Huvud > Skleros

Federal statsbudgetinstitution
Federal Center for Neurochirgery
Ryska federationens hälsoministerium (Tyumen)

Arnold-Chiari-anomali är en medfödd patologi för utvecklingen av den romboida hjärnan, där det finns en skillnad mellan storleken på den bakre kranialfossan och hjärnstrukturerna i detta område. Det kännetecknas av nedstigningen av cerebellära tonsiller och hjärnstammen till foramen magnum, följt av deras intrång på denna nivå.

Denna avvikelse förekommer i 3,5-8 fall per 100 000 personer. När symtom på dess utveckling uppträder är det nödvändigt att kontakta genetiker och neurokirurger.

Anatomiska egenskaper och orsaker till Arnold-Chiari-missbildningen

Man tror att de främsta orsakerna till utvecklingen av Arnold-Chiari anomali är:

  • Traumatisk skada orsakad av födelsetrauma;
  • Ärftliga skäl;
  • Hydrodynamisk chock av cerebrospinalvätska orsakad av dess ackumulering i IV-kammarens hålighet, följt av arteriell pulsation, vilket orsakar expansion av ryggmärgs centrala kanal.

Lillhjärnan ligger i den bakre fossa. Dess nedre del - mandlarna - bör normalt vara något högre än foramen magnum (en slags gräns mellan ryggraden och skallen).

Med utvecklingen av anomalier är cerebellär amygdala belägen i ryggraden (under foramen magnum), vilket förhindrar fri cirkulation av cerebrospinalvätska mellan ryggmärgen. På grund av blockeringen av den stora occipitala foramen störs utflödet av cerebrospinalvätska, vilket kan resultera i att hydrocephalus kan utvecklas.

Arnold-Chiari missbildningssymptom

Symptomen på Arnold-Chiari-missbildning beror på vilken typ av utveckling det har. Idag använder de klassificeringen av sjukdomen, antagen sedan 1891, som inkluderar:

  • Typ 1, kännetecknad av nedstigningen i ryggraden av strukturerna i den bakre kranialfossan (vanligtvis under foramen magnums plan);
  • Typ 2, där det finns en kaudalförskjutning av medulla oblongata, de nedre delarna av masken och IV-ventrikeln. I detta fall förekommer hydrocefalus ganska ofta;
  • Typ 3, kännetecknad av en grov kaudförskjutning av alla strukturer i den bakre kranialfossan (extremt sällsynt);
  • 4-typ, där hypoplasi i lillhjärnan observeras utan dess förskjutning nedåt.

I detta fall är vanligtvis patologier av typ 3 och 4 oförenliga med livet..

I de flesta fall sker anomalin mot bakgrund av syringomyelia (ryggmärgspatologi), där det bildas cystor i ryggmärgen, vilket provocerar utvecklingen av progressiv myelopati.

De viktigaste symptomen på Arnold-Chiari-missbildningen inkluderar:

  • Smärta i cervico-occipital regionen, som ökar med nysningar eller hosta;
  • Yrsel och svimning
  • Minskad känslighet (temperatur och smärta) i händerna, samt en minskning av muskelstyrkan;
  • Spasticitet i armar och ben;
  • Minskad synskärpa.

I mer avancerade fall kan dessa symtom läggas till:

  • Apné
  • Någon försvagning av svalreflexen;
  • Snabba ofrivilliga ögonrörelser.

Komplikationer av Arnold-Chiari anomali

Med utvecklingen av Arnold-Chiari-missbildningen kan olika komplikationer uppstå:

  • Hydrocephalus, kännetecknat av ansamling av överflödig vätska i hjärnan. I det här fallet kan det vara nödvändigt att placera ett flexibelt rör för att återspåra det;
  • Förlamning orsakad av kompression av ryggmärgen. I vissa fall kan det bestå även efter operationen.
  • Syringomyelia, som kännetecknas av bildandet av ett patologiskt hålrum i hjärnan eller ryggmärgen, som kan fylla med vätska och leda till störningar i ryggmärgsfunktionen..

Dessutom kan kranialnerv pares, deformation av ryggraden och fötterna uppstå..

Diagnos och behandling av Arnold-Chiari-missbildning

Ganska ofta manifesterar sig anomalin inte på något sätt och upptäcks av en slump under diagnostiska procedurer. När symtom uppträder utförs en MR-undersökning av hjärnan för diagnos och för att utesluta syringomyelia utförs ytterligare delar av ryggmärgen (bröstkorg och livmoderhals)..

Konservativ behandling av Arnold-Chiari anomali utförs med mindre smärtsyndrom, vilket inkluderar användning av muskelavslappnande medel och icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel. Om det under flera månader inte finns någon förbättring och sjukdomsprogressionen också observeras (uppkomsten av ett neurologiskt underskott, som manifesteras i form av domningar och svaghet i armar och ben), rekommenderas att man utför en operation.

Syftet med kirurgi för Arnold-Chiari-missbildning är att öka storleken på den bakre kranialfossan, vilket gör det möjligt att eliminera kompression av nervstrukturerna och normalisera flödet av cerebrospinalvätska. På grund av detta är det vanligtvis möjligt att förbättra patientens tillstånd, såväl som att förhindra utvecklingen av progressionen av anomali.

Efter kirurgisk behandling av Arnold-Chiari-missbildningen stabiliseras de kliniska manifestationerna av syringomyelia i de flesta fall och tumörtillväxt observeras också. Hos 1/4 av de opererade patienterna observeras en minskning av rörelsestörningar, men i 20-40% av fallen, efter tillfällig förbättring och stabilisering, kan ett återfall och ytterligare progression av patologi inträffa..

Som regel inträffar en dålig prognos för kirurgi med Arnold-Chiari-missbildning mot bakgrund av allvarlig muskelatrofi, grova dissocierade sensoriska störningar på större delen av kroppsytan, svår skolios och en lång historia av sjukdomen..

Chiari missbildning

Chiari-missbildning (termen Arnold-Chiari-missbildning gäller för den andra typen av sjukdom) är en sjukdom som kännetecknas av ett herniellt utsprång av cerebellära tonsiller i ryggradskanalen genom foramen magnum.

Tecken på Chiari missbildning

Utgångspunkten för diagnosen är dystopi (utelämnande) av cerebellära tonsiller 5 mm under den villkorliga linjen (McRae's line). För att bedöma nedstigningsgraden dras en vinkelrät från denna linje till den nedre polen av tonsillerna enligt MR-data. I en stor del av fallen (upp till 70%) kan Chiari-missbildning kombineras med syringomyelia - bildandet av cystiska håligheter i ryggmärgen. Mindre vanligt i Chiari I missbildning är närvaron av hydrocephalus.

För patienter i vuxen ålder är den första typen av Chiari-missbildning mest karakteristisk, medan Chiari-missbildning av den andra typen oftare manifesteras och diagnostiseras hos barn. I allmänhet avslöjar denna sjukdom en tydlig avvikelse i förhållandet mellan hjärn- och benstrukturer vid kraniovertebral korsning. Detta händer på grund av underutvecklingen av benelementen som bildar den så kallade bakre kranialfossan, där vår cerebellum normalt ligger bekvämt och bekvämt. Som ett resultat, mot bakgrund av hjärnstrukturer som normalt utvecklas i detta område, "cerebellära tonsiller" pressas in i ryggraden, ändrar form (blir spetsiga), klämmer de neurala och vaskulära strukturerna och vägarna i detta område och leder till en störning av den normala processen för cerebrospinalvätskecirkulation - utflödet av ryggmärgen vätskor.

Det är på grund av detta som den vanligaste manifestationen av Chiari-missbildning är den så kallade hosthuvudvärken. Det vill säga en huvudvärk i cervico-occipital regionen, förvärras av hosta, ansträngning, spela blåsinstrument etc..

Andra vanliga symtom på Chiari-missbildning inkluderar diskoordinering (ostadighet vid gång, besvär vid exakta rörelser, förändringar i handstil etc.), heshet, kvävning vid mat, domningar och svaghet i armar och ben.

I närvaro av MR-tecken på Chiari-missbildning, är det tillrådligt att utföra en studie av livmoderhalsen för att utesluta / bekräfta samtidig syringomyelia.

