Huvud > Komplikationer

Arteriovenös missbildning

Arteriovenös missbildning är en cerebral vaskulär missbildning. Det kännetecknas av bildandet i vissa delar av hjärnan eller ryggmärgen av en vaskulär trassel, bestående av artärer och vener som ansluter direkt till varandra, det vill säga utan deltagande av kapillärnätverket.

Sjukdomen uppträder med en frekvens på 2 fall per 100 000 invånare, män är mer mottagliga för det. Oftast manifesterar det sig kliniskt mellan 20 och 40 år, men ibland debuterar det efter 50.

Den största risken för arteriovenös missbildning är risken för intrakraniell blödning, vilket kan leda till dödsfall eller leda till permanent funktionshinder..

Orsaker och riskfaktorer

Arteriovenös missbildning är en medfödd patologi som inte är ärftlig. Dess främsta orsak är negativa faktorer som påverkar processen för att lägga och utveckla det vaskulära nätverket (under graviditetens första trimester):

  • intrauterina infektioner;
  • några vanliga sjukdomar (bronkialastma, kronisk glomerulonefrit, diabetes mellitus);
  • användning av läkemedel med teratogen effekt;
  • rökning, alkoholism, drogberoende;
  • exponering för joniserande strålning;
  • berusning med salter av tungmetaller.

Arteriovenösa missbildningar kan finnas var som helst i hjärnan eller ryggmärgen. Eftersom det inte finns något kapillärnätverk i sådana kärlformationer, sker utsläpp av blod direkt från artärerna i venerna. Detta leder till att trycket i venerna ökar och deras lumen expanderar. Artärer med denna patologi har ett underutvecklat muskellager och tunnade väggar. Sammantaget ökar detta risken för bristande arteriovenös missbildning med livshotande blödning..

Med intrakraniell blödning associerad med brist på en arteriovenös missbildning dör var tionde patient.

Direkt urladdning av blod från artärerna i venerna kringgår kapillärer medför störningar i andningen och metaboliska processer i hjärnvävnaden i området för lokalisering av patologisk kärlbildning, vilket orsakar kronisk lokal hypoxi.

Former av sjukdomen

Arteriovenösa missbildningar klassificeras efter storlek, plats, hemodynamisk aktivitet.

  1. Ytlig. Den patologiska processen äger rum i hjärnbarken eller i skiktet av vit substans som ligger direkt under den.
  2. Djup. Det vaskulära konglomeratet är beläget i de subkortiska ganglierna, i området kring krökningarna, i bagageutrymmet och (eller) hjärnkammarna.

Med spolens diameter:

  • sparsam (mindre än 1 cm);
  • liten (från 1 till 2 cm);
  • medium (från 2 till 4 cm);
  • stor (från 4 till 6 cm);
  • jätte (över 6 cm).

Arteriovenösa missbildningar är aktiva och inaktiva beroende på de hemodynamiska egenskaperna..

Aktiva kärlskador upptäcks lätt genom angiografi. I sin tur är de uppdelade i fistulära och blandade.

Inaktiva missbildningar inkluderar:

  • vissa typer av håligheter;
  • kapillära missbildningar;
  • venösa missbildningar.

Symtom

Arteriovenös missbildning är ofta asymptomatisk och upptäcks av en slump under undersökningen av en annan anledning.

Med en betydande storlek på den patologiska kärlbildningen utövar den tryck på hjärnvävnaden, vilket leder till utvecklingen av allmänna hjärn symtom:

  • sprängande huvudvärk;
  • illamående, kräkningar
  • allmän svaghet, nedsatt arbetsförmåga.

I vissa fall, i den kliniska bilden av arteriovenös missbildning, kan fokussymtom associerade med nedsatt blodtillförsel till en viss del av hjärnan uppträda..

När missbildningen är placerad i frontloben kännetecknas patienten av:

  • motorisk afasi;
  • minskad intelligens;
  • snabelreflex;
  • osäker gång
  • kramper.

Med cerebellär lokalisering:

  • muskelhypotoni;
  • horisontell grov nystagmus;
  • ostadig gång
  • brist på samordning av rörelser.

Med tidsmässig lokalisering:

  • krampanfall
  • förminskning av synfält, upp till fullständig förlust;
  • sensorisk afasi.

När det är lokaliserat i hjärnans botten:

  • förlamning;
  • synstörning upp till fullständig blindhet i ett eller båda ögonen;
  • strabismus;
  • svårigheter att flytta ögonkulorna.

Arteriovenös missbildning i ryggmärgen manifesteras av pares eller förlamning av extremiteterna, försämring av alla typer av känslighet i extremiteterna.

När en missbildning brister uppstår blödning i ryggmärgsvävnaden eller hjärnan, vilket leder till deras död.

Risken för bristning av arteriovenös missbildning är 2–5%. Om en blödning en gång har ägt rum ökar risken för återfall 3-4 gånger.

Tecken på bristad missbildning och hjärnblödning:

  • plötslig skarp huvudvärk av hög intensitet;
  • fotofobi, nedsatt syn
  • kränkningar av talfunktionen;
  • illamående, upprepade kräkningar som inte ger lättnad;
  • förlamning;
  • medvetslöshet;
  • kramper.

Bristning av en arteriovenös missbildning i ryggmärgen leder till plötslig förlamning av extremiteterna.

Diagnostik

Neurologisk undersökning avslöjar symtom som är karakteristiska för ryggmärgs- eller hjärnskador, varefter patienter hänvisas för angiografi och beräknad eller magnetisk resonanstomografi.

Sjukdomen uppträder med en frekvens av 2 fall per 100 000 invånare, den är mer mottaglig för män. Oftast manifesterar det sig kliniskt mellan 20 och 40 år, men ibland debuterar det efter 50.

Behandling

Den enda metoden för att eliminera arteriovenös missbildning och därigenom förhindra utvecklingen av komplikationer är kirurgi..

Om missbildningen ligger utanför ett funktionellt signifikant område och dess volym inte överstiger 100 ml, tas den bort med den klassiska öppna metoden. Efter kraniotomi ligerar kirurgen adduktorn och urladdningskärlen i kärlkulan, isolerar sedan och tar bort den.

När en arteriovenös missbildning finns i hjärnans djupa strukturer eller funktionellt betydande områden kan det vara svårt att utföra dess transkraniella avlägsnande. I dessa fall prioriteras den radiokirurgiska metoden. Dess största nackdelar:

  • en lång tidsperiod som krävs för att utplåna missbildningen.
  • låg effektivitet vid avlägsnande av vaskulära plexus, vars diameter överstiger 3 cm;
  • behovet av att utföra upprepade strålningssessioner.

Ett annat sätt att avlägsna arteriovenös missbildning är röntgen endovaskulär embolisering av matningsartären. Denna metod kan endast användas om det finns ett blodkärl tillgängligt för kateterisering. Dess nackdelar är behovet av steg-för-steg-behandling och låg effektivitet. Statistik visar att röntgen-endovaskulär embolisering endast möjliggör fullständig embolisering av missbildningskärlen i 30-50% av fallen..

För närvarande föredrar de flesta neurokirurger det kombinerade avlägsnandet av arteriovenösa missbildningar. Till exempel, med sin betydande storlek, används röntgenendovaskulär embolisering först och efter en minskning av storleken på det vaskulära konglomeratet utförs dess transkraniella avlägsnande.

