Huvud > Tryck

Arnold-Chiari anomali

Arnold-Chiari anomali (syndrom) är en patologi där en del av hjärnan som ligger i den bakre fossa i skallen sänks ner och tränger in i foramen magnum.

Arnold Chiari anomali är av flera typer, som var och en manifesterar sig på lite olika sätt. Symtom inkluderar smärta i bak- och nacke, yrsel, okontrollerade ögonrörelser (nystagmus), hörselnedsättning etc..

generella egenskaper

Chiari syndrom är fortfarande inte väl förstådt idag. Det är en medfödd defekt i utvecklingen av den romboida hjärnan, eller snarare skillnaden i storleken på den bakre kranialfossan och dess organ. Detta medför en oemotståndlig sänkning av själva hjärnstammen och cerebellära tonsiller i occipital foramen, där de komprimeras.

För första gången beskrivs symtomen på Arnold Chiari-anomali av brittiska specialister 1986. För närvarande är dess förekomst cirka 5% för varje 100 tusen personer. Frekvensen av förekomst av vissa typer av sjukdomen har inte fastställts: bristen på sådan information är förknippad med olika tillvägagångssätt för specialister till dess klassificering..

Huvudkonsekvensen av anomalin är en irreversibel och kraftig ökning av det intrakraniella trycket, vilket kan orsakas av inflammatoriska processer och tumörer inuti skallen, droppig hjärna.

Vid korsningen av skallen och ryggraden finns en stor foramen magnum där hjärnstammen ansluter till ryggmärgen. Något högre är den bakre fossan i skallen med lillhjärnan, bron och medulla oblongata i den.

När vissa organ i den bakre kranialfossan rör sig mot den stora foramenens lumen, talar de om en defekt. Det åtföljs av klämning av vävnaderna i medulla oblongata och delvis i ryggmärgen, obstruktion av utflödet av cerebrospinalvätska - cerebrospinalvätska, vilket leder till utveckling av droppig (hydrocephalus).

Tillsammans med platybasia - en alltför platt bas i skallen - och assimilering av atlas, är Chiari syndrom en medfödd defekt i utvecklingen av kraniovertebral zonen.

Chiari missbildning kan hittas hos ett nyfött barn eller en vuxen. I det senare fallet upptäcks det av en slump under undersökningen för en annan sjukdom.

Arnold-Chiari anomali

Arnold Chiari anomali är en utvecklingsstörning, som består i den oproportionerliga storleken på kranialfossan och de strukturella elementen i hjärnan som finns i den. I det här fallet sjunker cerebellära mandlar under den anatomiska nivån och kan försämras.

Symtom på en Arnold Chiari-missbildning manifesteras i form av frekvent yrsel och ibland slutar i hjärnslag. Tecken på anomali kan vara frånvarande under lång tid och deklarera sig sedan skarpt, till exempel efter en virusinfektion, headbutt eller andra framkallande faktorer. Och detta kan hända i alla skeden av livet..

Beskrivning av sjukdomen

Kärnan i patologin reduceras till felaktig lokalisering av medulla oblongata och cerebellum, vilket resulterar i att kraniospinal syndrom uppträder, vilket läkare ofta ser som en atypisk variant av syringomyelia, multipel skleros och spinal tumör. Hos de flesta patienter kombineras rhombencephalons utvecklingsanomali med andra störningar i ryggmärgen - cystor som orsakar snabb förstörelse av ryggstrukturer.

Sjukdomen namngavs efter patologen Arnold Julius (Tyskland), som beskrev den onormala abnormiteten i slutet av 1700-talet, och den österrikiska läkaren Hans Chiari, som studerade sjukdomen samtidigt. Förekomsten av sjukdomen varierar från 3 till 8 fall per 100 000 personer. För det mesta är det en Arnold Chiari-anomali på 1 och 2 grader, och vuxna med typ 3 och 4 anomalier lever inte länge.

Arnold Chiari missbildning typ 1 består i att sänka elementen i den bakre kranialfossan i ryggraden. Chiari typ 2-sjukdom kännetecknas av en förändring av placeringen av medulla oblongata och den fjärde ventrikeln, och droppig är ofta närvarande. Mycket mindre vanligt är den tredje graden av patologi, som kännetecknas av uttalade förskjutningar av alla delar av kranialfossa. Den fjärde typen är cerebellär dysplasi utan att skifta ner.

Orsaker till sjukdomen

Enligt ett antal författare är Chiari-sjukdomen en underutveckling av lillhjärnan, kombinerat med olika avvikelser i hjärnans delar. Arnold Chiari missbildningsgrad 1 är den vanligaste formen. Denna störning är en ensidig eller bilateral nedstigning av cerebellära tonsiller i ryggradskanalen. Detta kan inträffa på grund av medulla oblongatas rörelse nedåt, ofta åtföljs patologin av olika kränkningar av kraniovertebral gränsen.

Kliniska manifestationer kan förekomma endast vid 3-4 dussin av livet. Det bör noteras att det asymptomatiska förloppet av ektopi hos cerebellära tonsiller inte behöver behandling och ofta manifesterar sig av en slump vid MR. Hittills är sjukdomens etiologi, såväl som patogenesen, dåligt förstådd. En viss roll tilldelas den genetiska faktorn.

Det finns tre länkar i utvecklingsmekanismen:

  • genetiskt bestämd medfödd osteoneuropati;
  • stingray trauma under förlossningen
  • högt tryck av cerebrospinalvätska på ryggradskanalerna.

Manifestationer

Enligt frekvensen av förekomsten skiljer sig följande symtom:

  • huvudvärk - hos en tredjedel av patienterna;
  • ledsmärta - 11%;
  • svaghet i armar och ben (i en eller två extremiteter) - mer än hälften av patienterna;
  • känsla av domningar i lemmen - hälften av patienterna;
  • minskning eller förlust av temperatur och smärtkänslighet - 40%;
  • ostadig gång - 40%;
  • ofrivilliga ögonvibrationer - en tredjedel av patienterna;
  • dubbelsyn - 13%;
  • sväljningsstörningar - 8%;
  • kräkningar - i 5%;
  • uttalande störningar - 4%;
  • yrsel, dövhet, domningar i ansiktsområdet - hos 3% av patienterna;
  • synkope (svimning) - 2%.

