Huvud > Trauma

Basala ganglier sjukdomar

Det finns anledning att tro att basala ganglier spelar en viktig roll för att programmera motoriska färdigheter och säkerställa att språkliga regler fungerar..

Betydelsen av basala ganglier i motorisk kontroll understryks av den utbredda förekomsten av neurodegenerativa sjukdomar som är associerade med kränkning av dessa formationer 1817, James Parkinson beskrev "tremor paralysis". Parkinsons sjukdom kännetecknas av vilande tremor, som försvinner under frivilliga rörelser, ökad ton på grund av ledaktivering av antagonistmuskler, svår rörelse och långsam rörelse. ”Samtidigt degenereras dopaminerga nervceller i substantia nigra. Dopaminersättning genom introduktion av dess föregångare. L-DOPA är standardterapi.

De substantia nigra neuronerna frisätter dopamin från ändarna i neostriatum, hämmar vissa neuroner och aktiverar andra, med en övervägande i allmänhet av den excitatoriska effekten. Så med en dopaminbrist i Parkinsons sjukdom minskar striatums aktivitet och det orsakar mindre hämning av globus pallidus. En ökning av aktiviteten hos globus pallidus minskar aktiviteten hos talamceller, vilket i sin tur minskar det excitatoriska flödet av impulser till motorbarken. Resultatet är ett symptom på hypokinesi, en av de mest slående i denna sjukdom..

En annan välkänd sjukdom i basala ganglier kallas Huntingtons sjukdom, där hyperkines tydligt manifesteras i form av genereringen av spontana ofrivilliga rörelser, vilket gav sjukdomen ett annat namn - Huntingtons chorea (från det grekiska ordet chorea - dans). Med denna sjukdom degenererar striatala nervceller, utformade för att hämma cellerna i den yttre delen av globus pallidus. Dessa pallidära nervceller hämmar normalt den subthalamiska kärnan, vilket i sin tur exciterar de utsträckta vägarna för globus pallidus genom återkoppling. Efter förlusten av hämmande kontroll från sidan av striatum upphör den subtakamiska kärnan att excitera globus pallidus, vilket leder till att hämningen av thalamus av globus pallidus minskar, vilket leder till onormal aktivering av motor cortex av thalamus - hyperkinesis. Denna tolkning stöds av en liknande manifestation av ett tillstånd som kallas hemiballism som uppstår när den subtalamiska kärnan skadas av en bakre hjärnartärinfarkt. Efter denna skada observeras lösa rörelser av armar och ben på motsatt sida av kroppen, igen som ett resultat av minskad hämning från sidan av pallidus.

Huntingtons sjukdom är genetiskt bestämd. Jämförande analys i familjer med patienter med denna sjukdom gjorde det möjligt att klona den muterade genen. Det visade sig att patienter har en upprepning av CAG-tripletten (kodande glutamin) från 40 till 121 gånger (normalt upprepas inte upprepningen 34 gånger). Fler tripletupprepningar korrelerar med tidigare sjukdomsutbrott (vanligtvis mot slutet av medelåldern). Proteinet som kodas av Huntingtons sjukdomsgen är stort och överstiger 3000 aminosyror, och dess funktion förblir okänd.

Alzheimers sjukdom kännetecknas av progressiv minnesförlust med utrotning av processer som minne, uppmärksamhet, visuellt-rumsligt och verbalt tänkande. Beteendestörningar observeras också.

Under senare år har språkliga störningar vid denna sjukdom också studerats. Orsaken till sjukdomen är störningar i basala ganglier, främre och temporala regioner..

De första manifestationerna är anomie, en minskning av verbala procedurers hastighet, brist på ordförråd och ett brott mot diskursiva procedurer, semantiska kränkningar med en relativ bevarande av syntax och fonologi. I senare skeden förstörs andra språkprocedurer..

Hämtning av fakta och ord från minnet kränks. Men motoriska och kognitiva inlärda färdigheter och syntaktiska procedurer är relativt intakta. Oregelbundna procedurstörningar, övergeneralisering (grävd), inga problem med vanliga ingrepp. Semantiska kränkningar överträffar syntaktiska eller fonologiska. De neuroanatomiska korrelaten av Alzheimers sjukdom är olika beroende på sjukdomsstadiet och följaktligen på de strukturer som är involverade i den patologiska processen, vilket återspeglas i språkkunskaperna..

Slutsats

Basala ganglier hänvisar till hjärnans subkortiska kärnor. De tre stora subkortiska kärnorna, inklusive kaudatet, skalet och pallidum. Dessa strukturer och några av strukturerna i mellanhjärnan och hypotalamus associerade med dem utgör det extrapyramidala systemet och är direkt ansvariga för regleringen av rörelse. Skador på basala ganglier och / eller de komplexa förbindelser som de bildar med cortex, subthalamisk kärna, röd kärna, substantia nigra och ryggmärg leder till ett antal rörelsestörningar, inklusive Parkinsons sjukdom, Huntingtons chorea och Sydenhams chorea. Det finns olika traditioner för att beteckna delar av basala ganglier: caudatkärnan och skalet, som består av identiska celler, kallas kollektivt neostriatum, tillsammans med pallidus kallas de ofta för paleostriatum; skalet och pallidum, eftersom de tillsammans bildar en struktur som liknar en linsformad korn, ibland kallad linsformig kärna, anses amygdala (eller amygdala) ibland också vara en del av basala ganglier på grund av deras anatomiska närhet, även om det är mer korrekt att betrakta det som en del av det limbiska systemet.

Basal ganglia-anslutningar:

1. Inuti, mellan basala ganglier. På grund av dem samverkar komponenterna i basala ganglier nära och bildar ett enda striopallidalt system;

2. Anslutning till mellanhjärnans formationer. De är bilaterala på grund av dopaminerga nervceller. På grund av dessa anslutningar hämmar det striopallida systemet aktiviteten hos röda kärnor och substantia nigra, som reglerar muskeltonus;

3. Anslutning till formationer av diencefalon (talamus och hypotalamus);

4. med limbiskt system;

5. med hjärnbarken.

Basala ganglierna ger negativ återkoppling till cortex och agerar genom att begränsa antalet avgivna motorkommandon. Konsekvenserna av dysfunktion av basala ganglier visar att dessa återkopplingar är mycket komplexa..

Referenslista:

1.Sapin, M.P. Human Anatomy: en lärobok för universitet. Onyx, 1999.-463s.

2. Crocker, M. Mänsklig anatomi; per. från engelska A.I. Kima.-M.: Rosmen, 200.-63s.

3. Voronova, N.V. Anatomi i centrala nervsystemet: lärobok / N.V. Voronova, N.M. Klimova, A.M. Mendzheritskiy.-M: Aspect-Press, 2005.-128s.

