Huvud > Skleros

Vilka är likheterna och skillnaderna mellan sjukdomen och Itsenko-Cushings syndrom, deras behandling

Under namnet sjukdom och Itsenko-Cushings syndrom kombineras två sjukdomar, de är absolut desamma i manifestationer, men har olika orsaker till utveckling. Sjukdomen är förknippad med skada på hypofysen eller dess reglering av hypotalamus.

Anledningarna till utvecklingen av sjukdomen:

  • Syndrom. Oftast associerad med ett brott mot hormonintaget i autoimmuna patologier. Det händer också med ett adenom eller karcinom i binjurebarken. Mindre ofta finns hormonproducerande tumörer från andra lokaliseringar. Hos alkoholister, med svår depression, finns det ett pseudosyndrom som liknar Itsenko-Cushings, men inte är förknippat med hormonella störningar.
  • Sjukdom. Det är sjukdomsformen som finns hos 80% av patienterna. Orsaken är en hypofystumör, främst adenom (godartad). Det kan föregås av: meningit, meningoencefalit, encefalit; trauma mot skallen; allvarliga virus, bakterieinfektioner, förgiftning; svängningar i hormoner under klimatperioden, under graviditeten, efter förlossningen.

Symtom hos barn och vuxna manifesteras av yttre tecken, hjärtskador, blodkärl, njurar, muskuloskeletal, matsmältningssystemet. Könsorganets arbete störs, psykiska störningar förekommer ofta.

Cushingoid utseende - patienter upplever ojämn fettavsättning. För det mesta deponeras det på ansiktet (månen), nacken och axlarna (fett "puckel" i området för den 7: e livmoderhalsen), bröstkörtlar, övre rygg, buk. Patienternas ben förblir tunna, vilket figurativt beskrivs som "en koloss med fötter av lera". Huden blir röd eller lila, huden är torr och flagnande. Sträckmärken bildas mot en blek bakgrund i buken, bröstkörtlarna och axlarna, blödningar bildas med mindre slag. Platser som gnuggas av kläder blir mörka ("smutsiga").

Skelett och muskler lider, bildandet av D-vitamin störs, vilket leder till skörhet i ben - osteoporos. Detta manifesteras av frakturer, bensmärta, fördröjd tillväxt, ryggradens krökning. På grund av brott mot proteinmetabolismen lider också muskler, styrka och ton minskar. Detta åtföljs av yttre förändringar: atrofi, sluttande skinkor, tunna lår, ben, armar, utbuktande buk, vita linjebråck på grund av divergens i rektusmusklerna.

Skador på hjärtat och blodkärlen: steroidkardiomyopati, cirkulationssvikt, arteriell hypertoni, störningar.

Matsmältningssystemet: ihållande gastrit med hög surhet, steroida magsår, erosion i tarmslemhinnan, gastrointestinal blödning.

Genitourinary system hos kvinnor: tillväxten av en mustasch, kakor och skägg; bröstets hårighet utvecklingen av akne, kokar; försening av menstruation eller upphörande infertilitet. Hos män faller hår i ansiktet och kroppen ut, sexuell lust och styrka minskar, testiklarnas atrofi och bröstkörtlarna växer. Barnet har en fördröjning i bildandet av bröstkörtlar hos tjejer, förändringar i röst- och ansiktshårtillväxt hos pojkar. Barn släpar efter sina kamrater.

Diagnos av tillståndet innefattar blodbiokemi, urinanalys, hormoner i blodet, röntgen av skallen, MR och CT i hjärnan, ultraljud, MR i binjurarna.

Behandling av Itsenko-Cushings sjukdom inkluderar läkemedel som blockerar hypofysen (Parlodel, Reserpine), vilket minskar svaret på ACTH (Nizoral, Mamomit, Mitotan). Symptomatisk behandling av osteoporos, störningar i hjärtat och nervsystemet visas. Strålbehandling för att undertrycka hypofysens aktivitet, kirurgisk behandling - adenom avlägsnas, en av binjurarna, eller båda med livslång ersättningsterapi (vid komplicerad kurs).

Syndromet behandlas annorlunda. Om orsaken är långvarig användning av droger avbryts de gradvis. Om det finns en tumör i binjurarna, tas den bort, om det är omöjligt - tillsammans med binjurarna eller båda. För att konsolidera resultatet bestrålas hypofysen, vilket undertrycker bildandet av ACTH.

Läs mer i vår artikel om Itsenko-Cushings sjukdom och syndrom, deras behandling.

Skillnader mellan sjukdomen och Itsenko-Cushings syndrom

Under namnet sjukdom och Itsenko-Cushings syndrom kombineras två sjukdomar som är helt identiska i manifestationer, men som har olika orsaker till utveckling. Sjukdomen är förknippad med skador på hypofysen eller dess reglering av hypotalamus. Det vill säga störningarna är lokaliserade i hjärnan. Hypofys adrenokortikotropiskt hormon (ACTH) stimulerar binjurarna, vilket som svar ökar syntesen av kortikosteroider.

I syndromet är ett överdrivet intag av binjurhormoner associerat med en tumör i deras kortikala skikt eller införandet av analoger (läkemedel) från utsidan under långvarig behandling. Mindre vanligt är celler som syntetiserar kortisol neoplasmer i äggstockarna, lungvävnad, tarmar, bukspottkörteln, sköldkörteln.

Och här är mer om hypofysadenom.

Orsakerna till utvecklingen av sjukdomen

Uppkomsten av Itsenko-Cushings syndrom och sjukdom provoceras av olika faktorer.

Syndrom

Oftast är utvecklingen av patologi associerad med ett brott mot hormonintaget i autoimmuna patologier som kräver långvarig terapi med hydrokortison, prednisolon eller dexametason. Det händer också med ett adenom eller karcinom i binjurebarken. Mindre vanligt förekommer hormonproducerande tumörer från andra lokaliseringar.

Hos alkoholister, med svår depression, finns det ett pseudosyndrom som liknar Itsenko-Cushing, men är inte förknippat med hormonella störningar.

Sjukdom

Det är sjukdomsformen som finns hos 80% av patienterna. Orsaken är en hypofystumör, främst adenom (godartad). Det kan föregås av:

  • meningit, meningoencefalit, encefalit;
  • trauma mot skallen;
  • allvarliga virus-, bakterieinfektioner, förgiftning;
  • fluktuationer i hormoner under klimatperioden, under graviditeten, efter förlossningen.

I vissa fall är orsaken hypotalamusens nederlag och en ökning av bildandet av den kortikotropa frisättande faktorn, liberin (bokstavlig översättning - "befriare"). Denna förening stimulerar hypofysen och producerar adrenokortikotropiskt hormon i överskott.

Mekanismen för hormonella störningar

Alla manifestationer av en sjukdom eller syndrom är förknippade med en kedja av biologiska reaktioner som ACTH utlöser i kroppen. I binjurarna ökar bildningen av glukokortikoidhormoner (kortisol, kortison), könshormoner (androgener, manliga) och aldosteron. Deras effekter manifesteras i:

  • nedbrytning av proteiner (volymen av muskler och bindväv, inklusive myokardiet, minskar);
  • nedbrytningen av glykogen till glukos (brist på insulin, diabetes mellitus);
  • ansamling av fett (fetma)
  • aktivering av renin, omvandling av angiotensin till en aktiv form (högt blodtryck, vätske- och natriumretention, kaliumutsöndring);
  • förstörelse av ben och obstruktion av absorptionen av kalcium i matsmältningssystemet (osteoporos);
  • störningar av äggstockarna hos kvinnor under påverkan av manliga könshormoner (ökad hårväxt i ansiktet, kroppen, infertilitet);
  • undertryckande av immunitet (frekventa virus- och bakterieinfektioner, bronkit, lunginflammation, tuberkulos).

