polyneuropati måste mer än åtta veckor gå från det ögonblick då de första symptomen uppträder.
"Inflammatorisk" - betyder "inflammation" som den viktigaste mekanismen för skador på perifera nerver på grund av ett brott mot immunsystemets komplexa arbete, därför kan denna sjukdom också kallas "autoimmun".
"Demyeliniserande" - karaktäriserar typen av skada på de perifera nerverna, där nervmyelinhöljet huvudsakligen påverkas.
"Polyradikuloneuropati" - betyder att den patologiska processen involverar mer än en nerv, liksom rötterna till ryggmärgen och plexusstammar.

Hur vanlig är denna sjukdom?

CIDP är en ganska sällsynt sjukdom. Den genomsnittliga förekomsten av patienter med CIDP i världen är i genomsnitt upp till 0,81-1,90 fall per 100 000 personer. Män blir oftare sjuka än kvinnor. CIDP kan göra sin debut i alla åldrar, även i barndomen, men toppincidensen inträffar i medelåldern - 40-50 år.

Vilka är orsakerna till utvecklingen av sjukdomen?

Anledningarna till utvecklingen av CIDP är fortfarande inte helt klarlagda. Resultaten av många studier och effektiviteten av immunmodulerande terapi indikerar dock en dysfunktion i immunsystemet som en viktig orsak till utvecklingen av sjukdomen. Immunsystemet är en mycket komplex och harmonisk mekanism. Immunsystemets viktigaste länkar är antikroppar, ett antal serumproteiner och vita blodkroppar, leukocyter. Normalt kämpar immunsystemet mot främmande medel (proteiner, virus, bakterier). Men i ett antal sjukdomar (autoimmuna sjukdomar) börjar immunsystemets komponenter felaktigt arbeta mot sin egen kropp. En av dessa sjukdomar är CIDP. I detta fall utvecklas en reaktion mot komponenterna i den perifera nervhöljet, vilket manifesterar sig i form av specifika symtom som är karakteristiska för CIDP.

Finns det riskfaktorer för sjukdomen?

Andningsvirussjukdomar, kirurgiska ingrepp, graviditet, vaccination och andra orsaker beskrivs som utlösande faktorer, men en direkt koppling av ovanstående faktorer med utvecklingen av sjukdomen har ännu inte bevisats..

Är det möjligt att ärva sjukdomen?

Inte. Det finns ett antal studier som har identifierat gener som misstänks i utvecklingen av sjukdomen. Men deras engagemang i risken för att utveckla sjukdomen hos avkommor har ännu inte bevisats..

Hur manifesteras CIDP och vilka funktioner har denna sjukdom?

CIDP är en störning i perifera nerver. Den överväldigande majoriteten av den patologiska processen involverar de så kallade ”tjocka” nervfibrerna som har ett tjockt lager av myelinskida, vilket är målet för denna sjukdom. Dessa fibrer bär information från hjärnan och ryggmärgen till vårt muskuloskeletala system om motorstyrningen och, i motsatt riktning, om kroppens position i rymden för att säkerställa balans. Därför är de vanligaste symtomen:

  • svaghet i armar och ben
  • ostadighet när man går
  • känsla av domningar i händer och fötter
  • bantning muskler och minska deras ton

Den exakta mekanismen för CIDP är inte helt klarlagd på grund av komplexiteten i immunsvar, och därför kan symtomen och karaktären hos sjukdomsförloppet variera. Därför särskiljs de så kallade atypiska formerna av CIDP, som skiljer sig något från sjukdomens klassiska förlopp och kan ha egenskaper i prognos och behandling. Det kan vara svårt att diagnostisera dessa formulär. Atypiska former av CIDP inkluderar:

  • multifokal form av CIDP (Lewis-Sumner syndrom)
  • distal form av CIDP
  • rent sensoriska eller rent motoriska former av CIDP
  • Akut debut CIDP
  • kronisk immunsensorisk polyradikuloneuropati

Sjukdomsförloppet kan också variera - hos vissa patienter kan allvarliga symtom utvecklas, vilket leder till funktionshinder, hos andra, minimala neurologiska störningar; ett antal patienter kan uppleva frekventa förvärringar, medan det finns fall med en enda förvärring i livet.

Baserat på vad jag fick diagnosen CIDP?

En klinisk undersökning av en neurolog är nyckeln till att ställa en diagnos. Det finns sjukdomskriterier som föreslås av European Federation of Neurological Communities under 2010. För att bekräfta diagnosen och utesluta alternativa orsaker till polyneuropati utförs vanligtvis ett antal laboratorietester samt instrumentella forskningsmetoder. Tyvärr finns det fortfarande ingen "guld" diagnostisk standard som kan peka på "CIDP" med hög noggrannhet. Därför ställs diagnosen ofta på grundval av den kliniska bilden och resultaten av studien..

Den viktigaste instrumentella metoden för diagnos av CIDP, liksom alla polyneuropati, är elektrononeuromyografi. Detta är en studie av ledningen av perifera nerver med korta elektriska impulser överförda längs nerven. Stimulering leder till muskelkontraktion innerverad av nerven som studeras, som registreras av en elektrod.

Om data för att fastställa en diagnos är otillräckliga, kan MR av plexus, analys av cerebrospinalvätska, ultraljud av de perifera nerverna och i sällsynta fall även nervbiopsi utföras. Ett av kriterierna för diagnosens korrekthet är förbättringen av tillståndet eller suspensionen av sjukdomens progression mot bakgrund av patogenetisk terapi.

Vilka behandlingsalternativ finns det för CIDP??

Upp till 80% av patienterna med CIDP drar nytta av terapi som modulerar immunsystemet. Baserat på stora studier i behandlingen av CIDP har följande behandlingsalternativ visat sig vara effektiva:

  • glukokortikosteroidläkemedel
  • intravenösa humana immunglobulinpreparat
  • plasmaferes

Inget av de för närvarande kända läkemedlen botar CIDP, bara låter dig minska sjukdomsaktiviteten, förhindra ytterligare försämring eller förvärring och också minska symtomens svårighetsgrad. Dessutom kan svaret på behandlingen variera från person till person..

Varje behandlingsmetod har sina egna fördelar och nackdelar, som diskuteras av läkaren med hänsyn till alla individuella egenskaper?

Glukokortikosteroidläkemedel (prednisolon, metylprednisolon) ordineras i form av tabletter och infusioner. Först väljs en hög dos baserat på kroppsvikt, som gradvis minskar över tiden. Administreringstiden och underhållsdosens storlek beror på svårighetsgraden av symtom, hastigheten på deras progression och svaret på behandlingen. För att bedöma effektiviteten av behandlingen bör dock behandlingstiden vara minst 12 veckor. Trots den bevisade effekten och relativt låga kostnaden kan behandling av GCS förknippas med ett antal biverkningar - viktökning, illamående, sömnlöshet, irritabilitet, förvärring av magsår, ökat blodtryck och blodsockernivåer och minskad bentäthet. Därför, tillsammans med huvudläkemedlet, ordineras komplex terapi för att förhindra utvecklingen av ovanstående behandlingskonsekvenser..

Humana immunglobulinpreparat har samma effekt som glukokortikosteroider, men de senare är mycket mindre benägna att vara associerade med utvecklingen av biverkningar och är därför säkrare. Kanske är den största nackdelen med denna behandling dess höga kostnad. Humana immunglobulinpreparat erhålls genom att rena stora mängder (> 10 000 L) humant plasma (> 1000 givare), vilket gör dem dyra. Behandlingen består i en månadsvis intravenös administrering av läkemedlet. Kursen tar vanligtvis 4-5 dagar. I framtiden kan läkemedelsfrekvensen variera beroende på dess effektivitet. En viktig punkt är valet av läkemedlet. Det är nödvändigt att vara uppmärksam på dess huvudsakliga egenskaper: läkemedlet måste vara lämpligt för högdos intravenös immunterapi, IgG-innehållet måste vara minst 95%, IgA- och IgM-mängderna måste spåras. I det här fallet bör mängden IgA tydligt anges i instruktionerna, eftersom det är med denna klass av immunglobuliner som utvecklingen av allergiska reaktioner är associerad..