4. Semenov, M.R. Fysiologi och anatomi E.V. Semenov.-M.: Moskovskaya Pravda, 1997.-470-talet.

5. Bradbury M. Konceptet BBB // M.- Medicine.- 1983. - 478s.

Basal ganglier sjukdom

Det extrapyramidala systemet inkluderar anatomiskt de vägar och centra som inte tillhör kortikospinal- eller kortikobulbarsystemet, men utövar sitt inflytande på rörelsens natur. De är fibersystem:

• ledande impulser från den precentrala, såväl som de temporala och parietala regionerna i hjärnan till pons och cerebellum (cortico-cerebellar pathway), och
• ledande impulser från hjärnbarken till basala ganglier (striatum, caudatkärna och skal, röd kärna, substantia nigra och retikulär bildning i hjärnstammen) och slutligen,
• vägar som går från neuronerna i de ovannämnda kärnregionerna genom mellanliggande nervceller i ryggmärgen (tektospinal-, vestibulospinal- och retikulospinalvägar);
• inte alltid i det anatomiska utan i funktionell mening inkluderar det extrapyramidala systemet också ett antal fiberbuntar som förbinder basala ganglier med varandra och med hjärnbarken, som tillsammans med thalamus och cerebellum är en del av ett komplext regleringssystem.

Detta system utför ett antal viktiga funktioner vid genomförandet av rörelser:
• det deltar i regleringen av muskeltonus;
• det reglerar automatismen och den optimala samordningen av många rörelser;
• det ger ett harmoniskt och ekonomiskt genomförande av rörelsen, den optimala sekvensen för dess enskilda komponenter. I detta spelas huvudrollen av två neurotransmittorsubstanser som verkar i olika delar av systemet: dopamin och acetylkolin.

Basala ganglionsyndrom och extrapyramidala syndrom kännetecknas vanligtvis av följande symtom:
• Neuronerna i globus pallidus och substantia nigra minskar muskeltonen, och när dessa strukturer skadas ökar den i form av stelhet. Dysfunktion av caudatkärnan, skalet eller den subthalamiska kärnan hos Lewis (liksom cerebellum) orsakar en minskning av tonen.

• Rörelsestörningar kan ha olika karaktär:
- hypokinesi och störning av primära motoriska automatismer med en minskning av vänliga rörelser observeras med en minskning av den aktiverande effekten av globus pallidus eller substantia nigra på motoraktivitet (hypokinetiskt hypertensivt syndrom); - Ofrivilliga rörelser av varierande svårighetsgrad, vanligtvis i kombination med muskelhypotoni, utvecklas när funktionen av neostriatum (skal och caudatkärna) försämras. Vid tidigt uppkomna störningar (under den pre- och tidiga postnatala perioden) råder atetos, med senare koreoetoidrörelser.

Ballism observeras i närvaro av ett fokus i den subtatamiska kärnan och de yttre delarna av globus pallidus. Dystoniska syndrom och torsionsdystoni utvecklas främst med dysfunktion i skalet eller kopplingarna mellan thalamus och skalets centrala kärnor. Psykiska störningar kan (beroende på etiologin av sjukdomen) åtfölja vissa syndrom av skador på basala ganglier: dysfori, depression, tvångstankar och tvångstankar i Parkinsons syndrom, irritabilitet och känslomässig labilitet i liten korea, demens i Huntingtons chorea.

Bland de olika etiologiska faktorerna bör nämnas:
• degenerativa sjukdomar (till exempel Parkinsons sjukdom), varav några är ärftliga sjukdomar (till exempel Huntingtons chorea) som den vanligaste orsaken;
• metaboliska störningar, som. till exempel hepatolenticular degeneration (Wilsons sjukdom);
• genetiskt bestämda defekter i enzymer, till exempel systemisk degeneration vid oliopontocerebellär atrofi med parkinsonism syndrom inom ramen för glutamatdehydrogenasbrist;
• endokrina störningar, såsom reversibelt parkinsonism vid hypoparathyroidism;
• inflammatoriska sjukdomar som reumatisk chorea (Sydenhams chorea);
• toxiska effekter, såsom parkinsonism med manganförgiftning eller intag av klorpromazinderivat;
• anoxisk (vaskulär) skada, såsom torsionsdystoni efter födelseskada;
• ibland finns det tumörer eller andra volymetriska processer med lokalisering i området för Lewis subthalamisk kärna, vilket kan vara orsaken till hemiballism.

Symtom och behandling av degenerativ förstörelse av basala ganglier

Parkinsons sjukdom är en neurodegenerativ sjukdom. Gäller äldre - cirka 2/3 av patienter över 65 år, även om det också finns fall av sjukdomen under 50 år. Denna sjukdom, långsamt och smygande, leder oundvikligen till en gradvis minskning av fysiska förmågor såväl som intellektuella förmågor..

På grund av det allmänna åldrandet av världens befolkning blir Parkinsons sjukdom ett alltmer allvarligt problem från år till år, särskilt eftersom modern medicin inte känner till ett effektivt botemedel.

Parkinsons sjukdom orsakar

Denna sjukdom är baserad på en degenerativ process av en begränsad grupp av nervceller (nervceller) belägna i mellanhjärnan, de så kallade basala ganglierna, som spelar en viktig roll i kontrollen av motorisk funktion..

En av dessa kärnor, kallad substantia nigra, producerar och utsöndrar en mycket viktig substans - dopamin, som spelar en nyckelroll för att kontrollera rörelseprocesser. I Parkinsons sjukdom minskar antalet substantia nigra-celler, vilket manifesteras av en progressiv minskning av koncentrationen av dopamin i basala ganglier, vilket i sin tur leder till utvecklingen av sjukdomen.

På grund av hjärnans mycket stora kompenserande förmåga uppträder symtomen på Parkinsons sjukdom endast när cirka 80% av cellerna dör. Trots det faktum att Parkinsons sjukdom har varit känd i många år är det fortfarande inte känt vad som är orsaken till degeneration av substantia nigra-cellerna..

Ibland kan parkinsonism förknippas med användningen av läkemedel från den antipsykotiska gruppen. Detta kallas läkemedelsparkinsonism..

Parkinsons sjukdomssymtom

Det centrala nervsystemet hos patienter med parkinsonism är instabilt och försämras med tiden. Parkinsons sjukdom drabbar vanligtvis personer över 60 år.

Varje patient har parkinsonism manifesterat något annorlunda. Sjukdomens utvecklingshastighet är också individuell. Symtomen på sjukdomen är uppdelade i två grupper: huvud och sekundär..

De viktigaste symptomen på Parkinsons sjukdom

Ett av de första symptomen på parkinsonism är en avmattning i rörelse vid gång, stående, sittande och annan fysisk aktivitet. Det orsakas av en fördröjning i signalöverföringen från hjärnan till musklerna. De första symtomen på sjukdomen skakar hand i vila, gnuggar tummen på pekfingret (den så kallade ”money counting” -rörelsen). Rörelsen blir mindre kontrollerad över tiden.