Chiari missbildningsbehandling

För närvarande är mer än 20 typer av kirurgiska ingrepp kända för Chiari-missbildning. Alla, på ett eller annat sätt, syftar till att eliminera inkonsekvensen i förhållandet mellan ben- och nervstrukturer. Intervallet varierar från föråldrade radikala tekniker, åtföljd av resektion (avlägsnande) av hjärnmuskeln, till minimalt invasiva tekniker begränsade till resektion av benelement vid nivån av kraniovertebral korsning, som oftast används hos barn..

I närvaro av samtidig hydrocephalus, som det första steget i kirurgisk behandling, är det nödvändigt att utföra endoskopisk ventrikulostomi av fundus i den tredje ventrikeln, som nästan helt har ersatt de tidigare installerade silikon shunt-systemen. Hos en viss andel av patienterna som lider av hypertensivt hydrocefaliskt syndrom är det tillräckligt att utföra ETV för att lindra befintliga klagomål. De flesta patienter som lider av symtomen på skador på strukturerna i den bakre kranialfossan och kraniovertebral korsningen kräver kraniovertebral dekompression..

Den allmänt accepterade guldstandarden för kirurgisk korrigering av typ I Chiari-missbildning är en operation - dekompression av nivån på kraniovertebral korsning med plastdura mater. Kärnan i metoden är att eliminera den befintliga kompressionen på strukturerna i detta område, öka den "användbara" volymen av den bakre kranialfossan och normalisera CSF-cirkulationsprocessen. Det bör noteras att trots att positiva resultat med tillräcklig erfarenhet av kirurgen och adekvat utfört kirurgiskt ingrepp kan uppnås i mer än 80% av fallen, är kirurgens uppgift åtminstone att stoppa den patologiska processen. Det vill säga för att förhindra en ytterligare ökning av neurologiska symtom hos patienter med Chiari-missbildning.

Under den postoperativa perioden går långvarig huvudvärk och nedsatt koordination, som är karakteristisk för de flesta patienter, snabbast tillbaka. Regression av symtom som är direkt associerade med bildandet av syringomyelia inträffar lite senare. För att bedöma resultaten av kirurgisk behandling, i genomsnitt sex månader efter operationen, utförs en kontroll-MR-studie som gör det möjligt att bedöma normaliseringen av förhållandet mellan strukturer vid kraniovertebral korsning, dynamiken i storleken på den syringomyeliska kaviteten. Men när vi utvärderar resultaten av kirurgisk behandling fokuserar vi först och främst på den kliniska bilden, det vill säga på dynamiken i symtomen på sjukdomen, som den viktigaste komponenten för var och en av våra patienter..

Neurokirurger

Registrera dig för ett samråd med en neurokirurg som specialiserat sig på kirurgisk behandling av Chiari-missbildning.

Vad är kärnan i Arnold Chiaris anomali, hur farlig är denna patologi, metoder för dess behandling

Läkare skiljer ut tre typer av Chiari-missbildning. De beror på förändringar i strukturen av hjärnvävnad som tränger in i ryggradsregionen, liksom på typen av störningar i ryggmärgs- och hjärnans arbete och funktion..

Vanligtvis finns det inga symtom på denna sjukdom, så det finns inget behov av att behandla den. Ofta finns detta syndrom endast när andra sjukdomar undersöks..

Trots den till synes ofarliga kan konsekvenserna av Arnold Chiaris anomali vara allvarliga.

Vad är detta fenomen?

Arnold Chiari missbildning är sällsynt. Vid denna sjukdom rör sig den bakre delen av hjärnan i kaudal riktning, faller in i occipital foramen.

På denna plats kan en person känna en dragande smärta, ibland kan neurologiska avvikelser uppstå. Det finns bara en lösning på detta problem - kirurgi, vanligtvis bypass eller dekompression av fossa utförs..

Anomali klassificering

Arnold Chiari anomali har olika svårighetsgrad, så det finns fyra typer av anomali.

  1. Den första typen kännetecknas av utelämnande av cerebellära mandlar, de ligger under öppningen på baksidan av huvudet. Detta kan hittas hos en tonåring eller vuxen. I detta skede kan hydromyelia detekteras när vätska dyker upp i ryggmärgens centrala kanal.
  2. Den andra typen kännetecknas av manifestation direkt från barnets födelse. Man kan misstänka att tonsillerna i lillhjärnan och medulla oblongata går ut genom baksidan av huvudet. Med en sådan sjukdom finns det alltid vätska i ryggmärgen, och ibland kan det fortfarande finnas en medfödd ryggbråck.
  3. Den tredje typen kännetecknas av en speciell position av cerebellum och medulla oblongata i meningocele i cervico-occipital regionen.
  4. I den fjärde typen diagnostiseras en nästan fullständig frånvaro av lillhjärnan. Dessutom går det inte ner. Detta tillstånd kallas också Dandy-Walker syndrom, när hydrocephalus, syringomyelia läggs till denna patologi, ibland kan cystor förekomma på baksidan av skallen.

Med den andra och tredje typen av Arnold Chiari-missbildning kan det finnas andra symtom från nervsystemet:

  • polymicrogyria;
  • hjärn heterotopi;
  • cystor i öppningen av Mozhandi;
  • förändring i corpus callosum;
  • förändringar i underkortets arbete;
  • förändring i strukturen för det sylviska vattenförsörjningssystemet;
  • kan uppstå lillhjärnans tentorium och segel.

Symtom

Typiska tecken på Arnold Chiari-missbildning är:

  • Frekvent smärta i baksidan av huvudet, vilket blir värre vid hosta och nysningar.
  • Huvudvärk på grund av ökat tryck eller nackspänning.
  • Yrsel, medvetslöshet om du plötsligt vänder på huvudet eller står upp.
  • Fallande syn.
  • Mår dåligt.
  • Kroppstemperatur under normal, smärta i händerna.
  • Svaghet i armmusklerna.
  • Fingers spasticitet.
  • Apné observeras.
  • Det blir svårt att svälja.
  • Hjärnan slutar kontrollera elevernas rörelser.
  • Urinproblem.
  • Rörande ögon.
  • Tinnitus om du böjer dig eller vänder.
  • Skakningar i armar och ben.
  • Koordineringsproblem.
  • Problem med utvecklingen av finmotorik.
  • Förlust av kroppskänsla.
  • Försvagade muskler, vilket gör det svårt att gå eller lyfta saker.
  • Cerebral infarkt (ryggrad eller cerebral).

Anledningar till utseendet

Hittills finns det inget exakt svar var denna sjukdom kom ifrån. Vissa neurologer säger att saken är i fel storlek på den mänskliga skalle, på grund av det faktum att det finns lite utrymme i den, hjärnan passar inte, och dess delar sträcker sig bortom kraniet.

Det finns också ett alternativ att detta fenomen orsakas av en för stor hjärnstorlek, bakom vilken huvudet inte har tid att växa, så organet tvingas placeras på ett annat sätt och flyttar lillhjärnan utanför skallen.

Det finns en annan version av Arnold Chiaris anomali. Med en liten svårighetsgrad av sjukdomen under lång tid kan den förvärras kraftigt på grund av hydrocephalus. Vätska påverkar storleken på cerebellära ventriklar, vilket ökar storleken på denna del av hjärnan.

Missbildning tillåter inte att ligamentapparaten i den occipital-cervikala delen av kroppen utvecklas normalt. Därför, med ett slag eller annan skada, lider hjärnan ännu mer, symptom på manifestation uppträder.

Om en kvinna hade en ektopi i livmoderhalsen under graviditeten, är det mycket troligt att barnet kommer att diagnostiseras med detta syndrom. Om du hittar detta i ett tidigt skede kan du avsluta graviditeten. Andra orsaker har ännu inte identifierats.

Komplikationer

Människor med Arnold Chiari syndrom kanske inte har allvarliga patologier under lång tid, men om sjukdomen börjar utvecklas kan detta leda till allvarliga konsekvenser..

  • ansamling av vätska i skallen runt hjärnan;
  • utvecklingen av förlamning om vätska samlas runt ryggmärgen och kirurgi hjälper inte alltid i denna situation;
  • Syringomyelia är en cysta i ryggraden där det finns vätska. Denna formation trycker på ryggmärgen och stör dess arbete;
  • hjärtfel är sällsynta;
  • andningsproblem;
  • lunginflammation på grund av stagnation;
  • låg intelligens.

Diagnostik

För att ställa en diagnos måste du veta graden av sjukdomens utveckling för att justera behandlingstaktiken. Heltidsundersökning och flera procedurer är också viktiga: eko- och elektro-EG i hjärnan, reoencefalografi.