Titta på videon om Itsenko-Cushings syndrom:

Symtom hos barn och vuxna

Hormonella förändringar leder till typiska yttre tecken, skador på hjärtat, blodkärl, njurar, muskuloskeletal, matsmältningssystemet. Könsorganets arbete störs, psykiska störningar förekommer ofta.

Cushingoid utseende

Fettvävnad i kroppen kännetecknas av varierande grad av känslighet för binjurhormoner. Därför har patienter ojämn fettdeposition. För det mesta deponeras det på ansiktet (månen), nacken och axlarna (fett "puckel" i området för den 7: e livmoderhalsen), bröstkörtlar, övre rygg, buk. Patientens ben förblir tunna, vilket figurativt beskrivs - "en koloss med fötter av lera", det vill säga majestätisk endast i utseende, svag.

Huden blir röd eller lila, huden är torr, flagnande. Sträckmärken bildas på den bleka bakgrunden i buken, bröstkörtlarna och axlarna. Deras utseende är förknippat med nedbrytningen av proteiner under påverkan av hormoner, de är rödvioletta i färg, vilket inte händer med vanlig fetma eller under graviditet.

På grund av den ökade kapillärernas och den tunna hudens ömtålighet utvecklar patienter blödningar med mindre slag. Platser som gnuggas av kläder blir mörka (”smutsiga”). Oftast är det nacke, armbågar, armhålor, ljumskveck.

Skelett och muskler

Ökad kortisolproduktion förändrar benstrukturen:

  • stör syntesen av kollagen, ett av huvudproteinerna i benmatrisen;
  • stimulerar benförstörelse;
  • tillåter inte bildandet av nya celler (osteoblaster);
  • tvättar ut kalcium.

Bildningen av D-vitamin störs också, vilket också leder till skörhet i benen - osteoporos. Det täcker lemmar, ryggrad, händer, det turkiska sadelområdet, där hypofysen är belägen. Detta manifesteras av frakturer, benvärk, hämning, ryggradens krökning.

Muskler lider också av kränkningar av proteinmetabolismen. Deras styrka och ton minskar. Detta åtföljs av yttre förändringar: atrofierad, sluttande skinkor, tunna lår, ben, armar, utbuktande buk, vita linjebråck på grund av divergens i rektusmusklerna.

Skador på hjärtat och blodkärlen

Förlust av kalciumsalter och muskelsvaghet leder till steroidkardiomyopati, utveckling av cirkulationssvikt (ödem, takykardi, leverförstoring). Brott mot utsöndringen av vätska och natrium, bildandet av vasokonstriktorämnen (angiotensin 2) orsakar ihållande arteriell hypertoni, rytmstörningar (extrasystoler, fibrillering, förmaksfladder).

Matsmältningssystemet

Binjurhormoner stimulerar produktionen av saltsyra genom magceller. Detta resulterar i:

  • ihållande gastrit med hög surhet,
  • steroida magsår,
  • erosion på tarmslemhinnan,
  • gastrointestinal blödning.

Genitourinary system

Manliga könshormoner stimulerar hos kvinnor:

  • tillväxten av en mustasch, bägare och skägg;
  • bröstets hårighet
  • utvecklingen av akne, kokar;
  • försening av menstruation eller upphörande;
  • infertilitet.

Under sin handling förlorar män hår i ansiktet och kroppen, minskar sexuell lust och styrka, testiklarnas atrofi och bröstkörtlar växer. Om sjukdomen uppträder hos ett barn, är det en försening i bildandet av bröstkörtlar hos flickor, förändringar i röst- och ansiktshårtillväxt hos pojkar. Barn ligger efter sina kamrater.

Njurskador uppstår:

  • kronisk pyelonefrit;
  • njursten;
  • organkrympning (nefroskleros);
  • försvagning av filtreringskapaciteten upp till allvarliga former av uremi (förgiftning av proteinmetabolismprodukter).

Neurologiska och psykiska störningar

Den kliniska bilden kompletteras med förändringar i nervsystemet:

  • okoordinerade rörelser,
  • ostadighet när man går,
  • patologiska reflexer,
  • ansiktsasymmetri,
  • förlust av talskärpa,
  • irritabilitet,
  • ångest,
  • konstant svaghet,
  • krampanfall,
  • depression,
  • minnesförlust,
  • minskad intellektuell förmåga,
  • självmordstendenser.

Allvarlighetsgrad

Beroende på svårighetsgraden av symtomen identifieras tre varianter av sjukdomen:

  • Med en mild kurs förblir könsorganets arbete, symtomen på osteoporos är initiala eller frånvarande.
  • Med måttlig svårighetsgrad finns det manifestationer från de inre organen, diabetes, ovariell dysfunktion, infertilitet, men de är mottagliga för behandling.
  • Allvarlig form fortsätter med komplikationer.

Enligt ökningen av tecken på hyperkortisolism (ökat binjurekörteln) är kränkningar:

  • progressiv - om ett år eller 6-8 månader avslöjar patienten patologiska förändringar i arbetet i alla system och organ;
  • torpid - sjukdomen utvecklas långsamt, flera organsjukdomar uppträder 5-10 år efter de första tecknen.

Titta på videon om Itsenko-Cushings sjukdom:

Komplikationer av hyperkortisolism

En allvarlig och progressiv kurs av patologin kan leda patienten till döds på grund av komplikationer:

  • hjärtsvikt med dekompensation;
  • akut störning av hjärncirkulationen (stroke);
  • infektionens anslutning och dess spridning i hela kroppen (sepsis, furunkulos, fos av pus, svampskador);
  • njursvikt;
  • flera benfrakturer, ryggrad
  • kris med nedsatt medvetande, blodtrycksfall, socker och natrium i blodet, överskott av kalium, buksmärtor, kräkningar.

Diagnos av tillstånd

Om en patient upptäcker yttre tecken på överdriven bildning av binjurhormoner föreskrivs ett laboratorie- och instrumentundersökning. Det utförs för att identifiera orsaken till patologin, liksom graden av störning av målorganen. Minimiplanen inkluderar:

  • blodbiokemi - ökat kolesterol, globuliner, natrium, glukos, minskat - kalium, fosfater, albumin och alkaliskt fosfatas;
  • urinanalys - upptäcka glukos, protein, erytrocyter och cylindrar, vilket inte borde vara normalt, ökade 17-KS (en produkt av utbytet av steroidkönhormoner) och kortisol (3-4 gånger högre);
  • hormoner i blodet - hög kortisol, ACTH;
  • Röntgen av skallen - deformation av sella turcica med ett stort hypofysadenom;
  • MR och CT i hjärnan - små tumörer hittas, om det behövs, appliceras kontrast;
  • Ultraljud, MR av binjurarna - bilateral vävnadsproliferation, om bara på ena sidan - då oftare en tumör (glukosterom).

En hypofysadenom (kortikotropinom) finns på tomografi, även med kontrast, i cirka 73-77% av fallen är storleken från 1,5 till 8 mm hos de flesta patienter. För att fastställa källan till stimulering av binjurarna utförs därför ett läkemedeltest. Itsenko-Cushings sjukdom manifesteras av en ökning av 17-OCS i urinen efter att ha tagit Metopirone och en minskning av deras utsöndring efter dexametason. Med syndromet förändras inte analysresultaten.