Stela muskler är ett annat symptom på Parkinsons sjukdom. Muskelsmärta är vanligt, särskilt när man rör sig. Hårt ansikte på grund av försvinnande av ansiktsuttryck, otydligt tal, liten och oläslig handskrift, svårigheter att svälja.

Tidig cerebral parkinsonism ger också balansproblem. När muskler förlorar reflexer är det svårare att bibehålla hållning. Det förekommer ofta fall. Parkinsons gång är ett populärt namn för symptomet hos patienter med denna sjukdom. Denna term beskriver att gå med huvudet och armarna sänkta, frånvaron av att svänga i armar och ben i takt med rörelsen, böja sig framåt och bakåt på ett onaturligt sätt.

Parkinsons sjukdom gör det vanligtvis svårt att röra sig, inklusive att gå, så det är svårt att börja gå. Ofta slutar en person med parkinsonism att röra sig på grund av muskelvägran att följa kommandon.

Sekundära symtom på Parkinsons sjukdom

De sekundära symptomen på parkinsonism inkluderar frekvent förstoppning i samband med brist på tarm- och urinblåsekontroll. Patienter har också svårt att svälja mat och saliv..

Uppfattningen av världen är nedsatt, vilket leder till utveckling av ångest och depression. Motorik är också begränsad, vilket manifesteras av viskning under en konversation, svårigheter med att skriva och en långsam reaktion på en fråga som ställs.

Parkinsons sjukdom orsakar överdriven salivation och svettning, samt torr hud i ansiktet och hårbotten.

Sjukdomen utvecklas långsamt och orsakar fler och fler abnormiteter. Människor dör, vanligtvis av komplikationer från immobilitet, såsom lunginflammation eller lungartärer.

Parkinsons sjukdom

Det finns ingen effektiv behandling för denna sjukdom. Modern medicin erbjuder dock läkemedel som gör det möjligt att skjuta upp uppenbara uttalade sjukdomssymtom i flera år, öka livslängden för patienter nästan under hela befolkningens livstid och förbättra patientens livskvalitet avsevärt..

Dessa inkluderar:

  • Levodopa - ett läkemedel som är en föregångare till dopamin;
  • Dopaminagonister (till exempel bromokriptin, pramipexol) - läkemedel som efterliknar dopaminens verkan;
  • Selegiline - ett läkemedel som blockerar monoaminoxidas typ B - ett enzym som bryter ner dopamin.

För symptomatisk behandling, beteendeelement som:

  • diet: måste väljas individuellt för att förhindra förändringar i kroppsvikt, innehålla rätt proportioner av vätska och fiber; Dessutom bör patienter som tar levodopa ta mindre protein;
  • rätt livsstil;
  • övningar som förhindrar utvecklingen av degenerativa förändringar och smärtsyndrom;
  • intensiv behandling av comorbida tillstånd som förstoppning eller depression.

Patienter som inte svarar på standardläkemedel, särskilt de med allvarliga skakningar, kan behandlas med en av de nya kirurgiska metoderna:

  • talamotomi - ett förfarande där kirurgen förstör ett litet område av hjärnstrukturen som kallas talamus, vilket minskar skakningar hos 80-90% av patienterna
  • Stamcellstransplantation är en experimentell teknik med mycket kontroverser, även om vissa patienter visar betydande förbättringar, och några av förbättringarna är så stora att de kan spela tennis, åka skidor och köra.

Cerebral parkinsonism behandlas också med läkemedel från gruppen antikolinergika, som minskar mängden acetylkolin, eller snarare, utjämnar beroendet av nivån av adrenalin - acetylkolin.

Vad är Huntingtons sjukdom?

Vad är Huntingtons sjukdom (eller Huntingtons sjukdom). Funktioner och störningar i basala ganglier

Huntingtons sjukdom (variant - Huntingtons sjukdom, HD, HD) är en genetisk sjukdom som orsakar progressiv förstörelse av nervceller i hjärnan (nervceller). Risken med sjukdomen är att hittills ingen effektiv behandlingsregim har utvecklats. Med tiden leder HD till depression av mentala förmågor och en minskad fysisk uthållighet, även hos personer i arbetsför ålder.

Huntingtons sjukdom är den vanligaste överförda genetiska störningen. Varje barn som föds till en förälder med den defekta genen har 50% chans att utveckla sjukdomen. För närvarande, bara i USA, finns det cirka 30 tusen patienter.

Figur 1. Hjärna och Huntingtons sjukdom

Huntingtons sjukdom (nedan kallad HD) drabbar hela hjärnan, men vissa delar av hjärnan är mer utsatta än andra. Bilden ovan visar basala ganglier - en grupp neuroner i cellkluster som kallas kärnor. Dessa kärnor spelar en nyckelroll i rörelse- och beteendekontroll. Dessa områden i hjärnan påverkas oftast av utvecklingen av HD..

De basala ganglierna eller kärnorna inkluderar:

  • striatum (caudat och basal kärna);
  • blek boll;
  • hypotalamisk kärna;
  • substantia nigra (substantia nigra).

Substantia nigra är ansvarig för musklernas motoriska förmåga, deras ton, såväl som statisk och dynamisk funktion..

I allmänhet är basala ganglier mycket viktiga för kroppens normala funktion. De reglerar högre nervaktivitet och störningar i deras arbete uttrycks i motorisk dysfunktion, förlust av balans, skakningar (skakningar i armar och ben), ofrivilliga rörelser och andra symtom. Dysfunktion i basala ganglier uppträder till exempel vid Parkinsons sjukdom.

Under utvecklingen av Huntingtons sjukdom dör hjärnceller gradvis, i synnerhet talar vi om cellernas död i caudat- och baskärnan, liksom i striatumskalet. När nervcellerna dör av blir patienten mindre och mindre förmåga att kontrollera sina egna rörelser, såväl som att komma ihåg händelser från det avlägsna eller det senaste förflutna, fatta beslut och kontrollera sina känslor. HD leder till funktionshinder och i slutändan död på grund av ett antal komplikationer som orsakas av den bakomliggande orsaken.

Majoriteten av patienterna börjar uppleva de första symptomen på HD vid 30 till 50 års ålder, men sjukdomsutbrottet är inte uteslutet i barndomen och åldern.

Orsaker och symtom på Huntingtons sjukdom vid olika typer av störningar

Den enda orsaken till Huntingtons sjukdom är en ärftlig defekt. HD är en autosomal dominerande störning. Denna formulering innebär att en person behöver en kopia av den defekta genen i sitt DNA för att utveckla en sjukdom..

Med undantag för könskromosomgenerna ärver en person två kopior av genen, en från varje förälder. En förälder med en defekt gen kan överföra antingen en frisk gen eller en sjuk till barnet. Det är därför som bärföräldrar har 50% risk att få ett sjukt barn..