Men deras resultat kan inte noggrant bekräfta diagnosen, eftersom de bara visar nivån på intrakraniellt tryck..

Röntgenstrålar från skallen behövs för att identifiera avvikelser i benstrukturen som är karakteristiska för denna sjukdom.

CT och MSCT i hjärnan tillåter inte läkare att se väl området av kraniovertebral korsning, och visar inte heller tillståndet för hjärnans mjuka materia på baksidan av skallen.

För att diagnostisera Arnold Chiari-anomali används därför magnetisk resonansavbildning, med vilken du kan se tillståndet för både hjärnan och ryggmärgen..

Om det är nödvändigt att undersöka barnet får han ett lugnande medel eftersom proceduren kräver fullständig rörlighet.

Förutom MR i hjärnan kan det vara nödvändigt att undersöka nacken och bröstområdet. Detta händer om det finns en möjlighet att upptäcka cystor i ryggraden genom att trycka på ryggmärgen..

MR är också det bästa valet eftersom det kan visa mindre avvikelser i nervsystemet som indikerar förekomsten av sjukdom.

Behandling

Användningen av läkemedel mot Arnold Chiari-anomali är endast berättigad om patienten bara klagar på smärta i baksidan av huvudet eller nacken. Läkemedel har utvecklats som lindrar inflammation och lindrar smärta.

Om detta inte hjälper och sjukdomen fortskrider måste du gå med på en operation. Kirurger kommer att eliminera alla möjliga manifestationer av anomalier som sätter press på hjärnan, kan återställa cirkulationen av cerebrospinalvätska.

Det finns vanligtvis två alternativ för operationer:

  • dissektion av ändtråden;
  • dekompression av hålet på baksidan av huvudet, eller kranioktomi.

Dissektion av filumterminalen

Fördelarna med denna taktik för att behandla Arnold Chiari anomali vid operationen är följande:

  • Kirurgens arbete varar bara 45 minuter. Alla åtgärder kräver inte allvarliga invasiva ingrepp, medan alla delar av hjärnan kan återföras till sin plats.
  • Efter operationen är återhämtningen snabb, ingen rehabilitering behövs.
  • Efter proceduren utesluts en persons död från denna anomali..
  • Inte bara konsekvenserna elimineras utan också orsakerna till missbildningar, liksom ett antal andra sjukdomar.
  • Dödligheten från ett sådant förfarande är noll..
  • Efter operationen kommer inte hydrocephalus att börja på grund av förflyttningen av tonsillen.
  • Personen mår bättre, men sjukdomen utvecklas inte.
  • Blodcirkulationen börjar fungera bättre, nervsystemet återställer sina funktioner.
  • Förmågan att leva livet till fullo.

Det finns också några nackdelar med denna operation:

  1. Litet ärr på svansbenet.
  2. Efter operationen kommer snittplatsen att skada i flera dagar.
  3. På grund av att spasticiteten dras tillbaka verkar det som om det finns mindre styrka i armar och ben.
  4. På grund av förbättrad blodtillförsel till hjärnan kan detta organs aktivitet öka..
  5. Under återhämtningen kan en person känna sig obekväm, men detta tillstånd går snabbt över.

Kraniotomi

Fördelarna med en sådan operation för att dekomprimera nacken:

  • Resultatet är synligt ett par dagar efter proceduren.
  • Visst kommer det inte att ske en snabb död av denna sjukdom..

Men nackdelarna med dekompression med Arnold Chiari-anomali är mycket större:

  1. Orsaken till avvikelsen försvinner inte.
  2. Dödligheten kan vara så hög som tre procent.
  3. Arbetet hos en kirurg har en stark effekt på kroppen, patienten kan bli funktionshindrad.
  4. Det finns en förbättring, men inte lika stor som vid den första behandlingen.
  5. Cerebralt ödem kan utvecklas.
  6. Pneumoencefali kan förekomma.
  7. Hydrocephalus kan förekomma efter operationen.
  8. Tetrapares av armar och ben.
  9. Under proceduren kan cirka 14% av volymen cerebrospinalvätska försvinna.
  10. Emboli.
  11. Neurologiska underskott i sällsynta fall, beroende på insatsområdet.
  12. En infektion i skallen som orsakar hjärnhinneinflammation eller en abscess i hjärnan.
  13. Hjärnstammen hemodynamiska förändringar.
  14. Utseendet på en epidural hematom.
  15. Hjärnblödning.
  16. Intraaxiell blödning som orsakar neurologiska underskott.

Innan någon typ av operation undersöker läkare patienten noggrant för att förstå vilket alternativ som är mer relevant i det här fallet och studera också kroppens egenskaper som kan bli en kontraindikation för operation.

Människor med en sådan avvikelse kan leva länge men inte njuta av livet till fullo. Därför visas operationerna för att göra det möjligt att uppleva alla livsglädje utan begränsningar..

Alla behandlingsmetoder har sina egna indikationer, så den metod som skadar personen minst väljs alltid..

Arnold-Chiari anomali

Att boka tid

Läkare klassificerar Arnold-Chiari-anomali i tre typer, beroende på strukturen i hjärnvävnaden som rör sig in i ryggraden och på förekomsten av patologi i hjärnans eller ryggmärgsutvecklingen.

Många patienter med Arnold Chiari-syndrom har inga tecken eller symtom på sjukdomen och behöver inte behandlas. Sjukdomen upptäcks endast vid diagnos i samband med andra sjukdomar. Beroende på typ och svårighetsgrad kan dock Arnold-Chiari syndrom orsaka ett antal problem hos patienter..

Arnold-Chiari missbildningssymptom

Huvudvärk utlöst av hosta, nysningar eller fysisk ansträngning Domningar och stickningar i händerna; Brott mot temperaturkänsligheten i händerna, täta brännskador; Smärta på baksidan av huvudet och nacken (periodvis nedåt till axlarna); Ojämn gång (problem med att hålla balans) Dålig handkoordinering (finmotorik)

När ska jag träffa en läkare

Om du eller ditt barn har några tecken eller symtom som kan förknippas med Arnold-Chiari-syndromet, kontakta din läkare för utvärdering.

Eftersom många av symtomen på Arnold-Chiari-missbildning också kan associeras med andra medicinska tillstånd är det viktigt att få en grundlig fysisk undersökning. Huvudvärk kan till exempel orsakas av migrän, sinussjukdom eller tumör i hjärnan eller ryggmärgen. Andra tecken och symtom är associerade med andra medicinska tillstånd, såsom multipel skleros, karpaltunnelsyndrom, cervikal osteokondros och cervikal brok.

Orsaker till Arnold-Chiari anomali

Arnold-Chiari syndrom är en abnormitet i hjärnans utveckling där skallen som innehåller cerebellum är för liten eller deformerad, vilket får hjärnan att komprimeras. Den nedre delen av lillhjärnan eller tonsillerna förskjuts i den övre delen av ryggradskanalen. Den pediatriska formen, typ III Arnold-Chiari syndrom, är alltid associerad med myelomeningocele (ryggmärgsbråck och hjärnhinnor). Den vuxna formen - Chiari I-typ syndrom - utvecklas på grund av en otillräckligt stor baksida av skallen.

När lillhjärnan pressas in i toppen av ryggraden kan den hindra det normala flödet av cerebrospinalvätska, vilket skyddar hjärnan och ryggmärgen. Nedsatt CSF-cirkulation kan leda till blockering av signaler som överförs från hjärnan till de underliggande organen eller till ackumulering av cerebrospinalvätska i hjärnan och ryggmärgen. Cerebellärt tryck på ryggmärgen eller nedre delen av hjärnstammen kan orsaka syringomyelia.

Riskfaktorer

Det finns bevis för att Arnold-Chiari missbildning är en ärftlig sjukdom. Studier som undersöker en möjlig ärftlig komponent av denna sjukdom är dock i ett tidigt skede..

Undersökning och diagnos

Diagnosprocessen börjar med en läkarintervju och en fullständig fysisk undersökning. Din läkare kommer att fråga dig om du har symtom som huvudvärk och nacksmärta och ber dig beskriva smärtan.

Om du lider av huvudvärk men orsaken till symtomen inte är tydlig för din läkare kommer du att bli ombedd att göra en magnetisk resonanstomografi (MRI), vilket hjälper dig att avgöra om du har en Chiari-missbildning..

