Huvud > Trauma

Leukoencefalopati - vad händer om myelin förstörs? Hur man stoppar den här processen?

Virala, autoimmuna och kärlsjukdomar i hjärnan åtföljs ofta av förstörelse av nervfibrer och förlust av organets viktigaste funktioner. Således kännetecknas progressiv leukoencefalopati av skada på membranen i neuronala processer och gradvis degenerering av centrala nervsystemet. Detta är en sällsynt patologi som utvecklas hos patienter med nedsatt immunitet..

Det finns andra mekanismer för skada på nervsystemet. Vaskulär encefalopati svarar bra på behandlingen, men om en virusinfektion i det centrala nervsystemet upptäcks är prognosen dålig.

Klassisk leukoencefalopati

Progressiv multifokal leukoencefalopati är en sällsynt infektionssjukdom som kännetecknas av den gradvisa förstörelsen av myelinhöljet i nerverna och dysfunktion i centrala nervsystemet. Patologiska förändringar i hjärnan orsakas av aktiveringen av humant polyomavirus typ 2, vilket förekommer hos patienter med nedsatt immunitet. Hos 85-90% av människorna finns detta virus i vävnaderna, men det manifesterar sig inte på något sätt. Utvecklingen av en fullfjädrad behandling är fortfarande i experimentstadiet och systemforskningen, så idag har sjukdomen dålig prognos.

Innan upptäckten av det humana immunbristviruset ansågs fokal leukoencefalopati diagnostiseras hos ungefär en patient av 100 000 personer. Mot slutet av 1900-talet blev sjukdomen upptäckt oftare. Vid den här tiden har läkare identifierat en koppling mellan immunbristen som uppstår mot bakgrund av HIV-infektion och aktiveringen av polyomavirus i hjärnvävnaderna. HIV-infektion och AIDS finns hos 90% av patienterna som lider av leukoencefalopati. De återstående 10% av fallen av sjukdomen är associerade med andra immunbristtillstånd och autoimmuna patologier.

Sjukdomen manifesterar sig som neurologiska och mentala symtom. Många patienter med leukoencefalopati lider av psykiska störningar. Den gradvisa utvecklingen av sjukdomen leder till utvecklingen av muskelförlamning. Befintliga behandlingsmetoder gör det möjligt att sakta ner den patologiska processen och lindra vissa symtom, men i 50% av fallen slutar infektionen med patientens död.

Varför behövs myelin

Hjärnan bildas av nervceller, deras processer och hjälpceller. Detta är det viktigaste regleringsorgan som är nödvändigt för att upprätthålla kroppens vitala funktioner och medveten aktivitet. Neuronerna som bildar de subkortiska kärnorna och hjärnbarken har långa processer (axoner) som leder impulser till andra delar av hjärnan och avlägsna delar av kroppen. Med hjälp av axoner kommunicerar alla delar av centrala nervsystemet med varandra och upprätthåller därmed samordning i arbetet. I detta fall är den normala impulsöverföringen längs processerna omöjlig utan ett speciellt skal.

Myelinhöljet är ett protein-lipidkomplex som täcker processerna hos nervceller i centrala nervsystemet. Gliaceller bildar myelin. Denna struktur krävs för elektrisk isolering av axoner och snabb signalöverföring. Myelinhylsorna är mycket viktiga för snabb reglering av motorisk aktivitet och upprätthållande av kognitiva förmågor, inklusive emotionell kontroll, minne och intelligens..

En neurons typiska struktur

Demyelinisering är processen för förstörelse av myelinhöljet från nervceller. Denna komplikation är typisk för smittsamma och autoimmuna sjukdomar, inklusive leukoencefalopati. Förstörelsen av den isolerande manteln leder till att elektriska impulser börjar föröka sig långsamt i nerverna. En mängd neurologiska störningar förekommer som påverkar medveten aktivitet och allmän reglering av kroppen..

Andra typer

Förstörelsen av hjärnans vita substans observeras under andra patologiska tillstånd..

  • Liten fokal leukoencefalopati är en lesion i vissa områden av hjärnans vita substans, som uppstår på grund av otillräcklig blodtillförsel till organet. Sjukdomen diagnostiseras huvudsakligen hos äldre män och kvinnor som lider av högt blodtryck och åderförkalkning.
  • Periventrikulär leukoencefalopati. Patologi kännetecknas av samtidig skada på hjärnans vita och gråa ämnen. Finns hos äldre personer med nedsatt hjärncirkulation och hos barn som drabbas av intrauterin eller hypoxi vid födseln.
  • Posterior reversibel leukoencefalopati är en allvarlig neurologisk sjukdom som härrör från njursjukdom, nedsatt immunitet och kortikosteroidbehandling..
  • Leukoencefalopati med laktatackumulering är en sällsynt sjukdom. Myelin förstörs vid hjärnans botten och i ryggmärgsstrukturerna.

Andra klassificeringar är baserade på förekomsten av patologiska förändringar och de kliniska manifestationerna av sjukdomen. Så leukoencefalopati hos frontallober påverkar främst en persons medvetna aktivitet..

Anledningar till bildandet

Patologiska förändringar i hjärnan, som är karakteristiska för klassisk leukoencefalopati, inträffar under den första infektionen eller återaktiveringen av humant polyomavirus typ 2 i kroppen. Huvudvillkoret för bildandet av sjukdomen är en minskning av immuniteten. Normalt tillåter inte kroppens försvarssystem viruset att manifestera dess egenskaper, så det smittsamma medlet i en inaktiv form förblir i njurarna, mjälten och andra organ. Vid immunbrist aktiveras polyomvirus som en opportunistisk infektion.

Andra typer av sjukdomar är förknippade med dysfunktion i hjärt-kärlsystemet. Så, vaskulär leukoencefalopati är en degenerativ sjukdom i hjärnan, som kännetecknas av gradvis skada på den vita och grå substansen mot bakgrund av nedsatt blodflöde. Detta är en separat patologi som kan tillskrivas variationerna av cirkulationsencefalopati..

Anledningar till att aktivera viruset:

  1. Infektion med humant immunbristvirus. Virus förstör gradvis ett stort antal immunkompetenta celler, vilket resulterar i att mekanismen för att innehålla opportunistiska smittämnen bryts. Diffus leukoencefalopati diagnostiseras hos 5% av personer med AIDS.
  2. Medfödd immunbrist. Dessa är DiGeorges syndrom, ataxia-telangiectasia och andra ärftliga patologier som kännetecknas av minskad immunitet och medfödda abnormiteter. Med denna etiologi detekteras ofta leukoencefalopati hos barn..
  3. Brott mot hematopoetiska och immunfunktioner vid hemoblastos. Onkologiska sjukdomar i benmärgen och andra strukturer som bildar immunsystemets komponenter ökar risken för demyeliniserande processer.
  4. Autoimmuna störningar är sjukdomar där kroppens försvarssystem börjar attackera friska vävnader. Sjukdomen förekommer hos patienter som lider av systemisk lupus erythematosus, reumatoid artrit och andra patologier i immunsystemet. Autoimmun leukoencefalopati uppträder också med aggressiv immunsuppressiv behandling.