Behandling av Itsenko-Cushings sjukdom och syndrom

För dessa sjukdomar skiljer sig metoderna för terapi.

Sjukdom

En uppsättning åtgärder används:

  • läkemedel som blockerar hypofysen (Parlodel, Reserpine), vilket minskar svaret på ACTH (Nizoral, Mamomit, Mitotan). Ordineras före eller efter operationen. Visar symptomatisk behandling av benskörhet, störningar i hjärtat, nervsystemet;
  • strålterapi behövs för att undertrycka hypofysens aktivitet - bestrålning med protoner, gammastrålning. Några månader efter sessionen normaliseras vikt, tryck, menstruationscykel, benstrukturen förbättras;
  • kirurgisk behandling - adenom avlägsnas, en av binjurarna, eller båda med livslång ersättningsterapi (vid komplicerad kurs).

Syndrom

Om orsaken är långvarig användning av droger avbryts de gradvis. Om det finns en tumör i binjurarna, tas den bort, om det är omöjligt - tillsammans med binjurarna eller båda. För att konsolidera resultatet bestrålas hypofysen, vilket undertrycker bildandet av ACTH.

Symptomatisk behandling inkluderar:

  • blodtryckssänkande läkemedel (Prenesa, Ampril);
  • diuretika (Veroshpiron, Triampur);
  • tabletter för att sänka blodsockret (Glucophage, Diabeton);
  • läkemedel för att stärka benen (Miacalcic, Fosamax, D3-vitamin och kalcium, Osteopan).

Prognos för patienter

Bra behandlingsresultat noteras i ung ålder med tidig upptäckt och mild sjukdom. Om sådana patienter har genomgått komplex terapi, har de en ganska stor chans för en stabil remission eller återhämtning. Om hormonella störningar har en långvarig utveckling blir förändringar i ben, hjärtinfarkt, njurar och endokrina körtlar irreversibla..

Med radikalt avlägsnande av adenom räddar patienter sina liv, men deras prestanda minskar avsevärt.

I Itsenko-Cushings syndrom bestäms prognosen också av tidpunkten för behandlingens start. Medicinska fall kan kompenseras för, och ett tillfredsställande tillstånd uppnås med en godartad binjuretumör och dess avlägsnande i rätt tid. Med maligna tumörer lever patienter i genomsnitt cirka 1,5 år.

Och här är mer om sköldkörtelns nodulära struma.

Sjukdomen och Itsenko-Cushings syndrom har samma kliniska bild. Det bestäms av en ökning av produktionen av binjurhormoner. Vid sjukdom är källan hypofysen, hypotalamus och den direkta faktorn är ACTH. I syndromet påverkas binjurarna själva eller hormoner tas under lång tid i form av läkemedel.

Diagnosen är baserad på typiskt utseende, blod, urin, läkemedelsprov och MR i hjärnan och binjurarna. För behandling ordineras läkemedel, bestrålning av hypofysen och kirurgi.

De exakta orsakerna till att hypofysen kan förekomma har inte identifierats. Symtom på hjärntumör skiljer sig åt hos kvinnor och män beroende på vilket hormon som är i spetsen. Prognosen är gynnsam för små.

Patienterna inser inte helt hur farlig sköldkörteln kan vara. Men det har många manifestationer - diffus, kolloidal, giftig, giftfri. I de tidiga stadierna kan symtomen vara dolda. Behandlingen väljs av en läkare, ibland är det ett fullständigt avlägsnande av organet.

Många faktorer kan orsaka en funktionsstörning i hypofysen. Tecknen är inte alltid uppenbara och symtomen liknar mer problem med endokrinologi hos män och kvinnor. Komplex behandling. Vilka störningar är associerade med hypofysens arbete?

Ganska ofta är giftigt adenom i de inledande stadierna helt dolt. Symtom uppträder när noden sprids med en ökning av ögonen, avbrott i hjärtrytmen och andra. Initialt utförs behandlingen utan operation, om det inte finns någon effekt kan etanolskleros användas.

Sköldkörtel trauma och pares är ganska sällsynta. För det mesta erhålls det under slagsmål, på jobbet, vid självmordsförsök och andra. De viktigaste symptomen är blödning, svullnad i nacken. Behandling kan innebära att organet avlägsnas.

MedGlav.com

Medicinsk register över sjukdomar

Itsenko-Cushings sjukdom. Orsaker, patogenes, symtom och behandlingsmetoder Itsenko-Cushings sjukdom.

IZENKO-CUSHINGS SJUKDOM.


Itsenko-Cushings sjukdom är en sällsynt, allvarlig neuroendokrin sjukdom, som manifesteras av ökad produktion av binjurebarkhormoner, som orsakas av överdriven utsöndring av ACTH orsakad av hypofyscellshyperplasi eller en tumör..

År 1924 beskrev den sovjetiska neuropatologen N.M. Itsenko en sjukdom med en speciell klinisk kurs. Han såg orsaken till patologin i förändringar i hypotalamusformationerna, särskilt Tuber cinereum.
År 1932 förklarade den amerikanska neurokirurgen Cushing, efter att ha studerat denna patologi mer detaljerat, orsaken till sjukdomen genom ett basofilt hypofysadenom. Senare, med utvecklingen av endokrinologi, visade det sig att den direkta orsaken till sjukdomen är överdriven produktion av kortikosteroider av binjurarna, särskilt hydrokortison..

Oavsett orsaken till sjukdomen finns det:

  • Itsenko-Cushings sjukdom och
  • Itsenko-Cushings syndrom.


När Itsenko-Cushings sjukdom den initiala störningen inträffar i hypotalamiska centra, där utsöndringen av den frisättande faktorn adrenokortikotropiskt hormon (ACTH-RF) förbättras, varigenom hyperplasi av de basofila cellerna i hypofysen uppträder, upp till bildandet av ett basofilt adenom. Ökad produktion av ACTH, vilket leder till hyperplasi i binjurebarken med överproduktion av kortisol.

Itsenko-Cushings syndrom är ett smärtsamt tillstånd, kliniskt ganska lik Itsenko-Cushings sjukdom, med den enda skillnaden att hypotalamus och hypofysen inte är inblandade i den patologiska länken. Itsenko-Cushings syndrom kan utvecklas både på grundval av hormonproducerande tumörer i binjurebarken och tumörer med en annan lokalisering (oftare bronkier, tymus och bukspottkörtel) som producerar ACTH eller kortikosteroider, liksom på grund av långvarig användning av kortikosteroidläkemedel..


Etiologi.

Anledningen är inte känd. Den ärftliga konstitutionella faktorn spelar en viss roll. Kvinnor blir sjuka cirka 5 gånger oftare än män. Barn blir sjuka relativt sällan.


Patogenes.

Både Itsenko-Cushings sjukdom och Itsenko-Cushings syndrom är resultatet av hypersekretion av hydrokortison och andra glukokortikosteroider. Det finns en viss parallellitet mellan storleken på utsöndringen av hydrokortison och den kliniska bilden av sjukdomen..

Enligt återkopplingslagen bör hyperproduktion av steroidhormoner undertryckas genom utsöndring av ACTH och ACTH-RF.
Men med Itsenko-Cushings sjukdom förekommer inte hämning av dessa hormoner. NA Yudaev förklarar detta fenomen genom en minskning av känsligheten hos motsvarande hypotalamiska centra för steroider, vilket orsakas antingen av genetiska faktorer eller genom en ökning av känslighetströskeln för dessa centra på grund av den långsiktiga effekten av steroider med hög koncentration på dem..