Det tredje behandlingsalternativet är plasmaferes med hög volym. Denna behandlingsmetod är en samling av plasma med patogena antikroppar genom en kateter och dess ersättning med sterila lösningar, proteinlösningar och / eller donatorplasma. Proceduren upprepas cirka 5 gånger, vanligtvis varannan dag. Effekten av denna behandling varar i 3-4 veckor. Med tanke på dess komplexitet används denna behandlingsmetod inte för långvarig behandling och är ofta användbar vid en snabb och / eller svår förvärring..

Trots korrekt behandling hos vissa patienter kan sjukdomen fortfarande utvecklas eller inte kontrolleras. I dessa fall ordineras immunsuppressiva medel (mykofenolatmofetil, azatioprin, cyklosporin, cyklofosfamid) eller monoklonala antikroppar (rituximab). Utnämningen av dessa läkemedel bör komma från en läkare som har erfarenhet av deras användning, med beaktande av alla indikationer och kontraindikationer, följt av noggrann övervakning av effektiviteten och säkerheten av behandlingen.

Behöver jag göra några ändringar i det vanliga livet?

Ja. Det finns ett antal rekommendationer för patienter som diagnostiserats med CIDP:

  • undvik virus- och bakterieinfektioner (andningsvirus, enterovirala sjukdomar etc.)
  • flytta mer - vid allvarliga rörelsestörningar, fysisk rehabilitering, arbetsterapi eller stödhjälpmedel för gång - ortoser etc..
  • begränsa rökning, alkoholkonsumtion, vilket har en negativ effekt på blodcirkulationen, vilket förvärrar polyneuropati
  • utesluta användningen av neurotoxiska läkemedel som förvärrar förloppet av polyneuropati
  • Noggrann fotvård är mycket viktig, särskilt om du har samtidig diabetes. Det är nödvändigt att inspektera fötterna dagligen för skärsår, calluses, sår.
  • äta en fettsnål diet rik på korn, frukt och grönsaker.
  • undvik långvarig kompression av armar och ben

Vilka är prognoserna för denna sjukdom?

I allmänhet skiljer sig livslängden inte från människor utan sjukdomen. Sjukdomsförloppet kan vara annorlunda - det kan inträffa med frekventa förvärringar, ha en långsamt progressiv kurs eller uppnå en stabil remission med minimala kliniska manifestationer. Det är mycket viktigt för prognosen att behandlingen ordineras i rätt tid, noggrann övervakning av patienten och effekterna av behandlingen..

Om du har symtom på polyneuropati eller om du har diagnostiserats med polyneuropati eller CIDP kan du genomgå en omfattande undersökning vid Centrum för perifera nervsystemet i FGBNU NTSN, där de hjälper dig att klargöra diagnosen, identifiera orsakerna till perifer nervskada och ordinera evidensbaserad behandling.

Perifer nervsystemsjukdomar centrerar rådgivning till patienter på poliklinisk basis inom den obligatoriska sjukförsäkringen och på kommersiell basis..

INSPELNING FÖR MOTTAGNING OCH ENMG / iEMG AV FLERKANALTELEFON
+7 (495) 374-77-76
+7 (985) 931-60-24

Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati: orsaker till utveckling, behandling och prognos

Demyeliniserande polyneuropati förekommer ofta mellan 40 och 60 år. Det tillhör en grupp sjukdomar - neuromuskulära patologier.

Det drabbar kvinnor hälften så ofta som män. Det kännetecknas av en minskning av motorns aktivitet i armar och ben fram till förlamning, en minskning av känslighet. Med snabb diagnos, tidig och regelbunden behandling är prognosen för livet ganska gynnsam.

Demyeliniserande polyneuropati

Den gradvisa förstörelsen av myelinhöljet orsakad av autoimmuna faktorer kallas demyeliniserande polyneuropati. Sjukdomen är återkommande. Medelåldern för upptäckten är 47 år. Emellertid beskrivs också fall av tidig förekomst. Den allvarligaste förloppet är typiskt för personer över 50 år. De är också mindre lyhörda för läkemedelsbehandling..

Patologi leder till skador på ett antal perifera nerver som överför signaler associerade med motoraktivitet och sensorisk perception. Ryggmärgen och hjärnan förblir intakta.

Kursens karaktär låter oss prata om tre former av sjukdomen - akut, subakut och kronisk. Den första kännetecknas av den snabba, till och med snabba utvecklingen av patologi. Det tar upp till fyra veckor innan symtomen visar full effekt.

Subakut fortskrider långsammare, symtom uppträder och ökar inom sex månader. Under flera år utvecklas kronisk demyeliniserande polyneuropati. Dess kurs är dold, nästan omärklig.

Arten av utvecklingen av polyneuropati beror på vilken typ av nerv som inflammationen uppstod i. När nervfibrerna som är ansvariga för uppfattningen och överföringen av känslor skadas, talar de om känslig polyneuropati. Vid skada på motorfibern - om motorn. Den kombinerade lesionen indikerar att sensorisk-motorisk patologi utvecklas. Det finns också en vegetativ form.

Den dominerande skada på kroppen av neuronens långa process antyder en axonal form. Förstörelse av myelin - om demyelinisering. I vissa situationer särskiljs en blandad, axon-demyeliniserande patologi..

Sjukdomsförloppet kan äga rum i atypiska och klassiska former..

I det klassiska fallet leder nederlaget till en ökning av svagheten hos alla delar av lemmarna och en minskning av deras känslighet. Ökningen av symtom sker stegvis.

Atypisk kännetecknas av asymmetriska skador på musklerna i fötter, ben, underarmar och händer. Ibland finns det lokala störningar i vissa delar av armar och ben, till exempel axel eller nedre rygg. Denna form inkluderar störningar i endast sensoriska eller endast motoriska nerver..

Läs också om ämnet

Utvecklingsmekanism

Utvecklingen av kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati bygger på en kombination av flera faktorer:

  1. Svåra situationer, skador, sjukdomar (cancer, diabetes mellitus), utmattning av en person mentalt och känslomässigt och leder till utmattning.
  2. Om en infektion kommer in i kroppen som innehåller ett protein som liknar humana proteiner i strukturen.
  3. Genetisk predisposition.

På grund av den kombinerade effekten av faktorer inträffar förstörelsen av nervprocesserna, deras myelinmantel eller ett brott mot produktionen av myelin. Vilka av dessa processer som är primära hos patienten beror på olika orsaker och är inte alltid uppenbart. Till exempel, hos en patient med alkoholism med brist på folsyra och vissa vitaminer, den primära kränkningen av myelinproduktionen.

Man tror att produktionen av myelinantigener påverkas av vissa faktorer. Detta beror troligen på intag av en infektion med ett liknande protein eller en viss inre störning. Som ett resultat börjar myelinproteinet att läsas av kroppen som patogent. I nervområdet ackumuleras Th1-celler som tränger in i den hematoneurologiska barriären. Inflammation utvecklas, vilket leder till förstörelse av myelin och produktionsstörningar.

Anledningarna

Det är inte alltid uppenbart vad som orsakade demyeliniserande polyneuropati, ofta spelar flera faktorer en viktig roll. Bland de viktigaste orsakerna skiljer man på infektionssjukdomar: influensa, HIV, herpes.

Ofta utvecklas sjukdomen mot bakgrund av diabetes mellitus och sjukdomar associerade med metaboliska störningar.

Under påverkan av alkohol utvecklas vissa droger, tungmetallsalter, kvicksilver toxisk neuropati.

CIDP manifesteras också som ett resultat av exponering för traumatiska faktorer. Deras inflytande spåras på två sätt: direkt förstörelse av nervfibrer på grund av skada, såväl som infektionens penetration i såret.

Polyneuropati av allergisk utveckling utvecklas främst efter vaccination med ökad känslighet hos kroppen för det injicerade läkemedlet.

Genetiska faktorer, situationer associerade med stark emotionell och mental, tung fysisk ansträngning framkallar patologi. Risken för utveckling ökar med hormonella störningar.

Symtom

Det är osannolikt att någon kommer ihåg ögonblicket när han började visa tecken på polyneuropati. Han börjar uppmärksamma problem när han på grund av svaghet inte kan gå uppför trappan, tappar förmågan att skriva, ta små föremål.

CIDP-symtom beror på vilken nerv som påverkas. Med patologin hos motorfibrer uppträder muskelsvaghet. En person tappar förmågan att röra sig självständigt, sitta ner. Smärtsamma känslor uppträder ofta. Det finns en minskning av reflexer. Darrningar noteras när man försöker hålla en arm eller ett ben i en viss position. Det finns en nedsatt tal, synstörning.