Bildningen av leukoencefalopati kan sålunda bero på nedsatt immunkontroll av kroppen eller otillräcklig blodtillförsel till nervceller..

Information om viruset

Familjen av polyomavirus (Polyomaviridae) beskrevs under andra hälften av 1900-talet. Ursprungligen hittades dessa smittsamma ämnen i kroppen av fåglar och däggdjur, men senare visade forskare risken för vissa typer av viruset för människor. Polyomvirus kan inte bara skada nervsystemets strukturer utan också öka risken för tumörtillväxt.

Kliniskt signifikanta typer av viruset:

  • humant polyomavirus av den första typen - påverkar njurarna och andningsorganen, aktiveras ofta efter organtransplantation;
  • humant polyomavirus av andra typen - förstör njurarna, mjälten och hjärnstrukturer, orsakar leukoencefalopati;
  • humant polyomavirus typ 5, en patogen associerad med en sällsynt typ av hudcancer.

Upp till 80% av människorna smittas med viruset redan i barndomen. Infektionskällan kan vara vem som helst som har en bärare av poliomavirus eller en akut infektion. Patogener överförs av luftburna droppar. Om immunbrist inte uppträder manifesterar sig inte viruspartiklar på något sätt och förblir i vävnaderna under en persons liv..

Riskfaktorer

Läkare känner till riskfaktorerna för sjukdomen i samband med patienters livsstil, individuella och familjehistoria. Dessa tecken ökar sannolikheten för att sjukdomen börjar, men orsakar inte direkt infektion eller kärlsjukdom..

Huvudsakliga riskfaktorer:

  1. Medicin mot multipel skleros. Vid behandling av denna demyeliniserande sjukdom används ibland läkemedel som ökar risken för polyomavirusaktivering.
  2. Patologiska tillstånd, åtföljd av en förträngning av artärernas lumen och skador på koroid. Detta är avsättningen av fettplack i kärlen (ateroskleros), högt blodtryck och medfödda anomalier.
  3. Organtransplantation följt av immunsuppressiv terapi. Kroppens försvar försvagas och infektionen börjar påverka hjärnan.
  4. Autoimmuna och immunbristtillstånd hos nära släktingar till patienten.
  5. Sen initiering av behandling för HIV-infektion och medfödda patologier som försämrar immuniteten.
  6. Användningen av kemoterapi för behandling av cancer. Cytostatiska läkemedel påverkar funktionen av den röda benmärgen negativt och minskar immuniteten.

Tidig upptäckt av riskfaktorer spelar en viktig roll vid förebyggande av sjukdomar.

Symtom

Den klassiska sjukdomsformen orsakar neurologiska störningar inom några dagar efter aktivering av polyomavirus. Till skillnad från andra infektioner i centrala nervsystemet manifesterar progressiv leukoencefalopati inte hjärn- och hjärnhinnesymtom. Smittsamma ämnen påverkar främst strukturerna som ansvarar för att upprätthålla kognitiva förmågor. Senare uppstår rörelsestörningar. Förstörelsen av den vita substansen i hjärnan av ischemisk natur påverkar också intelligens och personlighet, men patologiska förändringar utvecklas mycket långsammare. Demens diagnostiseras flera år efter sjukdomens uppkomst.

Symtom och tecken:

  • omotiverade humörsvängningar;
  • irritabilitet, aggression
  • minskad synskärpa;
  • apati och nedsatt arbetsförmåga;
  • konstant paranoia;
  • minskad intelligens;
  • minnesskada;
  • oförmåga att lära sig;
  • muskelsvaghet;
  • gångstörning.

Viral leukoencefalopati har en mer aggressiv kurs. Nästan varannan patient utvecklar psykiska störningar. När det gäller vaskulär patologi kommer de kognitiva förändringar som är karakteristiska för demens fram.

Vilken läkare du ska kontakta

Neurologer är inblandade i diagnos och behandling av olika typer av encefalopati. Under det första besöket kommer läkaren att fråga patienten om klagomålen och undersöka den medicinska historien för att identifiera riskfaktorer för sjukdomar i centrala nervsystemet. Därefter utförs en allmän neurologisk undersökning, inklusive en bedömning av reflexaktivitet. Neurologen uppmärksammar patientens gång och samordningen av muskelarbete i allmänhet.

En psykoterapeut kan delta i den initiala diagnosen. En läkare i denna profil identifierar psykiska störningar som är karakteristiska för encefalopati och bedömer graden av kognitiv försämring. Allvarlighetsgraden av intellektuella och emotionella förändringar indikerar stadiet i den patologiska processen. Den slutliga diagnosen kan endast göras efter instrumentella undersökningar och laboratorieundersökningar.

Fastställande av diagnos

Diagnos av viral leukoencefalopati

För att upptäcka en neurologisk sjukdom av smittsam natur är visuella studier och laboratoriestudier nödvändiga. Det är viktigt att utesluta andra sjukdomar som visar liknande symtom och komplikationer..

  • Magnetisk resonanstomografi är en mycket informativ visuell undersökning som gör att du kan bedöma i detalj tillståndet för alla delar av hjärnan. Bilderna visar olika fokus för myelinförlust i den vita substansen och organets kärnor. Leukoencefalopati av vaskulärt ursprung utesluts omedelbart.
  • Vävnadsbiopsi. Med hjälp av kraniotomi och punktering får läkaren ett litet vävnadsprov från det skadade området av organet. Med histologisk undersökning av materialet kan du bekräfta diagnosen.
  • Sök efter viruspartiklar i cerebrospinalvätskan med hjälp av polymeraskedjereaktion (PCR). Detta är ett exakt laboratorietest för att leta efter aktiv infektion. Lumbar punktering utförs för testet.
  • Oftalmologiska undersökningar syftar till att bedöma synskärpa och söka efter specifika abnormiteter som är karakteristiska för sjukdomen.

De viktigaste tecknen på sjukdomen kan ses på MR. Förtydligande studier behövs för att bedöma svårighetsgraden av tillståndet.

Diagnostik av vaskulär leukoencefalopati

Denna typ av hjärnskada upptäcks med hjälp av andra instrumentstudier. Neurologen behöver bedöma hjärnkärlens tillstånd.

  • Ultraljuddiagnostik av kärlen i huvudet och nacken är en säker visuell undersökning som är nödvändig för att bedöma effektiviteten av blodtillförseln till centrala nervsystemet.
  • Magnetisk resonansangiografi. Med hjälp av en tomograf får en neurolog volymetriska bilder av artärer och vener i olika delar av hjärnan. MR-tecken på vaskulär leukoencefalopati representeras huvudsakligen av ischemi och neuronal degeneration.
  • Undersökning av hjärt-kärlsystemet med hjälp av elektrokardiografi, daglig EKG-övervakning och ultraljudundersökning.

För att klargöra fartygens tillstånd kan en kardiolog konsultation ordineras. En oftalmologisk undersökning utförs också.

Behandlingsmetoder

Multifokal leukoencefalopati av viral natur svarar inte på behandlingen. Det finns bara system för stödjande terapi som saktar ner utvecklingen av sjukdomen. Patienter ordineras neuroprotektiva läkemedel. Om sjukdomen har uppstått mot bakgrund av terapi för autoimmuna patologier utförs blodrening (plasmaferes). Nyligen har information dykt upp om effektiviteten hos vissa antipsykotika och antidepressiva medel vid behandlingen av sjukdomen, men forskning om sådan behandling har ännu inte slutförts..