NA Yudaev ger en annan förklaring: under påverkan av okända faktorer minskar känsligheten hos receptorerna i de hypotalamiska centra som är ansvariga för produktionen av ACTH-RF, därför kan en normal eller ökad mängd steroider kanske inte hämma frisättningen av ACTH-RF. Dygnsrytmen för ACTH-frisättning och återkopplingsmekanismen störs, vilket sannolikt beror på en förändring i metabolismen av biogena aminer i centrala nervsystemet. Överproduktion av steroidhormoner leder till nedbrytning av proteiner, vilket ökar glykogenes och lipogenes. Som ett resultat minskar kolhydrattoleransen..

Patologisk anatomi.

Ofta i hypofysen hyperplasi hos basofila celler upprättas med aktivering av deras funktion. Adenom i cirka 80-90% av fallen är basofila, sällan eosinofila-cellulära eller består av kromofoba celler, de flesta är godartade. Därför finns det i bilderna av skallen endast i 10-20% av fallen förändringar i benen på den turkiska sadeln..
I binjurarna det finns en uttalad bilateral hyperplasi. Det kortikala skiktet förtjockas 2-3 gånger. Med Itsenko-Cushings syndrom förblir hypofysen intakt, medan binjuren är huvudsakligen ensidig: glukokortikosterom är godartade eller maligna och väger från 20 till 2500 g
I hjärtat - nekrobiotiska foci utan spår av koronar ateroskleros.
I lungorna - stillastående förändringar, ofta fokal lunginflammation; i levern - stagnation, degenerativa förändringar, fet infiltration; i magen - slemhinnesatrofi utan sårbildning.
I ben osteoporos uppträder, i musklerna, särskilt magmusklerna, liksom i extremiteterna och i ryggen, atrofiska fenomen.
I äggstockarna—Atrofi och skleros i det kortikala skiktet, som är orsaken till amenorré och infertilitet. Endometrial atrofi. Hos män testikelatrofi, kränkning av spermatogenes.
I bukspottkörteln - dystrofiska förändringar i Langerhans holmar.
Epidermal atrofi hud, degeneration av elastiska fibrer. Vasodilatationen ger huden ett rött-cyanotiskt utseende med bildandet av röda ränder på telestria.

Klinik.

Sjukdomen förekommer i alla åldersgrupper av båda könen, oftast hos kvinnor i åldern 20-40 år. Patienternas utseende är karakteristiskt - ett runt, lila-rödaktigt ansikte hos kvinnor - håravfall av manligt mönster med mild hypertrikos i ansiktet och kroppen.

Ojämn fetma: dominerande ansamling av fett i den övre halvan av kroppen, nacken. Lemmarna är tvärtom tunna. Huden på kroppen är torr, tunn, kapillärerna är synliga. På grund av proteinkatabolism uppträder atrofiska ränder på huden, oftare på de främre inre ytorna på axlarna, på sidorna av buken, på skinkorna och låren.

Som ett resultat av androgeners inkretion i epidermis uppträder mycket follikulit, akne och pigmentering uppträder som en konsekvens av ACTH och MSH, vars utsöndring också ökas. Buken ökar, det arteriella blodtrycket är högre än de maximala värdena än friska, och det maximala ACTH-innehållet når 200-400 μg / l. I det här fallet störs den dagliga rytmen, ger kaotiska fluktuationer, alltid höga.


Differentiell diagnos.

Diagnosen av hyperkortisolism ger inga speciella svårigheter, men differentiell diagnos av Itsenko-Cushings sjukdom från kortikosterom, särskilt från godartad, är ganska svår.

  • Röntgen skalle med Itsenko-Cushings sjukdom, men inte alltid, men avslöjar tecken på hypofysadenom, som utesluts med kortikosterom. Tomografi av binjurarna med kortikosterom är inte alltid, men avslöjar ofta en ensidig tumör, och med Itsenko-Cushings sjukdom avslöjas en ökning av binjurarna..
  • En värdefull diagnostisk metod är Skanna binjurarna med radioaktivt kolesteroljod. Innehållet av 17-KS och 17-OCS i daglig urin ökar i båda fallen; i maligna tumörer i binjurarna kan utsöndringen av dessa hormoner öka med 10-20 gånger.
  • Differentiell diagnos kan hjälpa Funktionella tester:
    • ACTH-belastning i Itsenko-Cushings sjukdom ökar utsöndringen av 17-CS och 17-ACS. Med kortikosterom, på grund av deras autonomi, finns det ingen signifikant ökning av dessa metaboliter..
    • Dexametason i Itsenko-Cushings sjukdom undertrycker utsöndringen av binjursteroider, vilket inte är fallet med kortikosteroider.
      Juvenil dyspituitarism med basofilis, där symtomen som är karakteristiska för Itsenko-Cushings sjukdom också avslöjas - rosa striae, fetma - i de allra flesta fall passerar med åldern, men ibland kan de växa och förvandlas till Itsenko-Cushings sjukdom Samtidigt störs inte den dygnsrytmen för ACTH, test med dexametason är positivt.

BEHANDLING AV IZENKO-CUSHINGS SJUKDOM.

Behandling kirurgisk, medicinsk, röntgenbehandling.

  • Kärnan Kirurgisk behandling Itsenko-Cushings sjukdom består i avlägsnande av båda, mindre ofta en binjur, och i fallet med Itsenko-Cushings syndrom, avlägsnande av en tumör i motsvarande binjur eller annan lokalisering. Subtotal adrenektomi utförs också, men i framtiden kan återfall uppstå.
    Efter adrenektomi är det ordinerat ersättningsterapi. Efter undertryckande av funktionen av båda binjurarna, om ersättningsterapi inte utförs på rätt nivå, ökar utsöndringen av ACTH-RF och sannolikheten för att utveckla eller bilda ett hypofysadenom ökar.
    Kirurgisk behandling utförs hos patienter i vilka läkemedelsbehandling och röntgenbehandling av diencephalic-hypofysregionen inte leder till ihållande remission och med snabbt framåtskridande former av sjukdomen.
  • Röntgenbehandling effektiv under den tidiga perioden av sjukdomen, särskilt hos ungdomar i åldern 16-30 år. Strålbehandling rekommenderas inte för barn. Röntgenbehandling utförs i hypofysen med olika metoder: ökande, minskande doser etc. Ett antal metoder, fält och doser har föreslagits (från 1500 till 15000; röntgenstrålar per kurs).
  • Under de senaste åren har behandlingen genomförts Gamma-bestrålning hypofysen med 4-6 fält. Gamma-terapi har visat sig vara effektivare än röntgenbehandling. Förbättring sker i cirka 60% av fallen, återhämtning i 33,3%. Relativt bättre resultat erhölls vid behandling av kyckling från 1500 till 2000 glad.
    Vid behandlingen av Itsenko-Cushings sjukdom visade sig fjärrbestrålning av hypofysen med strålar av tunga, laddade högenergipartiklar, särskilt protoner, vara effektivare. I detta fall skadas inte friska celler i hypofysen, därför förekommer inte hormonella störningar.