De sensoriska nervernas nederlag åtföljs i många fall av domningar, en brännande känsla av händer, fötter, ben, en känsla av rinnande gåshud.

Det är möjligt att misstänka inflammatoriska processer i det autonoma nervsystemet genom marmorering av hud, ödem, vita fingrar.

Diagnostik

Bestämning av diagnosen och orsakerna till sjukdomen utförs på grundval av analysen av symtom och användningen av olika forskningsmetoder. Som en del av diagnosen anges orsaken till demyeliserande polyneuropati, graden av skada bestäms:

  1. Elektrofysiologiska metoder. Neurofysiologiska symtom klargörs, inklusive en minskning av ledningshastighet, avbrott, blockering av impulsledning.
  2. Analys av cerebrospinalvätska. Under denna studie upptäcks förekomsten av tecken på CIDP i cerebrospinalvätskan: en ökning av innehållet av proteiner, antigener, leukocyter och rester av cellulära strukturer. Denna metod anses inte alltid vara informativ i förhållande till polyneuropati..
  3. Biopsi. Under studien tas ett fiberprov. Det finns tecken på skador på axonerna eller myelinhöljet. De mest uttalade är förändringar i de djupa delarna av nerverna, men på grund av deras position är de inte alltid tillgängliga för analys. En biopsi görs om en elektrofysiologisk undersökning visar en störning i två nerver.
  4. Magnetisk resonanstomografi. De erhållna bilderna visar förlängningen av nervrötterna som kommer från ryggmärgen, en ökning av vissa områden av nervfibrer, ödem, tecken på inflammation.

Trots tillgängligheten av olika forskningsmetoder är det idag inte alltid möjligt att snabbt bestämma rätt diagnos. Diagnosen kompliceras av närvaron av atypiska former.

Behandling

Tidig behandling är en nyckelfaktor för att förbättra prognosen för polyneuropati. Det syftar till att stoppa demyelinisering, förstörelsen av axoner.

Drogterapi

Hormonbehandling, plasmaferes, immunoglobulin G används. I vissa fall är monoterapi indikerad, i andra rekommenderas kombinerad användning av tre metoder..

Den dominerande användningen av glukokortikosteroider beror på förbättringen av patienternas tillstånd efter 1,5-2 månaders behandling. Symtom försvinner eller minskar avsevärt vid behandling i upp till ett och ett halvt år. Mot bakgrund av avbokning är återfall möjliga. Hormonbehandling indikeras med konstant övervakning av tryck, benvävnadsdensitet och blodvärden. Problemet med denna metod ligger i det stora antalet kontraindikationer och biverkningar..

Plasmaferes gör att du kan rena blodet från antigener och toxiner. Det anses vara en effektiv metod, men dess effekt varar under en kort tidsperiod, därför rekommenderas det att upprepa det. I de inledande faserna av studien utförs proceduren två gånger i veckan, efter en minskning av symtomen - varje månad. Plasmaferes rekommenderas omedelbart efter diagnos..

Hos cirka 60% av patienterna visade sig administrering av immunglobuliner G vara effektiv. Fördelen med denna metod är i ett litet antal biverkningar. Barn får ofta immunsuppressiv behandling.

För symtomatisk behandling används läkemedel för att lindra muskelsmärta. Antikolinesterasläkemedel är indicerade (Neuromidin, Axamon). De syftar till att stimulera centrala nervsystemet och öka muskeltonen..

Vissa salvor bidrar till att minska smärtan, värma upp musklerna. Förskriv särskilt Kapsikam. Användningen av ytterligare läkemedel beror på den bakomliggande orsaken till sjukdomen. Visas för att ta vitaminer, antioxidanter, läkemedel som förbättrar ämnesomsättningen.

Fysioterapi

Elektrofores används för att stimulera överföringen av nervimpulser. Mild verkan ökar blodflödet med syre och näringsämnen till de drabbade kroppsdelarna.

Magnetoterapi verkar lokalt, det förbättrar ämnesomsättningen och ledningen av nervimpulser. För att återställa muskelvävnad efter atrofi indikeras massage, särskilt om det inte är möjligt att bedriva fysisk träning.

Fysioterapi hjälper till att förbättra blodcirkulationen, normalisera muskelstyrkan och börja gå igen..

Förebyggande

För att minska risken för att utveckla demyeliniserande polyneuropati, vidta följande åtgärder:

  • Använd skyddskläder för arbete som involverar giftiga ämnen.
  • drick inte alkohol;
  • ta endast mediciner enligt anvisningar från en läkare;
  • leda en aktiv livsstil;
  • menyn innehåller grönsaker och frukt;
  • tillåt inte övergången av akuta sjukdomar till en kronisk form;
  • övervaka hälsan.

Prognos

Patologin är kronisk, frekvensen av återfall beror på kursens natur. Det noteras att hälften av patienterna upplever upprepade manifestationer av sjukdomen under det första året. Detta händer oftare när behandlingen avbryts..

Prognosen är mer gynnsam i fall där symtomen växte långsamt och kampen mot sjukdomen började i de tidiga stadierna och slutar inte. Det är viktigt att vara uppmärksam på de första tecknen som indikerar neurologiska störningar.

Bättre utsikter hos unga människor, de har en långvarig eftergift. Vid utveckling hos äldre leder inflammatorisk polyneuropati, åtföljd av irreversibla neurologiska störningar, till funktionshinder och i vissa fall död.

Utvecklingen av demyeliniserande polyneuropati är associerad med inflammatoriska processer som det perifera systemet lider av. Muskler försvagas, pares utvecklas. Som ett resultat förlorar en person förmågan att röra sig självständigt, stå upp och sitta. Det är inte alltid möjligt att bli av med sjukdomen, men användningen av läkemedel som ordinerats av läkaren gör att du kan uppnå remission och minska återfall.

Följande källor användes för att förbereda artikeln:
Zhirnova I. G., Komelkova L. V., Pavlov E. V., Avdyunina I. A., Popov A. A., Pirogov V. N., Gannushkina I. V., Piradov M. A. Immunologiska drag av svår former av demyeliniserande och blandade polyneuropatier // Journal of Almanac of Clinical Medicine - 2005.

Tursynov N.I., Grigolashvili M.A., Ilyushina N.Yu., Sopbekova S.U., Mukhametkalieva A.D., Utegenov A.U. Moderna aspekter av diagnos och behandling av kronisk demyeliniserande polyneuropatier // Journal of Neurosurgery and Neurology of Kazakhstan - 2016.

Polyneuropati

Allmän information

Polyneuropati är en hel grupp av sjukdomar i det perifera nervsystemet, som kännetecknas av diffusa multipla lesioner av perifera nerver. Detta är en utbredd neurologisk störning som orsakas av olika anledningar och är ofta en komplikation av somatiska sjukdomar: diabetes mellitus (neuropati förekommer hos varannan patient), systemisk lupus erythematosus (frekvensen av perifer nervskada når 91%), sklerodermi (10-86%), kronisk alkoholism (10-15%). I detta avseende har sjukdomen ICD-10 polyneuropati koden G60-G64 med många underrubriker beroende på orsakerna. I vissa fall är orsaken till polyneuropati fortfarande oklar..

Under påverkan av olika faktorer (mekanisk, dystrofisk, metabolisk, giftig, ischemisk) utvecklas förändringar i myelinhöljet och nervfiberns axiella cylinder. Varför påverkas perifera nerver oftare och perifer polyneuropati uppträder? Detta beror på de strukturella egenskaperna hos nervceller (neuroner). Processer (axoner och detritus) får näring från nervcellerna. Eftersom processernas längd (i synnerhet axoner) är tusentals gånger större än neuronkroppens storlek, får fibrernas terminala delar mindre näring och är mycket känsliga för olika negativa effekter.

Dessutom är det perifera nervsystemet inte skyddat av blod-hjärnbarriären eller benvävnaden såsom hjärnan och ryggen, därför kan det skadas mekaniskt eller genom toxins verkan. När en nerv lämnar ryggmärgen och går in i den finns det inga Schwann-celler, så dessa nervsektioner representerar en zon med maximal kemisk sårbarhet.

