Huvud > Komplikationer

Arnold Chiari anomalikirurgi

Arnold-Chiari anomali (syndrom) är en patologi där en del av hjärnan som ligger i den bakre fossa i skallen sänks ner och tränger in i foramen magnum.

Arnold Chiari anomali är av flera typer, som var och en manifesterar sig på lite olika sätt. Symtom inkluderar smärta i bak- och nacke, yrsel, okontrollerade ögonrörelser (nystagmus), hörselnedsättning etc..

generella egenskaper

Chiari syndrom är fortfarande inte väl förstådt idag. Det är en medfödd defekt i utvecklingen av den romboida hjärnan, eller snarare skillnaden i storleken på den bakre kranialfossan och dess organ. Detta medför en oemotståndlig sänkning av själva hjärnstammen och cerebellära tonsiller i occipital foramen, där de komprimeras.

För första gången beskrivs symtomen på Arnold Chiari-anomali av brittiska specialister 1986. För närvarande är dess förekomst cirka 5% för varje 100 tusen personer. Frekvensen av förekomst av vissa typer av sjukdomen har inte fastställts: bristen på sådan information är förknippad med olika tillvägagångssätt för specialister till dess klassificering..

Huvudkonsekvensen av anomalin är en irreversibel och kraftig ökning av det intrakraniella trycket, vilket kan orsakas av inflammatoriska processer och tumörer inuti skallen, droppig hjärna.

Vid korsningen av skallen och ryggraden finns en stor foramen magnum där hjärnstammen ansluter till ryggmärgen. Något högre är den bakre fossan i skallen med lillhjärnan, bron och medulla oblongata i den.

När vissa organ i den bakre kranialfossan rör sig mot den stora foramenens lumen, talar de om en defekt. Det åtföljs av klämning av vävnaderna i medulla oblongata och delvis i ryggmärgen, obstruktion av utflödet av cerebrospinalvätska - cerebrospinalvätska, vilket leder till utveckling av droppig (hydrocephalus).

Tillsammans med platybasia - en alltför platt bas i skallen - och assimilering av atlas, är Chiari syndrom en medfödd defekt i utvecklingen av kraniovertebral zonen.

Chiari missbildning kan hittas hos ett nyfött barn eller en vuxen. I det senare fallet upptäcks det av en slump under undersökningen för en annan sjukdom.

Arnold-Chiari anomali

Arnold Chiari anomali är en utvecklingsstörning, som består i den oproportionerliga storleken på kranialfossan och de strukturella elementen i hjärnan som finns i den. I det här fallet sjunker cerebellära mandlar under den anatomiska nivån och kan försämras.

Symtom på en Arnold Chiari-missbildning manifesteras i form av frekvent yrsel och ibland slutar i hjärnslag. Tecken på anomali kan vara frånvarande under lång tid och deklarera sig sedan skarpt, till exempel efter en virusinfektion, headbutt eller andra framkallande faktorer. Och detta kan hända i alla skeden av livet..

Beskrivning av sjukdomen

Kärnan i patologin reduceras till felaktig lokalisering av medulla oblongata och cerebellum, vilket resulterar i att kraniospinal syndrom uppträder, vilket läkare ofta ser som en atypisk variant av syringomyelia, multipel skleros och spinal tumör. Hos de flesta patienter kombineras rhombencephalons utvecklingsanomali med andra störningar i ryggmärgen - cystor som orsakar snabb förstörelse av ryggstrukturer.

Sjukdomen namngavs efter patologen Arnold Julius (Tyskland), som beskrev den onormala abnormiteten i slutet av 1700-talet, och den österrikiska läkaren Hans Chiari, som studerade sjukdomen samtidigt. Förekomsten av sjukdomen varierar från 3 till 8 fall per 100 000 personer. För det mesta är det en Arnold Chiari-anomali på 1 och 2 grader, och vuxna med typ 3 och 4 anomalier lever inte länge.

Arnold Chiari missbildning typ 1 består i att sänka elementen i den bakre kranialfossan i ryggraden. Chiari typ 2-sjukdom kännetecknas av en förändring av placeringen av medulla oblongata och den fjärde ventrikeln, och droppig är ofta närvarande. Mycket mindre vanligt är den tredje graden av patologi, som kännetecknas av uttalade förskjutningar av alla delar av kranialfossa. Den fjärde typen är cerebellär dysplasi utan att skifta ner.