Vaskulär leukoencefalopati kan korrigeras med medicinering. Läkare väljer läkemedel som direkt påverkar mekanismen för utveckling av sjukdomen. Det är nödvändigt att återställa blodcirkulationen i centrala nervsystemet och eliminera negativa faktorer, inklusive högt blodtryck och ateroskleros. När strukturella patologier i stora artärer upptäcks utförs kirurgiskt ingrepp.

Läkemedel för vaskulär form av patologi:

  • kalciumkanalblockerare och adrenerge receptorantagonister för att förbättra vävnadsblodtillförseln;
  • blodplättsmedel för att förhindra att blodproppar bildas i artärer och vener;
  • neuroprotektiva läkemedel, inklusive nootropics, vitaminer och spårämnen.

Schemat för läkemedelsbehandling för primära hjärt-kärlsjukdomar väljs av en kardiolog. Patienter med högt blodtryck måste ständigt övervaka sitt blodtryck och följa en diet. I någon form av encefalopati är det nödvändigt att sluta dricka alkohol och röka. Överdriven träning kan också förvärra tillståndet..

Hur många lever med en sådan diagnos

Viral leukoencefalopati kännetecknas av en extremt dålig prognos. Varannan patient faller i koma och dör några månader efter uppkomsten av patologiska förändringar. Det är viktigt att tänka på att upp till 90% av patienterna lider av AIDS eller medfödd immunbrist, så prognosen beror också på samtidiga sjukdomar. Livskvaliteten för överlevande patienter försämras avsevärt på grund av kognitiva och neurologiska komplikationer.

Vaskulär hjärnskada är inte så farlig. Tillräcklig läkemedelsbehandling gör det möjligt att bromsa sjukdomsprogressionen och förbättra tillståndet avsevärt. Med det regelbundna intaget av läkemedel som ordinerats av läkaren och rätt livsstil, lever patienter i fem eller fler år efter diagnosen. Om patienten, förutom den underliggande patologin, diagnostiseras med stroke och demens, är prognosen dålig.

Typer av leukoencefalopati, hur länge de lever, symtom och behandling

Typer av leukoencefalopati, hur länge de lever, symtom och behandling

Leukoencefalopati symtom

  • Störningar i motorapparaten - ingen samordning av rörelse;
  • Svaghet i armar och ben
  • Ensidig förlamning av extremiteterna;
  • Brott mot talapparaten - scotoma;
  • Avvikelser i det visuella organets arbete - hemianopsi;
  • Domningar i olika delar av kroppen - tillfällig och permanent domningar
  • Sväljningsfunktionerna är nedsatta;
  • Urininkontinens av urinvägarnas organ - urinblåsan;
  • Epileptiska anfall;
  • Minskat minne eller delvis förlust av det;
  • Minskad intellektuell förmåga;
  • Delvis demens
  • Illamående som varar länge och kan framkalla en gagreflex;
  • Smärta i huvudet, ibland mycket svår.

Symtomen på denna patologi utvecklas plötsligt och utvecklas i snabb takt, vilket kan leda patienten till sådana tecken på sjukdomen:

  • Bulbar förlamning;
  • Parkinsons syndrom;
  • Gång störd;
  • Handskakningar förekommer;
  • Det finns tecken på att kroppen darrar.

Patienter med sådana symtom är inte medvetna om deras patologi och hjärnskador, därför måste släktingar snabbt tvinga sådana människor att diagnostiseras för att veta hur man behandlar sjukdomen.

Klassificering

Luftkonditionering

Den främsta anledningen till uppkomsten och utvecklingen av liten fokal leukoencefalopati av kärlgenes är skador på hjärnkärlen orsakade av högt blodtryck, trauma, uppkomsten av aterosklerotiska plack, endokrina sjukdomar och sjukdomar i ryggraden. Blodcirkulationen försämras på grund av blodförtjockning och vaskulär blockering. Den försämrade faktorn är alkoholism och fetma. Man tror att sjukdomen utvecklas i närvaro av försvårande ärftliga faktorer.

Denna patologi kallas också progressiv vaskulär leukoencefalopati. Först uppträder små foci av vaskulära lesioner, sedan ökar de i storlek och orsakar försämring av patientens tillstånd. Med tiden växer tecken på patologi, som är märkbara för andra. Minnet försämras, intelligensen minskar, psyko-emotionella störningar uppträder.

Fokal encefalopati av vaskulärt ursprung registreras främst hos män efter 55 år. Tidigare ingick denna överträdelse i ICD-listan, men senare uteslöts den.

Progressiv multifokal

Huvuddraget med denna typ av överträdelse är utseendet på ett stort antal lesioner. Inflammation orsakas av humant polyomavirus 2 (JC polyomavirus). Det finns i 80% av världens invånare. I ett latent tillstånd lever det i kroppen i flera år, men när immuniteten försvagas aktiveras den och orsakar inflammation i att komma in i centrala nervsystemet..

Nederlaget är ofta asymmetriskt. Tecken på PML är förlamning, pares, muskelstelhet och tremor som liknar Parkinsons sjukdom. Ansiktet blir en mask. Förlust av syn är möjlig. Allvarlig kognitiv försämring, minskad uppmärksamhet.

Periventrikulär

Leukopati i hjärnan hos ett barn orsakas av hypoxi som uppstår under förlossningen. Instrumentella diagnostiska metoder gör att du kan se områden med vävnadsdöd, främst nära hjärnkammarna. Periventrikulära fibrer är ansvariga för motorisk aktivitet, och deras skador leder till infantil cerebral pares. Skadorna uppträder symmetriskt, i särskilt allvarliga fall finns de i alla centrala delar av hjärnan. Nederlaget kännetecknas av passagen av tre etapper:

  • förekomst;
  • utveckling som leder till strukturförändringar;
  • bildning av cysta eller ärr.

Periventrikulär leukoencefalopati kännetecknas av 3 grader av sjukdomen. En mild grad kännetecknas av en lätt svårighetsgrad av symtomen. De försvinner vanligtvis inom en vecka efter födseln. För en genomsnittlig grad är en ökning av det intrakraniella trycket karakteristiskt, kramper uppträder. När det är svårt är barnet i koma.

Behandlingen inkluderar massage, sjukgymnastik, specialövningar.

Försvinnande vit substans leukoencefalopati

Den främsta orsaken till denna sjukdom är genmutationer som undertrycker proteinsyntes. Oftast förekommer hos barn, främst mellan två och sex år. Utlösande faktorer inkluderar allvarlig mental stress orsakad av trauma eller svår sjukdom.

Förebyggande åtgärder

Det finns ingen specifik terapi för leukoencefalopati. Men risken för att utveckla sjukdomen kan minskas till ett minimum. För att göra detta måste du följa några regler:

  • tar mineralkomplex, förstärker immuniteten hjälper till att minska aktiviteten av skadliga mikrober, om någon;
  • viktkontroll;
  • utestängning av dåliga vanor från livet;
  • regelbunden vistelse i ren luft;
  • balanserad diet;
  • mediciner i rätt tid.