  • Drogbehandling är användningen av hämmare.
    • Föreslagna läkemedel: aminoglutetamid, amfenon, metopiron, elipten, parlodel.
    • Reserpin i höga doser undertrycker utsöndringen av ACTH, men den störda dygnsrytmen reglerar inte.
    • Dikloretanderivat - DDD, etc. Bland dem var DDD mer eller mindre aktiv. Den senare har dock ett antal toxiska egenskaper..
      Vid Institute of Endocrinology for Metabolism of the Ukrainian SSR syntetiserades ett nytt läkemedel, vilket är ett derivat av DDD - chloditan. Detta läkemedels toxicitet är mycket lägre och den selektiva effekten på binjurebarken är mycket högre än DDD. Chloditan leder selektivt till atrofi i binjurebarken, utan att skada medulla och andra organ.
      Chloditan ordineras oralt, med början från 2-3 g per dag under de första 2-3 dagarna, sedan med en hastighet av 0,1 g / 1 kg per dag. Den dagliga dosen ges i 3 uppdelade doser var 15-20 minut. efter måltid. I framtiden justeras dosen med hänsyn till kliniska symtom och nivån av 17-OCS och 17-KS i urinen. Behandlingsförloppet ordineras cirka 200-300 g av läkemedlet. Kliniska tecken på förbättring uppträder dag 18-20 och ökar gradvis. Vid återfall upprepas behandlingen. Behandling med kloditan rekommenderas att utföras i kombination med kirurgisk behandling: ensidig adrenektomi, som är mindre belastande för patienten, utförs och en behandling med kloditan ordineras. Liksom andra behandlingar är kloditan mer effektivt i de tidiga stadierna av sjukdomen. Chloditan med Itsenko-Cushings syndrom uppvisar en cytostatisk effekt i förhållande till kortikosterom.
    • Parlodel utses också för att undertrycka produktionen av ACTH.
  • Behandling av Itsenko-Cushings sjukdom utförs kombinerad.
    Ursprungligen, i mildare former - parodell med kloditan, röntgenbehandling i kombination med kloditan.
    Kirurgisk behandling i kombination med kloditan - efter avlägsnande av en binjur. Vid behov undertrycks funktionen av den andra binjurarna av kloditan, aminoglutetimid etc..

Itsenko-Cushings sjukdom och syndrom

Allmän information

Itsenko-Cushings sjukdom och syndrom (cushingoid, hyperkortisolism) är ett allvarligt tillstånd som kännetecknas av ett brott mot regleringsmekanismerna som styr hypotalamus-hypofys-binjuresystemet. Tecken på denna sjukdom beskrevs först 1924 av en neuropatolog från Sovjetunionen Nikolai Itsenko. Han föreslog att orsaken till sjukdomen är förändringar i hypotalamus. Det är hypotalamus som bestämmer samspelet mellan nervsystemet och det endokrina systemet..

Den amerikanska neurokirurgen Harvey Cushing har identifierat ett samband mellan denna sjukdom och en hypofystumör. För närvarande har forskare bevisat riktigheten hos båda läkarna. De bekräftade att Cushings sjukdom är en följd av funktionsstörningar i hypotalamus-hypofyssystemet. Denna sjukdom är ganska sällsynt och diagnostiseras oftast hos kvinnor i åldrarna 25-40 år. Det rättvisa könet är sjukt med denna sjukdom fem gånger oftare än män.

Sjukdom och Cushings syndrom skiljer sig inte åt i deras kliniska manifestationer. Cushings syndrom (eller hyperkortisolism syndrom) diagnostiseras med en binjuretumör eller ektopisk tumör i ett antal glukokortikoidproducerande organ. Med detta syndrom påverkar en alltför stor mängd binjurebarkhormoner kroppen under lång tid.

Patogenes

Utvecklingen av sjukdomen är förknippad med en kränkning av hypotalamus-hypofys-binjurebindningarna - i processen för dess progression störs återkopplingen mellan dessa organ. Nervimpulser kommer in i hypotalamus och provocerar dess celler att producera en överdriven mängd av de ämnen som aktiverar frisättningen av adrenokortikotropiskt hormon (ACTH) i hypofysen. Som ett resultat av hypofysstimuleringen frigörs en stor mängd adrenokortikotropiskt hormon i blodet. Vidare verkar detta hormon på binjurarna och provocerar dem att producera hormoner - kortikosteroider. För många kortikosteroider leder till metaboliska störningar. Detta fenomen kallas "hyperkortisolism".

Hos personer med Itsenko-Cushings sjukdom förstoras hypofysens storlek - ett adenom eller tumör utvecklas. Om sjukdomen utvecklas förstoras binjurarna också över tiden..

Överdriven produktion av kortisol leder till de patologiska förändringar som är karakteristiska för denna sjukdom. Om för mycket kortisol produceras i kroppen leder detta till en katabolisk effekt på proteinstrukturerna och matriserna i vävnader och strukturer. Vi pratar om ben- och muskelvävnad (det påverkar hjärtmuskeln, liksom släta muskler), inre organ. Allvarliga atrofiska och dystrofiska förändringar uppträder gradvis.

I detta tillstånd störs också kolhydratmetabolismen i kroppen. Eftersom det finns en ihållande stimulering av glukoneogenes och glykogenolys i levern och musklerna, utvecklas hyperglykemi (steroiddiabetes).

Hyperkortisolism leder till förändringar i fettmetabolismen. På vissa ställen i kroppen förekommer överdriven ansamling av fettavlagringar, medan i andra fall fettvävnadsatrofi. Detta förklaras av det faktum att olika fettområden har olika känslighet för glukokortikoider..

En annan viktig komponent i patogenesen av Cushings syndrom är elektrolytstörningar (hypernatremi, hypokalemi). Deras utveckling är förknippad med effekterna av alltför stora mängder aldosteron på njurarna. Dessa elektrolytstörningar leder till utvecklingen av arteriell hypertoni och kardiomyopati, vilket i sin tur leder till hjärtsvikt och arytmier..

Glukokortikoider påverkar immunstatus negativt, vilket leder till en tendens till infektioner.

Hyperkortisolism kan också utvecklas under behandling av olika sjukdomar, när en person tar glukokortikoider - binjurebarkhormoner - vid överdos.

Överdriven produktion av kortisol observeras ofta vid fetma, kronisk alkoholförgiftning, graviditet och ett antal mentala och neurologiska sjukdomar. I detta fall diagnostiseras "funktionell hyperkortisolism" eller "Pseudo-Cushings syndrom". I det här fallet finns det inga tumörer, men symtomen är desamma som med en sann sjukdom..

Klassificering

I diagnosprocessen bestäms endogen och exogen hyperkortisolism.

  • Endogent Cushings syndrom - en konsekvens av för aktiv produktion av glukokortikoider av binjurarna.
  • Exogenous Cushings syndrom är en följd av att man tar glukokortikosteroidläkemedel i för stora doser för substitutionsbehandling. Denna form av sjukdomen kan utvecklas oavsett läkemedelsform: det kan vara antingen tabletter eller lösningar för injektioner eller lokala läkemedel.

I sin tur särskiljs följande former av endogen hyperkortisolism:

  • ACTH-oberoende, det vill säga primär. Det klassificeras också i flera olika typer..
  • ACTH-beroende, det vill säga sekundärt. I detta fall syntetiseras en överdriven mängd ACTH av hypofysen eller, i mer sällsynta fall, en tumör som ligger utanför hypofysen. Minst av allt talar vi om ektopisk utsöndring av CRH..