Enheten för skador i detta tillstånd är fibrerna (sensoriska och motoriska) som ingår i de perifera nerverna. Komplett polyneuropatiskt syndrom är ett komplex av sensoriska, motoriska och autonoma symtom, och sannolikheten för skada på en viss nervfiber beror på dess längd, kaliber, ämnesomsättning och antigena sammansättning. Vid lesioner av perifera nerver kan antingen axiella cylindrar (axon eller dendrit) drabbas, då används termen "axonopati" eller myelinhylsorna kan förstöras - "myelinopatier".

Enligt uppgifterna är cirka 70% av lesionerna axonala. Inte bara terminala fibrer, utan även neuronala kroppar, spinal nervrötter och nervstammar kan påverkas. Polyradikuloneuropati är inblandningen i processen för rötterna till ryggradsnerven och nervstammen. Det förekommer mot bakgrund av cytomegalovirus och humant immunbristvirusinfektion. I den här artikeln kommer vi att beröra de vanligaste neurologiska störningarna - diabetisk och alkoholisk polyneuropati: vad det är, hur de behandlas och vad är åtgärderna för att förhindra dessa sjukdomar.

Patogenes

Utvecklingen av polyneuropati är baserad på dystrofiska, metaboliska, ischemiska, allergiska, toxiska och mekaniska faktorer som orsakar förändringar i axialcylindern och myelinmanteln i nerverna. Ovan nämnda skadliga faktorer orsakar överproduktion av fria radikaler i nervceller. Förutom direkta skador på nervceller uppstår dysfunktion hos små kärl, vilket förvärrar oxidativ stress.

Patogenesen av polyneuropati vid diabetes mellitus baseras på effekten av hyperglykemi. Metaboliska störningar och mikroangiopati som uppstår vid diabetes orsakar en förändring i nervfiberns trofism. I de tidiga stadierna av neuropati är förändringar i nervfunktionen helt (delvis) reversibla om blodsockret upprätthålls. Anatomiska nervstörningar utvecklas senare och regression är redan omöjligt.

Transporten av glukos till nervfibern beror på nivån av insulin - med brist på det uppstår kronisk hyperglykemi, vilket leder till höga nivåer av glukos i nervvävnaden. Överskott av glukos utlöser en annan metabolisk väg där glukos omvandlas till sorbitol och fruktos, vars ansamling orsakar nedsatt nervledning. Glykation påverkar proteinaxoner och myelinskida.

Perifera nervskador inkluderar:

  • Axonotmesis - skada åtföljd av degenerering av axoner och deras atrofi. På kliniken manifesteras detta av förlust av känslighet.
  • Demyelinisering - skada på myelinhöljet. En avmattning i ledningen av en impuls eller dess fullständiga blockering utvecklas. Patienten utvecklar hypo- eller anestesi.
  • Neurotmesis - en fullständig bristning på en nerv, varefter regenerering inte är möjlig.

Klassificering

  • Förvärvat.
  • Medfödd (ärftlig).

Enligt den kliniska bilden:

  • Symmetrisk.
  • Asymmetrisk.
  • Dysmetabolisk (diabetiker, mat, alkohol, i kritiska tillstånd, med njursvikt och onkologiska sjukdomar).
  • Inflammatorisk (borelial, difteri, HIV-associerad, spetälska).
  • Autoimmun (akut och kronisk demyeliniserande, multifokal motor, paraneoplastisk, med systemiska sjukdomar).
  • Giftigt (medicinering och associerad med industriell förgiftning).
  • Skarp. Det utvecklas inom några dagar och upp till en månad. Ett exempel är en toxisk form, autoimmun, vaskulär, uremisk, olika berusningar.
  • Subakut. Fortsätter inom två veckor till 1-2 månader.
  • Kronisk. Den kliniska bilden utvecklas över flera månader och år. Ett exempel är diabetisk polyneuropati, som utvecklades mot bakgrund av hypotyreos, ärftlig, lever, dysproteinemisk, medicinsk, paraneoplastisk neuropati, mot bakgrund av vitaminbrist och med systemiska sjukdomar..

Genom patogenetisk mekanism:

  • Axonal polyneuropati (axonopati). Axonal neuropati är associerad med primär skada på nervaxlarnas axiella cylindrar. Distal lokalisering, svårighetsgraden av symtom är karakteristiska. Förlust av reflexer och svårigheten att återhämta sig (ofta inte återställd). Allvarlig smärt hypestesi. Sensoriska störningar i de distala regionerna (som "strumpor" eller "handskar"). Allvarliga vegetativa-trofiska störningar. Långvarig förlopp och återhämtning med återstående neurologiska försämringar.
  • Demyeliniserande - skador på nervmyelinmanteln. Symmetrisk lesion, proximal lokalisering och outtryckta symtom är karakteristiska. Förlust av reflexer och deras återställande. Måttlig smärta hypestesi och vegetativa trofiska störningar. Snabb återhämtning med minimal defekt.
  • Neuronopati - skada på nervcellerna (nervceller).

Uppdelningen i axonala och demyeliniserande former är endast giltig i de tidiga stadierna av processen, eftersom med sjukdomens progression uppstår en kombinerad skada på de axiella cylindrarna i nerverna och myelinmantlarna. När polyneuropati uppträder i de distala regionerna kallas det distal polyneuropati. Nyckelkriteriet för polyneuropati är inte bara den distala lokaliseringen av processen utan också symmetrin.

Det finns tre typer av fibrer: motor (tjock och täckt med myelinmantel), sensorisk (tjock myeliniserad, som leder djup känslighet), tunn, ledande termisk smärta och känslighet och vegetativ (tunn utan myelinmantel). Små nervkärl ligger i endoneurium och ger fibernäring. Demyeliniseringsprocesser utvecklas oftare i autoimmuna lesioner och toxisk-dysmetaboliska processer spelar en roll i axonal skada. Beroende på typen av skadade fibrer kan polyneurit uppvisa sensoriska, motoriska och autonoma symtom. I de flesta fall påverkas alla typer av fibrer och detta manifesteras av kombinerade symtom.

Sensorisk polyneuropati kännetecknas av sensorisk försämring. Övervägande av övervägande sensoriska symtom är karakteristiskt för toxiska och metaboliska neuropatier. Det kan vara en ökning eller minskning av känslighet, en krypande känsla, en brännande känsla. Sensorisk neuropati manifesterar sig också som domningar, stickningar eller närvaron av en främmande kropp. I detta fall är smärtan mer typisk för alkoholhaltiga, diabetiska, toxiska, amyloider, tumörer, förgiftning (metronidazolöverdos) polyneuropatier.

Parestesier, brännande känslor, överkänslighet, onormala känslor etc. uppträder med vitamin B12-brist, paraneoplastisk och kronisk inflammatorisk demyeliniserande neuropati. Om fibrerna som leder djup känslighet påverkas, utvecklar patienten den så kallade känsliga ataxin - ojämn gång. Motoriska (motoriska) störningar dominerar vid diabetiker, difteri, blyneuropati, Guillain-Barré syndrom, Charcot-Marie-Tooth sjukdom. Rörelsestörningar är perifer tetrapares som börjar i fötterna. Processen involverar också musklerna i bagageutrymmet, nacken och i vissa fall förekommer bibrachial förlamning (täcker båda armarna).

Sensomotorisk polyneuropati uppstår med skador på sensoriska och motoriska (motoriska) nerver. Ett exempel på denna typ av neuropati är diabetiker och alkohol. Sensomotorisk neuropati utvecklas också med brist på vitamin B1 och liknar alkohol- och diabetessymptom när det gäller symtom. Motorsensorisk polyneuropati uppträder med en övervägande av rörelsestörningar och oftast är detta ärftliga former. Ärftlig motosensorisk polyneuropati (Charcot - Marie - Toots sjukdom) orsakas av mutationer i 60 gener. Hon har en kronisk progressiv kurs. Det förekommer i två former - demyeliniserande (typ I, den vanligaste) och axonal (typ II), som fastställs genom elektrononeuromyografisk forskning.

Den första typen av sjukdomen börjar i barndomen - den manifesteras av svaghet i fötterna och sedan långsamt utvecklas atrofi av benmusklerna ("storkben").