Chiari-missbildning av andra graden (diagnostiserad hos barn) kombinerar förskjutning av lillhjärnan, bagageutrymmet och fjärde kammaren. En integrerad egenskap är närvaron av meningomyelocele i ländryggen (ryggmärgsbråck med ryggmärgsutsprång). Neurologiska symtom utvecklas mot bakgrund av den onormala strukturen i occipitalbenet och livmoderhalsen. I alla fall är hydrocefalus närvarande, ofta en minskning av cerebral akvedukt. Neurologiska tecken uppträder från födseln.

Operationen för meningomyelocele utförs de första dagarna efter födseln. Efterföljande kirurgisk förstoring av den bakre fossa möjliggör bra resultat. Många patienter behöver en förbikoppling, särskilt för Sylvian akveduktstenos. Med en anomali av tredje graden kombineras en kranialbråck i den nedre nacken eller i det övre livmoderhalsområdet med utvecklingsstörningar i hjärnstammen, kranialbasen och övre ryggkotor i nacken. Utbildning fångar lillhjärnan och i 50% av fallen - occipital lob.

Denna patologi är mycket sällsynt, har en dålig prognos och förkortar dramatiskt livslängden dramatiskt även efter operationen. Hur mycket en person kommer att leva efter ett snabbt ingripande är det omöjligt att säga säkert, men troligen inte länge, eftersom denna patologi anses vara oförenlig med livet. Den fjärde graden av sjukdomen är en separat hypoplasi i lillhjärnan och tillhör idag inte Arnold-Chiari-symptomkomplexen..

Kliniska manifestationer i den första typen utvecklas långsamt, under flera år och åtföljs av inkluderingen i processen av den övre cervikala ryggmärgen och den distala medulla oblongata med störningar av lillhjärnan och den kaudala gruppen av kranialnerver. Således, hos individer med Arnold-Chiari anomali, skiljer sig tre neurologiska syndrom:

  • Bulbar syndrom åtföljs av dysfunktion i trigeminus-, ansikts-, vestibulära cochlea-, hypoglossal- och vagala nerver. Samtidigt är det nedsatt sväljning och tal, spontan nystagmus som slår ner, yrsel, andningsstörningar, pares av den mjuka gommen på ena sidan, heshet, ataxi, diskoordinering av rörelser, ofullständig förlamning av nedre extremiteterna.
  • Syringomyelit syndrom manifesteras av atrofi i tungans muskler, nedsatt sväljning, brist på känslighet i ansiktsområdet, heshet, nystagmus, svaghet i armar och ben, spastisk ökning av muskeltonus etc..
  • Pyramidal syndrom kännetecknas av en lätt spastisk pares av alla extremiteter med hypotoni i armar och ben. Senreflexer i extremiteterna ökar, magreflexer utlöses eller minskas inte.

Smärta i baksidan av huvudet och nacken kan förvärras av hosta, nysningar. I händerna minskar temperaturen och smärtkänsligheten, liksom muskelstyrkan. Svimning, yrsel uppträder ofta och synen försämras hos patienter. Med en avancerad form uppträder apné (kortvarig andningsstopp), snabba okontrollerade ögonrörelser, försämring av svalgreflexen.

Ett intressant kliniskt tecken hos sådana människor är provokation av symtom (synkope, parestesi, smärta etc.) genom att anstränga, skratta, hosta, Valsalva-nedbrytning (ökad utandning med stängd näsa och mun). Med en ökning av fokalsymtom (stam, cerebellär, ryggrad) och hydrocefalus uppstår frågan om kirurgisk expansion av den bakre kranialfossan (suboccipital dekompression).

Diagnostik

Diagnosen av typ 1 anomali åtföljs inte av ryggmärgsskada och görs huvudsakligen hos vuxna med CT och MR. Enligt undersökningen efter döden upptäcks Chiari-sjukdomen av den andra typen i de flesta fall (96-100%) hos barn med en bråck i ryggraden. Med hjälp av ultraljud är det möjligt att bestämma kränkningar av cerebrospinalvätskan. Normalt cirkulerar cerebrospinalvätska lätt i det subaraknoida utrymmet.

Lateral röntgen- och MR-bild av skallen visar expansionen av ryggraden på kanalen C1 och C2. Vid angiografi av halspulsådern observeras böjningen av amygdala av hjärnartären. Röntgen visar sådana samtidiga förändringar i kraniovertebral regionen som underutveckling av atlas, odontoidprocessen i epistropheus, förkortning av atlantooccipital avstånd.

Med syringomyelia visar en lateral röntgenbild underutveckling av atlasens bakre båge, underutveckling av den andra livmoderhalsen, deformation av foramen magnum, hypoplasi av atlasens laterala delar, expansion av ryggraden på C1-C2-nivån. Dessutom bör MR och invasiv röntgenundersökning utföras.

Manifestationen av symtomen på sjukdomen hos vuxna och äldre blir ofta anledningen till upptäckt av tumörer i bakre kranialfossa eller kraniospinalregion. I vissa fall hjälper den korrekta diagnosen av yttre manifestationer hos patienter: en låg hårfäste, en förkortad nacke etc., liksom förekomsten av kraniospinala tecken på benförändringar på röntgen, CT och MR.

Idag är den "guldstandarden" för diagnos av störningen MR i hjärnan och livmoderhalsregionen. Kanske intrauterin ultraljudsdiagnos. Troliga ECHO-tecken på funktionsnedsättning inkluderar dropsy, ett citronliknande huvud och en bananformad lillhjärnan. Samtidigt anser vissa experter inte att sådana manifestationer är specifika..

För att klargöra diagnosen används olika skanningsplan, varigenom det är möjligt att upptäcka flera indikativa symtom på sjukdomen hos fostret. Att få en bild under graviditeten är lätt nog. Mot bakgrund av detta är ultraljud fortfarande ett av de viktigaste scanningsalternativen för att utesluta fostrets patologi under andra och tredje trimestern..

Behandling

Med en asymptomatisk kurs indikeras konstant observation med regelbunden ultraljud och röntgenundersökning. Om det enda tecknet på en anomali är mindre smärta, ordineras patienten konservativ behandling. Den innehåller en mängd olika alternativ som använder icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel och muskelavslappnande medel. De vanligaste NSAID: erna inkluderar ibuprofen och diklofenak.

Du kan inte förskriva dig själv bedövningsmedel, eftersom de har ett antal kontraindikationer (till exempel magsår). Om det finns någon kontraindikation väljer läkaren ett alternativt behandlingsalternativ. Dehydreringsterapi ordineras då och då. Om det inte finns någon effekt från en sådan behandling inom två till tre månader utförs en operation (expansion av occipital foramen, avlägsnande av ryggraden, etc.). I det här fallet krävs ett strikt individuellt tillvägagångssätt för att undvika både onödigt ingripande och förseningar i operationen..