ACTH-oberoende hyperkortisolism är associerad med följande fenomen:

  • Autonoma binjuretumörer är adenom som regel singel, mindre ofta - multipel. De tumörer som härrör från buntzonen producerar endast hormonet kortisol. Andra typer av tumörer - blandade eller tumörer från retikulär zon - förutom kortisol, syntetiserar androgener. Med ett överskott av kortisol i kroppen på grund av hämning av utsöndringen av CRH och ACTH, vävnaderna i binjurebarken - både den drabbade och den friska körteln - atrofi. Ibland uppträder också flera knölar i binjurebarken.
  • Makronodulär binjurhyperplasi - denna form är associerad med ektopiska receptorer i binjurebarken som svarar på stimulering av atypiska stimuli. Oftast är det en gastrisk hämmande peptid som släpps ut efter en måltid i mag-tarmkanalen. Men stimulerande faktorer kan vara olika - vasopressin, katekolaminer, TSH, LH, hCG, FSH, höga koncentrationer av östrogen, prolaktin.
  • Mikronodulär binjurhyperplasi är en familjär form och en sporadisk form när hyperplasi i binjurebarken framkallas av immunglobuliner. Som med andra former av oberoende hyperkortisolism kan atrofi av binjärvävnad mellan knölarna uppstå..

Anledningarna

Oftast utvecklas cushingoid syndrom i närvaro av ett basofilt eller kromofobt hypofysadenom, som utsöndrar adrenokortikotropiskt hormon. Om en hypofystumör utvecklas utvecklar patienten ett adenokarcinom eller mikroadenom.

I vissa fall är utvecklingen av Itsenko-Cushings sjukdom associerad med en nyligen infektiös lesion i centrala nervsystemet på grund av encefalit, araknoidit, huvudskada, hjärnhinneinflammation, berusning.

Cushings syndrom hos kvinnor kan associeras med plötsliga hormonella förändringar och förändringar. Ibland uppträder symtom på sjukdomen efter kvinnor efter graviditet, förlossning, under menstruationspausen.

Men i allmänhet arbetar experter fortfarande för att tydligt identifiera orsakerna till Cushingoid syndrom..

Itsenko-Cushings symtom

Både kortisol och andra glukokortikoider är fysiologiska regulatorer i kroppen. De minskar syntesen av proteiner och främjar deras nedbrytning, ökar produktionen av glukos och stimulerar lipolys, påverkar immunsystemet.

Därför är symtomen på Itsenko-Cushings sjukdom associerade med överdriven produktion av kortikosteroider, särskilt GCS. De flesta system och organ är skadade, och samtidigt utvecklas ett komplex av symtom som är karakteristiska för Itsenko-Cushings sjukdom.

Följande karakteristiska symptom på Cushings sjukdom hos människor bestäms:

  • Dysplastisk fetma är det tidigaste och vanligaste symptomet. Fettavlagringar under huden fördelas om så att fett deponeras i axlarna, ovanför livmoderhalsen, ovanför kragbenen, på buken. Samtidigt är lemmarna relativt tunna. Det cushingoid ansiktet blir rundat och rött (matronism). Detta är den så kallade cushingoid typ av fetma..
  • Trofiska förändringar i huden - huden blir tunn, mycket torr, har en lila-cyanotisk nyans. På platser där stora mängder fett deponeras uppträder lila sträckmärken. Utseendet på streckmärken beror på att huden blir tunnare och samtidigt proteinkatabolism aktiveras. Om en person får en mindre skada uppträder hematom omedelbart på grund av ökad kapillärers bräcklighet. På platser där stark friktion uppträder - på nacken, armbågarna, armhålorna - hyperpigmentering visas. Kvinnor visar ofta tecken på hirsutism - manlig hårväxt och brösthypertrikos.
  • Sekundär hypogonadism är ett tidigt tecken på sjukdom. Symtomen på Itsenko-Cushings syndrom manifesteras av kränkningar av månadscykeln (amenorré och opsomenorré utvecklas). Dessa symtom hos kvinnor kan så småningom leda till infertilitet. Hos män försämras styrkan, gynekomasti utvecklas. Om sjukdomen utvecklas i barndomen förblir penis och testiklar underutvecklade hos ungdomar. Hos flickor uppträder primär amenorré och bröstkörtlarna utvecklas inte normalt. Samtidigt minskar nivån av gonadotropiner, östrogener, testosteron i patientens blodplasma.
  • Myopati - muskler är hypotrofi, denna process påverkar övre och nedre extremiteterna, den främre bukväggen. Följaktligen blir benen och armarna tunna och buken ökar på grund av hängande och fettavlagringar..
  • Arteriell hypertoni - denna manifestation är typisk för de flesta av dessa patienter. Som ett resultat av regelbundna problem med blodtrycket störs hjärtmuskelomsättningen, hjärtsvikt utvecklas. Elektrokardiografi kan visa tecken på vänsterkammarhypertrofi..
  • Sekundär immunbrist - uttrycks i utseendet på akne och svampskador på huden, liksom nagelskador. Hos sådana patienter läker sår under lång tid, trofiska sår i benen uppträder och kronisk pyelonefrit utvecklas. Många förändringar i det autonoma nervsystemet manifesteras också, vilket leder till utvecklingen av autonomt dystonisyndrom med många och varierade manifestationer, inklusive svår psykos.
  • Brott mot kolhydratmetabolismen - nedsatt glukostolerans, typ 2-diabetes manifesterar sig med hyperinsulinemi, insulinresistens, brist på tendens till ketoacidos och en gynnsam kurs.
  • Benförändringar - om sjukdomen manifesterar sig i barndomen saktar barnets tillväxthastighet eller slutar helt. Skelettets utveckling är också försenad. Det kan vara en skillnad på upp till 5 år mellan barnets verkliga ålder och benens ålder. En av de allvarligaste manifestationerna av hyperkortisolism är steroid osteoporos, där benavmineralisering sker och syntesen av proteinmatrisen undertrycks. I detta fall manifesterar sig smärta i ryggraden ofta, ryggraden och revbenen uppstår..

Symtom på Itsenko-Cushings syndrom

Så de viktigaste symptomen på denna sjukdom är följande:

  • fetma av en speciell typ;
  • gallring av huden
  • svaghet och muskelatrofi;
  • högt blodtryck, hjärtproblem, svullnad
  • kränkning av månadscykeln, dysfunktion i könsorganen;
  • nervösa störningar
  • hög förekomst av infektionssjukdomar;
  • dåligt läkning av sår;
  • osteoporos, frakturer.

Analyser och diagnostik

Om en person noterar manifestationer av några av de tecken som beskrivs ovan, måste han omedelbart kontakta en endokrinolog.

För att fastställa en diagnos utför läkaren initialt en undersökning, varefter han föreskriver det nödvändiga studiekomplexet för patienten:

  • Laboratorieundersökning av blod och urin för hormonnivåer. Det är absolut nödvändigt att bestämma nivån av kortikosteroider och ACTH.
  • Hormonella tester utförs också. För att göra detta, initialt donerar patienten blod för att bestämma nivån av hormoner, varefter han tar läkemedlet (Sinakten, Dexamethasoni, etc.) och efter en viss tid donerar blod igen.
  • Biokemiskt blodprov - låter dig bestämma förekomsten av störningar i kroppen samt identifiera diabetes mellitus.
  • Röntgenbilder av skallen och sella turcica tas för att bestämma storleken på patientens hypofys.
  • Datortomografi och magnetisk resonanstomografi - utfört i syfte att göra en detaljerad studie av hypofysens och hjärnstrukturens egenskaper.
  • Skelettröntgen - gjort för att kontrollera osteoporos och patologiska frakturer.