Atrofi av händernas muskler kommer senare. Hos patienter försämras vibrationer, smärta och temperaturkänslighet som ”handskar” och ”strumpor”. Djupa reflexer från senorna faller också ut. Det finns fall där de enda tecknen hos alla familjemedlemmar som bär på sjukdomen är deformationer i fötterna (de har en hög båge) och hammarliknande deformitet i tårna. Hos vissa patienter kan förtjockade nerver palperas..

Segmental demyelinisering utvecklas och impulsledningens hastighet saktar ner. Sjukdomen utvecklas långsamt och påverkar inte livslängden. Den andra typen av sjukdom fortskrider långsammare och svaghet utvecklas i de senare stadierna. Exciteringshastigheten är nästan normal, men amplituden för sensoriska fibrernas åtgärdspotential minskar. Axonal degeneration noteras vid biopsi.

Autonoma symtom för alla typer av neuropati delas in i visceral, vasomotorisk och trofisk. Av det viscerala, hjärtat (hypotension med förändring i kroppsposition, en fast puls - det förändras inte med fysisk ansträngning och djup andning), gastrointestinal (gastrointestinal motilitet störs), urogenital, svettningssjukdomar, andningssymtom, förändringar i termoregulering och pupillreaktioner.

Förtunnning av huden, deformation av naglarna, sårbildning och uppkomsten av artropatier klassificeras som vegetativ-notrofisk. Vasomotoriska symtom manifesteras av en förändring i temperaturen på händer och fötter, deras svullnad, marmorfärg.

Förvärvad polyneuropati i nedre extremiteterna är associerad med somatiska och endokrina sjukdomar, såväl som berusning, inklusive endogen (patologi i njurarna, levern, bukspottkörteln). Således har polyneurit i nedre extremiteterna olika orsaker, vilket återspeglas av ICD-10-koden.

Foto av hudförändringar i diabetisk neuropati

Polyneuropati i de övre extremiteterna är karakteristiskt för Lewis-Sumner syndrom. Sjukdomen börjar med svaghet och förlust av känslighet först i benen, och det avancerade stadiet av sjukdomen fortsätter med neuropati i övre och nedre extremiteterna. Patienter har en skakning av fingrarna i handen och sedan allvarlig svaghet i händerna, vilket gör det svårt att utföra normalt arbete i köket, äta, binda skosnören.

Hos 5-25% av patienterna finns det ett intrång i urinvägarna i urinblåsan och urinvägarna. Det gradvisa engagemanget av nerverna i de övre extremiteterna i processen noteras i diabetes mellitus, alkoholism och onkologiska sjukdomar. Med alla dessa sjukdomar börjar processen med nedre extremiteterna, och sedan är handen, underarmen, bagageutrymmet inblandat.

Neuropatier av professionellt ursprung associerade med exponering för vibrationer, ultraljud eller funktionell överspänning förekommer också med skador på överbenen. När den utsätts för lokal vibration utvecklas vanligen perifert angiodystonic syndrom: brott, värk, smärta i armarna, störande på natten eller under vila. Smärtan åtföljs av en känsla av krypning och kylning i händerna. Dessutom är plötsliga attacker av blekning av fingrarna karakteristiska..

Under verkan av ultraljud är utvecklingen av känsliga störningar och vegetativ-vaskulär typisk. Efter 3-5 års arbete med ultraljud utvecklar patienter parastesier i händerna, domningar i fingrarna och deras ökade känslighet för kyla. Vegetativt känslig polyneurit manifesteras av en minskning av smärtkänslighet i form av "korta handskar" och i de senare stadierna - "höga handskar". Patienter utvecklar klibbiga borstar, spröda naglar. Med fysisk överbelastning av händerna, exponering för ogynnsamma mikroklimatiska förhållanden på jobbet, arbete med kylmedel och lösningsmedel, utvecklas också vegetativ-vaskulär neuropati i övre extremiteterna. Det bör noteras att symtomen och behandlingen av polyneuropati i nedre och övre extremiteterna inte skiljer sig åt.

Diabetisk polyneuropati

Det är den vanligaste formen av polyneuropati. Diabetisk polyneuropati, ICD-10-kod har G63.2. Det förekommer hos varannan patient med diabetes. Hos 4% av patienterna utvecklas det inom 5 år från sjukdomsdebut. Frekvensen av lesioner i det perifera nervsystemet är i direkt proportion till patientens varaktighet, svårighetsgrad och ålder..

Diabetisk neuropati representeras i de flesta fall av en distal symmetrisk sensorisk form, som har en långsamt progressiv kurs med tillsats av motoriska störningar. Neuropati börjar med en förlust av vibrationskänslighet och förlust av reflexer (knä och akilles). Samtidigt uppträder ett intensivt smärtsyndrom med ökad smärta på natten.

Eftersom långa nervfibrer är involverade i processen uppträder alla symtom i fötterna och rör sig sedan till de överliggande delarna av benen. Olika typer av fibrer påverkas. Smärta, sveda, minskad temperaturkänslighet är karakteristisk för nederlag av tunna sensoriska fibrer. Med förlusten av tjock sensorisk, vibrationskänslighet och konduktivitet minskar reflexer. Och involveringen av autonoma fibrer manifesteras av en minskning av trycket, en kränkning av hjärtrytmen och svettningar. Motor polyneuropati är mindre vanligt och amyotrofi uppträder med det: atrofi av fotens muskler, omfördelning av flexorns ton och extensorer av fingrarna (hammarformad deformitet i tårna bildas).

De viktigaste läkemedlen för behandling är Thioctic acid, Milgamma, Gapagamma. Behandlingen kommer att diskuteras mer detaljerat nedan..

Alkoholiserad polyneuropati

Denna typ av neuropati utvecklas subakut och enligt mekanismen är det toxisk polyneuropati i nedre extremiteterna. Det finns en direkt toxisk effekt av etanol på ämnesomsättningen i nervceller. Giftig polyneuropati uppträder i detta fall med skada på de fina fibrerna i nerverna. Vid undersökning registreras den axonala typen av lesion.

Störningar i känslighet och smärta dominerar. Dessutom kännetecknas även vasomotoriska, trofiska störningar (hyperhidros, ödem i benet, missfärgning, temperaturförändringar) alkoholisk polyneurit. Symptom och behandling skiljer sig praktiskt taget inte från diabetisk neuropati, men bland det viktiga är det nödvändigt att markera Korsakov-syndromet, med vilket alkoholisk neuropati kombineras.

Korsakovs syndrom är en minnesstörning där patienten inte kommer ihåg verkliga händelser, är desorienterad, men han behåller ett minne för tidigare händelser. Alkoholiska neuropatier betraktas som en variant av matsmältningsneuropatier, eftersom de är förknippade med en brist på vitaminer (huvudsakligen i grupperna B, A, PP, E) på grund av effekten av etanol. Sjukdomsförloppet är regressivt. Behandlingen kommer att diskuteras mer detaljerat i lämpligt avsnitt. Alkoholhaltig polyneuropati ICD-10 kod G62.1

Dysmetabolisk polyneuropati

Förutom diabetisk och alkoholisk neuropati, som diskuteras ovan, inkluderar dysmetabolisk neuropati också neuropatier som utvecklas i svår njur- och leverpatologi och i amyloidos..

Hepatisk neuropati kan utvecklas i kronisk och akut leverpatologi: gallcirros, hepatit C, alkoholisk cirros. Kliniken domineras av blandad sensorimotorisk polyneuropati i kombination med encefalopati. Involvering av det autonoma systemet manifesteras av hypotoni vid förändring av kroppsposition, nedsatt gastrointestinal rörlighet.

Uremisk neuropati utvecklas hos hälften av patienterna med kronisk njursvikt. Denna typ kännetecknas av sensoriska och sensoriska motoriska störningar av symmetrisk natur. Sjukdomen börjar med rastlösa bensyndrom och smärtsamma anfall. Brännskador och domningar i benen går senare. Hemodialys har en generellt positiv effekt, men hos 25% av patienterna ökar sensoriska manifestationer.

Matsmältningsneuropatier är associerade med brist på vitaminer B, A, E i kosten med undernäring eller nedsatt absorption. Detta tillstånd finns ofta hos patienter efter gastrektomi (avlägsnande av magen) med sjukdomar i njurarna, levern, bukspottkörteln och sköldkörteln. Kliniken domineras av parestesier och en brännande känsla i benen. Knä- och akillesreflexer minskar. Atrofi av musklerna i de distala benen utvecklas också. Rörelsestörningar är inte typiska för denna typ av neuropati. 50% av patienterna utvecklar hjärtpatologi (kardiomegali, arytmi), ödem, hypotoni, anemi, stomatit, viktminskning, glossit, dermatit, diarré, hornhinneatrofi.