Hos vissa patienter är kirurgisk revision den slutliga diagnosen. Syftet med interventionen är att eliminera kompression av nervstrukturerna och normalisera CSF-dynamiken. Denna behandling resulterar i signifikant förbättring hos två till tre patienter. Expansionen av kranialfossan bidrar till att huvudvärk försvinner, återställningen av beröring och rörlighet.

Ett gynnsamt prognostiskt tecken är placeringen av lillhjärnan ovanför C1-kotan och närvaron av endast lillhjärnsymtom. Återfall kan inträffa inom tre år efter ingreppet. Enligt beslutet från den medicinska och sociala kommissionen tilldelas sådana patienter ett funktionshinder.

Arnold Chiari syndrom

Allmän information

Arnold-Chiari syndrom är en missbildning av hjärnbotten, den del av hjärnan som är ansvarig för koordination, muskeltonus och balans. Patologin har tilldelats en kod enligt ICD-10 Q07.0 och den representerar nedstigningen av cerebellära mandlar ner till nivån för den första, och ibland den andra livmoderhalsen (under Chamberlain-linjen) och blockerar det normala flödet av cerebrospinalvätska.

Sjukdomen kombineras oftast med mikrogyria, kompression av den bakre delen av hjärnan, stenos i hjärnens akvedukt, basilärt intryck, intussusception, underutveckling av fyrdubbel och andra missbildningar i nervsystemet. Syndromet förekommer oftast hos individer i åldrarna 12-71 år och överstiger inte 000,9%.

Lokalisering och struktur av lillhjärnan

Patogenes

Patofysiologin baseras vanligtvis på skillnaden mellan storleken på den bakre kranialfossan och nervsystemets strukturer som finns i den, liksom:

  • utvecklingen av anomalier i livmoderhalsens kroppar, inklusive deras splittring oftast av de första (denna utvecklingsmekanism förekommer i 5% av fallen), assimileringen av atlasen - fusionen av livmoderhalsen med ryggbenet;
  • förskjutning av cerebellära strukturer under perioden med snabb hjärntillväxt med långsamt växande ben i skallen;
  • hydrocephalus - överdriven ansamling av cerebrospinalvätska;
  • syringomyelia är en onormal utveckling av håligheter i ryggmärgen;
  • myelomeningocele - en medfödd defekt i utvecklingen av neuralröret;
  • olika medfödda sjukdomar, inklusive platybasia, Dandy-Walker anomali.

Klassificering

Beroende på den kliniska bilden och utvecklingen av anatomiska anomalier är Arnold-Chiari syndrom av fyra typer.

Arnold Chiari missbildning typ 1 är en klassisk variant av cerebellär missbildning

Arnold-Chiari syndrom typ 1 manifesterar sig i form av trängning av cerebellära tonsiller i ryggradskaviteten, vilket orsakar hydromyelia och sänker strukturerna i den bakre fossa under foramen magnum med 3-5 mm eller mer, och det finns inga andra missbildningar i nervsystemet. Den genomsnittliga livslängden överstiger vanligtvis inte 25-40 år.

Cerebellär defekt typ 2

Det är en nedstigning i håligheten i ryggradskanalen i olika strukturer i lillhjärnan och vävnaderna i stammen, medan denna neurovertebrala missbildning kombineras med myelomeningocele (medfödd ryggbråck) och hydrocephalus. Manifestation äger rum nästan omedelbart efter födseln.

Arnold Chiari missbildning typ 3

Missbildning kännetecknas av närvaron av en occipital encefalocele och olika tecken på anomali av den andra typen. Vanligtvis inte kompatibel med livet.

Den fjärde typen av Arnold-Chiari-syndrom

I grund och botten är detta aplasi eller hypoplasi av alla eller enskilda strukturer i lillhjärnan, det vill säga det kan vara totalt och subtotalt. Det första alternativet är ganska sällsynt och kombineras med andra allvarliga anomalier och sjukdomar i nervsystemet, inklusive anencefali, amelia. Med subtotal agenes observeras missbildningar av andra delar av hjärnan, till exempel agenes av pons, frånvaro av den fjärde ventrikeln, etc..

Cerebellär hypoplasi uppträder i form av en minskning av hela lillhjärnan eller täcker enskilda delar, samtidigt som de behåller normala strukturer utan funktionsförlust. Det finns en- och dubbelsidig, lobar, lobular och intrakortikal hypoplasi. Förändringar i konfigurationen av lagren i lillhjärnan presenteras vanligtvis i form av allogyria, polygyria eller agiria.

Dessutom skiljer vissa författare två ytterligare typer:

  • typ "0" - sjukdomen har en liknande klinisk bild med Arnold Chiari syndrom, men utan anatomiska förändringar i tonsillförfallet eller cerebellär hypoplasi;
  • typ "1,5" - hos patienter avslöjas prolapsen av inte bara cerebellära tonsiller i occipital foramen utan också hjärnstammen.

Anledningarna

Förutom rollen som ärftliga och genetiska faktorer finns det flera teorier om förekomsten av cerebellära defekter. Den traditionella teorin säger att nedstigningen av tonsillerna orsakas av spänningen i ryggraden som en följd av spänningen i filumterminalen under utvecklingen av en viss missbildning. Chiari 1-sjukdomen blir ett undantag, eftersom den enda överträdelsen i detta fall är tonsillernas prolaps och den kan utlösas av:

  • hydrodynamiska fenomen - nedsatt cirkulation av cerebrospinalvätskor;
  • kraniocerebralt och födelsetrauma
  • missbildning - den lilla storleken och begränsningen av occipital foramen kan leda till att tonsillerna kommer ner i ryggradskanalen;
  • ett onormalt sträckt ligament - den så kallade ändtråden (enligt teorin om Dr. M.B. Royo Salvador - Filum System).

Dessutom identifierar forskare ett antal faktorer som kan öka risken för att utveckla en Arnold-Chiari-missbildning av den första typen:

  • genetisk predisposition - förekomsten av patologi hos föräldrar och mer avlägsna förfäder, även om kromosomavvikelser ännu inte har identifierats;
  • skador, särskilt fall, kan orsaka kompression och ökad spänning på filum terminalen och leda till prolaps av cerebellära mandlar;
  • felaktigt beteende och dåliga vanor hos en kvinna under födelseperioden - missbruk och kaotiskt intag av läkemedel, rökning, drickande alkohol, samt tidigare virussjukdomar.