Med tanke på att demens orsakas av en viral skada i huvudet, kommer terapi att vara inriktad direkt på att undertrycka symtomen på sjukdomen. Svårigheten i detta stadium av behandlingen kan ligga i att övervinna den så kallade blod-hjärnbarriären. För att ett läkemedel ska passera denna barriär måste det vara väl lösligt i fetter..

För närvarande anses emellertid många antivirala medel vara vattenlösliga och därför är det svårt att använda dem. I tiotals år har experter testat olika typer av läkemedel, listan är stor och det är ingen mening att lista den, i varje fall väljs läkemedlet individuellt.

Etiologi för Binswangers sjukdom och dess former

Ursprunget är förknippat med en ihållande ökning av blodtrycket. Detta förekommer oftast hos äldre patienter som har svängningar i trycket hela dagen. Sällan diagnostiseras Binswangers sjukdom i avsaknad av dessa störningar. Dessutom leder cerebral eller amyloid angiopati och andra vaskulära patologier till sjukdomen..

De första tecknen på subkortikal patologi finns i åldern 55-60 år. Men de med genetiskt predisponerad Binswanger-sjukdom utvecklar symtom på demens även i sin ungdom..

De som faller in i riskgruppen och kan bli sjuka med leukoencefalopati bör ta reda på vad det är. Förstörelsen av den vita substansen sker på grund av en minskning av lumen och en ökning av tjockleken på hjärnkärlen. Detta leder till försämrad blodtillförsel och gradvis atrofi av den vita substansen. Blödningar, tätningar förekommer i den. Den försvinnande hjärnan i vit substans fylls med vätska.

ICD 10-sjukdomskoden definieras som I67.3. När man beskriver den kliniska bilden indikeras formerna av patologi: liten fokal, progressiv multifokal, periventrikulär, leukoencefalopati med försvinnande vit substans.

Stödjande terapi

Det är omöjligt att helt återhämta sig från denna patologi, därför kommer några terapeutiska åtgärder att syfta till att begränsa den patologiska processen och normalisera funktionerna i hjärnans subkortiska strukturer.

Med tanke på att vaskulär demens i de flesta fall är ett resultat av viral skada på hjärnans strukturer, bör behandlingen främst syfta till att undertrycka virusfokus.

Svårigheter i detta skede kan vara att övervinna blod-hjärnbarriären, genom vilken de nödvändiga medicinska substanserna inte kan tränga igenom.

För att ett läkemedel ska passera denna barriär måste det ha en lipofil struktur (fettlöslig).

Hittills är tyvärr de flesta antivirala läkemedel vattenlösliga, vilket skapar svårigheter vid användningen..

Under åren har läkare provat olika mediciner med varierande grad av effektivitet..

Dessa läkemedel inkluderar:

  • acyklovir;
  • peptid-T;
  • dexametason;
  • heparin;
  • interferoner;
  • cidofovir;
  • topotecan.

Cidofovir, som ges intravenöst, kan förbättra hjärnans aktivitet.

Läkemedlet cytarabin har visat sig väl. Med hjälp är det möjligt att stabilisera patientens tillstånd och förbättra hans allmänna välbefinnande..

Om sjukdomen uppträder mot bakgrund av HIV-infektion, bör behandling med antiretrovirala läkemedel (ziprasidon, mirtazipim, olanzapime) utföras.

Prognos för leukoencefalopati

Hur länge de lever med leukoencefalopati beror på i vilken fas stödjande terapi startades och graden av hjärnskada. Det är omöjligt att återhämta sig från någon av denna form av sjukdomen. Den patologiska processen leder alltid till att patienten dör. Om du inte utför antiviral terapi, kommer patienten att leva längre än sex månader från det ögonblick då kränkningar i den vita hjärnvävnaden upptäcktes.

Genom att följa de rekommendationer som läkaren föreskriver och använda de förskrivna läkemedlen kan livslängden ökas något. Om patienten regelbundet dricker alla läkemedel kommer han att leva lite mer än ett år från det ögonblick då diagnosen ställdes.

Det finns fall då människor dog inom en månad efter utvecklingen av patologin. Detta kan hända under sin akuta kurs..

Symtom

Symptomatologin för patologiska processer utvecklas över flera år och kan manifestera sig i två versioner:

  • Ständigt utvecklas, med konstant ökande komplexitet.
  • Under utvecklingen av patologiska förändringar finns det långa perioder av stabilisering utan att patientens hälsa försämras..

Den kliniska bilden av sjukdomen beror direkt på platsen för den patologiska processen i hjärnan och dess typ

Symtom förvärras vanligtvis med högt blodtryck under lång tid..

I de inledande stadierna kännetecknas den kliniska bilden av leukoencefalopati av:

  • minskad mental prestanda;
  • svaghet i armar och ben
  • distraktion;
  • bromsa reaktionen;
  • apati;
  • tårighet
  • klumpighet.

Vidare stör sömnen, muskeltonen ökar, en person blir irriterad, benägen för depressiva tillstånd, en känsla av rädsla, fobier.

Ibland minskar synen, huvudvärk som förvärras med nysningar eller hosta.

Som ett resultat blir patienten helt hjälplös, benägen för epileptiska attacker, oförmögen att ta hand om sig själv, för att kontrollera tömningen av tarmarna och urinblåsan.

Oftast manifesterar sig symtomen som:

Vi rekommenderar också att du läser: Hypoxisk ischemisk encefalopati i hjärnan

minnesförlust, minskad uppmärksamhet, en kraftig förändring i humör, hämmad tänkande - observerat hos 70-90% av patienterna; osammanhängande, nedsatt tal, onormalt uttal - 40%; saktade ner, störda rörelser - 50%; svaghet på ena sidan av kroppen - 40%; brott mot sväljreflexen - 30%; urininkontinens - 25%; demens - 90%

Mentala störningar

Med vaskulär leukoencefalopati har patienter psykiska störningar som uttrycks:

  • Vid minnesnedsättning. En person blir oförmögen att komma ihåg ny information, återge tidigare händelser och deras sekvens, förlorar tidigare förvärvad kunskap och färdigheter.
  • Nedsatta intellektuella förmågor inkluderar en minskad förmåga att analysera vardagliga händelser, belysa de viktigaste och förutsäga deras vidare utveckling. En person med stora svårigheter tolererar eventuella nya levnadsförhållanden.
  • Störning av uppmärksamhet, i form av en minskning av dess volym, oförmåga att koncentrera synen på flera objekt och byta från ett ämne till ett annat.
  • Det försämrade talet är direkt relaterat till svårigheten att komma ihåg namn, efternamn på bekanta, olika namn. Som ett resultat blir tal långsamt, sluddigt, kännetecknat av märkbar fattigdom.

Nedsatt minne och uppmärksamhet leder till en fullständig förlust av en persons orientering i tid och rum. Manifestationen av personliga förändringar beror direkt på svårighetsgraden av demens och har en stor variation

Manifestationen av personliga förändringar beror direkt på svårighetsgraden av demens och har en stor variation.