Huntingtons sjukdom orsakar vanligtvis rörelsestörningar samt nedsatt kognitiv och mental funktion. Symptomen som uppträder först skiljer sig vanligtvis från patient till patient. Vissa störningar dominerar framför andra, vissa funktionella egenskaper försämras mer.

Rörelsestörningar:

  • ofrivillig ryckning;
  • kramper;
  • muskelstyvhet
  • dystoni;
  • långsamma, onormala ögonrörelser
  • brott mot gång
  • obalans;
  • hållningens krökning
  • problem med balans, orientering i rymden;
  • ofrivilliga rörelser (tremor).

Ju längre tillståndet varar desto värre blir tremor över tiden. Det stör patienten att arbeta, utföra rutinåtgärder, till exempel hygieniska, och utesluter också möjligheten till självbetjäning.

Kognitiv försämring:

  • komplexitet i perception;
  • brist på förmåga att fokusera på en tanke;
  • fokusera (onödigt) på samma rörelse eller handling;
  • utbrott av ilska;
  • anfall av sexuell obehag;
  • brist på medvetenhet om sitt eget beteende, handlingar;
  • långsamt svar på en begäran om att hitta något;
  • svårigheter att assimilera ny information.

Depression vid Huntingtons sjukdom är inte en vanlig följd av allvarlig sjukdom. Det är det logiska resultatet av en kränkning av hjärnvävnadens funktion. Efter en fysiologisk störning förekommer psykologiska, följande symtom uppträder:

  • irritabilitet;
  • apati;
  • sorg;
  • sömnlöshet;
  • Trötthet;
  • minskad synskärpa;
  • frekventa tankar om döden.

Andra vanliga mentala symtom är:

  • tvångssyndrom;
  • tvångstankar
  • upprepade tillstånd och rörelser;
  • utvecklingen av olika manior;
  • hyperaktivitet
  • ökad självkänsla;
  • bipolär sjukdom;
  • känner sig nervös utan anledning.

Huntingtons sjukdom kan utvecklas i ung ålder, i vilket fall det kallas juvenil form. Mekanismen för sjukdomens uppkomst och utveckling hos unga patienter kan skilja sig från det klassiska scenariot för utveckling av HD hos äldre. I de tidiga stadierna kan barn eller ungdomar uppleva flera viktiga former av avvikelser, bland dem de mest uttalade:

  • beteendestörningar;
  • Fysisk nedsättning.

Beteendestörningar vid Henttigtons sjukdom hos unga patienter är följande:

  • förlust av tidigare förvärvad kunskap;
  • brist på förmåga att förstå sitt beteende (dåligt / bra);
  • okontrollerbarhet
  • okontrollerad aktivitet
  • irritabilitet;
  • upphetsning;
  • aggression;
  • omotiverad sorg och sorg;
  • självmordstankar.

Fysiska funktionsnedsättningar är följande:

  • förändring i gång på grund av muskelstelhet;
  • kramper;
  • kramper;
  • förändringar i motorik, såsom handskrift;
  • ofrivilliga rörelser i huvudet, armarna eller benen;
  • epileptiska anfall.

Symtom kan också delas in i tidigt och sent.

De tidiga inkluderar:

  • lätt förlust av kontroll över rörelse;
  • klumpighet;
  • snubblar
  • känslolöshet i situationer där det tidigare fanns en viss reaktion;
  • brist på uppmärksamhet, oförmåga att lösa ett enkelt problem;
  • antisocialt beteende.

Sena symtom:

  • rörelsestörningar;
  • desorientering;
  • oförmågan att självständigt utföra hygieniska och hushållsmanipulationer;
  • behovet av att röra sig med rullstol eller rullator.

Behandling av Huntingtons sjukdom, förebyggande åtgärder

Det finns för närvarande ingen officiell behandling för Huntingtons sjukdom. 2011 försökte kanadensiska läkare en experimentell behandling av möss. I laboratoriet har forskare kunnat vända symtomen på den fysiska manifestationen av HD. Denna studie pågår fortfarande, en experimentell behandlingsmodell pågår..

För närvarande finns det ingen läkemedels- eller medicinsk manipulation som kan bromsa utvecklingen av Huntingtons sjukdom. Några av de befintliga drogerna kan minska symtomen, till exempel, delvis eliminera depression, ångest och ofrivilliga rörelser. De flesta av dessa läkemedel har dock biverkningar, så inte alla patienter använder dem..

Förebyggande av Huntingtons sjukdom

Vilka är de viktigaste metoderna för att förebygga Huntingtons sjukdom? Först och främst är detta genetisk testning. I de tidiga stadierna av graviditeten har identifieringen av en sådan patologi hos fostret blivit möjlig relativt nyligen. Dessutom arbetar genetiska rådgivningsspecialister vid diagnostiska centra i vilket land som helst. Föräldrar kan bestämma om de ska avsluta eller bibehålla graviditeten med hänsyn till alla alternativ för utveckling av sjukdomen hos det ofödda barnet.

Utvecklingen av Huntingtons sjukdom inträffar snabbare om grundläggande åtgärder inte följs:

  • brist på stress;
  • goda levnadsförhållanden;
  • snabb behandling av samtidiga sjukdomar;
  • ignorerar neurologiska symtom.

Mentala dysfunktioner med skador på hjärnans basala ganglier

Framhjärnstammen består av två sektioner: striatum och den submilaterala regionen. Striatum kallas ofta basala ganglier. De inkluderar caudatkärnan, häcken, amygdala och linsformiga kärnan. Den senare är också uppdelad i två kärnor: skalet och pallidum. De basala ganglierna reglerar motoriska och autonoma funktioner, deltar i implementeringen av integrativa processer med högre nervös aktivitet.

Bland andra hjärnstrukturer kännetecknas de basala ganglierna av att deras aktivitet stannar under sömnen. I detta avseende antas antaganden om deras koppling till medvetandet. Eftersom medvetandet är "avstängt" under sömnen och nervcellerna i hjärnbarken är lika aktiva som under vakenhet, har många forskare länge haft en fråga: "Varför, om medvetandet är förknippat med neuronernas aktivitet i hjärnbarken, är det frånvarande under sömnen?" (Pigarev, I.N., Pigareva, M.L., 2014). I experiment med MR, visades det att cortex är lika aktiv både under sömnen och under vakenhet, medan nervcellerna i basala ganglier är aktiva i vaknande tillstånd och "tysta" i sömnen. I elektrofysiologiska experiment visades det också att nervcellerna i basala ganglier, som tar emot alla ingångar från cortex, är aktiva under vakenhet, men denna aktivitet upphör under sömnen..