Komplikationer

Hos vissa patienter kan Arnold-Chiari syndrom bli en progressiv sjukdom och leda till allvarliga komplikationer. Andra kanske inte upplever symtom associerade med sjukdomen och behöver inte ingripa.

Komplikationer förknippade med detta tillstånd inkluderar:

Hydrocephalus. Denna ansamling av överflödig vätska i hjärnan kan kräva placering av ett flexibelt rör (shunt) för att dränera och dränera cerebrospinalvätska till en annan del av kroppen.

Förlamning. Förlamning kan utvecklas på grund av kompression av ryggmärgen. Förlamning kan kvarstå även efter operationen.

Syringomyelia. Vissa personer med Arnold-Chiari-syndrom utvecklar ett tillstånd som kallas syringomyelia, där en hålighet eller cysta (onormalt hålrum i hjärnan eller ryggmärgen) bildas i ryggraden. Även om mekanismen genom vilken Chiari-syndrom är associerad med syringomyelia inte är tydlig, kan den vara associerad med trauma eller förskjutning av nervfibrer i ryggmärgen. När ett hål bildas fylls det med vätska och kan störa ryggmärgen..

Arnold-Chiari missbildningsbehandling

Behandling av Arnold-Chiari-missbildning beror på patientens svårighetsgrad och tillstånd. I avsaknad av symtom eller om de primära symptomen är huvudvärk eller andra typer av smärta kan uppföljning med regelbundna kontroller och smärtstillande medel rekommenderas. Vissa patienter finner lättnad från att ta antiinflammatoriska läkemedel. Detta kan förhindra eller fördröja operationen. Vid allvarliga symtom på sjukdomen, i närvaro av syringomyelia och en stark nedstigning av cerebellära tonsiller i ryggmärgskanalen, är det lämpligt att utföra en operation. Syftet med operationen är att stoppa utvecklingen av förändringar i hjärnans och ryggradsstrukturen och att stabilisera symtomen. Med ett framgångsrikt resultat av operationen minskar trycket på cerebellum och ryggmärgen och det normala utflödet av cerebrospinalvätska återställs. I den vanligaste operationen för en Arnold-Chiari-missbildning - kallad en bakre fossa craniectomy eller posterior fossa-dekompression - tar kirurgen bort en liten bit ben på baksidan av skallen, lindrar trycket och ger mer utrymme för hjärnan.

Arnold-Chiari anomalibehandling i Israel - unika operationer och erfarna specialister

Israeliska neurokirurger har enorm klinisk erfarenhet av kirurgisk behandling av det bredaste utbudet av medfödda och förvärvade anomalier i ryggmärgen och hjärnan. Varje år genomförs tusentals sådana interventioner i landets kliniker, så Top Assutas specialister är bland de mest utbildade experterna i denna fråga. Detsamma gäller diagnostik - för att göra en korrekt diagnos räcker det att spendera tre till fyra dagar för att undersöka patienten, varefter läkarna börjar förbereda ett terapiprogram.

I Top Assuta, för behandling av denna anomali, används ett komplett utbud av moderna typer av kirurgiska ingrepp - från dissektion av ryggmärgsfilamentet till dekompressionskirurgi. Resultatet av sådana ingripanden är en signifikant förbättring av symtomen hos minst 80-90% av patienterna.

Arnold-Chiari behandlingsmetoder för missbildningar i Israel

Arnold-Chiari-missbildning är en onormal nedstigning av cerebellära mandlar - i normal position ligger de ovanför nivån av foramen magnum, och hos patienter med denna patologi kan de sjunka ner till nivån på den andra livmoderhalsen. Som ett resultat uppstår en kompressionseffekt på ryggraden, flödet av cerebrospinalvätska störs och patienter har symtom på hydrocefalus, ataxi och andra störningar. Oftast manifesterar sig den kliniska bilden i form av huvudvärk, nedsatt sväljfunktion, yrsel och illamående, balansproblem och samordning av armar och ben..

Man tror att anomalin kan ha en medfödd etiologi eller inträffa redan under perioden med aktiv hjärntillväxt med otillräcklig tillväxthastighet i kranialbenen. I internationell praxis kallas sjukdomen vanligtvis Chiari-missbildning - den är uppkallad efter den australiensiska patologen Hans Chiari, som först beskrev sådana patologier. Chiari-missbildning subtyp II kallas vanligtvis Arnold-Chiari-missbildning eller den klassiska typen av denna missbildning. Det kännetecknas av en mer uttalad förskjutning av cerebellär vävnader, åtföljd av hydrocefalus, myelomeningocele och i vissa fall colpocephalus.

Terapi av anomalier baseras på konservativ kontroll av den kliniska bilden och på kirurgiska metoder.

Med en primär fast ryggmärg kan en ingripande utföras för att skära filumterminalen - i sådana fall är patologisk prolaps av cerebellära tonsiller associerad med onormal ryggradsspänning och operationen ger en snabb och stabil terapeutisk effekt..

Om orsaken till patologin är annorlunda kan dekompressionskirurgi ordineras. En sådan operation utförs i närvaro av spasticitet eller pares, med aktiva degenerativa förändringar i hjärnstammen och en snabb försämring av neurologiska funktioner. Interventionen består i resektion av bågen i den första, ibland andra livmoderhalsen, liksom en del av occipitalbenet. Detta gör att du kan ta bort kompressionseffekten på hjärnstammen, samt att normalisera cirkulationen av cerebrospinalvätska.

I vissa fall återställs vätskeflödet i cerebrospinal genom växling. En förbikopplingsväg skapas för dess in- och utflöde, medan ryggmärgs dura mater öppnas och sedan skapas hålet med ett transplantat (implantat).

Ibland utförs dekompression med en främre transoral inställning - genom munhålan. Denna teknik inkluderar också avlägsnande av en del av benvävnaden, vilket gör att du kan ta bort kompressionseffekten på hjärnstammen. Oftast utförs en sådan operation vid behandling av Chiari-missbildningar typ I - det ger ett utmärkt resultat och förbättrar hjärnstammens funktionalitet.

Som klinisk praxis visar, upplever 80% av barnen och 90% av vuxna patienter direkt under den postoperativa perioden en ihållande minskning av symtomen. Cirka 85-90% av patienterna rapporterar en signifikant förbättring av livskvaliteten och goda behandlingsresultat.

De genomgående höga resultaten av terapin uppmuntrar många utländska patienter att gå till behandling av Arnold-Chiari-anomalin i Israel - granskningar av de utförda operationerna är nästan alltid positiva och resultaten av de mottagna procedurerna indikerar den israeliska läkarnas höga professionalism..

Diagnostik av Arnold-Chiari-anomalin i Israel

Det är inte nödvändigt att flyga till Tel Aviv för att få mer detaljerad information om diagnosen och för att lära sig om de senaste behandlingsmetoderna. Framtida patienter på Top Assuta Medical Center kan genomgå en preliminär intervju med en specialist på distans - via videokonsultation via Skype.

Under konsultationen kan patienten, som vid ett regelbundet möte, ställa läkaren de intressanta frågorna och få detaljerade svar på dem. Dessa frågor kan relatera till vilket ämne som helst, från vilken typ av terapi som är bäst för dig och slutar med hur du kan spara pengar i Israel..

En ytterligare fördel med videokonsultation är möjligheten att genomgå det första heltidskonsultationen med en specialist på kliniken gratis. Vid ankomsten till landet spenderar patienten inte mer än tre till fyra dagar på en fullständig diagnos.

Första dagen - inspektion

Patienten, tillsammans med ärendehanteraren, går till den första konsultationen på Top Assuta till den ledande neurokirurgen.

Andra dagen - forskning

  • Magnetisk resonanstomografi (den mest effektiva typen av diagnos, som gör det möjligt att visualisera den onormala placeringen av cerebellära strukturer, avslöjar kompression av ryggraden och hjärnstammen etc.).
  • CT med myelografi (strålningsundersökning av de vägar genom vilka cerebrospinalvätska passerar).
  • Neurologiska tester.
  • Ultraljud (metod för prenatal diagnos av denna missbildning).

Tredje dagen - samråd

Efter att ha analyserat den medicinska historien grundligt, resultaten av neurologiska tester och radiologisk diagnostik, bestämmer ett läkarråd med en ledande neurokirurg sjukdomens undertyp och den mest lovande typen av kirurgisk behandling..