Möjliga komplikationer och konsekvenser

De farligaste komplikationerna av arteriovenösa hjärn missbildningar:

  • blödning i ryggmärgen eller hjärnan;
  • utvecklingen av ihållande neurologiska störningar (inklusive förlamning);
  • dödligt utfall.

Den enda metoden för att eliminera arteriovenös missbildning och därigenom förhindra utvecklingen av komplikationer är kirurgi..

Prognos

Risken för bristning av arteriovenös missbildning är 2–5%. Om blödning redan har inträffat en gång ökar risken för återfall 3-4 gånger.

Med intrakraniell blödning associerad med brist på en arteriovenös missbildning dör var tionde patient.

Förebyggande

Arteriovenös missbildning är en avvikelse från intrauterin vaskulär utveckling, därför finns det inga förebyggande åtgärder för att medvetet förhindra dess utveckling.

YouTube-video relaterad till artikeln:

Utbildning: examen från Tashkent State Medical Institute, specialiserad på allmänmedicin 1991. Gick upprepade gånger på repetitionskurser.

Arbetslivserfarenhet: anestesiolog-resuscitator of the city maternity complex, resuscitator of the hemodialysis department.

Informationen är generaliserad och tillhandahålls endast i informationssyfte. Vid första tecken på sjukdom, kontakta din läkare. Självmedicinering är hälsofarligt!

Miljoner bakterier föds, lever och dör i vår tarm. De kan bara ses med hög förstoring, men om de samlades ihop skulle de passa i en vanlig kaffekopp..

Förutom människor, bara en levande varelse på planeten Jorden lider av prostatit - hundar. Dessa är verkligen våra mest lojala vänner.

Den sällsynta sjukdomen är Kurus sjukdom. Endast representanter för pälsstammen i Nya Guinea är sjuka med den. Patienten dör av skratt. Man tror att orsaken till sjukdomen är att äta den mänskliga hjärnan..

I ett försök att få ut patienten går läkare ofta för långt. Så till exempel en viss Charles Jensen under perioden 1954 till 1994. överlevde över 900 operationer för att ta bort neoplasmer.

Forskare från University of Oxford genomförde en serie studier, under vilka de kom fram till att vegetarism kan vara skadligt för den mänskliga hjärnan, eftersom det leder till en minskning av dess massa. Därför rekommenderar forskare att inte helt utesluta fisk och kött från din kost..

Varje person har inte bara unika fingeravtryck utan också tungan.

Den första vibratorn uppfanns på 1800-talet. Han arbetade på en ångmaskin och var avsedd att behandla kvinnlig hysteri.

När älskare kysser tappar var och en av dem 6,4 kalorier per minut, men de byter nästan 300 olika typer av bakterier..

Om din lever slutade fungera skulle döden inträffa inom 24 timmar.

Våra njurar kan rengöra tre liter blod på en minut.

Många droger marknadsfördes ursprungligen som droger. Heroin marknadsfördes till exempel ursprungligen som hostmedicin. Och kokain rekommenderades av läkare som anestesi och som ett sätt att öka uthålligheten..

De flesta kvinnor kan få mer glädje av kontemplationen av sin vackra kropp i spegeln än av kön. Så, kvinnor, sträva efter harmoni.

Under operationen spenderar vår hjärna en mängd energi som motsvarar en glödlampa på 10 watt. Så bilden av en glödlampa ovanför ditt huvud just nu en intressant tanke uppstår är inte så långt ifrån sanningen..

I Storbritannien finns det en lag om att en kirurg kan vägra att utföra en operation på en patient om han röker eller är överviktig. En person måste ge upp dåliga vanor, och då kanske han inte behöver operation..

Den mänskliga hjärnan väger cirka 2% av den totala kroppsvikten, men den förbrukar cirka 20% av syret som kommer in i blodet. Detta faktum gör den mänskliga hjärnan extremt mottaglig för skador orsakade av syrebrist..

Maligna neoplastiska sjukdomar i det kvinnliga reproduktionssystemet inkluderar livmoderhalscancer, bröstcancer, äggstockscancer, livmodercancer (endom.

Vaskulära missbildningar i hjärnan

Arteriovenös missbildning av kärlen i hjärnan är oftare en medfödd patologi för utveckling av cirkulationssystemet, som kännetecknas av en onormal struktur och anslutning av dess element. Vaskulära missbildningar som bildas i hjärnan är en trassel av krökta tunnväggiga kärl som vanligtvis förbinder artärer och vener.

Patologi diagnostiseras främst hos patienter i åldern 30-45 år. I 20% av fallen upptäcks det hos barn under 15 år. Det är sällsynt (0,1% av befolkningen). Ofta asymptomatisk, i 12% av fallen kan det framkalla allvarliga neurologiska syndrom och livshotande intrakraniella blödningar.

Kännetecken för sjukdomen

Vaskulär missbildning är en lokal eller utbredd abnormitet i bildandet av blodflödessystemet med bevarande av den primitiva strukturen i kärlväggen och hemodynamik. Patologiskt förändrade element i cirkulationssystemet är benägna att ihållande expansion på grund av hög hastighet och stor volym blodflöde.

De kännetecknas av överdriven förlängning, varigenom en lindningskanal bildas. Utbildning har ofta formen av en boll, cylinder, pyramid, trunkerad pyramid. Arteriovenös missbildning består av 3 huvudkomponenter:

  1. Matande artärer (afferenter).
  2. Plexus av patologiskt förändrade kärl (kärna).
  3. Tömning, avledande vener (efferenter).

Moderna diagnostiska metoder gör det möjligt att identifiera arteriovenösa missbildningar i tidiga skeden före blödning och andra komplikationer. Risken för blödning i asymptomatisk form av patologi är mer än 1% årligen i närvaro av icke-blödande symtom - cirka 3% årligen.

Sannolikheten för återfall av blödning är 6-33% inom 12 månader efter den första blödningen. Under de följande åren minskar risken. Det hemodynamiska systemet i den arteriella venösa missbildningen som bildas i hjärnan kännetecknas av lågt blodtryck. Det finns praktiskt taget ingen humoristisk reglering i kärnan.

Som ett resultat är blodflödeshastigheten inuti kärlmissbildningen cirka 22-56 cm / s, vilket är högre än blodflödeshastigheten i normala strukturer av medulla (12-28 cm / s). På grund av ett brott mot humoristisk reglering expanderar de närliggande venerna gradvis som en reaktion från kroppen för att förhindra en kränkning av blodtillförseln till de omgivande vävnaderna.

Som ett resultat av ett blodtryckssänkning i formationen (40-80 mm Hg) och en ökning av venöstrycket (5-20 mm Hg) försämras den totala processen för blodcirkulation i huvudet. Hjärnstrukturer placerade bredvid arteriovenös missbildning av blodkärl försörjs mindre bra med blod.

Missbildning av blodkärl kan orsaka hemorragisk stroke hos gravida kvinnor. Statistik visar att förekomsten av intrakraniella hematomer bildade mot bakgrund av brott på väggarna av blodflödeselement inuti AVM är 1-5 fall per 10 tusen gravida kvinnor. Samtidigt registrerades ett dödligt utfall i 30-40% av fallen..