Utvecklingen av valfria tecken observeras i 70-80% av fallen. De kännetecknas av förvirring, vanföreställningar, depression, ångestsyndrom, psykopatiskt beteende.

Demenssymtom beror på dess typ:

  • dysmnestic. Det kännetecknas av en minskning av minnet och en avmattning i psykomotoriska reaktioner. Också oförmågan att skaffa ny kunskap med långvarigt bevarande till minne av de färdigheter som förts till automatism. Hushållssysslor är inte svåra för patienter, men komplexa professionella aktiviteter är inte lämpliga för dem. En person är kritisk mot sitt tillstånd (glömska, tröghet etc.) och upplever det hårt;
  • amnestisk. Patienten är oförmögen att komma ihåg vad som händer, dock minns det förflutna nog;
  • pseudo-paralytisk demens kännetecknas av en stabil självbelåten stämning hos patienten, mindre störningar i minnet, en uttalad minskning av självkritik.

De kliniska manifestationerna av demens varierar mycket.

Klassificering av leukoencefalopati

I medicinsk praxis är det vanligt att skilja mellan olika former av denna patologi..

  1. Liten fokal leukoencefalopati av vaskulärt ursprung. Detta tillstånd är kroniskt, kännetecknat av långsam förstörelse av hjärnceller. Personer som korsade gränsen vid 58 års ålder är i fara. Orsaken till detta fenomen är en ärftlig benägenhet. Småfokal leukoencefalopati kan också orsakas av kronisk högt blodtryck. Konsekvensen av sjukdomen är demens och patientens död..
  2. Progressiv multifokal leukoencefalopati. Denna typ av sjukdom är akut och har ett viralt ursprung. På grund av svag immunitet tenderar den vita substansen att flytas, vilket naturligtvis leder till irreversibla processer i hjärnbarken. Patologi kan utvecklas snabbt, eftersom multifokal leukoencefalopati manifesterar sig mot bakgrund av en somatisk sjukdom.
  3. Ospecifik periventrikulär leukoencefalopati. Sjukdomen uttrycks av hjärnskador mot bakgrund av ischemisk sjukdom. Stammen i hjärnbarken är oftast föremål för en patologisk process. Sjukdomen utvecklas på grund av syrebrist och svält i hjärnkärlen, denna form är lokaliserad i lillhjärnan, därför, i närvaro av en sjukdom, upptäcks först rörelsestörningar. Om sjukdomen har identifierats hos ett barn, framkallar det cerebral pares. Vanligtvis får ett barn en sjukdom vid födseln som ett resultat av en födelseskada.

Tecken

Manifestationerna av den patologiska processen beror direkt på lokaliseringen av lesionen och dess typ. Inledningsvis är symtomen inte särskilt uttalade. Patienter känner generell svaghet och försämring av mentala förmågor mot bakgrund av snabb trötthet, men de tillskriver ofta symtomen till trötthet..

Psykoneurologiska manifestationer förekommer hos varje person på olika sätt. I vissa fall tar processen 2-3 dagar och i andra 2-3 veckor. Det är möjligt att självständigt identifiera närvaron av leukoencefalopati, med fokus på dess mest grundläggande tecken:

  • Uppkomsten av epileptiska anfall;
  • Ökad frekvens av huvudvärkattacker;
  • Störningar i samordningen av rörelser;
  • Utveckling av talfel;
  • Minskad motorisk förmåga;
  • Suddig syn;
  • Minskad känslighet;
  • Depression av medvetande;
  • Bristningar av känslor är frekventa;
  • Minskad mental vakenhet;
  • Sväljproblem på grund av funktionsstörningar i sväljreflexen.

Det fanns situationer då experter bara diagnostiserade lesioner i ryggmärgen. I det här fallet uppvisade patienterna uteslutande ryggmärgen associerade med störningar i muskuloskeletala systemet. Det fanns mestadels inga kognitiva försämringar.

Anledningar till bildandet

Patologiska förändringar i hjärnan, som är karakteristiska för klassisk leukoencefalopati, inträffar under den första infektionen eller återaktiveringen av humant polyomavirus typ 2 i kroppen. Huvudvillkoret för bildandet av sjukdomen är en minskning av immuniteten. Normalt tillåter inte kroppens försvarssystem viruset att manifestera dess egenskaper, så det smittsamma medlet i en inaktiv form förblir i njurarna, mjälten och andra organ. Vid immunbrist aktiveras polyomvirus som en opportunistisk infektion.

Andra typer av sjukdomar är förknippade med dysfunktion i hjärt-kärlsystemet. Så, vaskulär leukoencefalopati är en degenerativ sjukdom i hjärnan, som kännetecknas av gradvis skada på den vita och grå substansen mot bakgrund av nedsatt blodflöde. Detta är en separat patologi som kan tillskrivas variationerna av cirkulationsencefalopati..

Anledningar till att aktivera viruset:

  1. Infektion med humant immunbristvirus. Virus förstör gradvis ett stort antal immunkompetenta celler, vilket resulterar i att mekanismen för att innehålla opportunistiska smittämnen bryts. Diffus leukoencefalopati diagnostiseras hos 5% av personer med AIDS.
  2. Medfödd immunbrist. Dessa är DiGeorges syndrom, ataxia-telangiectasia och andra ärftliga patologier som kännetecknas av minskad immunitet och medfödda abnormiteter. Med denna etiologi detekteras ofta leukoencefalopati hos barn..
  3. Brott mot hematopoetiska och immunfunktioner vid hemoblastos. Onkologiska sjukdomar i benmärgen och andra strukturer som bildar immunsystemets komponenter ökar risken för demyeliniserande processer.
  4. Autoimmuna störningar är sjukdomar där kroppens försvarssystem börjar attackera friska vävnader. Sjukdomen förekommer hos patienter som lider av systemisk lupus erythematosus, reumatoid artrit och andra patologier i immunsystemet. Autoimmun leukoencefalopati uppträder också med aggressiv immunsuppressiv behandling.

Bildningen av leukoencefalopati kan sålunda bero på nedsatt immunkontroll av kroppen eller otillräcklig blodtillförsel till nervceller..

Information om viruset

Familjen av polyomavirus (Polyomaviridae) beskrevs under andra hälften av 1900-talet. Ursprungligen hittades dessa smittsamma ämnen i kroppen av fåglar och däggdjur, men senare visade forskare risken för vissa typer av viruset för människor. Polyomvirus kan inte bara skada nervsystemets strukturer utan också öka risken för tumörtillväxt.

Kliniskt signifikanta typer av viruset:

  • humant polyomavirus av den första typen - påverkar njurarna och andningsorganen, aktiveras ofta efter organtransplantation;
  • humant polyomavirus av andra typen - förstör njurarna, mjälten och hjärnstrukturer, orsakar leukoencefalopati;
  • humant polyomavirus typ 5, en patogen associerad med en sällsynt typ av hudcancer.

Upp till 80% av människorna smittas med viruset redan i barndomen. Infektionskällan kan vara vem som helst som har en bärare av poliomavirus eller en akut infektion. Patogener överförs av luftburna droppar. Om immunbrist inte uppträder manifesterar sig inte viruspartiklar på något sätt och förblir i vävnaderna under en persons liv..