Orsaker till sjukdomen

Enligt ett antal författare är Chiari-sjukdomen en underutveckling av lillhjärnan, kombinerat med olika avvikelser i hjärnans delar. Arnold Chiari missbildningsgrad 1 är den vanligaste formen. Denna störning är en ensidig eller bilateral nedstigning av cerebellära tonsiller i ryggradskanalen. Detta kan inträffa på grund av medulla oblongatas rörelse nedåt, ofta åtföljs patologin av olika kränkningar av kraniovertebral gränsen.

Kliniska manifestationer kan förekomma endast vid 3-4 dussin av livet. Det bör noteras att det asymptomatiska förloppet av ektopi hos cerebellära tonsiller inte behöver behandling och ofta manifesterar sig av en slump vid MR. Hittills är sjukdomens etiologi, såväl som patogenesen, dåligt förstådd. En viss roll tilldelas den genetiska faktorn.

Det finns tre länkar i utvecklingsmekanismen:

  • genetiskt bestämd medfödd osteoneuropati;
  • stingray trauma under förlossningen
  • högt tryck av cerebrospinalvätska på ryggradskanalerna.

Manifestationer

Enligt frekvensen av förekomsten skiljer sig följande symtom:

  • huvudvärk - hos en tredjedel av patienterna;
  • ledsmärta - 11%;
  • svaghet i armar och ben (i en eller två extremiteter) - mer än hälften av patienterna;
  • känsla av domningar i lemmen - hälften av patienterna;
  • minskning eller förlust av temperatur och smärtkänslighet - 40%;
  • ostadig gång - 40%;
  • ofrivilliga ögonvibrationer - en tredjedel av patienterna;
  • dubbelsyn - 13%;
  • sväljningsstörningar - 8%;
  • kräkningar - i 5%;
  • uttalande störningar - 4%;
  • yrsel, dövhet, domningar i ansiktsområdet - hos 3% av patienterna;
  • synkope (svimning) - 2%.

Chiari-missbildning av andra graden (diagnostiserad hos barn) kombinerar förskjutning av lillhjärnan, bagageutrymmet och fjärde kammaren. En integrerad egenskap är närvaron av meningomyelocele i ländryggen (ryggmärgsbråck med ryggmärgsutsprång). Neurologiska symtom utvecklas mot bakgrund av den onormala strukturen i occipitalbenet och livmoderhalsen. I alla fall är hydrocefalus närvarande, ofta en minskning av cerebral akvedukt. Neurologiska tecken uppträder från födseln.

Operationen för meningomyelocele utförs de första dagarna efter födseln. Efterföljande kirurgisk förstoring av den bakre fossa möjliggör bra resultat. Många patienter behöver en förbikoppling, särskilt för Sylvian akveduktstenos. Med en anomali av tredje graden kombineras en kranialbråck i den nedre nacken eller i det övre livmoderhalsområdet med utvecklingsstörningar i hjärnstammen, kranialbasen och övre ryggkotor i nacken. Utbildning fångar lillhjärnan och i 50% av fallen - occipital lob.

Denna patologi är mycket sällsynt, har en dålig prognos och förkortar dramatiskt livslängden dramatiskt även efter operationen. Hur mycket en person kommer att leva efter ett snabbt ingripande är det omöjligt att säga säkert, men troligen inte länge, eftersom denna patologi anses vara oförenlig med livet. Den fjärde graden av sjukdomen är en separat hypoplasi i lillhjärnan och tillhör idag inte Arnold-Chiari-symptomkomplexen..

Kliniska manifestationer i den första typen utvecklas långsamt, under flera år och åtföljs av inkluderingen i processen av den övre cervikala ryggmärgen och den distala medulla oblongata med störningar av lillhjärnan och den kaudala gruppen av kranialnerver. Således, hos individer med Arnold-Chiari anomali, skiljer sig tre neurologiska syndrom:

  • Bulbar syndrom åtföljs av dysfunktion i trigeminus-, ansikts-, vestibulära cochlea-, hypoglossal- och vagala nerver. Samtidigt är det nedsatt sväljning och tal, spontan nystagmus som slår ner, yrsel, andningsstörningar, pares av den mjuka gommen på ena sidan, heshet, ataxi, diskoordinering av rörelser, ofullständig förlamning av nedre extremiteterna.
  • Syringomyelit syndrom manifesteras av atrofi i tungans muskler, nedsatt sväljning, brist på känslighet i ansiktsområdet, heshet, nystagmus, svaghet i armar och ben, spastisk ökning av muskeltonus etc..
  • Pyramidal syndrom kännetecknas av en lätt spastisk pares av alla extremiteter med hypotoni i armar och ben. Senreflexer i extremiteterna ökar, magreflexer utlöses eller minskas inte.