Typer av patologi

Det finns tre varianter av den strukturella strukturen i kärlbildningen. Fisteltyp förekommer i 11% av fallen. Artären omvandlas omedelbart till en ven med uppenbar ectasia (patologisk expansion) av övergångsområdet. Plexiformtypen diagnostiseras i 36% av fallen, det kännetecknas av en speciell koppling mellan artärer och vener, när övergångsområdet bildas av dysplastiska (underutvecklade, felaktigt utvecklade) kärl. Den blandade typen förekommer i 53% av fallen. Det finns typer av patologi:

  1. Arteriovenös. Den består av onormalt sammanflätade kärl och kännetecknas av frånvaron av en kapillärbädd. Blod från de levererande artärerna kommer omedelbart in i venerna och går förbi kapillärsystemet.
  2. Vaskulär venös missbildning. Det är en samling onormala vener. Denna art kännetecknas av frånvaron av en afferent artär och lågt tryck inuti formationen..
  3. Kapillär missbildning (telangiectasia). Bildad av onormala kapillärer med uttalad, ihållande expansion av lumen.

Gör skillnad mellan hemorragisk och torpid typ av patologi. I det första fallet uppstår blödningsfoci, i det andra dominerar neurologiska syndrom som är karakteristiska för hjärnskador..

Orsaker till förekomst

Den avgörande rollen för aktiveringen av den patologiska processen tillhör ärftlig predisposition. Orsakerna till förekomst är förknippade med skadliga faktorer under fostrets intrauterina utveckling. Huvudskäl:

  • Kapillär agenes (förlust av kapacitet för full utveckling).
  • Fördröjning i bildandet av kärlförbindelser mellan artärer och vener. Bevarande av primitiva arteriovenösa anslutningar, som under normal utveckling omvandlas till kapillärer.
  • Lokal störning av angioblastisk hematopoies (hematopoies från mesenkymala celler, som inträffar parallellt med utvecklingen av blodkärl i äggula och runt kärlen i fosterkroppen).

Arteriovenösa missbildningar ökar ofta i storlek och involverar närliggande delar av hjärncirkulationssystemet i den patologiska processen. Bland de provocerande faktorerna är det värt att notera huvudskada, graviditet, metaboliska och hemodynamiska störningar (blödning, ischemi).

Symtom

Vaskulär missbildning är en patologi som leder till störningar i hjärnans funktion, vilket negativt påverkar hela organismen. Funktioner av effekten på hjärnans funktion:

  1. Bristning av väggarna i pedagogiska element med efterföljande blödning.
  2. Kronisk insufficiens i blodtillförseln till vävnader med efterföljande förekomst av ischemi.
  3. Minskat hjärnperfusionstryck (skillnaden mellan blodtryck och intrakraniellt tryck) i hjärnvävnad.

Små vaskulära missbildningar ger ofta inte en person betydande obehag. Stora formationer provocerar:

  1. Huvudvärk (15%).
  2. Blödning, blödningsslag (50%).
  3. Epileptiska anfall (25%).

Symtom på vaskulär missbildning i hjärnan kan kompletteras med ökande neurologiska underskott och tinnitus. Faktorer som ökar sannolikheten för blödning: ung ålder, närvaron av intranidal (lokaliserad i kärnan i bildningen) aneurysmer, en historia av blödningar, dräneringens natur uteslutande i djupa vener, blodflöde från halsartärens grenar (yttre).

Krampanfall inträffar mot bakgrund av lokalisering av AVM i kortikala strukturer, vänster och höger parietallober, i frånvaro av aneurysmer i kärnan av formationen, med försörjningskärl som sträcker sig från den mellersta hjärnartären eller delar av det kortikala cirkulationssystemet.

Diagnostik

Avancerade diagnostiska metoder gör det möjligt att upptäcka patologi i det prekliniska stadiet. Informativ forskning - cerebral angiografi. Instrumentella metoder:

  • MR-angiografi.
  • CT-angiografi.
  • Ultraljud dopplerografi.

Under CT-undersökning med kontrast avslöjas lokalisering av hematom. MR- och ultraljudstudier anses vara extra vid bristning av patologiskt förändrade element i cirkulationssystemet. MRT är indicerat för misstänkt AVM och inga tecken på blödning. En grundlig undersökning av hela hjärnans cirkulationssystem utförs vid planering av radiokirurgisk behandling, endovaskulär och öppen kirurgi.

Behandlingsmetoder

Prognosen för konservativ behandling är relativt dålig. Utvecklingen av patologi leder till funktionshinder i 48% av fallen, till död i 23% av fallen. Överlevnadsgraden är 85% inom 10 år, 65% inom 30 år efter bekräftelse av diagnosen. Det slutgiltiga målet med kirurgiskt ingripande är att utesluta den patologiskt förändrade sängen från det allmänna blodflödet. Behandling av vaskulär missbildning i hjärnan utförs på tre huvudsakliga sätt:

  1. Kirurgisk. Den huvudsakliga behandlingsmetoden för bristning av AVM-element och förekomsten av intrakraniella hematomer.
  2. Endovaskulär. Endovaskulär embolisering involverar selektiv ocklusion (blockering) av blodkärl. Målet med interventionen är att eliminera det patologiska arteriovenösa blodflödet. Särskild uppmärksamhet ägnas åt att minska området med oförändrad vävnad som är benägen för ischemi som ett resultat av att blodtillträdet upphör. Under proceduren embliseras artärer genom vilka blod flyter.
  3. Radiosurgical. En enda destruktiv siktningseffekt på AVM-elementen med joniserande strålning med hög dos. I 75-95% av fallen är fullständig utplåning (överväxt) av missbildningar med en diameter mindre än 3 cm möjlig.

Genom att välja en behandlingsmetod utvärderar läkaren förhållandet mellan risken och patientens hälsa och liv i AVM: s naturliga förlopp och sannolikheten för komplikationer efter behandlingen. Beroende på formationens natur och patologins gång utförs totalt eller subtotalt avlägsnande av arteriovenösa missbildningar och intrakraniella hematomer.

I vissa fall utförs klippning, ocklusion (blockering) med latexballonger, embolisering (selektiv ocklusion) med polystyrenemboli (intravaskulärt substrat) av adduktorelementen i cirkulationssystemet. Kirurgi kombineras ofta med protonbehandling. Transkraniell (genom frontalbenet) avlägsnande utförs med lämplig lokalisering av den arteriovenösa missbildningen.

Förebyggande

För att förhindra komplikationer och förhindra uppkomsten av intrakraniella hematomer måste du följa reglerna:

  • Eliminera fysisk och mental stress.
  • Övervaka ständigt blodtrycksavläsningarna.
  • Övervaka tillståndet och arten av missbildningen med hjälp av instrumentdiagnostik minst en gång per år.

En hälsosam kost och livsstil, att ge upp dåliga vanor, regelbunden doserad fysisk aktivitet minskar sannolikheten för negativa konsekvenser.

AVM är en patologi som i de flesta fall är asymptomatisk. Sjukdomens utveckling framkallar en försämring av neurologisk status och ökar risken för att utveckla intrakraniella blödningar, livshotande. Snabb diagnos och behandling ökar risken för återhämtning.