Symtom

Symtom på olika typer av Arnold Chiari-syndrom kan skilja sig avsevärt - allt beror på graden av spänning och kompression av nervstrukturerna i occipitalregionen, men oftast har patienterna:

  • huvudvärk;
  • en progressiv ökning av storleken på huvudets omkrets;
  • återkommande smärta i olika delar av ryggraden;
  • pares och smärta i olika delar av extremiteterna;
  • synstörning och känslighet, inklusive dysestesi och parestesi;
  • tinnitus;
  • förlamning av ansikts-, okulomotorisk nerv;
  • darrning;
  • yrselattacker;
  • sömnlöshet;
  • kräkningar
  • svimning
  • nystagmus;
  • apné
  • störning av sfinkter, tungmuskler, svalget, domningar och olika manifestationer av muskelsvaghet;
  • sväljningsstörningar (dysfagi);
  • minnesskada;
  • inkonsekvens av rörelser (ataxi) och som ett resultat en besvärlig gång och kränkningar är mest uttalade i bildningsstadiet;
  • skolios;
  • svårigheter att bibehålla kroppspositioner och balans, såväl som koordination;
  • Svårighet att uttrycka tankar och hitta ord.

Manifestationerna av Arnold-Chiari syndrom är kroniska, tenderar att öka i intensitet, vilket varje gång försämrar patientens tillstånd betydligt och begränsar hans vanliga livsstil.

Det farligaste är att Arnold-Chiari-anomalin kan leda till plötslig död, eftersom ryggmärgen är ansvariga för hjärt-andningsfunktioner, och trycket från cerebellära tonsiller på dem kan prova andningsstopp - apné, vilket kommer att orsaka död.

Symtom orsakade av Arnold Chiari missbildningsgrad 1

Grad 1 patologi detekteras vanligtvis av en slump under en MR, eftersom patienter, förutom episoder med apné och svimning, bara kan uppleva:

  • smärta i cervico-occipital regionen;
  • minskad känslighet.

Analyser och diagnostik

Vid de första tecknen är det nödvändigt att genomgå en neurologisk undersökning och bedöma svårighetsgraden av kliniska och funktionella störningar. För att bekräfta diagnosen används oftast följande:

  • neuroimaging tekniker, mest föredraget MR;
  • elektroencefalografi;
  • Röntgen av skallen;
  • myelografi, som gör att du kan identifiera defekter i den övre ryggmärgsryggen, hjärnstammen, liksom lokaliseringen av lillhjärnan under Chamberlain-linjen i foramen magnum.

MR-resultat för Arnold Chiari missbildning med syringomyelic cysta och normal

Behandling

Behandlingstaktik för olika typer av Arnold-Chiari cerebellära missbildningar är vanligtvis konservativa eller genomtänkta av en neurokirurg och är dekompression, shuntimplementering (med allvarlig hydrocefalus) eller kraniotomi av occipital foramen.

Men tack vare doktorsavhandlingen från Dr. Royo Salvador har utvecklat en innovativ etiologisk behandlingsteknik - Filum-systemet, som syftar till att eliminera orsaken till sjukdomen och den patologiska spänningsmekanismen genom minimalt invasiv kirurgisk dissektion av filum-terminalen. Fördelen med tekniken är förmågan att stoppa Arnold Chiari-sjukdomen med minimala risker (dödlighet - 0%), det viktigaste är att identifiera missbildningen och utföra operationen så tidigt som möjligt. Det tar vanligtvis inte mer än 45 minuter och låter dig uppnå symptomatisk förbättring av tillståndet och i vissa fall till och med höja cerebellära mandlar. Trots den korta återhämtningsperioden har tekniken flera nackdelar:

  • en liten sutur finns kvar efter operationen;
  • det kan finnas en subjektiv känsla av minskad styrka i lemmarna;
  • förbättring av hjärncirkulationen under den tidiga postoperativa perioden kan orsaka humörsvängningar.

Men dessa är mindre besvär jämfört med nackdelarna med en occipital kraniotomi, som:

  • dödlighet 1-12%;
  • orsaken till sjukdomen elimineras inte, därför kvarstår förbättringar under en kort period;
  • konsekvenserna av kirurgi kan vara mycket allvarliga och oförutsägbara, inklusive cerebralt ödem, ytterligare prolaps av cerebellära mandlar, förvärring av neurologiska symtom, hemodynamiska störningar, hydrocefalus, pneumoencefalus, intracerebral blödningar, tetrapares, neurologiska underskott etc..

Arnold-Chiari Anomali I

Arnold-Chiari I anomali - nedstigning av cerebellära mandlar i foramen magnum med kompression av medulla oblongata. Det kan kombineras med syringomyelia, basilärt intryck eller intussusception, assimilering av atlas. Symtom korrelerar med graden av nedgång. Den valda diagnostiska metoden är magnetisk resonanstomografi (MRI). Kirurgisk behandling, laminektomi (avlägsnande av bågarna i de övre livmoderhvirvlarna) med dekompressiv kraniektomi av den bakre kranialfossan och plast av dura mater, används endast om patienten har ett neurologiskt underskott utan effekt från konservativ behandling i 2-3 månader.
av Dr Henry Knipe och Dr Frank Gaillard et al.

Epidemiologi

Arnold-Chiari I-anomali är vanligare hos kvinnor [2].

Klinisk bild

Till skillnad från Chiari II-, III- och IV-missbildningar är Arnold Chiari I-missbildning ofta symptomfri.
Sannolikheten för att bli kliniska manifestationer är proportionell mot graden av mandlarna. Alla patienter med tonsillfall större än 12 mm är symtomatiska, medan cirka 30% av prolaps mellan 5 och 10 mm är asymptomatiska [1].
Kompression av hjärnstammen (medulla oblongata) kan orsaka syringomyelia med motsvarande symtom och klinisk bild (occipital smärta, sväljstörning, ataxi) av varierande svårighetsgrad, symtom på ryggmärgsskada etc..