Smärta i baksidan av huvudet och nacken kan förvärras av hosta, nysningar. I händerna minskar temperaturen och smärtkänsligheten, liksom muskelstyrkan. Svimning, yrsel uppträder ofta och synen försämras hos patienter. Med en avancerad form uppträder apné (kortvarig andningsstopp), snabba okontrollerade ögonrörelser, försämring av svalgreflexen.

Ett intressant kliniskt tecken hos sådana människor är provokation av symtom (synkope, parestesi, smärta etc.) genom att anstränga, skratta, hosta, Valsalva-nedbrytning (ökad utandning med stängd näsa och mun). Med en ökning av fokalsymtom (stam, cerebellär, ryggrad) och hydrocefalus uppstår frågan om kirurgisk expansion av den bakre kranialfossan (suboccipital dekompression).

Diagnostik

Diagnosen av typ 1 anomali åtföljs inte av ryggmärgsskada och görs huvudsakligen hos vuxna med CT och MR. Enligt undersökningen efter döden upptäcks Chiari-sjukdomen av den andra typen i de flesta fall (96-100%) hos barn med en bråck i ryggraden. Med hjälp av ultraljud är det möjligt att bestämma kränkningar av cerebrospinalvätskan. Normalt cirkulerar cerebrospinalvätska lätt i det subaraknoida utrymmet.

Lateral röntgen- och MR-bild av skallen visar expansionen av ryggraden på kanalen C1 och C2. Vid angiografi av halspulsådern observeras böjningen av amygdala av hjärnartären. Röntgen visar sådana samtidiga förändringar i kraniovertebral regionen som underutveckling av atlas, odontoidprocessen i epistropheus, förkortning av atlantooccipital avstånd.

Med syringomyelia visar en lateral röntgenbild underutveckling av atlasens bakre båge, underutveckling av den andra livmoderhalsen, deformation av foramen magnum, hypoplasi av atlasens laterala delar, expansion av ryggraden på C1-C2-nivån. Dessutom bör MR och invasiv röntgenundersökning utföras.

Manifestationen av symtomen på sjukdomen hos vuxna och äldre blir ofta anledningen till upptäckt av tumörer i bakre kranialfossa eller kraniospinalregion. I vissa fall hjälper den korrekta diagnosen av yttre manifestationer hos patienter: en låg hårfäste, en förkortad nacke etc., liksom förekomsten av kraniospinala tecken på benförändringar på röntgen, CT och MR.

Idag är den "guldstandarden" för diagnos av störningen MR i hjärnan och livmoderhalsregionen. Kanske intrauterin ultraljudsdiagnos. Troliga ECHO-tecken på funktionsnedsättning inkluderar dropsy, ett citronliknande huvud och en bananformad lillhjärnan. Samtidigt anser vissa experter inte att sådana manifestationer är specifika..

För att klargöra diagnosen används olika skanningsplan, varigenom det är möjligt att upptäcka flera indikativa symtom på sjukdomen hos fostret. Att få en bild under graviditeten är lätt nog. Mot bakgrund av detta är ultraljud fortfarande ett av de viktigaste scanningsalternativen för att utesluta fostrets patologi under andra och tredje trimestern..

Behandling

Med en asymptomatisk kurs indikeras konstant observation med regelbunden ultraljud och röntgenundersökning. Om det enda tecknet på en anomali är mindre smärta, ordineras patienten konservativ behandling. Den innehåller en mängd olika alternativ som använder icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel och muskelavslappnande medel. De vanligaste NSAID: erna inkluderar ibuprofen och diklofenak.

Du kan inte förskriva dig själv bedövningsmedel, eftersom de har ett antal kontraindikationer (till exempel magsår). Om det finns någon kontraindikation väljer läkaren ett alternativt behandlingsalternativ. Dehydreringsterapi ordineras då och då. Om det inte finns någon effekt från en sådan behandling inom två till tre månader utförs en operation (expansion av occipital foramen, avlägsnande av ryggraden, etc.). I det här fallet krävs ett strikt individuellt tillvägagångssätt för att undvika både onödigt ingripande och förseningar i operationen..