Arteriovenösa missbildningar i hjärnan (Cerebral AVM)

Arteriovenösa missbildningar i hjärnan är medfödda anomalier i hjärnkärl, som kännetecknas av bildandet av ett lokalt vaskulärt konglomerat, i vilket det inte finns några kapillärkärl, och artärerna går direkt in i venerna. Arteriovenösa missbildningar i hjärnan manifesteras av ihållande huvudvärk, epileptiskt syndrom, intrakraniell blödning under bristning av kärlen i missbildningen. Diagnostik utförs med hjälp av CT och MR i hjärnkärlen. Kirurgisk behandling: transkraniell excision, radiokirurgi, endovaskulär embolisering eller en kombination av dessa tekniker.

ICD-10

  • Orsaker till AVM i hjärnan
  • Klassificering av AVM i hjärnan
  • AVM-symtom på hjärnan
  • Diagnostik av AVM i hjärnan
  • AVM-behandling av hjärnan
  • Priser för behandling

Allmän information

Arteriovenösa missbildningar i hjärnan (cerebral AVM) är förändrade områden i hjärnvaskulaturen, på vilka det i stället för kapillärer finns många grenar av krökta artärer och vener som bildar ett enda vaskulärt konglomerat eller trassel. AVM hänvisar till vaskulära abnormiteter i hjärnans utveckling. Finns i 2 personer av 100 tusen invånare. I de flesta fall gör de sin kliniska debut under perioden 20 till 40 år, i vissa fall - hos personer över 50 år. Artärerna som bildar AVM har tunnade väggar med ett underutvecklat muskellager. Detta orsakar den största risken för vaskulära missbildningar - risken för bristning..

I närvaro av en AVM i hjärnan uppskattas risken för dess bristning till cirka 2-4% per år. Om en blödning redan har ägt rum är sannolikheten för dess återfall 6-18%. Dödlighet i intrakraniell blödning från en AVM observeras i 10% av fallen och ihållande funktionshinder observeras hos hälften av patienterna. På grund av tunnningen av artärväggen vid AVM-platsen kan ett utskjutande av kärlet bildas - en aneurysm kan bildas. Dödligheten i en bruten hjärnaneurysm är mycket högre än i AVM och är cirka 50%. Eftersom AVM är farligt med intrakraniell blödning i ung ålder med efterföljande dödlighet eller funktionshinder, är deras snabba diagnos och behandling brådskande problem med modern neurokirurgi och neurologi..

Orsaker till AVM i hjärnan

Arteriovenösa missbildningar i hjärnan förekommer som ett resultat av intrauterina lokala störningar i bildandet av hjärnkärlnätverket. Orsakerna till sådana överträdelser är olika skadliga faktorer som påverkar fostret under förlossningsperioden: ökad radioaktiv bakgrund, intrauterina infektioner, sjukdomar hos en gravid kvinna (diabetes mellitus, kronisk glomerulonefrit, bronkialastma etc.), berusning, dåliga vanor hos en gravid kvinna (drogberoende, rökning, alkoholism) ), som tar läkemedel med teratogen effekt under graviditet.

Cerebrala arteriovenösa missbildningar kan finnas var som helst i hjärnan: både på dess yta och i djupet. Det finns inget kapillärnätverk på platsen för AVM-lokalisering; blodcirkulationen sker direkt från artärer till vener, vilket orsakar ökat tryck och åderbråck. Samtidigt kan utsläpp av blod som passerar kapillärnätverket leda till en försämring av blodtillförseln till hjärnvävnader vid AVM-platsen, vilket leder till kronisk lokal cerebral ischemi..

Klassificering av AVM i hjärnan

Enligt deras typ klassificeras missbildningar i hjärnkärlen i arteriovenös, arteriell och venös. Arteriovenösa missbildningar består av en adduktorartär, en dränerande ven och ett konglomerat av förändrade kärl placerade mellan dem. Fistulär AVM, cancer AVM och mikromalformation särskiljs. Racinous AVM står för cirka 75% av fallen. Isolerade arteriella eller venösa missbildningar, i vilka endast artärer eller endast vener observeras med tortyr, är ganska sällsynta.

Efter storlek delas cerebrala AVM upp i små (mindre än 3 cm i diameter), medelstora (3 till 6 cm) och stora (över 6 cm). Av dräneringens natur klassificeras AVM: er i de med och utan djupa dränerande vener, det vill säga vener som flyter in i den raka sinusen eller systemet i den stora hjärnvenen. Det finns också AVM: er som finns i eller utanför funktionellt betydande områden. De senare inkluderar sensorimotorisk cortex, hjärnstam, thalamus, djupa zoner i den temporala loben, sensoriskt talområde (Wernicke-zonen), Brocas centrum, occipital lobes.

I neurokirurgisk praxis, för att bestämma risken för kirurgi för hjärnkärlmissbildningar, används AVM-betyg beroende på den sammanlagda poängen. Varje skylt (storlek, typ av dränering och lokalisering i förhållande till funktionella zoner) tilldelas ett visst antal poäng från 0 till 3. Beroende på poängen klassificeras AVM från att ha en obetydlig operativ risk (1 poäng) till förknippad med en hög operativ risk på grund av teknisk komplicering av dess eliminering, hög risk för dödsfall och funktionshinder (5 poäng).

AVM-symtom på hjärnan

I kliniken för cerebral AVM skiljer sig hemorragiska och torpida varianter av kursen. Enligt olika källor står den hemorragiska varianten för 50% till 70% av AVM-fallen. Det är typiskt för små AVM med dränerande vener, liksom AVM som ligger i den bakre fossa. I sådana fall har patienter som regel arteriell hypertoni. Beroende på placeringen av AVM är subaraknoidalblödning möjlig, vilket står för cirka 52% av alla fall av AVM-brott. De återstående 48% är komplicerade blödningar: parenkymal med bildandet av ett intracerebralt hematom, meningeal med bildandet av ett subduralt hematom och blandat. I vissa fall åtföljs komplicerade blödningar av blödningar i hjärnkammarna..

Kliniken för AVM-brist beror på dess läge och blodflödet. I de flesta fall finns det en kraftig försämring av tillståndet, en växande huvudvärk, en medvetsstörning (från förvirring till koma). Parenkymala och blandade blödningar, tillsammans med detta, manifesteras av fokala neurologiska symtom: hörselnedsättning, synstörningar, pares och förlamning, förlust av känslighet, motorisk afasi eller dysartri.

Torpidflödet är mer typiskt för medelstora till stora cerebrala AVM i hjärnbarken. Det kännetecknas av kluster cephalalgias - sekventiella paroxysmer av huvudvärk, som varar inte längre än 3 timmar. Cefalalgi är inte lika intensiv som med AVM-bristning, men det är regelbundet. Mot bakgrund av cefalalgi upplever ett antal patienter krampanfall som ofta generaliseras. I andra fall kan en torpid cerebral AVM härma symtomen på en intracerebral tumör eller annan massa. I detta fall observeras utseendet och gradvis ökning av fokalt neurologiskt underskott..

I barndomen finns det en separat typ av cerebral vaskulär missbildning - AVM i Galens ven. Patologin är medfödd och består i närvaro av en AVM i regionen av hjärnans stora ven. Galens ven AVM står för ungefär en tredjedel av alla fall av vaskulära hjärnmissbildningar som förekommer i pediatrik. De kännetecknas av hög dödlighet (upp till 90%). Kirurgisk behandling som utförs under det första året av livet anses vara den mest effektiva..