Medföljande sjukdomar

Syringomyelia i livmoderhalsen uppträder i

35% (varierar från 20 till 56%), hydrocefalus i 30% [1,3] fall, i båda fallen anses dessa förändringar utvecklas till följd av nedsatt CSF-dynamik, den centrala kanalen och runt ryggmärgen.
I

35% (23-45%) avslöjade skelettavvikelser [1, 3]:

  • platybasia / basilar intryck
  • atlanto-occipital assimilering
  • Sprengel deformation
  • Klippel-Feils syndrom

Patologi

Arnold Chiari I-anomali kännetecknas av prolaps av hjärnmuskeln genom foramen magnum, huvudsakligen som ett resultat av en avvikelse mellan storleken på lillhjärnan och den bakre fossa. Arnold Chiari I-anomali bör särskiljas från tonsilens ektopi, som är asymptomatisk och är ett oavsiktligt fynd där tonsillerna skjuter ut genom foramen magnum inte mer än 3-5 mm [1-2].

Röntgenfunktioner

Patologi detekteras genom att mäta det maximala avståndet vid vilket mandlarna skjuter ut under planet för foramen magnum (den villkorliga linjen mellan ophistionen och basionen), värdena som används för diagnosen skiljer sig åt mellan olika författare [2]:

  • ovanför occipital foramen: normal
  • 6 mm: Arnold Chiari anomali 1

Vissa författare använder en enklare gradering [1]:

  • ovanför occipital foramen: normal
  • 5 mm: Arnold Chiari anomali 1

Cerebellära mandlarnas position ändras med åldern. Hos nyfödda ligger mandlarna strax under foramen magnum och sjunker nedåt med barnets tillväxt och når sin lägsta punkt i åldern 5 till 15 år. Senare stiger de till nivån för foramen magnum [3]. Således kommer en minskning av mandlarna med 5 mm hos ett barn troligen att vara normen, och i vuxenlivet bör dessa förändringar betraktas med misstänksamhet [3].

Moderna volumetriska skanningar med högkvalitativ sagittalreformation visualiserar foramen magnum och tonsiller relativt bra, även om bristen på kontrast (jämfört med MR) gör det svårt att exakt bedöma. Oftare kan patologi misstänkas på axiella bilder, när medulla täcker tonsillerna och cerebrospinalvätska finns i små mängder eller frånvarande. Detta tillstånd kallas "överflöd" av occipital foramen.

MR är valfri metod. Sagittalskivor är de mest optimala för att bedöma Arnold Chiari I. anomali. Axiella bilder ger också en bild av en "trångt" occipital foramen.

Behandling och prognos

Arnold Chiari I-anomalier kan delas in i tre steg (även om denna uppdelning används lite i vardagen):

  1. asymtomatisk
  2. hjärnstammen kompression
  3. syringomyelia

Kirurgisk behandling används endast om patienten har ett neurologiskt underskott utan effekt från konservativ behandling i 2-3 månader. Den består av en laminektomi (avlägsnande av bågarna i de övre livmoderhvirvlarna) med dekompressiv kraniektomi av den bakre kranialfossan och plast av dura mater.

Historia

Först beskrivs 1891 av Hans Chiari, österrikisk patolog (1851-1916).

Arnold Chiari syndrom

allmän information

Arnold-Chiari syndrom är en samling tecken och symtom orsakade av en sällsynt missbildning (avvikelse från normal utveckling, anomali) av den bakre fossa; hos offer är denna struktur dåligt utvecklad, så lillhjärnan kommer ut (sticker ut) från sin naturliga plats genom occipital foramen, belägen vid basen av skallen.

Det finns fyra olika typer av Arnold-Chiari syndrom; en egenskap som skiljer den ena typen från den andra är graden av utskjutande, därav andelen cerebellärt material. Typ I är den minst allvarliga (ibland asymptomatisk under hela livet), medan typ IV är den allvarligaste; men redan från den andra typen hotas patientens livskvalitet.

Symtom som kännetecknar Arnold-Chiari-missbildning är många och sträcker sig från huvudvärk till muskelsvaghet och mer..

Hittills finns det inga läkemedel som kan eliminera missbildningen av lillhjärnan, men det finns behandlingar som delvis kan lindra symtomen.

Vad är Arnold-Chiari syndrom?

Arnold-Chiari syndrom, eller Arnold-Chiari missbildning - en strukturell förändring i lillhjärnan, kännetecknad av dess förskjutning nedåt, nämligen i riktning mot ryggradskanalen och occipital foramen, de basala delarna av cerebellär halvklotet.

Med enkla ord är detta en cerebellär bråck, där en del av cerebellum sticker ut från occipital foramen och tränger in i ryggraden.

Arnold-Chiari syndrom får sitt namn från de två läkare som först beskrev det, Arnold Julius och Hans Chiari.

Orsaker och riskfaktorer

Forskarna tror att Arnold-Chiari syndrom kan vara ärftligt, eftersom det hittades bland medlemmar i samma familj. De genetiska tillstånd som orsakar sjukdomen (dvs. vilka och hur många gener är inblandade) och typen av överföring återstår dock att se..

Baserat på svårighetsgraden av utbuktningen och det ögonblick i livet den inträffar, kan sjukdomen delas in i fyra olika typer, identifierade av de första fyra romerska siffrorna (I, II, III och IV).

De två första är vanligare och mindre allvarliga än de andra; Typ III och typ IV är faktiskt mycket sällsynta och oförenliga med livet..

- Typ I missbildning.

Syndromets första grad är asymptomatisk (dvs. utan uppenbara symtom), åtminstone till slutet av barndomen eller tonåren.

Anledningen till dess förekomst ligger i ett reducerat kranialutrymme: under sådana förhållanden tvingas en del av cerebellum (nämligen amygdala (arna) på nedre sidan) på grund av brist på utrymme att tränga in i occipital foramen och komma in i ryggradskanalen.

Obs: Vissa vuxna med typ 1 Arnold Chiari-syndrom mår bra och lever helt normala liv. Detta beror på att cerebellär abnormitet inte är tillräckligt svår för att orsaka symtom eller abnormiteter. Därför ignorerar dessa ämnen ofta deras tillstånd eller lär sig om det av en slump..

- Typ II missbildning.

Arnold-Chiari missbildning typ 2 är en medfödd sjukdom som förekommer från barns födelse och alltid symtomatisk.

Jämfört med grad 1 kännetecknas det av ett stort utskjutande kranialfossa, där, förutom hjärnmuskeln, en del av lillhjärnan (kallad cerebellär vermis) och det venösa kärlet också skjuter ut.

Nästan alltid är typ II Arnold Chiari missbildning associerad med en speciell form av spina bifida som kallas myelomeningocele..

Bland de olika konsekvenserna av denna anomali är: blockering av flödet av cerebrospinalvätska (cerebrospinalvätska) genom foramen magnum (vilket leder till ett tillstånd som kallas hydrocephalus) och avbrott av nervsignaler.