Amyloidneuropati förekommer hos patienter med ärftlig amyloidos. Denna typ manifesteras av smärtsyndrom med kränkningar av temperaturkänsligheten i benen. Motoriska och trofiska störningar utvecklas i senare skeden.

Demyeliniserande polyneuropati

Närvaron av myelin i membranet ger isolering och ökar ledningshastigheten. Detta hölje är den mest utsatta delen av den perifera nerven. Hon lider av förstörelsen av myelin eller otillräcklig syntes av det. Under förstörelsen är toxiska och immuna mekanismer av största vikt - det vill säga skador på myelinhöljet utvecklas under autoimmun eller metabolisk aggression. Brist på vitaminer och metaboliska störningar orsakar otillräcklig myelinsyntes.

Termen "demyeliniserande" betyder skada på myelinhöljet. I detta fall inträffar demyelinisering av nervfibrer och de axiella cylindrarna bevaras. Myelinopatier kännetecknas av en kurs med periodiska förvärringar, processens symmetri, muskelhypotrofi och förlust av reflexer. Smärtsam hypo- eller hyperestesi uttrycks måttligt. Om effekten av den skadliga faktorn elimineras kan myelinhöljet återställas inom 1,5-6 månader. Diagnosen fastställs på grundval av en elektrononeuromyografisk studie: en minskning av upphetsningens ledning avslöjas.

Med en varaktighet av sjukdomen upp till 2 månader talar de om en akut form. Akut inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati eller Guillain-Barré syndrom (synonym för akut postinfektiös polyradikuloneuropati) uttrycks i progressiv muskelsvaghet, minskade reflexer och nedsatt känslighet. Vissa patienter utvecklar svår akut inflammatorisk neuropati..

Tidiga kliniska symtom är: muskelsvaghet, mindre sensoriska störningar. Med denna sjukdom sker en monofasisk kurs: alla symtom utvecklas på 1-3 veckor, sedan följer en "platå" -fas och sedan - en regression av symtomen. Men i den akuta fasen kan det finnas allvarliga komplikationer: allvarliga rörelsestörningar i form av förlamning och svaghet i andningsmusklerna, vilket manifesteras av andningssvikt. Andningssvikt utvecklas hos 25% av patienterna och är ibland det första symptomet på sjukdomen. Risken för andningssvikt ökar kraftigt av andningssjukdomar (KOL). Patienten överförs till mekanisk ventilation, och förekomsten av bulbarrubbningar är en indikation för en omedelbar övergång till mekanisk ventilation..

Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (CIDP) är en förvärvad autoimmun polyneuropati. Denna patologi förekommer i alla åldrar, men oftare efter 48-50 år. Män blir oftare sjuka. Autoimmun neuropati utvecklas efter akuta luftvägsinfektioner, influensa, gastroenterit eller efter vaccination. Även om kronisk inflammatorisk neuropati är förknippad med infektiösa processer, kan patienter inte nämna den exakta tiden för de första symtomen på sjukdomen. Dessutom börjar hälften av patienterna omärkligt och de första symptomen är ospecifika, därför underskattas de av patienterna. Hos kvinnor kan sjukdomen börja under graviditeten (under tredje trimestern) eller efter förlossningen - detta förklaras av det faktum att den immunologiska statusen under denna period försvagas.

De första klagomålen är nedsatt känslighet och muskelsvaghet i benen. Rörelsestörningar dominerar framför känsliga: svårigheter uppstår när man reser sig (från en soffa eller toalett), går, klättrar uppför trappor, på trappstegen i en buss, oförmåga att komma in i badrummet. Sådana begränsningar i vardagen tvingar dig att träffa en läkare. Benmuskulaturens svaghet är symmetrisk och sträcker sig i ett stigande mönster. Med sjukdomens progression är händerna muskler involverade och finmotorik försämras - patienterna förlorar förmågan att skriva och börjar uppleva svårigheter med egenvård. De kan inte röra sig, så de använder gångare, rullstolar.

Det finns fyra fenotyper av CIDP:

  • övervägande av symmetrisk muskelsvaghet i extremiteterna;
  • asymmetrisk muskelsvaghet utan nedsatt känslighet;
  • symmetrisk svaghet i armar och ben och nedsatt känslighet;
  • asymmetrisk muskelsvaghet med nedsatt känslighet.

Kronisk inflammatorisk polyneuropati kräver långvarig immunsuppression med kortikosteroider (prednisolon, metylprednisolon) och cytostatika (cyklofosfamid). Mot bakgrund av korta behandlingskurser utvecklas ofta förvärringar.

Giftig polyneuropati

Denna typ är förknippad med exponering för skadliga industriella faktorer, läkemedel, endogena toxiner, såväl som kolmonoxidförgiftning. I det senare fallet utvecklas neuropati akut. Blyneuropati utvecklas subakut - över flera veckor. Morfologiskt associerad med demyelinisering och axonal degeneration. Sjukdomen föregås av allmän astenisering: huvudvärk, yrsel, trötthet, irritabilitet, sömnstörningar, minnesnedsättning. Då uppstår motorfel, ofta asymmetriska. Föregås av skador på motorfibrerna i de radiella nerverna. När den radiella nerven skadas utvecklas en "hängande borste". Om peronealnerven är involverad i processen visas en "hängande fot". Tillsammans med förlamning störs smärta och känslighet, men sensoriska störningar är mindre. Känsliga störningar noteras med måttlig förgiftning. Sjukdomsförloppet är långt (ibland i flera år), eftersom bly långsamt utsöndras från kroppen.

Arsenisk toxisk polyneuropati uppträder vid upprepad exponering för arsenik. Källor till arsenik inkluderar insekticider, mediciner eller färgämnen. Arbetsförgiftning förekommer i smältverk och är mild. Symmetrisk sensorimotorisk neuropati utvecklas hos patienter - smärta dominerar och känsligheten försämras. Muskelsvaghet utvecklas i nedre extremiteterna. Dessutom finns det uttalade vegetativa-trofiska störningar: torr hud, hyperkeratos, pigmentstörningar, ödem. En förtjockning uppträder på naglarna (vit tvärgående randmassa). Patienter tappar håret. Sår bildas på tandköttet och gommen. Diagnosen baseras på detektering av arsenik i hår, naglar och urin. Återställningen av funktioner fortsätter i många månader. ICD-10-koden för denna typ av neuropati är G62.2.

Konstigt nog är njurarna också mottagliga för denna sjukdom. Nervernas innervering representeras av sympatiska och parasympatiska fibrer. Sympatiska nerver avgår från ganglierna i den sympatiska stammen och har sitt ursprung i den nedre bröstkorgen och övre ländryggen och går sedan in i njurplexus. Det är ett efferent innerveringssystem som bär impulser från hjärnan till njuren. Njurplexusen ligger i vävnaden mellan njurkärlen och binjurarna. Från plexus går nerverna till njurarna på många sätt: längs njurartären, längs urinledaren, rören är sammanflätade och skapar känsliga nervnätverk. Afferenta nervfibrer leder nervimpulser från periferin, i detta fall njuren, till hjärnan.

Njure polyneurit är associerad med en dysfunktion i nervfibrerna som ger kommunikation mellan hjärnan och njurarna. Dystrofiska eller inflammatoriska processer i nervfibrerna i njurarna utvecklas med allmän förgiftning av kroppen eller infektiösa processer. Ofta leder pyelonefrit och glomerulonefrit till polyneurit. Trauma eller alkoholmissbruk kan också orsaka denna patologi..

Patienter utvecklar smärta i nedre ryggen som strålar ut till låret eller perineum, urinrubbningar.