Diagnostik av AVM i hjärnan

Ihållande huvudvärk, ett epileptiskt anfall från första början och förekomsten av fokalsymptom kan vara en anledning att kontakta en neurolog innan ett AVM-brott. Patienten genomgår en rutinundersökning, inklusive EEG, Echo-EG och REG. Vid brist på AVM utförs diagnostik i nödsituationer. De mest informativa vid diagnosen vaskulära missbildningar är tomografiska metoder. Datortomografi och magnetisk resonanstomografi kan användas både för att visualisera hjärnvävnad och för att studera blodkärl. Vid AVM-bristning är MR i hjärnan mer informativ än CT. Det gör det möjligt att identifiera lokalisering och storlek på blödning, att skilja den från andra volumetriska intrakraniella formationer (kronisk hematom, tumör, hjärnabscess, cerebral cysta).

Med ett torpid förlopp av AVM kan MR och CT i hjärnan förbli normala. Endast cerebral angiografi och dess moderna motsvarigheter, vaskulär CT och MR-angiografi, kan upptäcka vaskulär missbildning i sådana fall. Studier av hjärnkärl utförs med kontrastmedel. Diagnosen utförs av en neurokirurg som också bedömer den operativa risken och genomförbarheten av kirurgisk behandling av AVM. Man bör komma ihåg att vid brist på grund av vaskulär kompression vid tillstånd av hematom och hjärnödem kan den tomografiska storleken på AVM vara betydligt mindre än den verkliga.

AVM-behandling av hjärnan

Arteriovenösa missbildningar i hjärnan, om de går sönder eller om det finns risk för en sådan komplikation, måste avlägsnas. Företrädesvis planerad kirurgisk behandling av AVM. Vid bristning utförs det efter eliminering av den akuta blödningsperioden och resorptionen av hematom. Under den akuta perioden är det enligt indikationerna möjligt att kirurgiskt avlägsna det bildade hematom. Samtidig eliminering av både hematom och AVM utförs endast med lobbar lokalisering av vaskulär missbildning och dess lilla diameter. För ventrikulär blödning indikeras främst extern ventrikeldränering..

Det klassiska kirurgiska avlägsnandet av AVM utförs genom kraniotomi. Koagulering av adduktionskärlen, AVM-isolering, ligering av kärlen som avgår från missbildningen och AVM-excision utförs. En sådan radikal transkraniell AVM-avlägsnande är möjlig när dess volym inte är mer än 100 ml och ligger utanför funktionellt signifikanta zoner. När AVM är stora används ofta kombinerad behandling.

När transkraniell AVM-avlägsnande är svårt på grund av dess placering i funktionellt betydande delar av hjärnan och djupa strukturer utförs radiokirurgiskt AVM-avlägsnande. Denna metod är emellertid endast effektiv vid missbildningar som inte är större än 3 cm. Om AVM-storleken inte överstiger 1 cm inträffar dess fullständiga utplåning i 90% av fallen och i 30% av fallen över 3 cm. Nackdelen med denna metod är den långa period (från 1 till 3 år) som krävs för fullständig utplåning av AVM. I vissa fall krävs en stegvis bestrålning av missbildningen under ett antal år..

Metoderna för att eliminera cerebrala AVM inkluderar också röntgen endovaskulär embolisering av artärerna som leder till AVM. Det kan utföras när det finns ledande kärl tillgängliga för kateterisering. Embolisering utförs i steg, och dess volym beror på vaskulär struktur i AVM. Fullständig embolisering kan endast uppnås hos 30% av patienterna. Subtotal embolisering erhålls med ytterligare 30%. I andra fall är embolisering bara delvis framgångsrik..

Kombinerad iscensatt behandling av AVM består i att iscensätta flera av ovanstående metoder. Till exempel, vid ofullständig embolisering av AVM, är nästa steg transkraniell excision av sin återstående del. I fall där fullständig AVM-borttagning misslyckas tillämpas dessutom radiokirurgisk behandling. Detta multimodala tillvägagångssätt för behandling av hjärnkärlmissbildningar har visat sig vara det mest effektiva och motiverade i förhållande till stora AVM..

Arteriovenösa missbildningar av hjärnkärl: behandling, operationer och konsekvenser

Arteriovenös missbildning (AVM) i hjärnan är en lokal defekt i arkitektoniken i de intrakraniella kärlen, där en orolig koppling mellan artärer och vener bildas med bildandet av en krökt kärlboll. Patologi uppstår på grund av ett fel i morfogenes och är därför huvudsakligen medfödd. Kan vara singel eller vanlig.

I en cerebral AVM utförs blodflödet onormalt: blod från artärbassängen direkt, förbi kapillärnätverket, överförs till den venösa linjen. I felbildningszonen finns det inget normalt mellanliggande kapillärnätverk och den anslutande noden representeras av fistlar eller shunter i mängden 1 eller fler enheter. Artärernas väggar är degenererade och saknar rätt muskelskikt. Åren utvidgas vanligtvis och förtunnas på grund av nedsatt autoregulering av hjärnblodflödet.

AVM i hjärnan, som aneurysmer, är farliga av plötslig intracerebral blödning, som uppstår som ett resultat av brott på väggen i ett patologiskt kärl. En bruten missbildning är fylld med cerebral ischemi, ödem, hematom, utveckling av neurologiskt underskott, vilket inte alltid slutar bra för patienten..

Statistik över sjuklighet och konsekvenser av patologi

Arteriovenös missbildning i strukturen för alla patologier med rymdupptagande lesioner i hjärnvävnaderna är i genomsnitt 2,7%. I den allmänna statistiken över akuta icke-traumatiska blödningar i det subaraknoida utrymmet förekommer 8,5% -9% av blödningarna på grund av missbildningar. Hjärnslag - 1%.

Förekomsten av sjukdomen uppträder med följande genomsnittliga frekvens per år: 4 fall per 100 tusen befolkning. Vissa utländska författare anger en annan siffra - 15-18 fall. Trots den medfödda karaktären av utveckling manifesteras den kliniskt endast hos 20% -30% av barnen. Dessutom faller ålderstoppen för att upptäcka GM AVM hos barn på spädbarn (~ 13,5%) och åldern 8-9 år (samma%). Man tror att ett barn med en sådan diagnostiserad kärlsjukdom har en mycket högre risk för bristning..

Enligt statistik manifesterar sig missbildningar mestadels vid 30-40 års ålder, därför diagnostiseras de oftare hos personer i denna specifika åldersgrupp. Sjukdomen uppträder vanligtvis latent i tiotals år, vilket förklarar denna tendens att definiera den långt från barndomen. Inga könsmönster vid utveckling av cerebrala AVM hittades hos manliga och kvinnliga patienter.

I närvaro av GM-missbildning är sannolikheten för bristning från 2% till 5% per år, med varje efterföljande år ökar riskerna. Om blödningen redan har ägt rum ökar risken för återfall betydligt, upp till 18%.