Låt oss överväga funktionerna hos vissa basala ganglier. Pallidus är den motoriska kärnan, får afferenta impulser längs fibrerna som kommer från thalamus, och när den är irriterad kan du få en sammandragning av nackmusklerna, extremiteterna och hela stammen, främst på motsatt sida. En av funktionerna hos pallidus anses vara hämningen av de underliggande kärnorna, främst den röda kärnan i mellanhjärnan. Därför, när pallidum skadas, observeras vanligtvis hypertonicitet i skelettmusklerna på grund av det faktum att den röda kärnan befrias från den hämmande effekten av pallidus. Elektrisk irritation av globus pallidus hämmar sammandragningar av skelettmuskler orsakade av irritation i hjärnhalvmotorns hjärnhalvor.

Striatumet mottar afferenta impulser huvudsakligen från talamus och i mindre utsträckning från cortex och skickar efferenta impulser huvudsakligen till pallidum. Det anses vara en effektorkärna som inte har oberoende motorfunktioner, men den reglerar den okonditionerade reflexaktiviteten hos globus pallidus. Således verkar striatum på det på samma sätt som pallidum påverkar den röda kärnan..

Med lesioner av striatum hos människor observeras atetos - stereotypa rytmiska rörelser i extremiteterna. Chorea observeras också - oregelbundna rörelser som fångar nästan alla muskler. Både atetos och chorea anses vara resultatet av förlusten av den hämmande effekten som striatum har på pallidum..

I allmänhet leder störningar i baskärnorna till motoriska dysfunktioner, såsom långsam rörelse, förändringar i muskeltonus, ofrivilliga rörelser och tremor. Dessa störningar registreras i Parkinsons sjukdom och Huntingtons sjukdom. Beskrivningen av den första av störningarna uppträdde först 1817, när J. Parkinson skrev sin uppsats om skakande pares. Författaren ansåg att skakningar och svaghet var de viktigaste manifestationerna av sjukdomen. F-M. Charcot 1880 föreslog att man kallade denna sjukdom Parkinsons sjukdom. En triad av symtom anses vara det viktigaste i den kliniska bilden: tremor, muskelstelhet, akinesi. Skakning som det första symptomet på sjukdomen observeras hos 50-56% av patienterna. Hos 30-35% av patienterna är det första symptomet styvhet, vilket manifesteras av motstånd mot passiva rörelser i stora leder. På grund av kinetiska svårigheter blir patienternas handskrift långsam och grund, det vill säga den får karaktären av mikrografi. Början på rörelse är särskilt svår hos patienter. Förutom den beskrivna triaden kännetecknas också personer med Parkinsons sjukdom av symtom som mikrobas (minskad steglängd och malning), nedsatt ansiktsuttryck och talstörningar i form av förlust av uttryck. Samtidigt är den kliniska bilden av Parkinsons sjukdom inte begränsad till rörelsestörningar, och redan i de tidiga stadierna av sjukdomen har patienter försämrat kognitiva processer. När sjukdomen fortskrider upplever många patienter en ökning av graden av kognitiv försämring, i de flesta fall når de demensnivån.

Utvecklingen av kognitiva försämringar hos patienter med Parkinsons sjukdom baseras på nedsatt dopaminerg metabolism i hjärnan, vilket leder till en minskning av aktiveringen av vissa delar av cortex. Denna process leder till att icke-specifika neurodynamiska störningar uppträder, såsom ökad utmattning av mentala processer, minne, uppmärksamhet och en minskning av hastigheten på mentala operationer. För närvarande har mer än 15 gener av ärftliga former av Parkinsons sjukdom identifierats, men de mest studerade och signifikanta är 6 genetiska varianter av sjukdomen. Oavsett form är slutresultatet av felaktiga metaboliska processer i nervceller utvecklingen och utvecklingen av neurodegenerativa processer i substantia nigra, vilket leder till en minskning av dopaminproduktionen och orsakar dysfunktion hos neuroner i basala ganglier (Lutskiy I.S., Evtushenko S.K., Simonyan V. A., 2011).

Dopaminsyntes förekommer i kroppen av dopaminerga nervceller som ligger i substantia nigra, som är en del av det extrapyramidala systemet och ligger i den fyrdubbla kolliculus i mellanhjärnan. Trots det faktum att substantia nigra är en kontinuerlig remsa i mellanhjärnskivor, har anatomiska studier visat att den består av två delar med mycket olika kopplingar och funktioner: pars compacta och pars reticulata. Pars compacta fungerar främst som en signalmottagare i basal gangliakedjan som levererar dopamin till striatumet. Pars reticulata är en sändare av signaler från basala ganglier till andra strukturer i hjärnan. Det visade sig att dopaminhalten i striatum är ungefär tio gånger högre än i substantia nigra. Med experimentell skada på substantia nigra minskar koncentrationen av dopamin i striatum på samma sida med cirka 70-80% av den initiala nivån, och försvinnandet av dopamin från nervcellerna i striatumet är ju mer intensivt, desto grovare förstörs substantia nigra.

1963 ledde en grupp forskare under ledning av N.P. Bekhtereva började behandla en patient med parkinsonism med elektroder implanterade i hjärnan (Bekhtereva N.P., 1971, 2009). Som ett resultat av behandling med en rad elektriska polarisationer och terapeutisk mikroelektrolys var den 36-åriga patienten praktiskt taget fri från tremor. Dessutom återställdes ett antal för tidigt förlorade kroppsfunktioner associerade med aktiviteten hos de endokrina körtlarna..

En annan grupp forskare genomförde en neuropsykologisk undersökning av tio patienter med Parkinsons sjukdom som genomgick djup elektrisk stimulering av strukturerna i det pallidära komplexet (HPP). Denna procedur bestod av implantering av elektroder med kontakter i "målzonerna": subthalamiska kärnor, den inre delen av globus pallidus och den ventrolaterala gruppen av talamkärnor. Elektroderna var anslutna till en stimulator implanterad under huden och levererade högfrekventa elektriska impulser till den stimulerade kärnan. Neuropsykologisk undersökning hos patienter utfördes före, efter operationen och på lång sikt i upp till 2 år. De erhållna uppgifterna visade att djup elektrisk stimulering har en positiv effekt på kognitiva funktioners tillstånd, särskilt under den långsiktiga perioden, där det skedde en enhetlig förbättring av funktionen hos alla delar av hjärnan (Mikadze Yu.V., Titkova II, Tyurnikov V.M., Gushcha A. Åh, 2013). De stabila komponenterna som bestämmer strukturen för kognitiva försämringar och kvarstår under hela observationsperioden för patienter var syndrom associerade med kränkning av flera faktorer samtidigt. Bland dem noterades faktorn för aktivering-inaktivering av mental aktivitet, rumsliga och kvasi-rumsliga faktorer, faktorn för visuella perceptuella synteser, liksom faktorn för programmering, reglering och kontroll. Studiens författare betonar att närvaron av dessa syndrom indikerar dysfunktion i de djupa regionerna, parietalregionerna på vänster halvklot, parieto-occipitalregionerna på den högra halvklotet, de occipitala och prefrontala regionerna på hjärnans vänstra halvklot. Samtidigt fanns det en positiv dynamik i tillståndet för kognitiva funktioner hos patienter under den långvariga perioden av HES. Så bland de symtom som är associerade med funktionellt underskott i det tredje hjärnblocket, under den långsiktiga perioden efter HES, finns det en signifikant minskning av antalet symtom som uthållighet (från 50% före och efter operation till 20% efter 1-2 år), 90% före operation, 70% efter operation och upp till 40% efter 1-2 år), tröghet (från 80% före operation, 50% efter det och upp till 30% efter 1-2 år), svårigheter att memorera motorprogrammet i testet för dynamisk praxis (från 80% före och efter operation till 50% efter 1-2 år).