Ursprungligen hänvisade termen Arnold-Chiari endast till typ 2-sjukdom. Nu används det ofta för alla former av sjukdomen..

- Fel III-typ.

Före födseln orsakar typ III-defekter allvarliga neurologiska problem, så mycket att det ofta är oförenligt med livet. I dessa fall observeras faktiskt utskjutande av lillhjärnan, och av detta skäl sägs det om occipital encefalocele..

Typiskt kännetecknas typ III av hydrocephalus och syringomyelia; det senare är ett speciellt tillstånd som kännetecknas av närvaron av en eller flera cyster i ryggraden.

- typ IV missbildning.

Typ IV Arnold-Chiari-missbildning kännetecknas av brist på utveckling av en del av hjärnbotten (cerebellär underutveckling).

Avvikelsen är medfödd och absolut oförenlig med livet.

Relaterade störningar

Läkare och forskare har noterat att följande sjukdomar är vanliga bland personer med Chiari-missbildning:

Epidemiologi

Den exakta förekomsten av missbildningar är okänd; detta beror på att vissa till och med vuxna med typ I Arnold-Chiari-missbildning inte har några symtom och de verkar vara helt normala (sjukdomen diagnostiseras därför inte).

Flera tillförlitliga epidemiologiska studier rapporterar att:

  • Typ I är symptomatisk hos 1 av 100 barn;
  • Typ II är särskilt utbredd i populationer av keltiskt ursprung;
  • kvinnor lider 3 gånger oftare än män.

Symtom och komplikationer

4 typer av sjukdomar har olika symtom och tecken.

Nedan följer en tabell med en exakt beskrivning av de symtom som kännetecknar typ I, II och III av syndromet.

För typ IV är det omöjligt att spåra symtomen, eftersom detta tillstånd oundvikligen och plötsligt leder till fostrets död.

Typ I missbildningMissbildning II
typ
Typ III missbildning
När en patient har steg 1 är symtomen följande:
  • svår huvudvärk som ofta börjar efter hosta, nysningar och överdriven ansträngning;
  • smärta i nacke och / eller ansikte;
  • balansproblem;
  • ofta yrsel
  • heshet;
  • synproblem (t.ex. diplopi, suddig syn, vidgad pupil och / eller nystagmus);
  • svårigheter att svälja (dysfagi) och tugga mat;
  • tendens till kvävning (kvävning) när man äter;
  • kräkningar
  • känsla av domningar i armar och ben
  • brist på samordning av rörelser (särskilt i händerna);
  • Willis-Ekboms sjukdom;
  • ringning i öronen (eller tinnitus), dvs hörselnedsättning som manifesterar sig i känslan av obefintliga ljud i örat, såsom raslande, surrande, visslande, etc.
  • känner sig svag
  • bradykardi (den medicinska termen används för att betyda en avmattning av hjärtfrekvensen);
  • skolios associerad med sjukdomar i ryggmärgen;
  • andningssvårigheter, särskilt under sömnen (obstruktivt sömnapnésyndrom).
Arnold-Chiari syndrom typ II kännetecknas av samma symtom som typ I, med skillnaden att de är mer uttalade i intensitet och alltid är närvarande. Dessutom, om det åtföljs av myelomeningocele (se nedan), orsakar typ II-tillstånd också:
  • förändringar i tarmarna och urinblåsan: patienten slutar att kontrollera den anala sfinktern och urinblåsan;
  • kramper;
  • en ökning av corpus callosum;
  • extrem muskelsvaghet och förlamning;
  • missbildningar i bäckenet, fötterna och knäna;
  • svårigheter att gå
  • svår skolios.
Människor med typ III-missbildning lider av allvarliga neurologiska problem (ofta oförenliga med normalt liv), hydrocefalus och syringomyelia. Det senare kännetecknas av bildandet av en eller flera cystor inuti ryggmärgen och kan orsaka:
  • svaghet och muskelatrofi;
  • förlust av reflexer;
  • förlust av känslighet för smärta och omgivningstemperatur;
  • stelhet i rygg, axlar, armar och ben;
  • smärta i nacke, arm och rygg;
  • tarm- och urinblåsproblem
  • svår muskelsvaghet och benkramper;
  • smärta och domningar i ansiktet;
  • skolios.

Spina bifida (myelomeningocele).

Spina bifida är en medfödd missbildning i ryggraden, på grund av vilken hjärnhinnorna och ibland ryggmärgen kommer ut ur sin plats (vanligtvis är de begränsade till ryggkotorna). Myelomeningocele är den allvarligaste formen av spina bifida: hos drabbade individer sticker hjärnhinnorna och ryggmärgen ut från ryggkammaren och bildar en säck på ryggnivån. Denna påse, även om den är skyddad av ett hudskikt, är mottaglig för yttre påverkan och riskerar ständigt allvarliga och i vissa fall till och med dödliga infektioner..

Arnold-Chiari syndrom typ II, III och IV ses så tidigt som prenatal ålder (dvs. när det drabbade barnet fortfarande är i livmodern) vid ultraljud.

När det gäller typ I är det tillrådligt att träffa en läkare så snart de typiska symtomen ovan nämns. Det är också viktigt att genomgå snabba undersökningar, eftersom det senare kan leda till andra samtidiga störningar..

Komplikationer

Komplikationer av Arnold-Chiari syndrom är associerade med försämrad utskjutning av hjärnbotten eller patologiska tillstånd associerade, därför med hydrocefalus, myelomeningocele, syringomyelia, etc..

Sämre utbuktning (utsprång) på grund av ökat tryck på skallen på lillhjärnan antyder tydligen försämring av symtomen.

Diagnostik

Diagnostiska tester som gör det möjligt att fastställa graden av utskjutande hjärnbotten genom foramen magnum (därmed fastställa typen av Arnold-Chiari-missbildning):

  • Magnetic resonance imaging (MRI). Tack vare bildandet av magnetfält gör det att du kan få en detaljerad bild av lillhjärnan och ryggkanalen utan att utsätta patienten för skadlig joniserande strålning.
  • Datortomografi (CT) skannar ger tydliga bilder av inre organ, inklusive lillhjärnan och ryggmärgen. Under utförandet utsätts motivet för minimal exponering för skadlig joniserande strålning.

CT och MR, föregången av en korrekt fysisk undersökning, är grundläggande för att upptäcka eventuell patologi associerad med Arnold-Chiari-syndrom.

Tabell. Hur och när diagnostiseras Arnold-Chiari-missbildning?.