Arnold-Chiari missbildningsbehandling i Israel - priser

Den överkomliga kostnaden för att behandla Arnold-Chiari-anomali i Israel lockar patienter från hela världen till landet. Hemma kan många av dem helt enkelt inte få kirurgisk behandling av hög kvalitet, eftersom de inte har betydande besparingar. Israel erbjuder å andra sidan priser för verksamheter som är 30-35% lägre än till exempel i Schweiz, Tyskland eller Storbritannien..

Kirurgisk behandling av Arnold-Chiari missbildning och basilärt intryck

KIRURGISK BEHANDLING AV CHIARI ANOMALI MED ELLER UTAN SYRINGOMYELIA.

När man beslutar om en operation är nödvändig beaktas alltid följande faktorer:

  1. Närvaro eller frånvaro av hydrocefalus (förstoring av hjärnkammarna)
  2. Närvaron eller frånvaron av anomalier i skallen ben (basilar intryck, platybasia, etc.) och en minskning av storleken på den bakre kranialfossa.
  3. Bedöma stabiliteten i kranio-ryggradsledet (funktionell flexion och utvidgningstest kan krävas vid radiografi).
  4. Syringomyelia eller syringobulbia.
  5. Det bestäms om tidigare operationer såsom dekompression av den bakre kranialfossan, bypass-ympning av syringomyelisk hålighet etc. har utförts..

VERKSAMHETENS UPPGIFTER

För närvarande är den allmänt erkända operationen dekompressionsträning av den bakre kranialfossan och avlägsnande av bågen i den första livmoderhalsen..

Syftet med operationen är att återställa cirkulationen av cerebrospinalvätska och följaktligen uppnå en förbättring av patientens tillstånd (på grund av dekompression av hjärnstammen och minskning av syringomyelic hålighet). Det är också mycket viktigt att förhindra att sjukdomen återkommer och att undvika att den fortskrider i framtiden..

Efter operationer på kraniovertebral korsning, i fall av normalisering av CSF-dynamik och eliminering av kraniospinal tryckdissociation, kan de kliniska manifestationerna av syringomyelia stabilisera eller minska även utan signifikanta visuella förändringar i syringomyeliccysten. Syftet med operationen är att förhindra ytterligare cysttillväxt och stoppa utvecklingen av syringomyeliskt syndrom..

Som ett resultat av kirurgisk behandling är symtomen på syringomyelia med anomalier i kraniovertebral korsning mottagliga för varierande grad av regression hos 30-45% av patienterna, stabilisering av processen med ett stopp av progressiv försämring noteras hos 45%. Operationen påverkar inte karaktären av sjukdomsförloppet hos 10-20% av patienterna. Dödligheten i denna typ av patologi överstiger för närvarande inte 1-2%.

I närvaro av positiv dynamik förekommer en minskning av rörelsestörningar hos 25% av patienterna, regression av ytliga känslighetsstörningar - hos 30% av patienterna, parestesier - hos 25% av patienterna. Återfall av sjukdomen och dess fortsatta utveckling efter tillfällig förbättring eller stabilisering observeras hos 20-40% av patienterna. Detta kan bero på utvecklingen av den cicatricial-självhäftande processen i kraniovertebral korsningens område, ytterligare kaudalförskjutning av lillhjärnan i bendefekten, utvecklingen av limprocessen vid platsen för syringo-bypass-kirurgi, förskjutning av shunten etc. Allvarlig muskelatrofi, grova dissocierade sensoriska störningar på större delen av kroppsytan, svår skolios och en lång historia av sjukdomen anses vara dåliga kliniska prognostiska faktorer vid kirurgisk behandling av syringomyelia..

FÖRBEREDELSE FÖR DRIFT

Din läkare kan be om röntgen i nacken och huvudet för att utesluta vissa anatomiska egenskaper. Som diskuterats tidigare kan MR-skanningar vara standard, men kan också inkludera skanningar med olika huvudpositioner (flexionsförlängning). Det kan också vara nödvändigt att bestämma flödet av cerebrospinalvätska (faskontrast-MR) i området för kranio-vertebral korsning.

Ibland kan en läkare behöva CT-skanningar i olika positioner för att identifiera benavvikelser vid skallen eller i övre ryggraden. Om abnormiteter upptäcks som leder till kompression av hjärnstammen och symtomen på sjukdomen lindras genom att ändra huvudets position eller sträcka nacken, består kirurgisk behandling av dekompression av foramen magnum (främre eller bakre) och i vissa fall kopplingen av skallen med livmoderhalsen ( kranio-cervikal stabilisering). Å andra sidan, om benavvikelser inte korrigeras genom huvudposition eller nackförlängning, kan både främre och bakre dekompression krävas, följt av stabilisering..

DRIFTSFRAMGÅNG.

Om det inte finns några benförändringar, kommer närvaron av en kliniskt signifikant Arnold-Chiari-anomali att kräva en suboccipital kraniektomi (förstoring av foramen magnum genom att skära ut ett litet fragment av occipitalbenet och ta bort bågen i den första livmoderhalsen) för att minska direkt tryck på hjärnstammen och normalisera cirkulationen av cerebrospinalvätska. Efter avlägsnande av benstrukturer utförs plast av dura mater (TMT), vilket gör det möjligt att öka volymen på den bakre kranialfossan. Duraplasty utförs med patientens egna vävnader (periosteum, aponeurosis) eller ersättningsmaterial (djur eller artificiellt). vi föredrar att använda konstgjorda material eftersom de förhindrar bildning av vidhäftningar i det kirurgiska området. Ibland använder kirurgen ultraljud för att bedöma rörelse och pulsering av cerebrospinalvätska, samt för att bestämma nivån på prolaps hos cerebellära tonsiller. Ultraljudsavbildning hjälper till att visualisera förhållandet mellan skallen, hjärnstammen och lillhjärnan. I de flesta fall utförs operationen under ett driftsmikroskop. Under operationen fattar kirurgen ett beslut om resektion (avlägsnande) av de hängande hjärnmuslarna, även om vi i vår klinik använder denna teknik extremt sällan, styrd av principen att det inte finns någon ”extra” hjärna.

Schematisk framställning av en klassisk suboccipital craniectomy. Efter att patienten somnat under påverkan av anestesi placeras han med framsidan ned på operationsbordet och huvudet fixeras i en speciell skalfixator. 1 - efter att ha behandlat huden med en antiseptisk lösning görs ett snitt i nacken och musklerna längs mittlinjen och skallen och den första livmoderhalsen exponeras. 2 - ett litet område av occipitalbenet avlägsnas (craniectomy) och bågen av den första livmoderhalsen (laminektomi). 3 - dura mater öppnas, komprimeringszonen hos cerebellära mandlar undersöks (om nödvändigt utförs deras subpial resektion). Plast av dura mater utförs med olika transplantat (en "lapp" sys in).

Efter att ha slutfört huvudfasen av operationen sutar kirurgen såret i lager. Ett litet antal patienter kan behöva bakre stabilisering med titanplattor. Installationen av shunten överlämnas till den behandlande läkaren i varje specifik situation. Vanligtvis tar operationen 2-4 timmar.

MR av en patient med Arnold-Chiari-missbildning av typ 1, syringomyelia i cervikal ryggmärg (cerebellära tonsiller sänks 10 mm under Chamberlain-linjen, syringomyelisk hålighet bestäms från C2-nivån). Patienten var orolig för svår huvudvärk, smärta i livmoderhalsen, domningar i händerna, lätt svaghet i armarna.

MR av samma patient 6 månader efter operationen (cerebellära tonsiller ligger över Chamberlain-linjen, sprutmuskulaturen har försvunnit). Alla symtom hos patienten minskade

KIRURGISK BEHANDLING AV BASILLÄRA INTRYCK

Hos patienter med denna sjukdom kan en minskning av storleken på den bakre kranialfossan och kaudalförskjutning av lillhjärnan med ett block av cisterna magna vara associerad med den höga ställningen hos den andra livmoderhalsen. Som kirurgisk behandling är det första steget den främre dekompressionen av kraniovertebral korsningen - transoral resektion av C2-tanden (genom munnen), som kan utföras utan ingripande på strukturerna i den bakre kranialfossan. Efter en sådan operation är det nödvändigt att utföra en stabiliserande operation i området för kranio-vertebral korsning. I avsaknad av klinisk effekt från främre dekompression kan operationen kompletteras med standard osteo-dural dekompression från den bakre metoden..