I en annan studie av patienter med Parkinsons sjukdom av varierande svårighetsgrad, visade det sig att det redan i de tidiga stadierna är en signifikant minskning av indikatorer vid räkning enligt Kraepelin, korrekturläsningstest och ett test för att känna igen bilder av icke-verbaliserade geometriska former vid kortvarig presentation av givna prover (Litvinenko I.V., Odinak M.M., Shatova A.V., Sologub O.S., 2007). Indexen för 10-ords memoriseringsmetodik och korrekturläsningstestet minskade när motoriska störningar ökade. Författarna drog slutsatsen att i början av utvecklingen av sjukdomen orsakas kognitiv försämring av modal-ospecifika neurodynamiska störningar orsakade av en minskning av aktiveringen av vissa hjärncentra. Dessa störningar leder till en minskning av uppmärksamhet, bradifreni, ökad utmattning av mentala processer. Med utvecklingen av sjukdomen är frontala lober involverade i utvecklingen av kognitiva försämringar, sedan de temporo-parietala regionerna och de associerande zonerna i occipitala lober. Som ett resultat uppstår brott mot regleringsfunktioner, vilket återspeglas i komplexiteten att initiera och kontrollera sina handlingar, minska kritik till sina misstag och förmågan att konceptualisera. Dessa symtom leder ytterligare till en minskning av den totala nivån av kognitiva indikatorer upp till demens..

En annan sjukdom associerad med atrofi av striatumceller, och i ett senare skede även av hjärnbarken, kallas Huntingtons sjukdom. Det har genetiska orsaker och kännetecknas av en kombination av progressiv koreikhyperkines och psykiska störningar.

HTT-genen, som finns hos alla människor, ligger på den korta armen av kromosom 4 och kodar för jakttinproteinet (Htt). Denna gen innehåller en region med en upprepande sekvens av tre kvävebaser: cytosin-adenin-guanin (CAGCACCAG.). CAG-tripletten kodar för aminosyran glutamin, så det syntetiserade huntingtinproteinet innehåller en sekvens av glutaminsyror som kallas polyglutamin-kanalen. Antalet CAG-tripletter är olika hos individer och kan förändras i efterföljande generationer. Om det finns fler än 36 av dem syntetiseras en långsträckt polyglutamin-kanal och det mutanta proteinet huntingtin (mHtt) bildas, vilket har en toxisk effekt på celler och orsakar Huntingtons sjukdom.

Förutom basala ganglier påverkar Huntingtons sjukdom substantia nigra, skikt 3, 5 och 6 i hjärnbarken, hippocampus, Purkinje-celler i lillhjärnan, de laterala rörformiga kärnorna i hypotalamus och en del av thalamus. Det är dock skadan på striatum som leder till de mest uttalade rörelsestörningarna - ofrivilliga oregelbundna rörelser som kallas chorea och liknar en konstnärlig dans..

Många forskare associerar också motorstereotyper i Rett syndrom med ökad aktivitet hos nervceller i basala ganglier på grund av deras partiella deafferentation av neo-cortex och hyperaktivitet i entorhinal-striatal vägen (Leontovich T.A., Belichenko P.V., Mukhina Yu.K., Fedorov A.A., 1995).

Kapitel 39. Sjukdomar i basala ganglier och deras behandling

1 Hyperkines

Gnpokinee G
Rörelsestörningar
Till exempel:Till exempel:
Parkisoia sjukdomChorea of ​​Huntinggon
DystoniaHemnballism
Men
Parkinsons sjukdom.

Långvarig terapi
långt borta ^levodopa-läkemedel,
stegChorea of ​​Huntinggona
^ hypoknnetichkga ^ sjukdom ^ aprimes ^ mer ^ Parkinson ^

Kompakt | DOPA Neo_ | I Г-с% Ун% Г striatum ^ ^ BShn |

Minskad aktivering av motorbarken

Kompakt 1DOFA I ** 'G

Pilens tjocklek indikerar svårighetsgraden av denna banas aktivitet

Parkinsons sjukdom är en degenerativ sjukdom som vanligtvis utvecklas under 4: e och 7: e årtionden av livet, vars orsak är den primära degenerationen av den dopaminerga nigrostriatala vägen med bildandet av cellulära inneslutningar - Lewy kropp. Orsaken till sjukdomen är i de flesta fall oklar (idiopatisk Parkinsons sjukdom; se kapitel 52). Parkinsons syndrom utvecklas med vaskulära skador på den nigrostriatala vägen, dopaminantagonistbehandling mot schizofreni (se kapitel 50) och genetiska störningar i ung ålder.

Mer än 50-60% av dopaminerga nigrostriatala nervceller dör innan idiopatisk Parkinsons sjukdom börjar manifestera sig kliniskt. Symtom på sjukdomen är bradykinesi (långsam rörelse), ökad muskeltonus av plasttyp (ett symptom på ett kugghjul) och vilande tremor. Men majoriteten av patienterna har kognitiv försämring, affektiva och autonoma störningar, vilket kan relatera till skador på andra strukturer än nigrostriatalkanalen..

Neurofysiologiskt har dessa patienter en ökning av neuronaktiviteten i det inre segmentet av globus pallidus (BSV), som skickar excitatoriska impulser till den subtalamiska kärnan (STN) som ett resultat av förlusten av hämmande, främst hämmande, dopaminerga effekter på neostriatum (NS). En ökning av hämmande impulser från BShv (och möjligen den retikulära delen av substantia nigra - FSr) till den anteroventrala och ventrolaterala talamkärnan (PV-VLAT) leder till en minskning av aktiveringen av den ytterligare motorzonen (DMZ) och intilliggande delar av cortex. Till exempel är det svårt för patienter med Parkinsons sjukdom att börja röra sig, eftersom de har försämrat DMZ-aktivering och det är svårare att förklara styvhet och tremor. I de tidiga stadierna kan patienternas tillstånd förbättras när de tar antiparkinsonläkemedel.