Anledningarna

Bland orsakerna till detta tillstånd är:

  • Diabetes.
  • Att vara överviktig och hypertriglyceridemi ökar risken för neuropati även i frånvaro av diabetes.
  • Metaboliskt syndrom. Det är också en bakgrund för bildandet av sensorisk neuropati. Insulinresistens, som ett av symtomen på metaboliskt syndrom, leder till skador på perifera nervfibrer.
  • Hypotyreos.
  • Hypertyreoidism.
  • Giftig faktor. Alkohol, zinkfosfid, arsenik, bly, kvicksilver, tallium, vissa läkemedel (emetin, vismut, guldsalter, melfalan, cyklofosfamid, penicillin, statiner, sulfonamider, bortezomib, lenalidomidisoniazid, antibiotika, kloramfenikol, metronynidazol, thalidoruburan ).
  • Dysmetaboliska orsaker (leversvikt, uremi, amyloid).
  • Kollagenoser.
  • Maligna tumörer.
  • Avitaminos. Med kronisk vitamin B1-brist utvecklas sensorisk-motorisk neuropati. Vitamin B6-brist leder till utveckling av symmetrisk sensorisk neuropati, med domningar och parestesier. Vitamin B12-brist manifesterar sig som subakut degeneration av ryggmärgen och sensorisk perifer neuropati (domningar och förlust av senreflexer).
  • Infektiösa faktorer. Det finns kända fall av neuropatier vid difteri, spetälska, aids, botulism, virusinfektioner, infektiös mononukleos, syfilis, tuberkulos, septikemi. Difteri polyneuropati är associerad med de toxiska effekterna av difteri corynebacterium. Förstörelsen av myelin börjar med den terminala förgreningen av nerverna. Det manifesteras genom pares av benen, brist på reflexer, och sedan sammanfogas sensoriska störningar. Neuropati vid AIDS observeras hos 30% av patienterna och manifesterar sig i en symmetrisk sensorisk form på grund av skador på axoner. För det första faller vibrationskänslighet ut och ett uttalat smärtsymptom uppträder..
  • Systemiska sjukdomar. Den vanligaste utvecklingen av neuropatier observeras i systemisk lupus erythematosus, periarterit nodosa, sklerodermi, sarkoidos, amyloidos, reumatoid artrit.
  • Paraneoplastiska processer. Neuropatier av denna uppkomst är sällsynta. Visas av motoriska och sensoriska funktionsnedsättningar. Neurologiskt underskott utvecklas subakut.
  • Allergiska sjukdomar (matallergi, serumsjuka).
  • Autoimmun. Dessa former inkluderar kronisk inflammatorisk demyeliniserande neuropati och Guillain-Barré-syndrom.
  • Ärftlig. Motorsensorisk typ I och II.
  • Exponering för fysiska faktorer: kyla, buller, vibrationer, stark fysisk ansträngning, mekanisk skada.

Symtom på polyneuropati

Kliniska manifestationer beror på graden av involvering av vissa fibrer. I detta avseende skiljer sig motoriska (motoriska), sensoriska och autonoma symtom som kan manifestera sig på nedre eller övre extremiteterna och har en symmetrisk eller asymmetrisk karaktär..

Rörelsestörningar: tremor, olika förlamning och pares, fascikulationer, minskad muskeltonus (myotoni), muskelsvaghet (mer uttalad i extensorerna), muskelatrofi, hypoflexi. I svåra fall förlorar patienterna förmågan att hålla föremål i händerna, stå och röra sig självständigt.

Sensoriska förändringar inkluderar: parestesier, minskad känslighet och smärta, förlust av muskelproprioception, åtföljd av ostadighet vid gång.

Autonoma störningar: takykardi, överaktiv urinblåsa, överdriven svettning i extremiteterna, trycklabilitet, ödem i extremiteterna, gallring av huden, trofiska sår, onormal hudfärg och temperatur. Ofta förekommer polyneuropatier med brott mot alla tre typer av störningar, men övervägande av någon.

Symtom på alkoholisk polyneurit

Alkoholisk polyneurit manifesteras av parestesier i de distala extremiteterna, som är symmetriska. Patienter som kännetecknas av smärta i benen, som har varierande svårighetsgrad, har plötsliga ofrivilliga smärtsamma muskelsammandragningar och dysestesi (onormala känslor). Det finns en minskning av temperatur, vibrationer och smärtkänslighet i de distala delarna, måttlig atrofi i benmusklerna, förlust av reflexer (Achilles och knä).

I framtiden åtföljs alkoholisk polyneuropati av nedre extremiteterna av svaghet och pares av extremiteterna. I synnerhet när peroneal nerv är skadad, uppträder en peroneal eller kukliknande gång som orsakas av en hängande fot.

Foto och schematisk framställning av peroneal gång

Hypotoni och atrofi hos förlamade muskler utvecklas snabbt. Senreflexer kan först ökas och sedan minska eller släppa ut. Vegetativtrofiska störningar manifesteras av en förändring i hudfärg, hypodros (minskad svettning) i händer och fötter, samt håravfall i benområdet. Alkoholisk neuropati i kombination med cerebellär ataxi och epileptiska anfall.

I kronisk alkoholism med hårt drickande manifesteras alkoholisk sjukdom inte bara av polyneuropati utan också av nedsatt absorption av vitamin B1, vilket är av stor betydelse för metabolismen av neuroner, överföring av excitation i centrala nervsystemet och DNA-syntes. Behandlingen kommer att diskuteras i lämpligt avsnitt..

Diabetisk polyneuropati i nedre extremiteterna

Det finns två kliniska alternativ:

  • akut smärta sensorisk (känslig)
  • kronisk distal sensorimotor.

Utvecklingen av den akuta formen är förknippad med skador på tunna fibrer som inte har myelinmantel. Sensorisk polyneuropati i nedre extremiteterna uppträder akut och följande symtom framträder: distala parestesier, brännande känslor, hyperestesi, lumbago, neuropatiska smärtor, skärvärk i extremiteterna. Smärtan intensifieras vid vila och på natten, blir mindre uttalad med kraftig aktivitet på dagtid. Irriterande i form av en lätt beröring av kläder ökar smärtan avsevärt och grov exponering orsakar inte känslor. Senreflexer försämras inte. Förändringar i hudtemperatur, färg och ökad lokal svettning är möjliga.

Den kroniska distala sensorimotoriska formen utvecklas långsamt. Sensorisk försämring kan kombineras med måttliga motoriska och trofiska störningar. Först är patienter oroliga för domningar, kyla, parestesi i tårna, som så småningom sprider sig till hela foten, benen och ännu senare påverkas händerna. Överträdelse av smärta, taktil och temperaturkänslighet är symmetrisk - det noteras inom området "strumpor" och "handskar". Om neuropati är allvarlig skadas stammens nerver - känsligheten i buken och bröstet. Achilles reflexer minskar och försvinner helt. Inblandningen av grenarna i tibiala eller peroneala nerverna i processen åtföljs av muskelatrofi och bildandet av en "hängande" fot.

Trofiska störningar uppträder ofta: torrhet och gallring av huden, en färgförändring, kalla fötter. På grund av en minskad känslighet är patienterna inte uppmärksamma på nötning, mindre skador, blöjautslag som förvandlas till trofiska sår och en diabetisk fot bildas.

Diabetisk polyneuropati med tillsats av infektion med trauma blir orsaken till amputation av lemmarna. Smärtsyndrom orsakar neurosliknande och depressiva störningar.

Analyser och diagnostik

Diagnos av polyneuropati börjar med anamnes. Läkaren uppmärksammar att ta mediciner, tidigare smittsamma sjukdomar, patientens arbetsförhållanden, kontakt med giftiga ämnen och somatiska sjukdomar. Förekomsten av lesioner i det perifera nervsystemet hos de närmaste släktingarna upptäcks också. På grund av förekomsten av alkoholisk polyneuropati är det viktigt att ta reda på patientens inställning till alkohol för att utesluta kronisk berusning med etanol.