Riskfaktorer

Läkare känner till riskfaktorerna för sjukdomen i samband med patienters livsstil, individuella och familjehistoria. Dessa tecken ökar sannolikheten för att sjukdomen börjar, men orsakar inte direkt infektion eller kärlsjukdom..

Huvudsakliga riskfaktorer:

  1. Medicin mot multipel skleros. Vid behandling av denna demyeliniserande sjukdom används ibland läkemedel som ökar risken för polyomavirusaktivering.
  2. Patologiska tillstånd, åtföljd av en förträngning av artärernas lumen och skador på koroid. Detta är avsättningen av fettplack i kärlen (ateroskleros), högt blodtryck och medfödda anomalier.
  3. Organtransplantation följt av immunsuppressiv terapi. Kroppens försvar försvagas och infektionen börjar påverka hjärnan.
  4. Autoimmuna och immunbristtillstånd hos nära släktingar till patienten.
  5. Sen initiering av behandling för HIV-infektion och medfödda patologier som försämrar immuniteten.
  6. Användningen av kemoterapi för behandling av cancer. Cytostatiska läkemedel påverkar funktionen av den röda benmärgen negativt och minskar immuniteten.

Tidig upptäckt av riskfaktorer spelar en viktig roll vid förebyggande av sjukdomar.

Klassificering

Det finns flera typer av leukoencefalopati.

Liten fokus

Detta är leukoencefalopati av vaskulärt ursprung, vilket är en kronisk patologi som utvecklas mot bakgrund av högt blodtryck. Andra namn: progressiv vaskulär leukoencefalopati, aterosklerotisk encefalopati subkortikal.

Dyscirculatorisk encefalopati, en långsamt progressiv diffus lesion i hjärnkärlen, har samma kliniska manifestationer med liten fokal leukoencefalopati. Tidigare inkluderades denna sjukdom i ICD-10, nu är den frånvarande..

Oftast diagnostiseras småfokal leukoencefalopati hos män över 55 år som har en genetisk predisposition för utvecklingen av denna sjukdom.

Riskgruppen inkluderar patienter som lider av sådana patologier som:

  • ateroskleros (kolesterolplattor täpps till kärlets lumen, som ett resultat finns det ett brott mot blodtillförseln till hjärnan);
  • diabetes mellitus (med denna patologi blir blodet tjockare, dess kurs saktar ner);
  • medfödda och förvärvade patologier i ryggraden, där det försämras blodtillförseln till hjärnan;
  • fetma;
  • alkoholism;
  • nikotinberoende.

Dessutom leder kostfel och en hypodynamisk livsstil till utvecklingen av patologi..

Progressiv multifokal leukoencefalopati

Detta är den farligaste formen av sjukdomsutvecklingen, som ofta blir dödsorsaken. Patologi är viral till sin natur.

Det orsakas av humant polyomavirus 2. Detta virus observeras hos 80% av den mänskliga befolkningen, men sjukdomen utvecklas hos patienter med primär och sekundär immunbrist. De har virus som kommer in i kroppen, försvagar immunsystemet ännu mer..

Progressiv multifokal leukoencefalopati diagnostiseras hos 5% av HIV-positiva patienter och hos hälften av AIDS-patienter. Tidigare var progressiv multifokal leukoencefalopati ännu vanligare, men tack vare HAART har förekomsten av denna form minskat. Den kliniska bilden av patologi är polymorf.

Sjukdomen manifesterar sig med symtom som:

  • perifer pares och förlamning;
  • ensidig hemianopsi;
  • bedövande syndrom
  • personlighetsfel;
  • FMN: s nederlag;
  • extrapyramidala syndrom.

CNS-störningar kan variera signifikant från mild dysfunktion till svår demens. Talstörningar, fullständig synförlust kan observeras. Ofta utvecklar patienter allvarliga störningar i muskuloskeletala systemet, som orsakar prestandaförlust och funktionshinder.

Riskgruppen innehåller följande kategorier av medborgare:

  • patienter med hiv och aids;
  • får behandling med monoklonala antikroppar (de är ordinerade för autoimmuna sjukdomar, onkologiska sjukdomar);
  • transplantationer av inre organ och intag av immunsuppressiva medel för att förhindra deras avstötning;
  • lider av malignt granulom.

Periventrikulär (fokal) form

Det utvecklas som ett resultat av kronisk syresvält och nedsatt blodtillförsel till hjärnan. Ischemiska områden ligger inte bara i vitt utan även i grå substans.

Vanligtvis är patologiska foci lokaliserade i lillhjärnan, hjärnstammen och den främre delen av hjärnbarken. Alla dessa hjärnstrukturer är ansvariga för rörelse, därför med utvecklingen av denna form av patologi observeras rörelsestörningar.

Denna form av leukoencefalopati utvecklas hos barn som har patologier åtföljda av hypoxi under förlossningen och inom några dagar efter födseln. Denna patologi kallas också "periventrikulär leukomalacia", som regel provocerar den cerebral pares.

Försvinnande vit substans leukoencefalopati

Det diagnostiseras hos barn. De första symptomen på patologi observeras hos patienter i åldrarna 2 till 6 år. Det verkar på grund av en genmutation.

Patienter har:

  • nedsatt samordning av rörelse associerad med skada på lillhjärnan;
  • pares av armar och ben;
  • minnesnedsättning, minskad mental prestanda och andra kognitiva försämringar;
  • optisk nervatrofi;
  • epileptiska anfall.

Barn under ett år har problem med utfodring, kräkningar, hög feber, mental retardation, överdriven upphetsning, ökad muskeltonus i armar och ben, kramper, sömnapné, koma.

Förebyggande åtgärder och prognos för livet med leukoencefalopati

Det finns inga speciella åtgärder för att förebygga leukoencefalopati.

  • Hälsosam livsstil;
  • Tidig behandling av alla patologier i kärlsystemet;
  • Matkultur och avslag på missbruk;
  • Tillräcklig stress på kroppen;
  • Delta i förebyggande och behandling av patologier som har blivit provokatörer av leukoencefalopati.

Denna patologi är obotlig och prognosen för livet beror på snabb diagnos och progression av sjukdomen..

Vid läkemedelsbehandling av virus ökar livslängden med 12 - 18 kalendermånader.

Diagnos av sjukdomen

För att fastställa diagnosen korrekt och bestämma sjukdomsplatsen måste följande åtgärder vidtas:

  • genomföra tomografi av hjärnhalvorna;
  • samråd med en specialistneurolog;
  • ett detaljerat blodprov;
  • elektroencefalografi;
  • biopsi av hjärnhalvorna;
  • avbildning av magnetisk resonans (gör det möjligt att skilja den diskriminerande typen av encefalopati);
  • ryggkran;
  • PCR (polymeraskedjereaktion).

Om läkaren tror att sjukdomen är baserad på ett leukocytvirus föreskriver han elektronmikroskopi till patienten. Vid immunocytokemisk analys kan antigener från mikroorganismen detekteras. Olika tester för samordning av rörelser hjälper också till att diagnostisera sjukdomen..

Differentiell diagnos bör utesluta följande patologier:

  • kryptokockos
  • toxoplasmos;
  • HIV;
  • multipel skleros;
  • nervsystemet lymfom.