Hos vissa patienter är kirurgisk revision den slutliga diagnosen. Syftet med interventionen är att eliminera kompression av nervstrukturerna och normalisera CSF-dynamiken. Denna behandling resulterar i signifikant förbättring hos två till tre patienter. Expansionen av kranialfossan bidrar till att huvudvärk försvinner, återställningen av beröring och rörlighet.

Ett gynnsamt prognostiskt tecken är placeringen av lillhjärnan ovanför C1-kotan och närvaron av endast lillhjärnsymtom. Återfall kan inträffa inom tre år efter ingreppet. Enligt beslutet från den medicinska och sociala kommissionen tilldelas sådana patienter ett funktionshinder.

Arnold Chiari syndrom

Allmän information

Arnold-Chiari syndrom är en missbildning av hjärnbotten, den del av hjärnan som är ansvarig för koordination, muskeltonus och balans. Patologin har tilldelats en kod enligt ICD-10 Q07.0 och den representerar nedstigningen av cerebellära mandlar ner till nivån för den första, och ibland den andra livmoderhalsen (under Chamberlain-linjen) och blockerar det normala flödet av cerebrospinalvätska.

Sjukdomen kombineras oftast med mikrogyria, kompression av den bakre delen av hjärnan, stenos i hjärnens akvedukt, basilärt intryck, intussusception, underutveckling av fyrdubbel och andra missbildningar i nervsystemet. Syndromet förekommer oftast hos individer i åldrarna 12-71 år och överstiger inte 000,9%.

Lokalisering och struktur av lillhjärnan

Patogenes

Patofysiologin baseras vanligtvis på skillnaden mellan storleken på den bakre kranialfossan och nervsystemets strukturer som finns i den, liksom:

  • utvecklingen av anomalier i livmoderhalsens kroppar, inklusive deras splittring oftast av de första (denna utvecklingsmekanism förekommer i 5% av fallen), assimileringen av atlasen - fusionen av livmoderhalsen med ryggbenet;
  • förskjutning av cerebellära strukturer under perioden med snabb hjärntillväxt med långsamt växande ben i skallen;
  • hydrocephalus - överdriven ansamling av cerebrospinalvätska;
  • syringomyelia är en onormal utveckling av håligheter i ryggmärgen;
  • myelomeningocele - en medfödd defekt i utvecklingen av neuralröret;
  • olika medfödda sjukdomar, inklusive platybasia, Dandy-Walker anomali.

Klassificering

Beroende på den kliniska bilden och utvecklingen av anatomiska anomalier är Arnold-Chiari syndrom av fyra typer.

Arnold Chiari missbildning typ 1 är en klassisk variant av cerebellär missbildning

Arnold-Chiari syndrom typ 1 manifesterar sig i form av trängning av cerebellära tonsiller i ryggradskaviteten, vilket orsakar hydromyelia och sänker strukturerna i den bakre fossa under foramen magnum med 3-5 mm eller mer, och det finns inga andra missbildningar i nervsystemet. Den genomsnittliga livslängden överstiger vanligtvis inte 25-40 år.

Cerebellär defekt typ 2

Det är en nedstigning i håligheten i ryggradskanalen i olika strukturer i lillhjärnan och vävnaderna i stammen, medan denna neurovertebrala missbildning kombineras med myelomeningocele (medfödd ryggbråck) och hydrocephalus. Manifestation äger rum nästan omedelbart efter födseln.

Arnold Chiari missbildning typ 3

Missbildning kännetecknas av närvaron av en occipital encefalocele och olika tecken på anomali av den andra typen. Vanligtvis inte kompatibel med livet.

Den fjärde typen av Arnold-Chiari-syndrom

I grund och botten är detta aplasi eller hypoplasi av alla eller enskilda strukturer i lillhjärnan, det vill säga det kan vara totalt och subtotalt. Det första alternativet är ganska sällsynt och kombineras med andra allvarliga anomalier och sjukdomar i nervsystemet, inklusive anencefali, amelia. Med subtotal agenes observeras missbildningar av andra delar av hjärnan, till exempel agenes av pons, frånvaro av den fjärde ventrikeln, etc..

Cerebellär hypoplasi uppträder i form av en minskning av hela lillhjärnan eller täcker enskilda delar, samtidigt som de behåller normala strukturer utan funktionsförlust. Det finns en- och dubbelsidig, lobar, lobular och intrakortikal hypoplasi. Förändringar i konfigurationen av lagren i lillhjärnan presenteras vanligtvis i form av allogyria, polygyria eller agiria.