Ytterligare diagnostik inkluderar:

  • Elektroneuromyografi. Detta är den mest känsliga diagnostiska metoden som till och med upptäcker subkliniska former. Stimuleringselektronuromyografi bedömer ledningshastigheten för impulser längs sensoriska och motoriska fibrer - detta är viktigt för att bestämma lesionens natur (axonopati eller demyelinisering). Impulshastigheten bestämmer exakt skadans omfattning. Långsam överföringshastighet (eller blockering) indikerar skada på myelinmanteln, och minskade impulsnivåer indikerar axonal degeneration.
  • Undersökning av Achilles och knäreflexer för att bedöma motorisk funktion.
  • Undersökning av cerebrospinalvätska. Det är indicerat för misstänkt demyeliniserande neuropati, i en infektiös eller neoplastisk process.
  • Tester för muskelstyrka, avslöjar fascikulationer och muskelkonvulsiv aktivitet. Dessa studier indikerar skador på motorfibrer.
  • Bestämning av skador på känsliga fibrer. Patientens förmåga att uppfatta vibrationer, beröring, temperatur och smärta testas. För att bestämma smärtkänslighet görs en injektion av tummen med en nål. Temperaturkänslighet bestäms av Tip-therm-instrumentet (skillnad i känsla av värme och kyla) och vibrationskänslighet - med en stämgaffel eller biotesiometer.
  • Laboratorietester: kliniskt blodprov, bestämning av glykerat hemoglobin, karbamid och kreatininnivåer, leverfunktionstest och reumatiska tester. Toxikologisk screening utförs om man misstänker toxicitet.
  • Nervbiopsi. Denna metod används sällan för att bekräfta ärftliga polyneuropatier, skador vid sarkoidos, amyloidos eller spetälska. Denna procedur är väsentligt begränsad av invasivitet, komplikationer och biverkningar.

Behandling av polyneuropati

I vissa fall är eliminering av orsaken ett viktigt villkor för behandling, till exempel om patienten har alkoholisk neuropati, är det viktigt att utesluta alkoholkonsumtion. I fallet med en giftig form, uteslutning av kontakt med skadliga ämnen eller upphörande med att ta mediciner som har en neurotoxisk effekt. Vid diabetiska, alkoholhaltiga, uremiska och andra kroniska neuropatier består behandlingen i att minska svårighetsgraden av kliniska manifestationer och sakta ner utvecklingen.

Om vi ​​betraktar behandlingen som en helhet, bör den vara inriktad på:

  • förbättrad blodcirkulation
  • lindring av smärtsyndrom
  • minska oxidativ stress;
  • regenerering av skadade nervfibrer.

Alla läkemedel för behandling av polyneuropati i nedre extremiteterna kan delas in i flera grupper:

  • vitaminer;
  • antioxidanter (liponsyrapreparat);
  • vasoaktiva läkemedel (Trental, Sermion, Alprostaln, Vasaprostan);
  • symtomatisk smärtbehandling (icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel, lokalbedövningsmedel - geler och grädde med lidokain, antikonvulsiva medel).

I neuropatier ges B-vitaminer, som har en metabolisk effekt, förbättrar axonal transport och myelinisering. Vitamin B1, beläget i nervcellernas membran, har en effekt på regenerering av nervfibrer, ger energiprocesser i celler. Dess brist manifesteras av nedsatt ämnesomsättning i nervceller, överföring av excitation i centrala nervsystemet, skador på det perifera nervsystemet, minskad känslighet för kyla, ömhet i kalvmusklerna. Vitamin B6 har en antioxidant effekt och krävs för att bibehålla proteinsyntesen i axialcylindrarna. Cyanokobalamin är viktigt för myelinsyntes, har smärtstillande effekter och påverkar ämnesomsättningen. Därför kallas B-vitaminer neurotropa. Den mest effektiva kombinationen av dessa vitaminer. Multivitaminpreparat inkluderar Neuromultivit, Neurobion, Vitaxon, Kombilipen Tabs, Neurogamma, Polinervin, Unigamma.

Användningen av B-vitaminer har visat sig vara viktig vid behandling av neuropatisk smärta. Dessutom finns det läkemedel där B-vitaminer kombineras med diklofenak (Neurodiclovit, Clodifen Neuro). Denna kombination minskar effektivt smärta hos patienter med olika former av polyneuropati..

Av antioxidanterna vid behandling av perifera nervsjukdomar av olika ursprung används preparat av α-liponsyra, som har en komplex effekt på det endoneurala blodflödet, eliminerar oxidativ stress och förbättrar blodcirkulationen. Liponsyrapreparat (Tiogamma Turbo, Thioctacid, Berlition, Alfa-Lipon, Dialipon, Espa-Lipon), förutom dessa effekter, minskar också neuropatisk smärta, därför anses de vara universella läkemedel för behandling av polyneuropati av alla ursprung. Vid komplex behandling används läkemedel som förbättrar blodcirkulationen nödvändigtvis - Trental, Sermion.

Traditionellt används icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (Ibuprofen, Diclofenac, Ketorolac, Ketotifen, Celebrex) för att lindra smärta; lidokaingeler kan användas lokalt. Förutom traditionella läkemedel som används för att lindra smärta är det motiverat att använda det antikonvulsiva Gababamma (900-3600 mg per dag).

Nucleo CMF Forte är ett läkemedel som deltar i syntesen av fosfolipider (huvudkomponenterna i myelinmanteln) och förbättrar regenereringsprocessen vid skada på perifera nerver. Det återställer också impulsledning och muskeltrofism..

Läkemedel för behandling av diabetisk polyneuropati:

  • Beredningar av α-liponsyra anses vara traditionella för behandling av denna polyneuropati. Den ursprungliga representanten är Thioctacid, som ordineras vid 600 mg / dag och har en uttalad klinisk effekt. Redan efter 3 dagars behandling har patienter minskat smärta, sveda, domningar och parestesi. Efter att ha tagit i en dos på 600 mg / dag i 14 dagar förbättrar patienter med nedsatt glukostolerans insulinkänsligheten. I svåra fall ordineras 3 tabletter Thioctacid 600 mg i 14 dagar, och sedan byter de till en underhållsdos - en tablett per dag.
  • Actovegin har antioxidant- och antihypoxiska effekter, förbättrar mikrocirkulationen och har en neurometabol effekt. Det kan också betraktas som ett komplext läkemedel. Vid behandling av diabetisk neuropati ordineras en 20% infusionslösning av Actovegin, som administreras inom 30 dagar. Därefter rekommenderas patienten att ta 600 mg tabletter 3 gånger om dagen i 3-4 månader. Som ett resultat av denna behandling minskas neurologiska symtom och ledningsförmågan förbättras..
  • Ett viktigt preparat är vitaminpreparatet Milgamma i form av injektioner och drager Milgamma compositum. Behandlingsförloppet inkluderar 10 intramuskulära injektioner, och för en långvarig effekt används Milgamma compositum - i 1,5 månader, 1 tablett 3 gånger om dagen. Behandlingsförloppet med dessa läkemedel upprepas två gånger om året, vilket gör det möjligt att uppnå remission.
  • Vid behandling av smärtsamma former används antikonvulsiva medel ofta: Lyrica, Gabagamma, Neurontin.
  • Med tanke på att det finns elektrolytstörningar vid diabetes, visas patienter en infusion av en lösning av kalium och magnesium asparaginat, vilket kompenserar för bristen på joner och minskar manifestationerna av distal polyneuropati..
  • Vid purulenta komplikationer med ett avgiftningsändamål ordineras patienten Ceruloplasmin 100 mg intravenöst i en isoton lösning i 5 dagar..

Behandling av toxisk neuropati vid förgiftning består i att utföra avgiftningsterapi (kristalloider, glukoslösningar, neohemodesis, reosorbilact). Precis som i tidigare fall förskrivs B-vitaminer, Berlition. Med ärftliga polyneuropatier är behandlingen symptomatisk och med autoimmun är det att uppnå remission.

Behandling med folkmedicin kan användas som ett komplement till den huvudsakliga läkemedelsbehandlingen. Det rekommenderas att ta mamma, avkok av örter (elecampanrot, kardborre, ringblomma), lokal applicering av brickor med tallnålar avkok. Medan de deltar i ett forum för behandling av diabetisk neuropati, rekommenderar många, baserat på sin erfarenhet, noggrann fotvård och bekväma ortopediska skor. Sådana händelser hjälper till att förhindra uppkomsten av liktornar, liktornar, scuffs och det kommer inte finnas någon jord för bildandet av mikrotraumor.

Särskild uppmärksamhet bör ägnas fotens renhet, så att det inte finns några förutsättningar för bakterier att föröka sig och smittas. Alla, även ett litet sår eller nötning ska omedelbart behandlas med ett antiseptiskt medel. Annars kan mikrotrauma resultera i gangren. Ibland sker denna process snabbt - inom tre dagar. Strumpor måste bytas varje dag, de ska vara bomull och elastiken får inte dra åt underbenet och störa blodcirkulationen.