Hittills har inget läkemedel skapats som kan sakta ner förloppet av Parkinsons sjukdom. För de flesta patienter är läkemedlen som valts levodopa (dopaminersättningsterapi) eller dopaminagonister (dopamin i sig kan inte passera blod-hjärnbarriären). Levodopa är en föregångare till dopamin och omvandlas till det i hjärnan genom dekarboxylering. När det tas oralt metaboliseras levodopa utanför hjärnan av perifert DOPA-dekarboxylas, därför ordineras det tillsammans med hämmare av detta enzym (karbidopa eller benserazid), vilket hjälper till att minska den effektiva dosen av levodopa och eliminera biverkningar (hypotension, illamående) till följd av utbredd stimulering dopaminreceptorer: illamående och kräkningar (som ett resultat av stimulering av kemoreceptorns utlösningszon), psykiska störningar (till exempel hallucinationer och förvirring) och dyskinesi. Efter 5 års läkemedelsbehandling förvärras tillståndet hos ungefär hälften av patienterna. I vissa fall återupptas akinesi gradvis, medan i andra dyskinesier uppträder. Verkningstiden för varje dos av dopamin kan förkortas (fenomenet "slitage av dosen"), dessutom kan det vara skarpa

fluktuationer i fysisk aktivitet (on-off fenomen).

Selegilin är en selektiv typ B (MAO-B) monoaminoxidashämmare. Det minskar metabolismen av dopamin i hjärnan och förstärker levodopas verkan. Selegiline används i kombination med levodopa för att minska fenomenet "slitage". Catechol-O-metyltransferas (COMT) -hämmare, såsom entakapon, har också nyligen använts i Parkinsons sjukdom för att minska perifer metabolism av levodopa och öka mängden läkemedel som kommer in i hjärnan.

Dopaminagonister (ropinerol, cabergolin, pramipexol) används också som förstklassiga läkemedel vid behandling av sjukdomen hos unga människor och tillsammans med levodopa i de senare stadierna och hos äldre. Dopaminagonister binder direkt dopaminreceptorer i striatum och substantia nigra och aktiverar således postsynaptisk avfyrning av striatumneuroner. De används bäst hos patienter med tidig debut av Parkinsons sjukdom för att därefter minska on-off-fenomenet på grund av den dopaminbesparande effekten av dessa läkemedel..

Andra läkemedel som används vid behandling av Parkinsons sjukdom inkluderar centrala antikolinergika (till exempel cyklodol), det ordineras i de tidiga stadierna av sjukdomen med en övervägande tremor. Dessa läkemedel tros minska överaktiviteten hos central kolinerg aktivering som sker som ett resultat av progressiv inhibering av dopaminerg aktivitet. Biverkningar av dessa läkemedel inkluderar muntorrhet, urinretention, förstoppning och förvirring. Med viss framgång har (3-adrenerga blockerare) använts för att behandla tremor vid Parkinsons sjukdom.

Trots att tillståndet hos de flesta patienter med Parkinsons sjukdom kan förbättras med medicinering har kirurgiska behandlingsmetoder utvecklats för de avancerade stadierna av sjukdomen. I Parkinsons sjukdom finns det en ökad aktivering av det inre segmentet av globus pallidus och CSR, vilket delvis stöds av excitatoriska impulser från den subtalamiska kärnan. Nyligen har terapier föreslagits, bestående av förstörelse av BSV (pallidotomi) och införande av elektroder för att stimulera de djupa kärnorna (BSV eller STN). Dessa manipulationer leder till tillfälliga förändringar i typen av ledningsenhet (se kapitel 6 och 8) och kommer möjligen att införas i klinisk praxis. De kan uppenbarligen inte bara hjälpa till vid behandling av komplikationer orsakade av att ta mediciner utan också minska de viktigaste neurologiska manifestationerna av sjukdomen. Ett alternativt tillvägagångssätt för förstörelse av djupa hjärnkärnor eller implantering av elektroder i dem är implantering av dopaminerg vävnad i striatum för att ersätta och eventuellt återställa den nigrostriatala vägen. Fostervävnadsimplantationsoperationer har framgångsrikt utförts hos utvalda patienter med Parkinsons sjukdom, även om tidigare försök till auto-transplantationer som producerar katekolaminer har misslyckats. I alla fall var framgången med behandlingen förknippad med återaktivering av motsvarande delar av cortex, men det fanns fördröjda biverkningar i form av dyskinesier efter transplantation..

Chorea of ​​Huntington är en ärftlig autosomal dominerande störning associerad med en ökning av antalet trinukleotidupprepningar i genen som kodar huntingtinproteinet på kromosom 4 (se kapitel 55).

De karakteristiska symtomen på sjukdomen är progressiv demens och våldsamma rörelser, vanligtvis i form av chorea - snabba, dansliknande rörelser, vanligtvis i armar och nacke. Denna typ av rörelse är av natur hyperkinetisk, i motsats till hypokinetisk vid Parkinsons sjukdom, och speglar närvaron av en primär lesion av striatala nervceller. Detta leder till en relativ hämning av STN och en minskning av de inhiberande effekterna av BShv och ChSR, vilket i sin tur orsakar hyperaktivering av cortex motorzoner och överdrivna rörelser.

Behandling av Huntingtons chorea syftar till att minska dopaminerg stimulering i basala ganglier, men den åtföljs inte alltid av en förbättring av patientens tillstånd. Som med Parkinsons sjukdom har det skett några framsteg när det gäller att implantera fostervävnad i basala ganglier.

Andra sjukdomar i basala ganglier

Ett annat exempel på hyperkinetiska störningar är hemiballism, vilket manifesteras av flashiga rörelser i extremiteterna kontralateralt till lesionen i den subtalamiska kärnan..

Basala ganglier påverkas också av vissa andra sjukdomar: Wilson-Konovalov-sjukdomen (en autosomal recessiv sjukdom, åtföljd av nedsatt kopparmetabolism), Szcengam chorea (en följd av reumatism), mitokondriella sjukdomar (mitokondriella cytopatier; se kapitel 55), vissa berusningar (förgiftning och mangan), koreoetoid cerebral pares (atetos är en patologisk våldsam maskliknande rörelse av de distala extremiteterna).

De motoriska störningarna som uppstår vid dessa sjukdomar är olika, eftersom de som regel inte skadar strikt definierade strukturer i det extrapyramidala systemet. Patienter kan utveckla syndrom av parkinsonism, chorea, ballism eller dystoni, där lemmen antar en patologisk hållning.

I Parkinsons sjukdom och Huntingtons chorea observeras kognitiva försämringar av varierande svårighetsgrad, upp till demens. De orsakas av skador på hjärnbarken, även om det för närvarande finns bevis för att demens kan utvecklas med direkt lidande av basala ganglier, vilket är förknippat med skador på deras ventrala delar.

Basala ganglier spelar en viktig roll för att reglera ögonrörelser (se kapitel 40), och många patienter med basal ganglionsjukdom har onormala ögonrörelser, vilket kan hjälpa till att ställa en korrekt diagnos..