Typ av missbildningNär och hur det kan diagnostiseras?
JagI sen barndom eller sen tonåren genom fysisk undersökning följt av CT och / MR.
IIVid prenatal ålder med ultraljud. Vid födseln och tidig barndom, genom fysiska undersökningar, datortomografi och / eller MR.
IIIVid prenatal ålder med ultraljud. Efter födseln och tidig barndom, genom fysiska undersökningar, datortomografi och / eller MR.
IVVid prenatal ålder med ultraljud.

Behandling

Arnold Chiari syndrom är obotligt. Det finns emellertid både farmakologiska och kirurgiska behandlingsmetoder som delvis lindrar symtomen på sjukdomen..

- Drogterapi.

Patienter med typ I Arnold-Chiari-missbildning som har huvudvärk och smärta i nacken och / eller ansiktet kan ta smärtstillande medel.
Valet av de mest lämpliga läkemedlen för ett visst fall lämnas åt den behandlande läkaren.

- Kirurgi.

Målet med kirurgisk behandling är att lindra trycket som utövas av skallen för att förhindra skada på lillhjärnan och ryggmärgen.

Det finns flera procedurer för att uppnå detta mål, till exempel:

  • Dekompression av den bakre fossa, under vilken kirurgen tar bort en del av den bakre delen av occipitalbenet.
  • Dekompression av ryggmärgen med laminektomi (dekompression laminektomi). Under körningen tar kirurgen bort plattan på den andra och tredje livmoderhalsen. Laminen är ryggradsdelen som skiljer öppningen genom vilken ryggmärgen passerar..
    Obs: Ibland utförs den bakre fossa dekompressionen och dekompression laminektomi samtidigt.
  • Dekompressions snitt i dura mater. När dura mater eller yttre meny skärs ökar det tillgängliga utrymmet för cerebellum och trycket för att skada det minskar. För att täcka och skydda sprickan som skapats av snittet syr kirurgen en bit av konstgjord vävnad (eller från en annan kroppsdel) på den.
  • Kirurgisk förbikoppling (skapar ytterligare en väg för att kringgå det drabbade området). Det är i huvudsak ett dräneringssystem som består av ett flexibelt rör som gör att du kan ta bort cerebrospinalvätska vid hydrocephalus eller tömma cysten / cysterna vid syringomyelia. Det är möjligt att patienter med hydrocefalus måste genomgå en kirurgisk shunt för livet..

- Komplikationer av kirurgi.

Riskerna med kirurgi är varierade. Faktum är att utseendet är möjligt:

  • blödning;
  • skador på hjärnans strukturer och / eller ryggmärgen;
  • infektiös hjärnhinneinflammation
  • problem med sårläkning;
  • ovanliga ansamlingar av vätska runt lillhjärnan.

Kom ihåg att skador på hjärnan eller ryggmärgen som uppstår under operationen är irreparabla. Därför, innan patienten genomgår någon typ av ingripande, kommer den behandlande läkaren att identifiera eventuella risker och komplikationer av det nödvändiga förfarandet..

Prognos

Arnold-Chiari syndrom typ II, III och IV har aldrig en positiv prognos, förutom att de är obotliga kan de orsaka allvarliga neurologiska skador eller till och med vara oförenliga med livet.

Prognosen för patienter med typ I är ofta okänd. Många människor med detta tillstånd har inga symtom och det är omöjligt att förutsäga om symtom kommer att utvecklas i framtiden. Andra personer med Arnold-Chiari-missbildning kan uppleva yrsel, muskelsvaghet, domningar, synproblem, huvudvärk eller problem med balans och koordination. Hos dessa människor är det inte alltid möjligt att förutsäga om symtomen kommer att förvärras med tiden..

Det är viktigt för personer med typ 1-defekt att ha regelbundna medicinska undersökningar så att de kan övervakas av en läkare om några nya symtom uppträder..

Arnold Chiari anomali

Experter förstår Arnold Chiari anomali som en uttalad störning i strukturen och lokaliseringen av enskilda strukturer i hjärnan. Störningen är medfödd. Emellertid är dess symtom inte alltid märkbara hos en bebis från de första dagarna av hans födelse. Manifestet inträffar ibland redan i vuxenlivet. Neuropatologer är engagerade i diagnos och behandling av patologi.

Anledningarna

Det finns flera huvudversioner om varför Arnold Chiaris hjärnsjukdom uppträder. Var och en har sina egna anhängare. Så tidigare tillskrivs anomalin uteslutande medfödda missbildningar. Emellertid motbevisade praktiseringen av specialister detta - defekten hos vissa patienter förvärvades som ett resultat av händelserna i deras liv..

Intrauterin bildning av en defekt i hjärnstrukturer orsakas av:

  • missbruk av alkohol av en kvinna;
  • okontrollerat intag av läkemedel, särskilt i graviditetens första skede;
  • infektiösa och virussjukdomar som överförs av den blivande mamman - till exempel cytomegalovirus, röda hund, vattkoppor.

Förvärvad Arnolds anomali är som regel resultatet av en skillnad mellan storleken på benets strukturer i skallen i regionen bakre kranialfossa och hjärnregionerna i den. Olika skador leder till ett liknande tillstånd - födelse, väg, hushåll.

I ett antal situationer kommer anomalin att vara en följd av hydrocefalus - en ökning av hjärnans storlek på grund av överdriven produktion eller fel i utflödet av cerebrospinalvätska. Detta leder gradvis till en ökning av det intrakraniella trycket och ytterligare förskjutning av strukturer mot occipitalringen..

Klassificering

Traditionellt identifierar experter flera varianter av Arnolds syndrom - kriteriet för klassificering är både tidpunkten för bildandet av sjukdomen och varianterna av dess förlopp..

Så med en måttlig förskjutning i det avlånga segmentet av hjärnan, såväl som lillhjärnan under den villkorliga linjen nära kranialringen av medfödd natur - vi pratar om en Arnold Chiari typ 1 anomali. En familjehistoria antyder att släktingar har haft fall av en liknande neurologisk störning. Defekten blir ett diagnostiskt fynd hos vuxna - hjärnstudier utförs för andra indikationer.

Medan en signifikant förskjutning av flera strukturer samtidigt - medulla oblongata, liksom cerebellum, den fjärde kammaren, under occipital foramen, kännetecknar Arnold Chiari syndrom typ 2. Det orsakas av medfödda och genetiska sjukdomar hos barn eller allvarliga kraniocerebrala skador hos vuxna, såväl som neuroinfektioner.