Med MR kan du identifiera olika foci av sjukdomen i den vita substansen. Således kan sjukdomen upptäckas i ett tidigt skede och därmed inte slösa dyrbar tid.

Sjukdomens lömska ligger i det faktum att en person kan leva och inte veta om dess närvaro, eftersom symtom kan uppstå och försvinna ett tag, så det är extremt viktigt att utföra en snabb diagnos

Laboratoriemetoder för forskning inkluderar PCR, tekniken låter dig identifiera viralt DNA i hjärnceller. Denna diagnosmetod är populär, eftersom informationsinnehållet i proceduren är minst 95%. PCR kan undvika kirurgi - biopsi.

Lomb-punktering används också i medicinsk praxis, men extremt sällan på grund av dess låga informationsinnehåll. Vilken undersökningsmetod som är bättre att välja bestämmer endast den behandlande läkaren, baserat på patientens allmänna tillstånd.

Behandling

Hittills finns det inga medel för att förhindra förstörelsen av den vita substansen i centrala nervsystemet. Den främsta anledningen är oförmågan att påverka inflammation. Läkemedel tränger inte in i blod-hjärnbarriären (en naturlig barriär mellan hjärnvävnad och blod).

Den föreskrivna behandlingen har en komplex stödjande natur. Dess mål är att sakta ner utvecklingen av sjukdomen, normalisera en persons psyko-emotionella tillstånd, lindra symtomen:

  1. Läkemedel som stimulerar och normaliserar blodcirkulationen - Actovegin, Cavinton.
  2. Nootropiska läkemedel - Nootropil, Pantogam, Cerebrolysin, Piracetam.
  3. Preparat för att skydda blodkärlen - Curantil, Cinnarizin, Plavix.
  4. Medel för skydd mot virus - Acyclovir, Kipferon, Cycloferon.
  5. Läkemedel som innehåller steroidhormoner - Dexametason.
  6. Läkemedel som förbättrar blodkoagulation - Heparin, Fragmin.
  7. Antidepressiva medel - Fluval, Prozac, Flunisan.
  8. Vitaminkomplex med vitaminerna A, B, E..
  9. Preparat som kan öka kroppens motståndskraft mot de skadliga effekterna av miljön - aloextrakt, ginsengpreparat.

Behandlingen inkluderar homeopatiska läkemedel, växtbaserade läkemedel. Dessutom utförs massage, huvudsakligen i kragezonen, fysioterapimetoder, zonterapi, akupunktur.

Progressiv vaskulär leukoencefalopati i hjärnan

Klassisk leukoencefalopati är en kronisk progressiv sjukdom i centrala nervsystemet som orsakas av infektion med humant polyomavirus typ 2, som huvudsakligen påverkar hjärnans vita substans och åtföljs av demyelinisering - förstörelse av myelinhöljet i nervfibrerna. Det förekommer hos personer med immunbrist.

Allvarlig leukoencefalopati manifesteras av mentala, neurologiska störningar och symtom på berusning mot bakgrund av multiplicering av viruset. Kliniken manifesterar sig också med hjärn- och hjärnhinnesymtom..

Viruset som orsakade sjukdomen identifierades först 1971. Som en oberoende sjukdom identifierades progressiv leukoencefalopati 1958. JC-viruset, uppkallat efter den första patienten John Cunningham, bärs av cirka 80% av världens befolkning. Men på grund av immunsystemets normala manifestation manifesterar sig inte infektionen och fortsätter i latent tillstånd..

I mitten av 1900-talet var incidensen 1 fall per 1 miljon befolkning. I slutet av 90-talet sjönk incidensen till ett fall per 200 tusen invånare. Efter införandet av en ny behandling, HAART (mycket aktiv antiretroviral terapi), uppträder progressiv cerebral leukoencefalopati hos en av 1000 HIV-patienter.

Förutom viral leukoencefalopati finns det andra typer av lesioner av den vita substansen med sin egen natur och kliniska bild. De diskuteras i avsnittet "klassificering".

Anledningarna

Utvecklingen av leukoencefalopati baseras på reaktivering av viruset på grund av försämringen av immunsystemet. 80% av patienterna som diagnostiseras med leukoencefalopati har AIDS eller är bärare av HIV-infektion. 20% av de återstående patienterna lider av maligna tumörer, Hodgkins och icke-Hodgkins lymfom.

JC-viruset är en opportunistisk infektion. Detta innebär att det hos friska människor inte manifesterar sig utan börjar föröka sig under villkoret av minskad immunitet. Viruset överförs med luftburna droppar och fekal-orala vägar, vilket indikerar dess förekomst bland världens befolkning.

Den första infektionen i en frisk kropp orsakar inte symtom och transport är latent. I kroppen hos en frisk person, nämligen i njurarna, benmärgen och mjälten, är viruset i ett tillstånd av uthållighet, det vill säga det är helt enkelt "bevarat" i en frisk kropp.

När immunsystemet har försämrats, till exempel, har en person fått HIV-infektion, minskar den allmänna och specifika resistensen hos immunmekanismerna. Reaktivering av viruset börjar. Det multiplicerar aktivt och går in i blodomloppet, varifrån det överförs genom blod-hjärnbarriären till hjärnans vita substans. Han lever i oligodendrocyter och astrocyter, som på grund av hans vitala aktivitet förstör. JC-viruset kommer in i cellen genom bindning till cellulära receptorer - serotonin 5-hydroxytryptamin-2A-receptorn. Efter förstörelsen av oligodendrocyter börjar en aktiv demyeliniseringsprocess, multifokal encefalopati i hjärnan utvecklas.

Progressiv multifokal leukoencefalopati under ett mikroskop manifesteras av förstörelsen av oligodendrocyter. Rester av virus och förstorade kärnor finns i cellerna. Astrocyter ökar i storlek. Ett snitt i hjärnan avslöjar fokus för demyelinisering. I samma områden observeras små håligheter.

Klassificering

Vit materia förstörs inte bara av virusinfektion eller immunsuppression.

Dyscirculatorisk leukoencefalopati

Encefalopati i allmänhet är den gradvisa förstörelsen av hjärnsubstansen på grund av cirkulationsstörningar, ofta mot bakgrund av vaskulär patologi: arteriell hypertoni och ateroskleros. Encefalopati åtföljs av stora förändringar i ämnet. Läsionsspektrumet inkluderar också hjärnans vita substans. Oftare är det diffus leukoencefalopati. Det kännetecknas av förstörelsen av den vita substansen i det mesta av hjärnan..

Leukoencefalopati i hjärnan med vaskulärt ursprung åtföljs av bildandet av små vita substansinfarkt. Under utvecklingen av sjukdomen uppträder foci för demyelinisering, oligodendrocyter och astrocyter dör. I samma områden finns cystor och ödem runt kärlen som ett resultat av inflammation på platsen för mikroinfarkt..

Liten fokal leukoencefalopati, förmodligen av vaskulärt ursprung, åtföljs därefter av glios - ersättning av normal fungerande nervvävnad med en analog bindväv. Glios är foci med liten eller ingen icke-funktionell vävnad.