Dessutom skiljer vissa författare två ytterligare typer:

  • typ "0" - sjukdomen har en liknande klinisk bild med Arnold Chiari syndrom, men utan anatomiska förändringar i tonsillförfallet eller cerebellär hypoplasi;
  • typ "1,5" - hos patienter avslöjas prolapsen av inte bara cerebellära tonsiller i occipital foramen utan också hjärnstammen.

Anledningarna

Förutom rollen som ärftliga och genetiska faktorer finns det flera teorier om förekomsten av cerebellära defekter. Den traditionella teorin säger att nedstigningen av tonsillerna orsakas av spänningen i ryggraden som en följd av spänningen i filumterminalen under utvecklingen av en viss missbildning. Chiari 1-sjukdomen blir ett undantag, eftersom den enda överträdelsen i detta fall är tonsillernas prolaps och den kan utlösas av:

  • hydrodynamiska fenomen - nedsatt cirkulation av cerebrospinalvätskor;
  • kraniocerebralt och födelsetrauma
  • missbildning - den lilla storleken och begränsningen av occipital foramen kan leda till att tonsillerna kommer ner i ryggradskanalen;
  • ett onormalt sträckt ligament - den så kallade ändtråden (enligt teorin om Dr. M.B. Royo Salvador - Filum System).

Dessutom identifierar forskare ett antal faktorer som kan öka risken för att utveckla en Arnold-Chiari-missbildning av den första typen:

  • genetisk predisposition - förekomsten av patologi hos föräldrar och mer avlägsna förfäder, även om kromosomavvikelser ännu inte har identifierats;
  • skador, särskilt fall, kan orsaka kompression och ökad spänning på filum terminalen och leda till prolaps av cerebellära mandlar;
  • felaktigt beteende och dåliga vanor hos en kvinna under födelseperioden - missbruk och kaotiskt intag av läkemedel, rökning, drickande alkohol, samt tidigare virussjukdomar.

Symtom

Symtom på olika typer av Arnold Chiari-syndrom kan skilja sig avsevärt - allt beror på graden av spänning och kompression av nervstrukturerna i occipitalregionen, men oftast har patienterna:

  • huvudvärk;
  • en progressiv ökning av storleken på huvudets omkrets;
  • återkommande smärta i olika delar av ryggraden;
  • pares och smärta i olika delar av extremiteterna;
  • synstörning och känslighet, inklusive dysestesi och parestesi;
  • tinnitus;
  • förlamning av ansikts-, okulomotorisk nerv;
  • darrning;
  • yrselattacker;
  • sömnlöshet;
  • kräkningar
  • svimning
  • nystagmus;
  • apné
  • störning av sfinkter, tungmuskler, svalget, domningar och olika manifestationer av muskelsvaghet;
  • sväljningsstörningar (dysfagi);
  • minnesskada;
  • inkonsekvens av rörelser (ataxi) och som ett resultat en besvärlig gång och kränkningar är mest uttalade i bildningsstadiet;
  • skolios;
  • svårigheter att bibehålla kroppspositioner och balans, såväl som koordination;
  • Svårighet att uttrycka tankar och hitta ord.

Manifestationerna av Arnold-Chiari syndrom är kroniska, tenderar att öka i intensitet, vilket varje gång försämrar patientens tillstånd betydligt och begränsar hans vanliga livsstil.

Det farligaste är att Arnold-Chiari-anomalin kan leda till plötslig död, eftersom ryggmärgen är ansvariga för hjärt-andningsfunktioner, och trycket från cerebellära tonsiller på dem kan prova andningsstopp - apné, vilket kommer att orsaka död.

Symtom orsakade av Arnold Chiari missbildningsgrad 1

Grad 1 patologi detekteras vanligtvis av en slump under en MR, eftersom patienter, förutom episoder med apné och svimning, bara kan uppleva:

  • smärta i cervico-occipital regionen;
  • minskad känslighet.

Analyser och diagnostik

Vid de första tecknen är det nödvändigt att genomgå en neurologisk undersökning och bedöma svårighetsgraden av kliniska och funktionella störningar. För att bekräfta diagnosen används oftast följande:

  • neuroimaging tekniker, mest föredraget MR;
  • elektroencefalografi;
  • Röntgen av skallen;
  • myelografi, som gör att du kan identifiera defekter i den övre ryggmärgsryggen, hjärnstammen, liksom lokaliseringen av lillhjärnan under Chamberlain-linjen i foramen magnum.