Behandling av Itsenko-Cushings syndrom

Efter att diagnosen har fastställts ordinerar läkaren en omfattande behandling för Cushings syndrom. Behandling, beroende på de individuella egenskaperna hos sjukdomsförloppet, kan vara enligt följande:

  • Läkemedel - föreskriver läkemedel som blockerar överdriven produktion av ACTH eller kortikosteroider.
  • Strålbehandling - det gör det möjligt att minska hypofysens aktivitet.
  • Kirurgisk - läkaren bestämmer sig för att ta bort hypofystumören. En traditionell operation utförs eller kryokirurgi används - förstörelsen av tumören genom påverkan av låga temperaturer (med flytande kväve). Om sjukdomen utvecklas mycket aktivt, ta bort en eller båda binjurarna.

Som regel kombineras flera olika metoder i processen för att behandla sjukdomen..

Itsenko-Cushings sjukdom och syndrom

Bland andra skador på binjurarna är det nödvändigt att lyfta fram symptomkomplexet av endogen hyperkortisolism. Det kombinerar sjukdomar som skiljer sig åt i patogenes, men liknar kliniska manifestationer. En liknande klinisk bild beror på överproduktion av glukokortikoidhormoner, främst kortisol.

Gör skillnad mellan Itsenko-Cushings syndrom och Itsenko-Cushings sjukdom (icke-tumörform). Itsenko-Cushings syndrom orsakas av en tumör som utvecklas från binärbarkens fascikala zon (godartad tumör - kortikosterom, malign - kortikoblastom). Endogen hyperkortisolism förekommer hos 0,1% av befolkningen.

Det visade sig att cirka 60% av patienterna har hyperplasi i binjurebarken, 30% har en tumör av detta ämne, hos 7-10% av patienterna är orsaken till sjukdomen ett hypofysadenom.

Hos 2-3% finns förekomsten av paraneoplastisk hyperkortik (Zografsky S, 1977) eller det så kallade ektopiska ACTH-syndromet (Kalinin A.P. et al., 2000) orsakad av en malign tumör som utsöndrar en kortikotropinliknande substans och lokaliserad utanför binjurarna (i bronkierna, tymus, bukspottkörtel, testiklar, äggstockar, etc.).

Itsenko-Cushings sjukdom är en polyetiologisk sjukdom, bland orsakerna till detta är kraniocerebralt trauma, infektionssjukdomar, psyko-emotionell stress; sambandet mellan sjukdomen och graviditet, förlossning, abort etc..

Bland de olika klassificeringarna av hyperkortisolism är den mest fullständiga klassificeringen av Marova E.I. (1999), som skiljer:

I. Endogen hyperkortisolism.
1. ACTH-beroende form.
1.1. Itsenko-Cushings sjukdom orsakad av hypofystumör eller hyperplasi av kortikotrofer av adenohypofys.
1.2. ACTH-ektopiskt syndrom orsakat av tumörer i det endokrina och icke-endokrina systemet som utsöndrar kortikotropinfrisättande hormon (CRH) och / eller ACTH.
2. ACTH - oberoende form.
2.1. Itsenko-Cushings syndrom orsakad av en tumör i binjurebarken (kortikosterom, kortikoblastom).
2.2. Itsenko-Cushings syndrom - binjuremikronodulär dysplasi i binjureåldern.
2.3. Itsenko-Cushings syndrom är en makro-nodulär form av binjurssjukdom av primär binjuregenesis hos vuxna..
2.4. Subkliniskt Cushings syndrom. Ofullständigt hyperkortisolsyndrom observerat i "inaktiva" binjuretumörer.

II. Exogen hyperkortisolism - iatrogen Itsenko-Cushings syndrom associerad med långvarig användning av syntetiska kortikosteroider.

III. Funktionell hyperkortisolism.

Observerad i fetma, hypotalamus syndrom, dyspituitarism hos ungdomar, diabetes mellitus, alkoholism, leversjukdom, graviditet, depression.

A.P. Kalinin et al. (2000) anser att det är viktigt för en endokrinolog att ha en uppfattning om följande vanligaste kliniska former av hyperkortisolism:

• Itsenko-Cushings sjukdom av hypofysgenes;
• Itsenko-Cushings syndrom associerat med autonomt utsöndrande tumörer i binjurebarken;
• Itsenko-Cushings syndrom orsakad av kortikotropinproducerande tumörer med lokalisering av extra hypofysen.

Med hyperplasi förstoras binjurarna, utan att ändra formen. Vikten och storleken på de hyperplastiska binjurarna är vanligtvis 2-3 gånger högre än normalt.

Hyperplasi täcker huvudsakligen de lätta spongiocyterna i buntzonen, där glukokortikoider syntetiseras. Tumörneoplasmer i cortex är vanligtvis lokaliserade i en binjur.

För hormonellt aktiva neoplasmer i binjurarna är det karakteristiskt att de kombineras med inaktiv atrofi hos motsatt körtel. I 50% av fallen, särskilt på unga gator, genomgår binjurtumörer malign transformation.

Den kliniska bilden av Itsenko-Cushings syndrom orsakas av hyperproduktion av glukokortikoid och, i mindre utsträckning, androgena och östrogena hormoner av binjurebarken. Det kvantitativa förhållandet mellan dessa hormoner varierar mycket, och detta förklarar det stora överflödet och mångfalden av symtom på detta syndrom..

Sjukdomens uppkomst hos patienter med binjurhyperplasi är osäker. För de flesta kvinnor börjar det efter en abort eller förlossning. Hos patienter med en tumörform av syndromet, särskilt med maligna cortex-tumörer, börjar sjukdomen vanligtvis mer akut och utvecklas snabbare.

Ett av de mest karakteristiska symptomen på Itsenko-Cushings syndrom är fetma. Det är vanligtvis av Android-typen med en karakteristisk omfördelning av fettdepå, täcker ansiktet och huvudsakligen kroppens övre del, och lemmarna förblir tunna i motsats till kroppens fyllighet.

Ansiktet blir fullt, runt, med karmosinröda kinder, det så kallade månens ansikte - bleknar tunata. Trängseln beror på den vasodilaterande effekten av glukokortikoidhormoner som produceras i överskott på hudkärlen. En kort hals med uttalad kyphos i livmoderhalsen och avsättningen av fettvävnad vid halsens botten gör det möjligt att kalla en sådan hals en "bisonhals". Buken är väldigt stor, ibland hängande framför pubis som ett "förkläde".

Fetma stiger vanligtvis långsamt över flera år.

Ett annat specifikt symptom på Itsenko-Cushings syndrom är utseendet på buken, nedre delen av ryggen, bröstkörtlarna, låren på blå-lila ränder - striae rubrae. Cicatricial ränder i Itsenko-Cushings syndrom skiljer sig från ränder under graviditet och i vanlig fetma i sin karakteristiska blå-lila färg.

I längd når de 15-20 cm och i bredd - 1-3 cm. Huden ser ut som marmor och är benägen att pigmentera. Det senare orsakas av subkutan punktblödning och ekchymos, vilket är resultatet av ökad bräcklighet i blodkärlen..

Ett annat karakteristiskt symptom är ett överflöd av akne lokaliserat främst i ansiktet, ryggen och bröstet. Akne förekommer hos 50% av patienterna och är mer uttalad med tumörformer av syndromet.

Mycket ofta, med hyperglukokorticism, observeras hirsutism - i 75% av fallen. Hos kvinnor uttrycks hirsutism av en ökad hårväxt på hakan, överläppen, pubis och i armhålorna, runt bröstvårtan och lemmarna. Detta beror på den ökade utsöndringen av androgener. Tvärtom är håret i ansiktet och bröstet hos män obetydligt..