För närvarande har vi vid Pirogov NMHC i den 2: a neurokirurgiska avdelningen (avdelningschef A. Zuev) behärskat en ny metod för tanduttagning av den andra livmoderhalsen - vi kan göra detta med den endoskopiska tekniken genom näsan. Detta gör det möjligt för patienten att aktiveras tidigt och "tillbaka på nätet" så tidigt som möjligt. Tidigare utfördes denna operation genom munnen och var svår för patienterna.

Arnold Chiari operation

högteknologisk neurokirurgi på grundval av det tvärvetenskapliga kliniska sjukhuset Rostov vid det federala statliga budgethälsovårdsinstitutet "Södra distriktets medicinska centrum för Rysslands federala medicinska och biologiska myndighet"

"Vi gör vårt bästa!"

  • KLINIK
    • Klinikens funktioner
    • Inredning och service
    • Sjukhuspersonal
    • Drift
    • Neuroanestesiologi och återupplivning
    • VMP-kvoter
    • Konsultation med en neurokirurg
  • HOSPITALISERING
  • BEHANDLING
  • NYA TEKNIKER
    • Rekonstruktion (restaurering) av ryggradskanalen vid operationer på ländryggen
    • Minimalt invasiv kirurgi för primär trigeminusneuralgi
    • Bilateral mikrokompression för ländryggsstenos
    • Neurokirurgi vid epilepsi
    • Minimalt invasiv kirurgisk behandling av spinal osteokondros - denervering av intervertebrala lederna
  • OPERATIONER
    • Dekompressions- och stabiliseringsoperationer för ländryggens osteokondros
    • Mikrokirurgi av intervertebrala bråck
    • Mikrokirurgi för Arnold-Chiari anomali
    • Förebyggande av cikatricial vidhäftande epidurit
    • Kirurgisk behandling av cervikal osteokondros
    • Mikrokompression för spinal stenos
    • Mikronurokirurgi av tumörer i funktionellt signifikanta hjärnområden
    • Mikronurokirurgi av hjärntumörer med djup lokalisering
    • Hjärnstammen tumörmikrokirurgi
    • Mikrokirurgi av tumörer i skallen basen
    • Mikronurokirurgi av trigeminusneuralgi
  • KOMPLEXA FALL
DAGBOK OM ETT NEUROSURGERY
  • Organisation av neurokirurgi
  • Mikrokirurgi
  • Ideologin för neurokirurgi
  • Neuroonkologiens ideologi
  • Våra fördelar
  • Operationsarkiv
  • Komplexa och unika fall från praktiken
OPERATIONER
  • Hjärnstammen tumörmikrokirurgi
  • Mikronurokirurgi av hjärntumörer med djup lokalisering
  • Mikrokirurgi av tumörer i funktionellt signifikanta hjärnområden
  • Mikrokirurgi av tumörer i skallen basen
  • Mikronurokirurgi av trigeminusneuralgi
  • Mikrokirurgiska operationer för Arnold-Chiari anomali
  • Mikrokirurgi för ländryggsintervertebrala bråck
  • Dekompression och stabilisering kirurgi för ländryggen osteokondros
  • Mikrokompression för spinal stenos
  • Kirurgisk behandling av cervikal osteokondros
  • Förebyggande av cikatricial vidhäftande epidurit
ANVÄNDBAR INFORMATION
  • Typer av sjukdomar
  • Vad är en gammakniv
  • Huvudvärk
  • Spinalbråck
  • Ländryggsbråck
  • Bråck i livmoderhalsen
  • Frisk ryggrad
  • Vad är Cyber ​​Knife
  • Behandling av osteokondros i ryggraden
  • Neurokirurgi - en kort historia
  • Neurokirurg - vem är den här?
  • Neurokirurg behövs!
  • Neurokirurgi - vad är det??
  • Ryggradskirurgi
  • En hjärntumör
  • Hjärntumörkirurgi
  • Grundare av världens neurokirurgi
  • Neurokirurgisk service
  • Neuronavigation
Mikrokirurgi för Arnold-Chiari anomali

Anomali, eller Arnold-Chiari-missbildning, är en medfödd anomali i utvecklingen av kranio-vertebral korsning, kännetecknad av förskjutning av cerebellära tonsiller och i vissa fall stammen och IV-ventrikeln under nivån för foramen magnum.

Chiari-missbildning (Arnold-Chiari-missbildning) är en sjukdom där hjärnans strukturer i den bakre fossa sänks kaudalt och går ut genom foramen magnum. Beroende på typ kan Chiari-missbildning uppträda med occipital huvudvärk, cervikal smärta, yrsel, nystagmus, svimning, dysartri, cerebellär ataxi, laryngeal pares, hörselnedsättning och tinnitus, synstörning, dysfagi, andnöd, stridor, sensoriska störningar, muskelavfall och tetrapares.

Arnold-Chiari-anomali åtföljs ofta av förekomst av sekundär syringomyelia i cervikal ryggmärg (ackumulering av cerebrospinalvätska i ryggmärgens centrala kanal följt av dess kompression från insidan).
Chiari-missbildning diagnostiseras med MR i hjärnan, livmoderhalsen och bröstkorgen. Chiari-missbildning åtföljd av ihållande smärtsyndrom eller neurologiskt underskott är föremål för kirurgisk behandling (dekompression av bakre fossa eller bypass-operation).

Kirurgisk behandling av Chiari-missbildning och associerad syringomyelia är endast möjlig genom kirurgi. Operationen består i dekompression av den bakre kranialfossan eller installationen av en cerebrospinalvätske shunt med samtidig hydrocephalus.

Lokal dekompression utförs under generell anestesi och består i att ta bort en del av occipitalbenet, liksom de bakre halvorna av I- och / eller II-halshvirvlarna till den plats där cerebellära tonsillerna sjunker ner. De sänkta cerebellära mandlarna resekteras också, vilket eliminerar kompressionen av hjärnstammen. Denna effektiva operation utvidgar foramen magnum och lindrar kompression på hjärnstammen, ryggmärgen och cerebellära mandlar. Under operationen öppnas också dura mater, det tjocka membranet som omger hjärnan och ryggmärgen. Ett plåster från en annan vävnad (konstgjord eller tas från patienten själv) sys i den öppnade dura mater för mer fri passage av cerebrospinalvätskan. Mindre vanligt utförs operationer för att dränera cerebrospinalvätska från den utvidgade ryggmärgen in i bröstet eller bukhålan med hjälp av en speciell ihålig shunt med en ventil eller in i det intratekala utrymmet. Ibland utförs dessa operationer i steg..

Effektiviteten av kirurgisk dekompression varierar från 50 till 85% enligt olika författare. Man måste komma ihåg att kirurgisk behandling bäst utförs före utvecklingen av grova neurologiska störningar, eftersom återställning av funktioner efter kirurgisk behandling inte alltid sker helt, och huvuduppgiften för kirurgi är att stabilisera patientens neurologiska status och förhindra ytterligare sjukdomsprogression..

Nedan följer en serie kliniska observationer av kirurgisk behandling av Arnold-Chiari anomali i vår klinik..

Patient K., 45 år, bosatt i Stavropol-territoriet.

KLINISK DIAGNOS: Arnold-Chiari jag skriver anomali. Progressiv kaudal dystopi av hypertrofierade cerebellära mandlar med kompression av cisterna magna, nedre delar av IV-kammaren, medulla oblongata och ryggmärgen. Uttalat hjärn-, vestibulo-ataxiskt syndrom. Milt bulbar syndrom. ICD-10: Q07.0.

Funktioner av sjukdomsförloppet.

Han gick in i NHO RCH FGBUZ YOOMC FMBA RF med klagomål om en sprängande huvudvärk, mer uttalad i occipitalregionen, yrsel, allmän svaghet, snabb trötthet, ostadighet vid gång, periodisk illamående och kräkningar, en känsla av en klump i halsen, periodisk kvävning i vila, med böjer huvudet och äter flytande mat.
Medicinsk historia: Anser sig sjuk i flera år, behandlas regelbundet för cervikal osteokondros. Under de senaste månaderna har han noterat en ökning av huvudvärk, allmän svaghet, utseende av ostadighet när man går, en känsla av en klump i halsen, periodisk kvävning i vila, när man böjer huvudet och tar flytande mat. Nästa förlopp av konservativ behandling vid RCH-neurologiska avdelningen - ingen effekt, MRI i hjärnan avslöjade tecken på Arnold-Chiari-syndrom med en nedstigning av cerebellära tonsiller i BMR med 17 mm. Sjukhus på avdelningen för neurokirurgi vid RCH FGU YUOMTS FMBA i Ryssland för kirurgisk behandling.