MR-resultat för Arnold Chiari missbildning med syringomyelic cysta och normal

Behandling

Behandlingstaktik för olika typer av Arnold-Chiari cerebellära missbildningar är vanligtvis konservativa eller genomtänkta av en neurokirurg och är dekompression, shuntimplementering (med allvarlig hydrocefalus) eller kraniotomi av occipital foramen.

Men tack vare doktorsavhandlingen från Dr. Royo Salvador har utvecklat en innovativ etiologisk behandlingsteknik - Filum-systemet, som syftar till att eliminera orsaken till sjukdomen och den patologiska spänningsmekanismen genom minimalt invasiv kirurgisk dissektion av filum-terminalen. Fördelen med tekniken är förmågan att stoppa Arnold Chiari-sjukdomen med minimala risker (dödlighet - 0%), det viktigaste är att identifiera missbildningen och utföra operationen så tidigt som möjligt. Det tar vanligtvis inte mer än 45 minuter och låter dig uppnå symptomatisk förbättring av tillståndet och i vissa fall till och med höja cerebellära mandlar. Trots den korta återhämtningsperioden har tekniken flera nackdelar:

  • en liten sutur finns kvar efter operationen;
  • det kan finnas en subjektiv känsla av minskad styrka i lemmarna;
  • förbättring av hjärncirkulationen under den tidiga postoperativa perioden kan orsaka humörsvängningar.

Men dessa är mindre besvär jämfört med nackdelarna med en occipital kraniotomi, som:

  • dödlighet 1-12%;
  • orsaken till sjukdomen elimineras inte, därför kvarstår förbättringar under en kort period;
  • konsekvenserna av kirurgi kan vara mycket allvarliga och oförutsägbara, inklusive cerebralt ödem, ytterligare prolaps av cerebellära mandlar, förvärring av neurologiska symtom, hemodynamiska störningar, hydrocefalus, pneumoencefalus, intracerebral blödningar, tetrapares, neurologiska underskott etc..

Arnold Chiari anomali

Experter förstår Arnold Chiari anomali som en uttalad störning i strukturen och lokaliseringen av enskilda strukturer i hjärnan. Störningen är medfödd. Emellertid är dess symtom inte alltid märkbara hos en bebis från de första dagarna av hans födelse. Manifestet inträffar ibland redan i vuxenlivet. Neuropatologer är engagerade i diagnos och behandling av patologi.

Anledningarna

Det finns flera huvudversioner om varför Arnold Chiaris hjärnsjukdom uppträder. Var och en har sina egna anhängare. Så tidigare tillskrivs anomalin uteslutande medfödda missbildningar. Emellertid motbevisade praktiseringen av specialister detta - defekten hos vissa patienter förvärvades som ett resultat av händelserna i deras liv..

Intrauterin bildning av en defekt i hjärnstrukturer orsakas av:

  • missbruk av alkohol av en kvinna;
  • okontrollerat intag av läkemedel, särskilt i graviditetens första skede;
  • infektiösa och virussjukdomar som överförs av den blivande mamman - till exempel cytomegalovirus, röda hund, vattkoppor.

Förvärvad Arnolds anomali är som regel resultatet av en skillnad mellan storleken på benets strukturer i skallen i regionen bakre kranialfossa och hjärnregionerna i den. Olika skador leder till ett liknande tillstånd - födelse, väg, hushåll.

I ett antal situationer kommer anomalin att vara en följd av hydrocefalus - en ökning av hjärnans storlek på grund av överdriven produktion eller fel i utflödet av cerebrospinalvätska. Detta leder gradvis till en ökning av det intrakraniella trycket och ytterligare förskjutning av strukturer mot occipitalringen..

Klassificering

Traditionellt identifierar experter flera varianter av Arnolds syndrom - kriteriet för klassificering är både tidpunkten för bildandet av sjukdomen och varianterna av dess förlopp..

Så med en måttlig förskjutning i det avlånga segmentet av hjärnan, såväl som lillhjärnan under den villkorliga linjen nära kranialringen av medfödd natur - vi pratar om en Arnold Chiari typ 1 anomali. En familjehistoria antyder att släktingar har haft fall av en liknande neurologisk störning. Defekten blir ett diagnostiskt fynd hos vuxna - hjärnstudier utförs för andra indikationer.