En underart av discirkulatorisk encefalopati är mikroangiopatisk leukoencefalopati. Vit vävnad förstörs på grund av skada eller blockering av små kärl: arterioler och kapillärer.

Liten fokal och periventrikulär leukoencefalopati

Det moderna namnet på patologin är periventrikulär leukomalacia. Sjukdomen åtföljs av bildandet av foci av död vävnad i hjärnans vita substans. Det förekommer hos barn och är en av orsakerna till infantil cerebral pares. Cerebral leukoencefalopati hos barn förekommer vanligtvis hos dödfödda.

Leukomalacia, eller mjukning av den vita substansen, uppstår på grund av hypoxi och ischemi i hjärnan. Vanligtvis förknippat med lågt blodtryck hos barnet, andfåddhet omedelbart efter förlossningen eller komplikationer av infektion. Periventrikulär leukoencefalopati i hjärnan hos ett barn kan utvecklas på grund av prematuritet eller dåliga vanor hos modern, på grund av vilket barnet var berusat under den intrauterina utvecklingsperioden.

Ett dött barn kan ha en kombinerad variant - multifokal och periventrikulär leukoencefalopati av vaskulär tillkomst. Det är en kombination av kärlsjukdomar som medfödda hjärtfel och andningsproblem efter födseln.

Giftig leukoencefalopati

Det utvecklas som ett resultat av intag av giftiga ämnen, till exempel genom att injicera läkemedel eller som ett resultat av berusning med sönderfallsprodukter. Det kan också uppstå som ett resultat av leversjukdomar, där metaboliska produkter av giftiga ämnen som förstör den vita substansen tränger in i hjärnan. En variation är bakre reversibel leukoencefalopati. Det är en sekundär reaktion på en cirkulationsstörning, vanligtvis med en plötslig förändring i blodtrycket följt av stagnation av blod i hjärnan. Resultatet är hyperperfusion. Hjärnödem utvecklas, lokaliserat på baksidan av huvudet.

Försvinnande vit substans leukoencefalopati

Det är en genetiskt bestämd sjukdom som orsakas av en mutation i EIF-generna. Normalt kodar de för proteinsyntes, men efter mutation förloras deras funktion och mängden syntetiserat protein minskas med 70%. Finns hos barn.

Skala klassificering:

  • Liten fokal ospecifik leukoencefalopati. Små foci eller mikroinfektioner förekommer i den vita substansen.
  • Multifokal leukoencefalopati. Samma som den tidigare, men foci når stora storlekar och det finns många av dem.
  • Diffus leukoencefalopati. Karaktäriseras av milda skador på vita ämnen i hela hjärnområdet.

Symtom

Den kliniska bilden av klassisk progressiv multifokal encefalopati består av neurologiska, mentala, infektiösa och cerebrala symtom. Berusningssyndrom åtföljs av huvudvärk, trötthet, irritabilitet och feber. Neurologiska symtom på leukoencefalopati:

  1. irritation i hjärnans membran: fotofobi, huvudvärk, illamående och kräkningar, styva nackmuskler och en speciell hållning hos en grodhund;
  2. försvagning eller fullständigt försvinnande av muskelstyrka på extremiteterna på ena sidan av kroppen;
  3. ensidig synförlust eller minskad noggrannhet;
  4. nedsatt medvetande och koma.

Demens är en neuropsykiatrisk störning. Hos patienter är uppmärksamheten spridd, volymen på korttidsminnet minskar. Patienter blir slöa, slöa och likgiltiga. Med tiden tappar de helt intresset för omvärlden. Kramp förekommer hos 20% av patienterna.

Den kliniska bilden kan kompletteras med inflammation i hjärnvävnaden och fokalsymtom. Så, till exempel, kan enstaka ospecifika foci för leukoencefalopati i frontalloberna åtföljas av desinhibition av beteende och svårigheter att kontrollera emotionella reaktioner. Släktingar och nära och kära klagar ofta på patientens konstiga och impulsiva handlingar, som inte har en adekvat förklaring.

Försvinnande vit substans leukoencefalopati är kliniskt uppdelad i följande steg:

  • spädbarn;
  • barns;
  • sent.

Spädbarnsvarianten diagnostiseras före det första leveåret. Efter födseln upptäcks objektivt neurologiska störningar och associerade förvärvade eller medfödda skador på inre organ.

Barndomsformen förekommer mellan 2 och 6 år. Det uppstår på grund av externa faktorer, oftare är det neuroinfektion eller stress. Den kliniska bilden kännetecknas av en snabb ökning av neurologiska symtom med underskott, minskat blodtryck och nedsatt medvetande, upp till koma.

Sen leukoencefalopati diagnostiseras efter 16 år. Det manifesteras främst av neurologiska symtom: arbetet i lillhjärnan och pyramidkanalen störs. Epilepsi lagras senare. Demens bildas av ålderdom. Patienter har också psykiska störningar: depression, involverad psykos, migrän och en kraftig minskning av libido. Hos kvinnor åtföljs den sena varianten av hormonella störningar. Dysmenorré, infertilitet, tidig klimakterium registreras. Diagnostik försvåras av att det hos kvinnor är neurologiska störningar som kommer fram och inte hjärn- och neurologiska symtom.

Tecken på vaskulär leukoencefalopati:

  1. Neuropsykologiska störningar. Detta inkluderar beteendestörningar, kognitiv försämring och emotionell viljestörning..
  2. Rörelsestörningar. Komplexa medvetna rörelser störs och fokussymptom i form av hemipares eller hemiplegi kan också observeras.
  3. Vegetativa störningar: minskad aptit, hyperhidros, diarré eller förstoppning, andfåddhet, hjärtklappning, yrsel.

Diagnostik

Diagnosen av klassisk leukoencefalopati är baserad på detektion av virus-DNA genom polymeraskedjereaktion. Diagnosen inkluderar även magnetisk resonansavbildning och undersökning av cerebrospinalvätska. Ändringar i cerebrospinal CSF är dock ospecifika och återspeglar ofta typiska förändringar i inflammation..

På MR finns foci med ökad intensitet, placerade asymmetriskt i den vita substansen i front- och occipitala lober. MR-bild av periventrikulär liten fokal leukoencefalopati: lågintensitetsfoci i T1-läge. Skadorna finns också i hjärnbarken, hjärnstammen och lillhjärnan..

Behandlingsmetoder

Det finns inget botemedel som eliminerar orsaken till sjukdomen. Huvudmålet med behandlingen är att påverka den patologiska processen med glukokortikoider och cytotoxiska medel. Behandlingen kompletteras också med läkemedel som stimulerar immunsystemet. Den andra grenen av terapi är eliminering av symtom.

Prognos

Prognosen är dålig. Hur länge de lever: från diagnosögonblicket lever patienter i genomsnitt 3 till 20 månader.

Förebyggande

Människor som har haft neurodegenerativa sjukdomar i sina familjer visas förebyggande diagnostik för närvaron av JC-viruset. På grund av virusets höga förekomst är det dock svårt att bestämma prognosen för sjukdomens utveckling. Under 2013 utvecklade Food and Drug Administration (FDA) ett frågeformulär som kan hjälpa till att misstänka tidig synstörning, känslighet, känslor, tal och gång och, om testet är positivt, skicka en person för undersökning..