Neurologisk status vid intag: allmäntillstånd är tillfredsställande, tydligt medvetande. Uttryckt cerebralt syndrom i form av cefalalgi, främst occipital lokalisering, yrsel, periodisk illamående och kräkningar. Eleverna D = S, ögonrörelser lider inte. FMN - markerad pares av palatinridån till vänster. Milt bulbar syndrom, som uttrycks i en känsla av en klump i halsen, enstaka kvävning i vila, när man böjer huvudet och äter flytande mat. Senreflexer och lemmarnas ton ökas D = S. Inga motoriska och sensoriska störningar hittades. Måttlig horisontell nystagmus. Allvarlig instabilitet och avvikelse i Rombergs position, mer till vänster, PNP med avsikt på båda sidor, mer till vänster. Det finns ingen dysfunktion i bäckenorganen. Det finns inga vegetativa trofiska störningar. Det finns inga tecken på hjärnhinnan. Inga anfall vid tidpunkten för undersökningen.

MR i hjärnan, kraniovertebral korsning och övre livmoderhalsen hos patienten före operationen

På den neurokirurgiska avdelningen på RCH FGBUZ YUOMTS FMBA RF genomgick patienten operation:
1) Skärning av fascia lata på höger lår som autograft.
2) Median suboccipital kraniotomi, dekompression av bakre kranialfossa och kraniovertebral korsning med resektion av atlasens bakre båge, meningoarachnolysis av cisterna magna, mikrokirurgisk subpial resektion av cerebellära tonsiller, autoplasty av den breda tratten i kranioverte.

Drivs av: Chef för avdelningen för neurokirurgi, Neurosurgeon, MD. K.G. Airapetov.

Illustrativa intraoperativa fotografier presenteras nedan:

Intraoperativ bild efter utförd suboccipital kraniotomi,
dissektion av dura mater i kraniovertebral korsning.
Cerebellära mandlar, förstorade och pubescenta, är synliga (1), som helt stänger cisterna majora och pressar den övre ryggmärgen,
utgång från fjärde ventrikeln och nedre delar av medulla oblongata.

Intraoperativ bild efter utförd subpial mikrokirurgisk resektion av pubescent tonsiller i lillhjärnan med dekompression av cisterna magna, medulla oblongata och övre cervikal ryggmärg. Utgången från den fjärde kammaren är gratis. Cerebellära halvklot är synliga (1), den övre ryggraden i livmoderhalsen (2).

Förloppet av den postoperativa perioden är smidig utan komplikationer. Patienten släpptes ut från avdelningen i ett tillfredsställande tillstånd den 10: e dagen efter operationen, med en signifikant förbättring under övervakning av en neurolog..

MR-övervakning av hjärnan, kraniovertebral korsning och övre livmoderhalsen hos denna patient 1,5 år efter operationen:

Patientens tillstånd vid undersökning 1,5 år efter operationen är ganska tillfredsställande, helt rehabiliterat.

Patient V., 46 år, bosatt i Rostov-regionen.

KLINISK DIAGNOS: Arnold-Chiari jag skriver anomali. Tillstånd efter dekompression av bakre kranialfossa och kraniovertebral korsning (2010). Progressiv kaudal dystopi hos cerebellära tonsiller med uttalad kompression av cisterna magna och medulla oblongata. Uttalat hjärn-, vestibulo-ataxiskt syndrom. Milt bulbar syndrom. ICD-10: Q07.0.

Funktioner av sjukdomsförloppet.

Hon antogs till NHO RCH FGBUZ YOOMC FMBA RF med klagomål om huvudvärk, smärtor i nacken, ökat blodtryck, illamående, kräkningar, yrsel, svår ostadighet när man gick, sväljningssvårigheter, känsla av en klump i halsen, dubbelsyn när man tittade framför dig.
Han anser sig vara sjuk sedan december 2009, då ovanstående klagomål dök upp och började öka. MR i hjärnan från 27.05.10, nr 1802 avslöjade ektopi hos cerebellära mandlar (Arnold-Chiari anomali). Jag ansökte till GUZ ROKB för att lösa frågan om kirurgisk behandling, där patienten den 8 juni 2010 genomgick suboccipital kraniotomi med resektion av atlasens bakre båge, dekompression av bakre kranialfossa, plast av dural tratt i kraniovertebral korsning. Under en tid efter operationen kände hon sig tillfredsställande med förbättringar. Två år efter operationen noterade hon en försämring av hälsan när huvudvärk, illamående, yrsel, ostadighet vid promenader och sväljproblem återupptogs. Kontroll-MR i hjärnan avslöjade progressiv prolaps av cerebellära tonsiller till nivån av C2-kotan med kompression av cervikal ryggmärg. Sjukhus på avdelningen för neurokirurgi i Ryssland RCH FGBUZ YUMC FMBA för kirurgisk behandling.

Neurologisk status vid intag: Subkompenserat tillstånd. Medvetandet är klart. Eleverna D = S. Okulär rörelse: paresis av blick bortförande till vänster, diplopi. Uttryckt cerebralt syndrom i form av cefalalgi, främst parieto-occipital lokalisering, yrsel, illamående, kräkningar. Light bulbar syndrom (element av dysfoni, paprika när man äter flytande mat). Senreflexer från armar och ben är höga. Det finns ingen förlamning och förlamning av lemmarna. Höger sida ledande hemihypestesi. I Rombergs position, instabil, uttalad ostadighet med kollaps, PNP med avsikt på båda sidor, mer till vänster. Det finns ingen dysfunktion i bäckenorganen. Det finns inga vegetativa trofiska störningar. Det finns inga tecken på hjärnhinnan. Inga anfall vid tidpunkten för undersökningen.

På den neurokirurgiska avdelningen på RCH FGBUZ YOOMC FMBA RF genomgick patienten operation:
1) Skärning av fascia lata på höger lår som autograft.
2) Suboccipital rekraniotomi, förlängd dekompression av kraniovertebral korsning med arkotomi i bågen av den andra cervikala kotan, meningoarachnolysis av cerebral cisterna, mikrokirurgisk subpial resektion av cerebellära tonsiller, autoplasty av dural tratt med kraniovertebral transction junction fascination.

Drivs av: Chef för avdelningen för neurokirurgi, Neurosurgeon, MD. K.G. Airapetov.

Nedan följer intraoperativa bilder av operationens huvudfaser:

Intraoperativ bild efter utförd suboccipital rekraniotomi, avlägsnande av ärrvävnad, partiell arkotomi av den andra livmoderhalsen och utspädning av kanterna på dura mater av kraniovertebral korsning. De förstorade och pubescerande tonsillerna i lillhjärnan (1), den övre cervikala ryggmärgen (2) är synliga. Utgången från fjärde kammaren är blockerad.

Intraoperativ bild efter subpial mikrokirurgisk resektion av de pubescenta tonsillerna i lillhjärnan med dekompression av den övre cervikala ryggmärgen. Utgången från den fjärde kammaren är gratis.

Intraoperativ bild efter mikrokirurgisk plast av dura mater i kraniovertebral korsning genom att sy i ett avsnitt av fascia av sin egen fascia.

Uppgifterna om den histologiska undersökningen av det intraoperativa materialet: i exciderade cerebellära mandlar, uttalat ödem, dystrofiska förändringar i ganglioncellerna med tecken på kärnlys, hyalinkroppar; fokal perivaskulär blödning; kärl är delvis variköst utvidgade, delvis med kollapsade väggar, med hyalinos, det finns småkaliberartärer med fullständig utplåning av lumen.

Det speciella med detta kliniska fall är att tyvärr den primära dekompressionen och plasten i kraniovertebral korsning misslyckades, patientens tillstånd försämrades som ett resultat av progressiv nedstigning av cerebellära tonsiller och deras tryck på medulla oblongata och ryggmärgen, vilket krävde en andra operation med mikrokirurgisk avlägsnande av cerebellar tonsiller. Med tanke på att den primära plasten utfördes med en konstgjord ersättning bestämdes det att utföra den upprepade plasten för större tillförlitlighet med vårt eget tyg..