Dödsfall på grund av intrakraniell blödning, som ofta är den första manifestationen av sjukdomen (55% -75% av fallen), förekommer hos 10% -25% av patienterna. Enligt studier har dödligheten på grund av bristning en större andel hos barn (23% -25%) än hos vuxna (10% -15%). Funktionshinder från konsekvenserna av sjukdomen observeras hos 30% -50% av patienterna. Cirka 10% -20% av patienterna återgår till en full eller nära normal livskvalitet. Anledningen till denna formidabla trend är sen diagnos, för tidigt mottagande av kvalificerad medicinsk vård..

I vilken del av huvudet finns AVM: erna i hjärnan??

En vanlig plats för en arteriovenös anomali är det supratentoriella utrymmet (övre hjärnan) som löper över det lillhjärtatältet. För att göra det tydligare, låt oss förklara det enklare: en vaskulär defekt finns i hjärnhalvorna i cirka 85% av fallen. Vaskulära lesioner i parietala, frontala, occipitala, temporala lober i hjärnhalvorna dominerar..

I allmänhet kan AVM placeras i vilken hjärnans pol som helst, både i de ytliga delarna och i de djupa skikten (talamus, etc.). Det är möjligt att på ett tillförlitligt sätt bestämma den exakta lokaliseringen av fokus först efter att ha genomgått instrumentell undersökning med förmågan att visualisera mjukvävnader. De grundläggande principerna för diagnos inkluderar MR och angiografi. Dessa metoder gör det möjligt att kvalitativt bedöma ordningen på förgrening av artärer och konstruktion av vener, deras koppling till varandra, AVM-kärnans kaliber, afferenter i artärerna, dränerande vener..

Orsaker till utvecklingen av arteriovenös defekt och symtom

Sjukdomen är medfödd, därför förekommer onormal läggning av blodkärl i vissa delar av hjärnan under prenatalperioden. De pålitliga orsakerna till utvecklingen av patologi har ännu inte fastställts. Men enligt experter kan negativa faktorer under graviditeten antagligen bidra till den onormala strukturen hos GM-kärlsystemet i fostret:

  • moderns kropp får höga doser av strålning;
  • intrauterina infektioner överförda under prenatalperioden från mor till barn;
  • kronisk eller akut berusning
  • rökning och dricka alkoholhaltiga drycker;
  • narkotika, inklusive från ett antal läkemedel;
  • läkemedel med teratogena effekter;
  • en historia av kroniska sjukdomar hos en gravid kvinna (glomerulär nefrit, diabetes, bronkialastma, etc.).

Experter tror också att en genetisk faktor kan spela en roll i bildandet av defekten. Fram till nyligen togs inte ärftlighet på allvar som en orsak till patologi. Idag mottas fler och fler rapporter om involveringen av denna faktor. Så i ett antal fall bestäms vaskulära defekter av liknande typ hos patientens blodsäkerheter. Förmodligen orsakas de av en ärftlig genmutation som påverkar kromosom 5q, locus CMC1 och RASA1.

Som nämnts tidigare kännetecknas sjukdomen av en långvarig "tyst" kurs, som kan pågå i årtionden. Diagnosen lärs antingen av en slump vid en diagnostisk undersökning av hjärnans strukturer eller efter att missbildningen har brutit. I några få fall kan sjukdomen känna sig innan kärlet spricker. Då manifesteras patologikliniken ofta av sådana symtom som:

  • tinnitus (ringning, brum, väsande, etc.);
  • frekvent huvudvärk
  • konvulsivt syndrom, som liknar epileptiska anfall;
  • neurologiska symtom (parestesi, domningar, stickningar, slöhet och apati etc.).

Den kliniska bilden av AVM-bristning liknar alla typer av intrakraniell blödning:

  • det skarpa utseendet på svår huvudvärk, snabbt framsteg;
  • yrsel, förvirring
  • svimning, fram till utvecklingen av koma;
  • illamående, kräkningar
  • förlust av känslighet hos hälften av kroppen;
  • nedsatt syn, hörsel;
  • uttrycksfull afasi, dysartri (uttalstörningar);
  • snabbt växande neurologiskt underskott.

Hos barn manifesterar sig sjukdomen ofta som en mental retardation, försenade talfunktioner, epileptiska anfall, symtom på hjärtsvikt, kognitiv försämring.

Typer av cerebrala missbildningar i venös artärbädd

Patologiska formationer kännetecknas vanligtvis av topografiska och anatomiska egenskaper, hemodynamisk aktivitet och storlek. Den första parametern karakteriserar placeringen av missbildningen i hjärnan, därav deras namn:

  • ytliga AVM: er - koncentrerade i hjärnbarken (på hjärnans yta) och intilliggande vita materiestrukturer;
  • djup AVM - lokaliserad i djupet av cerebral gyri, basala ganglier, inuti ventriklarna, i strukturerna i GM-stammen.

Enligt hemodynamisk aktivitet särskiljs missbildningar:

  • aktiva - de inkluderar en blandad typ av AVM av GM (den vanligaste typen där partiell förstörelse av kapillärer detekteras) och fistulär typ (en artär går direkt in i en ven, kapillärnätverket förstörs helt);
  • inaktiv - kapillär (telangiectasias), venös, arteriovenös kavernös.

Läsionen bedöms också efter storlek, endast diametern på missbildningsbollen beaktas. Följande AVM-namn används vid diagnos av dimensioner:

  • mikromalformation - mindre än 10 mm;
  • liten - från 10 mm till 20 mm;
  • medium - 20-40 mm
  • stor - 40-60 mm
  • jätte - mer än 6 cm i diameter.

För att förhindra allvarlig blödning och associerade irreversibla komplikationer är det oerhört viktigt att identifiera och eliminera fokus inom en snar framtid före bristning. Varför? Förklaringen är mycket mer övertygande - med brist dör en alltför stor andel av människorna (upp till 75% av patienterna) av omfattande blödning, ojämförlig med livet..

Det är nödvändigt att förstå att AVM-kärl är för känsliga för utbrott, eftersom de tappas allvarligt på grund av onormal struktur och försämrat blodflöde. Samtidigt klämmer och skadar stora missbildade formationer den omgivande hjärnvävnaden, vilket utgör ett ytterligare hot mot konsistensen av centrala nervsystemets funktioner. Därför, om diagnosen bekräftas kliniskt, bör du under inga omständigheter fördröja behandlingen..

Metoder för behandling av cerebrala vaskulära missbildningar

Terapi består i fullständig resektion eller fullständig utplåning av vaskulär defekt genom kirurgi. Det finns tre typer av högteknologiska operationer som används för dessa ändamål: endovaskulär behandling, stereotaktisk strålkirurgi, mikrokirurgisk intervention.