Hirsutism i tumörformer av syndromet är mer uttalad, särskilt riklig hårväxt observeras i maligna kortikoandrosterom.

Arteriell hypertoni tillsammans med fetma och hudförändringar är det vanligaste symptomet på sjukdomen och Itsenko-Cushings syndrom. Det förekommer hos 90% av patienterna och kännetecknas av högt systoliskt och diastoliskt blodtryck, frånvaro av kriser och motståndskraft mot blodtryckssänkande behandling.

Hypertoni orsakas av överproduktion av glukokortikoider, som orsakar natrium- och vattenretention i kroppen, följt av en ökning av volymen av cirkulerande blod.

Hos kvinnor noteras ofta menstruationsstörningar, uttryckta av dysmenorré, hypomenorré och amenorré. De orsakas av minskad gonadotrop stimulering av hypofysen på grund av dess hämning av hydrokortison. Sexlusten hos sådana patienter minskar kraftigt.

Hos män är det en minskning av sexuell lust, som i vissa fall når fullständig impotens. Testikulär atrofi utvecklas med nedsatt spermogenes.

Benförändringar förekommer hos mer än 2/3 av patienterna. De uttrycks av generaliserad osteoporos i skelettet, som täcker starkast ryggraden, revbenen och skelettbenen. Osteoporos orsakas av den kataboliska effekten av glukokortikoider på skelettets proteinmatris, vilket resulterar i en ökad extraktion av kalciumsalter från benen.

Med avancerad osteoporos kan patologiska frakturer i revbenen, bäckenbenen och kompression av ryggraden uppträda, vilka har formen av "fiskkotor" (Zografsky S, 1977).

Detta leder till platyspondylia och kyphosis i ryggraden, särskilt i cervicothoracic regionen, som ofta orsakar smärtor i radikulit. Hos unga patienter uppstår tillväxthämning på grund av ökad katabolism i proteinsubstratet i ben..

Ökad produktion av glukokortikoider undertrycker utsöndringen av tillväxthormon. Som ett resultat är tillväxten av patienter med Itsenko-Cushings syndrom, om sjukdomen inträffade i ung ålder, fortsatt låg.

Neuromuskulära symtom - muskelsvaghet och trötthet - förekommer i 70% av fallen. Muskelstyrkan minskar signifikant på grund av uppkomsten av amyotrofi och en minskning av kaliumnivån i celler.

I svåra former av sjukdomen observeras förändringar i njurfunktionen. Erytrocyter och hyalingjutningar finns i urinsedimentet. Isostenuri, oliguri och nokturi finns ofta. I 1/3 av fallen är det en minskning av glomerulär filtrering.

Bristen på parallellitet mellan svårighetsgraden av arteriell hypertoni och nedsatt njurfunktion förklaras av dystrofiska förändringar i renal parenkym som ett resultat av försämrade metaboliska processer.

På grund av den rikliga utsöndringen av kalciumsalter i urinen utvecklas ofta nefrolithiasis och nefrocalcinosis. Långvarig arteriell hypertoni kan leda till utveckling av svår nefroangioskleros och kronisk njursvikt.

Det är särskilt nödvändigt att påpeka metaboliska störningar, bland vilka kolhydratmetabolismen förändras signifikant. Oftast observeras hyperglykemi och glykosuri, som orsakas av hyperproduktion av glukokortikoider, vilket stimulerar proteinneoglukogenes och orsakar hyperglykemi hos dessa patienter..

Höga blodsockernivåer orsakar kompenserande hyperinsulinemi. På grund av kortisols antiinsulineffekt tappas betacellerna i bukspottkörtelns isoleringsapparat och steroiddiabetes utvecklas. Det är insulinresistent men orsakar sällan acidos och tolereras väl av patienter.

Som ett resultat av metaboliska störningar i kroppen hos patienter med Itsenko-Cushings syndrom förekommer allvarliga dystrofiska förändringar i inre organ och minskad resistens mot infektioner, vilket leder till att infektioner tenderar att generalisera..

Regenereringsprocesserna hos sådana patienter är mycket långsamma, därför kan med suppuration en fullständig divergens av operationssåret inträffa.

Hormonala studier är av stor betydelse vid diagnosen av sjukdomen och Itsenko-Cushings syndrom, för att bestämma typen och beskaffenheten av patologiska förändringar. De upptäcker en ökning av plasmakortisolkoncentrationen. En förhöjd ACTH-nivå indikerar hypofysetiologi för syndromet..

Vid differentiell diagnos av sjukdomen och Itsenko-Cushings syndrom är datortomografi av största vikt, vilket gör det möjligt att upptäcka hyperplasi eller en tumör i binjurebarken (Fig. 1, 2).

Figur: 1. Datortomogram med kortikosterom i höger binjur

Figur: 2. Datortomogram för hyperplasi i vänster binjur

Behandling. Med tanke på syndromets polyetiologiska natur är en absolut diagnos absolut nödvändig för korrekt val av behandlingsmetod. I Itsenko-Cushings syndrom är den enda behandlingen adrenalektomi - avlägsnande av binjurarna tillsammans med en hormonaktiv tumör.

Kirurgisk avlägsnande av tumören bör utföras så tidigt som möjligt och så radikalt som möjligt, för hon genomgår ofta en ondartad omvandling. Snabb progressiv utveckling av sjukdomen - bevis på tumörmalignitet.

Indikationerna för kirurgisk behandling av Itsenko-Cushings sjukdom diskuteras. Hyperplasi i binjurebarken uppträder 2-5 gånger oftare än dess tumörer. Författarna, enligt vilka syndromet har ett hypotalamus-hypofysursprung, tror att röntgenbehandling (gamma-terapi, protonbestrålning) av hypofysregionen eller kirurgiskt ingrepp på hypofysen är indikerad för behandling av sjukdomen..

En hypofysektomi måste dock utföras enligt strikta indikationer. det åtföljs av många komplikationer, varav den vanligaste är hypofysinsufficienssyndrom. De flesta kirurger rekommenderar adrenalektomi, vilket stoppar den fortsatta utvecklingen av syndromet genom att stoppa hypersekretionen av glukokortikoider..

För närvarande betraktas adrenalektomi som en patogenetiskt motiverad kirurgisk operation som inte leder till störningar av andra endokrina körtlar, vilket är fallet efter hypofysektomi..

Utvecklingen av röntgen endovaskulär kirurgi har lett till uppkomsten av sparsam, alternativ till kirurgisk, metoder för behandling av endogen hyperkortisolism. Så, I.V. Komissarenko et al. (1984) utvecklade en teknik för endovaskulär hydrodestruktion av binjurarna och visade dess effektivitet i erfarenheten av att behandla många patienter..

1988 F.I. Todua introducerade i klinisk praxis metoden för punkteringsförstöring av binjurarna under CT-kontroll för behandling av Itsenko-Cushings sjukdom.

I vår klinik (1989) har vi utvecklat en metod för endovaskulär destruktion av binjurarna genom embolisering av den venösa bädden med 3% trombovarlösning.

I svåra och snabbt utvecklande former av Itsenko-Cushings syndrom kompletteras röntgen endovaskulär förstörelse av vänster binjurarna med kontralateral adrenalektomi istället för antifysiologisk total bilateral adrenalektomi..


Sh.I. Karimov, B.Z. Tursunov, R.D. Sunnates