Den postoperativa perioden är smidig utan komplikationer. Patienten utskrevs från avdelningen i ett tillfredsställande tillstånd den 12: e dagen, med partiell regression av neurologiska symtom under överinseende av en neurolog..

Patient P., 42 år gammal, bosatt i Krasnodar-territoriet.

KLINISK DIAGNOS: Arnold-Chiari jag skriver anomali. Progressiv kaudal dystopi av hypertrofierade cerebellära mandlar med kompression av cisterna magna, nedre delar av IV-kammaren, medulla oblongata och ryggmärgen. Sekundär syringomyelia. Måttligt uttalat bulbar syndrom. Vestibulo-ataxiskt syndrom.

Funktioner av sjukdomsförloppet.

Hon antogs till NHO RCH FGBUZ YUOMTs FMBA RF med klagomål om huvudvärk, yrsel, ostadighet vid promenader, periodisk illamående och kräkningar, känsla av en klump i halsen, enstaka kvävning i vila och ta flytande mat.
Medicinsk historia: Anser sig sjuk i flera år, behandlas regelbundet för cervikal osteokondros. Under de senaste månaderna har han noterat en ökning av huvudvärk, allmän svaghet, utseende av ostadighet när man går, en känsla av en klump i halsen, periodisk kvävning i vila, när man böjer huvudet och tar flytande mat. MR i hjärnan och livmoderhalsen avslöjade tecken på Arnold-Chiari syndrom med prolaps av cerebellära tonsiller och utveckling av sekundär syringomyelia. Sjukhus på avdelningen för neurokirurgi i RCH FGU YuOMC FMBA i Ryssland för kirurgisk behandling.

Neurologisk status vid intag: allmäntillstånd är tillfredsställande, tydligt medvetande. Uttryckt cerebralt syndrom i form av cefalalgi, främst occipital lokalisering, yrsel, periodisk illamående och kräkningar. Eleverna D = S, ögonrörelser lider inte. FMN - markerad pares av palatinridån till vänster. Milt bulbar syndrom. Senreflexer och lemmarnas ton ökas D = S. Motorisk dysfunktion idealiskt svag i armarna, mer till höger, sensoriska störningar i form av en "halv jacka". Måttlig horisontell nystagmus. Allvarlig instabilitet och avvikelse i Rombergs position, mer till vänster, PNP med avsikt på båda sidor, mer till vänster. Det finns ingen dysfunktion i bäckenorganen. Det finns inga vegetativa trofiska störningar. Det finns inga tecken på hjärnhinnan. Inga anfall vid tidpunkten för undersökningen.

MR av patientens kraniovertebrala korsning och övre ryggraden före operationen:

På den neurokirurgiska avdelningen på RCH FGBUZ YOOMC FMBA RF genomgick patienten operation:
1) Skärning av fascia lata på höger lår som autograft.
2) Median suboccipital kraniotomi, förlängd dekompression av bakre kranialfossa och kraniovertebral korsning med resektion av atlasens bakre båge och arkotomi av axelbågen, meningoarachnolysis av cisterna magna, mikrokirurgisk subpial resektion av hypertrofierade tonsiller av cerebellaria fascia.

Drivs av: Chef för avdelningen för neurokirurgi, Neurosurgeon, MD. K.G. Airapetov.

Förloppet av den postoperativa perioden är smidig utan komplikationer. Patienten släpptes ur avdelningen i ett tillfredsställande tillstånd den 12: e dagen efter operationen, med en signifikant förbättring under övervakning av en neurolog..

MR-övervakning av kraniovertebral korsning och övre cervical ryggrad hos denna patient 8 månader efter operationen (det finns en expansion av cerebral cisterna och en minskning av syringomyelitcysten i den övre cervical ryggmärgen):

Patientens tillstånd vid undersökning 8 månader efter operationen är tillfredsställande, patienten blev på sjukhus igen för en neurorehabiliteringsperiod.

Således är mikronurokirurgiska operationer för Arnold-Chiari-missbildning med en uttalad klinisk bild absolut motiverade och ganska effektiva..
Det bör noteras att kirurgisk behandling inte alltid krävs när man upptäcker tecken på Arnold-Chiari-missbildning enligt MR-data. I vilket fall som helst, i närvaro av en sådan slutsats och fastställandet av en sådan diagnos, bör du alltid söka råd från en neurokirurg!

Intracerebrala tumörer i hjärnan (mikrokirurgiskt avlägsnande av intracerebral glial och metastaserande tumörer av vilken lokalisering som helst utförs, inklusive mittdjup, chiasmatic-sellar-regionen, hjärnstammen, tumörer i parastemlokalisering och funktionellt signifikanta hjärnområden)

  • EXTRACERRAL INTRACERRAL TUMÖRER (mikrokirurgiskt avlägsnande av extracerebrala tumörer, huvudsakligen meningiom och neurom, av vilken lokalisering som helst, inklusive tumörer i basen av främre, mellersta och bakre kranialfossa som involverar kranialnerven och kärlen i kranbasen utförs)
  • TUMORER AV VÄRDETS BONER OCH BASEN AV SKALLEN (mikrokirurgiskt avlägsnande av tumörer i benets ben och skallen, inklusive de som växer in i paranasala bihålor, med samtidig rekonstruktion av defekten i fornix och basen på skallen med hjälp av auto- och allotransplantat)
  • TUMÖRER I RYGGARN OCH RYGGKOLONN (mikrokirurgiskt avlägsnande av intramedullära och extramedullära tumörer i ryggmärgen, extradurala tumörer i ryggraden, inklusive de med paravertebral förlängning, tumörer i korsbenet och coccyx, inklusive de med intrapelvisk förlängning, avlägsnande av tumörer i ryggraden)
  • VASKULÄR HJÄRNPATOLOGI (mikrokirurgiskt avlägsnande av arteriovenösa missbildningar och cerebral cavernosum, inklusive de som finns i funktionellt signifikanta områden i hjärnan utförs)
  • HERNIAS OF THE CERVICAL AND LUMBAR Ryggraden (mikrokirurgiskt avlägsnande av herniated skivor på cervikal och ländryggsnivå från minimal åtkomst utförs; mikrokirurgisk avlägsnande av återkommande skivbråck, cikatricial vidhäftande epidurit)
  • RYGGSENOS (mikrodekompressioner utförs för ryggstenos på cervikal och ländryggsnivå, laminoplastik på cervikal nivå som en "öppen dörr")
  • HYDROCEFALI OCH PATHOLOGI AV FLUORCIRCULATION SYSTEM (alla typer av växlingsoperationer utförs hos vuxna med individuellt urval av växlingssystem: ventrikuloperitoneal shunting, lumboperitoneal shunting, Torkildsens operation, myelo-subarachnoid shunting)
  • ANOMALI AV ARNOLD-KIARI (mikrokirurgisk dekompression och rekonstruktion av bakre kranialfossa, plast av kraniovertebral korsning, vid behov - subpial mikrokirurgisk resektion av cerebellära mandlar)
  • SYRINGOMELIA (mikrokirurgisk evakuering av ryggmärgscyster med myelo-subaraknoidväxling utförs)
  • Trigeminal nervneuralgi och hemifacial spasm (mikrovaskulär dekompression av trigeminus- och ansiktsnervrötter utförs)
  • DEGENERATIVA SPONDYLOLISTER OCH RYGGINSTABILITET (dekompressionsstabiliserande och vertebrokorrigerande operationer utförs för ryggradsstenos, spondylolistes, åtföljd av ryggstabilitet)
  • FEL FÖR VÄRDET OCH BASEN PÅ SKULLEN (enkel och komplex rekonstruktion av defekter i benets ben och benbotten efter skador, dekompressionsoperationer med kombinerad plast med både auto- och allotransplantat)
  • POST-TRAUMATISK OCH POSTOPERATIV BASAL CSF (operationer utförs för att eliminera vätska orsakad av posttraumatiska eller postoperativa defekter i skallenbotten med hjälp av auto- och allotransplantat, långvarig extern intradermal ländryggsavvattning).
  • Sedan 2014 har avdelningen verkat under det federala kvotsystemet (högteknologisk vård).

    Den neurokirurgiska avdelningen vid RCH FGBUZ YUMC FMBA i Ryssland tillhandahåller inte neurokirurgisk vård för barn.

    Vår avdelning har skapat alla nödvändiga förutsättningar för en bekväm vistelse, korrekt diagnos och kvalitetsbehandling.!