Arnold missbildningar av typ 3 och 4 är allvarliga störningar i utvecklingen av hjärnstrukturer. Oftast dödlig eftersom fostret inte är livskraftigt.

Enligt svårighetsgraden och prognosen för återhämtning anses Arnold Chiari anomali 1 grad gynnsam. När allt kommer omkring bildas inte missbildningar i hjärnans mjukvävnadsstrukturer, kliniska manifestationer är långt ifrån alltid närvarande. Med snabb upptäckt och komplex behandling kan förskjutningsfelet snabbt hanteras. I den andra och tredje graden av anomali är det ofta nödvändigt att se olika missbildningar i nervstrukturerna. Därför talar man inte om ett fullvärdigt neurologiskt tillstånd hos en person. Experter rekommenderar återställande terapi för att förbättra livskvaliteten.

Symtom

Många människor misstänker inte ens att de redan har bildat en abnormitet i placeringen av cerebellum eller medulla oblongata - de är inte oroliga för någonting. Arnolds syndrom för dem blir en obehaglig överraskning för en förebyggande eller målinriktad neurologisk undersökning, som utfördes av en läkare för andra indikationer. Vissa tecken - stigningar i intrakraniellt tryck eller ihållande huvudvärk uppträder efter skada, infektion.

Följande tecken gör att du misstänker Chiari-missbildning:

  • smärtor i huvudet, särskilt i occipitalregionen - ofta återkommer, svarar inte bra på mediciner;
  • mot bakgrund av cefalalgi uppträder illamående, till och med kräkningar, men det finns ingen uttalad lättnad efter detta;
  • märkbar muskelspänning i axelbältet, nacken;
  • talbrott - dess otydlighet, förvirring;
  • förändringar i motoriska funktioner - både finmotorik och gång, balansfel;
  • ihållande yrsel
  • buller i öronen
  • svårt att svälja;
  • frekvent svimning, medvetslöshet
  • nedsatt syn, ibland hörsel.

Med en mild grad av Arnold Chiari-missbildning kan symtomen likna den kliniska bilden av andra neurologiska störningar. En kvalificerad specialist kommer dock definitivt att ordinera ytterligare studier för differentiell diagnos..

Med ett måttligt förlopp av Chiari-syndromet - bildandet av håligheter och ryggcyster, det finns tecken på hudkänslighetsstörningar och muskelsvinn, liksom störningar i bäckenfunktioner, bukreflexer försvinner. Till exempel, även när han stänger ögonen, kan en person inte säga i vilken position av sin lem han faller.

Hos nyfödda indikeras närvaron av Arnolds sjukdom genom kraftigt bullrande andning, avbrott i mjölkintaget, hypertonicitet i musklerna i de övre extremiteterna och rörelsestörningar. Resultatet av störningen beror på svårighetsgraden..

Diagnostik

Tidigare var Chiari-missbildning svår att diagnostisera - undersökning av en neurolog och insamling av klagomål tillät inte en korrekt diagnos. Indirekt indikerades hennes närvaro av information från elektroencefalografi - tecken på ökat intrakraniellt tryck i hjärnhalvorna.

Andra hårdvarumetoder - Röntgen av skallen, datortomografi är också informativt. De kommer bara att bekräfta defekterna i täta vävnader, men förklarar inte orsaken till deras utveckling..

Noggrann diagnos av Arnold Chiari-missbildning blev möjlig tack vare införandet av magnetisk resonanstomografi i läkarnas praktik. Specialister i studien ser alla patologiska förändringar i mjukvävnadsstrukturer - en mängd olika defekter, deras lokalisering, vilka delar av cerebellum prolaps, förhållandet mellan storleken på hjärnan som helhet.

En fullständig MR-bild av Chiari-missbildning gör det möjligt för specialister att ta reda på orsaken till bildningen - till exempel under intrauterin utveckling eller på grund av en tumörprocess, sjukdomens svårighetsgrad och välja det bästa behandlingsalternativet. Resultaten från laboratorietester - blod, cerebrospinalvätska - beaktas. I händelse av en infektion kommer läkaren att välja antiinflammatoriska läkemedel.

Behandlingstaktik

Valet av en metod för att hantera manifestationer av Arnold Chiari syndrom beror direkt på svårighetsgraden av den anatomiska störningen. Till exempel, om lillhjärnan och medulla oblongata ligger strax under normens villkorliga gräns, krävs ingen specifik intervention. Terapin kommer att vara symptomatisk - läkemedel för att förbättra hjärncirkulationen, antioxidanter, vitaminbehandling.

Medan ett måttligt förlopp av Arnold Chiari-syndrom måste behandlingen nödvändigtvis vara omfattande:

  • uttorkningsdroger;
  • icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel;
  • smärtstillande medel;
  • muskelavslappnande medel;
  • vitaminer;
  • antioxidanter och antihypoxanter.

Om det finns tecken på kompression av hjärnstrukturerna bestämmer specialister behovet av kirurgiskt ingrepp. Operationen är nödvändig för att korrigera CSF-dynamik, öka storleken på kranialfossa, excision av tumören om den diagnostiseras.

Ett annat alternativ för ett kirurgiskt sätt att förbättra situationen är bypassoperation - skapandet av ett konstgjort överflöd av cerebrospinalvätska från kranialhålan till de nedre delarna av kroppen. Detta gör att du kan förhindra ödem i hjärnans substans och undvika dödsfall..

Prognos

I sig är Arnold Chiari syndrom redan ett hot mot den sunda utvecklingen och funktionen hos hjärnan hos människor. Men med en gynnsam kurs av sin 1 variant - snabb diagnos, tidigare behandlingsstart, är prognosen gynnsam. Livslängden är inte mycket kortare än för andra människor.

Vid komplikationer - kompression av vävnader, depression av andnings / kardiovaskulära centrum - den andra typen av sjukdomen, är experter mycket försiktiga i sina förutsägelser. Dekompensering av vitala funktioner kan inträffa när som helst - återupplivningsåtgärder och kirurgiskt ingripande krävs.

Barn med medfödd Chiari-missbildning släpar efter sina kamrater fysiskt och intellektuellt. De är registrerade med funktionshinder för att ge socialt stöd.

Ingen specifik förebyggande av Arnold-missbildning har utvecklats. Den blivande mamman måste följa reglerna för en hälsosam livsstil - ge upp dåliga vanor, få mer vila, ta alla undersökningar som ordinerats av läkaren i rätt tid.