Bark
Basala ganglierna
Rostral interetik-> apny-kärna av MPP,
Näthinnan
-1 N

Paramedian retikulär bildning av pons

Trunk
Vertikala ögonrörelser
Horisontell! ögonrörelser
Vestibular Analyzer
Kärnan i III-paret FMN Kärnan i IV-paret FMN

Medial längsgående fasciculus

Vestibulära kärnor

Paramedian reticular U pons formation (PRFM)

- • Bromsimpuls --► Spännande impuls
Kärnor i VI-paret FMN
1® *

Reglering av exakta ögonrörelser utförs av ett antal strukturer - från okulomotoriska muskler till frontal cortex, och brott mot denna reglering manifesteras av dubbelsyn (diplopi), dimsyn eller oscillopsi (fluktuationer i den visuella bilden). I klinisk praxis leder nederlaget för III, G / -J och Y1-J-paret av FMN till diplopi (till exempel med myasthenia gravis; se kapitel 7). demyeliniserande sjukdomar (multipel skleros) som påverkar den mediala längsgående fasciculus (MLF).

Typer av ögonrörelser

Det finns tre huvudtyper av ögonrörelser:

• Spårningsrörelser gör att du kan spåra objekt exakt och utförs av den bakre hjärnbarken intill cerebellum.

• Saccaderade ögonrörelser gör att du kan växla uppmärksamhet från ett föremål till ett annat och utförs av den främre hjärnbarken, basala ganglier och övre tuberklar i fyrdubbel hjärnan.

• Fixeringen av blicken utförs huvudsakligen av hjärnstammen (paramedian retikulär bildning av pons - PRFM) och den rostrala interstitiella kärnan i MPP.

Ögonrörelser, såväl som rörelser i allmänhet, kan vara godtyckliga (när ett kommando tas emot från det kortikala blickcentret) och reflex (när ett kommando tas emot från subkortikala strukturer och bakre parietal cortex).

Oculomotoriska störningar inkluderar störningar av vänliga ögonrörelser, spårning av sackadiska rörelser, blickpares och nystagmus. Nystagmus är en bifasisk svängning av ögonkulorna i form av en patologisk långsam och korrigerande snabb fas. Den senare bestämmer riktningen för nystagmus.

Anatomi och fysiologi av de delar av centrala nervsystemet som reglerar ögonrörelser

Det kortikala blickcentret (CVC, huvudsakligen fält 8 enligt Brodmann) är beläget främre mot premotorisk cortex (se kapitel 35). Stimulering av denna struktur inducerar ögonrörelse, vanligtvis saccerad i motsatt riktning, vilket observeras hos patienter med epilepsi..

PRFM: s nederlag leder till oförmågan att se i motsatt riktning, så patienten tittar på fokus. CCV tar emot impulser från den bakre parietala cortex och projiceras på de överlägsna tuberklarna i fyrdubbel, andra hjärnstamcentra och basala ganglier.

Den bakre parietala cortexen (motsvarande Brodmann-fält 7 hos apor) innehåller ett stort antal neuroner som är ansvariga för rörelse under visuell kontroll som svar på komplexa visuella stimuli (se kapitel 30). Denna avdelning är viktig i genereringen av sackader mot objekt av visuellt intresse, genom förbindelser med blickens kortikala centrum och fyrdubbels övre tuberklar..

Förlusten av detta område, förutom störningar av visuell uppmärksamhet och störning av ögonbollarnas sackadiska rörelser i motsatt synfält, leder också till störningar av de spårande ögonrörelserna, vilket manifesteras av förlusten av den optokinetiska reflexen. Denna reflex utlöses av en fast blick mot något slags roterande föremål, såsom en trumma, med vertikala linjer.

Den primära visuella cortexen (PCC) är associerad med extraordinära regioner och deltar i både sackader och spårning av ögonrörelser (se kapitel 24 och 25). Sackader utförs genom anslutning av PZK med fyrdubbels överlägsna tuberklar, medan spårningsögonrörelser utförs genom den extrastriatala delen av den visuella cortex V5 (se kapitel 25), liksom dess förbindelser med CVC och bron.

Striatal och extrastriatal involvering leder till synfältsdefekter och speciella synstörningar (se kapitel 25), samt störningar vid spårning av ögonrörelser.

Basala ganglier spelar en viktig roll i förverkligandet av sackader (se kapitel 38 och 39). Kaudatkärnan tar emot impulser från CVC och projiceras genom den retikulära delen av substantia nigra på de överlägsna tuberklarna i fyrdubblet.

Kliniskt observeras kränkningar av saccadiska ögonrörelser i vissa sjukdomar i basala ganglier, till exempel i Parkinsons sjukdom noteras felaktiga sackader med bristande blick mot objektet av intresse (hypometriska sackader).

Fyrdubbels övre tuberklar spelar en viktig roll i det exakta genomförandet av sackader..

Lillhjärnan och vestibulära kärnorna skickar komplexa impulser till hjärnstammens okulomotoriska system och är särskilt viktiga för att spåra ögonrörelser och implementera okulovestibulära reflexer (se kapitel 28, 37 och 47).

Förlusten av cerebellum och vestibulär analysator leder till nedsatt spårning av ögonrörelser, exakta sackader och nystagmus.

Den rostrala interstitiella kärnan i den mediala längsgående fasciculus reglerar de vertikala sackaderna och den vertikala blicken (upp och ner) och tar emot impulser från kortikala centrum av blicken och de överlägsna tuberklarna i fyrdubblet och skjuter ut på okulomotoriska kärnor.

Förlusten av denna struktur och avbrottet av dess afferenta impulser leder till nedsatt rörelse av båda ögonen och kan observeras i ett antal tillstånd, inklusive vissa neurodegenerativa sjukdomar.

PRFM tar emot impulser från CCV, de överlägsna tuberklarna i fyrdubbel och lillhjärnan och är ansvarig för de horisontella sackaderna och blicken. Denna struktur fungerar tillsammans med en annan bryggkärna, den mellanliggande kärnan i sömmen. Den innehåller nervceller som normalt skickar toniska hämmande impulser till aktiva neuroner PRFM och RINMPP, som förmedlar en sackadisk impuls.

Nederlaget för den mellanliggande kärnan i suturen leder till utvecklingen av opsoklonus och oregelbundna ögonrörelser. PRFM: s nederlag orsakar ett brott mot sackader och pares av blicken i dess riktning.

MPP utför vänliga ögonrörelser med kopplingar mellan alla okulomotoriska kärnor och påverkas oftare vid sjukdomar i centrala nervsystemet, såsom multipel skleros (se kapitel 54).

Förlusten av denna struktur leder till utvecklingen av internukleär oftalmoplegi, medan nystagmus uppträder i det adducerade ögat och en avmattning eller frånvaro av adduktion av det andra ögat.