  1. Endovaskulär kirurgi. Metoden är lämplig för behandling av djupa och stora formationer. Interventionen utförs under röntgenkontroll, anestesi är försedd med generell anestesi. Denna minimalt invasiva taktik är ofta det första steget i behandlingen före den kommande öppna operationen..
  • Ett tunt kateterrör förs till den patologiska delen av hjärnan genom lårbensartären genom kärlen.
  • Ett speciellt självhäftande biomaterial som liknar polyuretanskum matas in i missbildningsområdet genom den införda styrtråden.
  • En neurokirurg med skumkomposition stänger de drabbade områdena, det vill säga tromboser onormalt utvecklade kärl samtidigt som de bibehåller friska.
  • Embolisering låter dig "stänga av" den patologiska plexus från den allmänna hjärncirkulationen.
  • Efter operationen är patienten vanligtvis under slutenvård under 1-5 dagar.
  1. Stereotaktisk strålkirurgi. Terapeutisk taktik, även om den är relaterad till angioneurokirurgi, är inte traumatisk. Detta innebär att det inte kommer att finnas några snitt eller insättning av intravaskulära sonder alls. Lämplig för behandling av små vaskulära defekter (upp till 3,5 cm) eller när lesionen är belägen i en obrukbar del av hjärnan.
  • Strålkirurgi innebär att angiom förstörs med system som Cyber ​​Knife eller Gamma Knife.
  • Anordningarna fungerar på principen om riktad exponering för anomali genom radioaktiv bestrålning.
  • Strålarna släpps ut från olika sidor och konvergerar vid en punkt bara i det defekta området, friska strukturer påverkas inte. Som ett resultat växer AVM-fartygen tillsammans, fokuset undertrycks.
  • Procedurerna på Cyber- eller Gamma-kniven är absolut smärtfria, under behandlingen är patienten medveten. Enheter, på soffan som du bara behöver ligga orörligt (från 30 minuter till 1,5 timmar), liknar traditionella tomografier.
  • Vid behandling med Gamma Knife sätts en speciell hjälm på huvudet och fixeras hårt. Så att patienten som bär hjälmen inte känner något obehag görs en ytlig lokalbedövning av vissa delar av huvudet. CyberKnife-kirurgi kräver inte anestesi och placerar huvudet i en stel struktur.
  • Det finns inget behov av sjukhusvistelse. Men det kan vara nödvändigt att genomgå mer än en session med radiokirurgi för att slutligen eliminera de kvarvarande effekterna av GM AVM. Ibland varar utplåningsprocessen i 2-4 år.
  1. Direkt mikrokirurgisk avlägsnande. Mikrokirurgi med denna diagnos är den enda metoden som ger de största chanserna för en radikal botning av patologin, vilket minimerar risken för återfall. Är "guldstandarden" vid behandling av denna sjukdom med ytlig lokalisering och kompakta former av noden.
  • En mikrokirurgisk operation är inte komplett utan en typisk kraniotomi; en ekonomisk öppning av skallen krävs för att utföra grundläggande kirurgiska ingrepp på hjärnan.
  • Interventionen sker under allmän endotrakeal anestesi, under överinseende av ett kraftigt intraoperativt mikroskop och ultraljudutrustning.
  • För att förhindra blodutsläpp genom det levererande arteriella kärlet och venen används metoden för bipolär koagulation, det vill säga kauterisering utförs.
  • Vidare utförs ett enda block genom trepanationsfönstret vid en engångsavskiljning av hela kroppen av missbildningen med minimal blodförlust.
  • I slutet av operationssessionen stängs öppningen i skallen med en benklaff, en sutur appliceras på huden.
  • Urladdning är möjlig ungefär 14 dagar efter operationen. Därefter måste du fortsätta efter operationen i ett specialiserat rehabiliteringscenter. Varaktigheten av rehabiliteringen ställs in individuellt.

En video om den öppna operationen kan ses på länken: https://www.youtube.com/watch?v=WA2FTX1NK1Y

I vissa situationer är det omöjligt att omedelbart starta direkt mikrokirurgi på grund av de höga intraoperativa riskerna, särskilt i stora AVM. Eller ett annat alternativ: angiom efter stereotaxi eller kateterembolisering kompenseras bara delvis, vilket är extremt dåligt. Därför är det ibland lämpligt att vända sig till steg-för-steg-behandling med en sekventiell kombination av flera angioneurokirurgiska metoder..

Var är det bästa stället att hantera och kostnaden för operationen

En välplanerad algoritm för terapeutiska åtgärder hjälper till att helt avlägsna det vaskulära konglomeratet utan att skada vitala vävnader. Terapins tillräcklighet, med hänsyn till individualitetsprincipen, kommer att spara från utvecklingen av neurologiska avvikelser, eventuellt tidigt återfall med alla följande konsekvenser.

För att fungera på det högre organet i centrala nervsystemet, som ansvarar för många funktioner i kroppen (motoriska förmågor, minne, tänkande, tal, lukt, syn, hörsel etc.), bör man lita på neurokirurger i världsklass. Dessutom bör en medicinsk anläggning utrustas med en bred bas av avancerad avancerad intraoperativ utrustning..

I främmande länder med högt utvecklad neurokirurgi är tjänster dyra, men där, som de säger, väcker de patienterna till liv igen. Bland de populära områdena som är lika avancerade inom hjärnkirurgi är Tjeckien, Israel och Tyskland. I tjeckiska kliniker är priserna för medicinsk vård vid arteriovenösa missbildningar de lägsta. Låg kostnad, perfekt kvalificering av tjeckiska neurokirurger har gjort Tjeckien till det mest populära resmålet. Denna stat eftersträvas inte bara av patienter från Ryssland och Ukraina utan också av patienter från Tyskland, Israel och andra länder. Och kort om priser.

Begreppet missbildning, typer och behandling. referens

Missbildning (missbildning, Latin malus - dålig och formatio - utbildning, bildning) - någon avvikelse från normal fysisk utveckling, utvecklingsavvikelse, vilket resulterar i grova förändringar i ett organs eller vävnads struktur och funktion. Det kan vara en medfödd eller förvärvad utvecklingsdefekt, liksom uppstå som ett resultat av någon sjukdom eller skada..

Vaskulär missbildning avser en onormal anslutning av artärer, vener eller båda. Det inkluderar missbildning av normala vener (venös angiom) eller artärer som passerar direkt i venerna (arteriovenös missbildning eller AVM). Dessa missbildningar är medfödda och den exakta orsaken är okänd..

Storleken på vaskulära missbildningar varierar mycket. Stora missbildningar kan orsaka huvudvärk, hjärnkomprimering, blödning och epileptiska anfall.

Oftast finns det en sådan typ av vaskulära missbildningar som arteriovenös. Det kännetecknas av sammanflätningen av tvinnade tunnväggiga kärl som förenar artärerna och venerna. Baserat på många studier bildas dessa kärl av arteriovenösa fistlar som förstorar sig över tiden. Som ett resultat av denna sjukdom expanderar artärartärerna, och deras väggar hypertrofi genom utflödesvenerna, arteriellt blod flödar..

I medicinsk praxis finns det både små och stora missbildningar. Med mycket avancerade missbildningar blir blodflödet tillräckligt starkt för att avsevärt öka hjärtproduktionen. Åren som kommer från missbildningar ser ut som jätte pulserande kärl.

Arteriovenösa missbildningar kan bildas i alla delar av hjärnhalvorna, i hjärnstammen och i ryggmärgen, men den största av dem bildas i de bakre delarna av hjärnhalvorna. Hos män är arteriovenösa missbildningar vanligare och kan förekomma hos olika familjemedlemmar under en eller flera generationer..

Dessa sjukdomar förekommer vanligtvis från födseln, men uppträder mellan 10 och 30 år och i sällsynta fall efter 50. Huvudsymptomen på sjukdomen är huvudvärk (kan vara ensidig, bankande) och epileptiska anfall.
I cirka 30% av fallen inträffar partiella anfall (anfall där patologisk aktivering av en isolerad grupp neuroner i en av hjärnhalvorna förekommer) och hos 50% observeras intrakraniell blödning. Oftast är blödning intracerebral och bara en liten del av blodet kommer in i det subaraknoida utrymmet (håligheten mellan arachnoid och pia mater).

Upprepade blödningar under de första veckorna av sjukdomen är extremt sällsynta, så läkare ordinerar inte antifibrinolytiska läkemedel (sänker blodets fibrinolytiska aktivitet).

I medicinsk praxis är fall av både massiv blödning, som snabbt leder till döden, och små (med en diameter på cirka 1 cm) kända. I den senare av alternativen åtföljs den av endast minimala fokala neurologiska patologier eller är asymptomatisk.

Diagnosen av AVM fastställs genom magnetisk resonanstomografi (MRI), beräknad tomografisk angiografi (CT-angiografi) och hjärnangiografi. AVM kan irritera den omgivande hjärnan och orsaka kramper och huvudvärk. Obehandlade AVM kan förstora och brista, vilket leder till intracerebral blödning och irreparabel hjärnskada.

Det finns tre typer av missbildningsbehandling: direkt mikrokirurgisk avlägsnande, stereotaktisk strålkirurgi och embolisering (blockering av blodkärl) med hjälp av den neuroendovaskulära metoden. Även om mikrokirurgisk behandling ofta tar bort hela missbildningen används i vissa fall en kombination av olika metoder. Tyvärr är stereotaktisk radiokirurgi endast möjlig om missbildningsstorleken inte är mer än 3,5 cm. Inflammationen i kärlväggen, som orsakar strålning, leder till att missbildningen gradvis stängs (upp till 2 år). Under embolisering förs en tunn kateter in i matningskärlets lumen och lim eller små partiklar injiceras. Ibland underlättar neuroendovaskulär teknik direkt avlägsnande eller minskning av missbildningen för stereotaktisk strålkirurgi.

En annan typ av missbildning är Chiari-missbildning - medfödda störningar i hjärnstrukturen, som kännetecknas av en låg placering av cerebellära mandlar..

Sjukdomen är uppkallad efter den österrikiska patologen Hans Chiari, som 1891 beskrev flera typer av abnormiteter i hjärnstammen och lillhjärnan. Chiari I och II anomalier är de vanligaste, och därför kommer vi i framtiden bara att prata om dem..

Vid Chiari-missbildning hindrar de lågt liggande cerebellära tonsillerna den fria cirkulationen av cerebrospinalvätska mellan hjärnan och ryggmärgen. Mandlarna blockerar foramen magnum, som en kork pluggar in en flaskhals. Som ett resultat störs utflödet av cerebrospinalvätska (cerebrospinalvätska) och hydrocefalus (hjärnans dropp) utvecklas.

Typ av Chiari-missbildning kännetecknas av en nedåtförskjutning av cerebellära tonsiller genom foramen magnum mot övre ryggmärgen. Denna typ av missbildning åtföljs av hydromyelia (förstoring av ryggmärgens centrala kanal) och uppträder vanligtvis under tonåren eller vuxenlivet..

Det vanligaste symptomet är huvudvärk. Särskilt karakteristiskt är smärta i occipitalregionen, förvärrad av hosta och ansträngning; nacksmärta; svaghet och nedsatt känslighet i händerna; ostadig gång dubbelsyn, suddigt tal, sväljsvårigheter, kräkningar, tinnitus.

Hos ungdomar är de viktigaste symptomen nedsatt flexion och minskad styrka i armarna, förlust av smärta och temperaturkänslighet i övre halvan av bagageutrymmet och armarna..

Behandling: neurokirurgisk kirurgi för att dekomprimera den bakre fossa.

Om hydrocefalus är närvarande utförs bypassoperation.

Typ II Chiari-missbildning, även kallad Arnold Chiari-missbildning.

Denna sjukdom är uppkallad efter den tyska patologen Julius Arnold, som beskrev sjukdomen 1984.
Förekomsten av denna sjukdom sträcker sig från 3,3 till 8,2 observationer per 100 tusen invånare..

Med Arnold Chiari-anomali uppstår en medfödd ökning av diameteren på foramen magnum. Den nedre delen av lillhjärnan (cerebellär amygdala) kan falla ut och kilas in i den förstorade öppningen, vilket leder till ömsesidig kompression av lillhjärnan och ryggmärgen. I kombination är hydrocefalus (ökat vätsketryck i kranialhålan), kardiovaskulära anomalier, en sluten anus och andra störningar i matsmältningskanalen, nedsatt utveckling av urinvägarna..

Även om orsaken till Chiari-missbildning inte är exakt känd finns det flera välgrundade teorier som indikerar en förskjutning av cerebellum på grund av ökat tryck i de överliggande regionerna..

Diagnos sker genom magnetisk resonanstomografi. Vid behov utförs datortomografi med tredimensionell rekonstruktion av occipitalbenet och livmoderhalsen. Magnetisk resonansavbildning tillåter neurokirurger att exakt bestämma storleken på hjärnans förskjutning, bestämma formen på missbildningen och graden av sjukdomens progression.

Symtom på Arnold Chiari-missbildning är yrsel och / eller ostadighet (kan förvärras när du vrider huvudet). buller (ringar, surr, visslande, väsande, etc.) i ett eller båda öronen (kan öka när du vrider huvudet); huvudvärk förknippat med ökat intrakraniellt tryck (starkare på morgonen) eller med en ökning av nackmuskeltonus (smärtpunkter under baksidan av huvudet); nystagmus (ofrivillig ryckning i ögonkulorna). I mer allvarliga fall, möjlig: övergående blindhet, dubbelsyn eller andra synstörningar (kan uppstå när du vrider huvudet); skakningar i armar, ben, rörelsekoordinationsstörning minskad känslighet hos en del av ansiktet, en del av bagageutrymmet, en eller flera extremiteter; svaghet i musklerna i en del av ansiktet, en del av bagageutrymmet, en eller flera lemmar; ofrivillig eller svår urinering medvetslöshet (kan utlösas genom att vrida huvudet).

I svåra fall är det möjligt att utveckla tillstånd som hotar hjärninfarkt och ryggmärgsinfarkt..

Behandling av Chiari-missbildning och samtidig syringomyelia (en kronisk progressiv sjukdom i nervsystemet, där håligheter bildas i ryggmärgen) är tyvärr endast möjlig genom kirurgi. Operationen består av lokal dekompression eller CSF-shuntplacering. Lokal dekompression utförs under anestesi och består i att ta bort en del av det occipitala benet, liksom de bakre halvorna av I- och / eller II-livmoderhalsen till den plats där cerebellära tonsiller sjunker ner. Denna effektiva operation utvidgar foramen magnum och lindrar kompression på hjärnstammen, ryggmärgen och cerebellära mandlar. Under operationen öppnas också dura mater, det tjocka membranet som omger hjärnan och ryggmärgen. Ett plåster från en annan vävnad (konstgjord eller tas från patienten själv) sys i den öppnade dura mater för mer fri passage av cerebrospinalvätskan.

Mindre vanligt utförs operationer för att tömma cerebrospinalvätska från den expanderade ryggmärgen in i bröstet eller bukhålan med ett speciellt ihåligt rör med en ventil (shunt) eller in i det intratekala utrymmet. Ibland utförs dessa operationer i steg..