Medan en signifikant förskjutning av flera strukturer samtidigt - medulla oblongata, liksom cerebellum, den fjärde kammaren, under occipital foramen, kännetecknar Arnold Chiari syndrom typ 2. Det orsakas av medfödda och genetiska sjukdomar hos barn eller allvarliga kraniocerebrala skador hos vuxna, såväl som neuroinfektioner.

Arnold missbildningar av typ 3 och 4 är allvarliga störningar i utvecklingen av hjärnstrukturer. Oftast dödlig eftersom fostret inte är livskraftigt.

Enligt svårighetsgraden och prognosen för återhämtning anses Arnold Chiari anomali 1 grad gynnsam. När allt kommer omkring bildas inte missbildningar i hjärnans mjukvävnadsstrukturer, kliniska manifestationer är långt ifrån alltid närvarande. Med snabb upptäckt och komplex behandling kan förskjutningsfelet snabbt hanteras. I den andra och tredje graden av anomali är det ofta nödvändigt att se olika missbildningar i nervstrukturerna. Därför talar man inte om ett fullvärdigt neurologiskt tillstånd hos en person. Experter rekommenderar återställande terapi för att förbättra livskvaliteten.

Symtom

Många människor misstänker inte ens att de redan har bildat en abnormitet i placeringen av cerebellum eller medulla oblongata - de är inte oroliga för någonting. Arnolds syndrom för dem blir en obehaglig överraskning för en förebyggande eller målinriktad neurologisk undersökning, som utfördes av en läkare för andra indikationer. Vissa tecken - stigningar i intrakraniellt tryck eller ihållande huvudvärk uppträder efter skada, infektion.

Följande tecken gör att du misstänker Chiari-missbildning:

  • smärtor i huvudet, särskilt i occipitalregionen - ofta återkommer, svarar inte bra på mediciner;
  • mot bakgrund av cefalalgi uppträder illamående, till och med kräkningar, men det finns ingen uttalad lättnad efter detta;
  • märkbar muskelspänning i axelbältet, nacken;
  • talbrott - dess otydlighet, förvirring;
  • förändringar i motoriska funktioner - både finmotorik och gång, balansfel;
  • ihållande yrsel
  • buller i öronen
  • svårt att svälja;
  • frekvent svimning, medvetslöshet
  • nedsatt syn, ibland hörsel.

Med en mild grad av Arnold Chiari-missbildning kan symtomen likna den kliniska bilden av andra neurologiska störningar. En kvalificerad specialist kommer dock definitivt att ordinera ytterligare studier för differentiell diagnos..

Med ett måttligt förlopp av Chiari-syndromet - bildandet av håligheter och ryggcyster, det finns tecken på hudkänslighetsstörningar och muskelsvinn, liksom störningar i bäckenfunktioner, bukreflexer försvinner. Till exempel, även när han stänger ögonen, kan en person inte säga i vilken position av sin lem han faller.

Hos nyfödda indikeras närvaron av Arnolds sjukdom genom kraftigt bullrande andning, avbrott i mjölkintaget, hypertonicitet i musklerna i de övre extremiteterna och rörelsestörningar. Resultatet av störningen beror på svårighetsgraden..

Diagnostik

Tidigare var Chiari-missbildning svår att diagnostisera - undersökning av en neurolog och insamling av klagomål tillät inte en korrekt diagnos. Indirekt indikerades hennes närvaro av information från elektroencefalografi - tecken på ökat intrakraniellt tryck i hjärnhalvorna.

Andra hårdvarumetoder - Röntgen av skallen, datortomografi är också informativt. De kommer bara att bekräfta defekterna i täta vävnader, men förklarar inte orsaken till deras utveckling..

Noggrann diagnos av Arnold Chiari-missbildning blev möjlig tack vare införandet av magnetisk resonanstomografi i läkarnas praktik. Specialister i studien ser alla patologiska förändringar i mjukvävnadsstrukturer - en mängd olika defekter, deras lokalisering, vilka delar av cerebellum prolaps, förhållandet mellan storleken på hjärnan som helhet.

En fullständig MR-bild av Chiari-missbildning gör det möjligt för specialister att ta reda på orsaken till bildningen - till exempel under intrauterin utveckling eller på grund av en tumörprocess, sjukdomens svårighetsgrad och välja det bästa behandlingsalternativet. Resultaten från laboratorietester - blod, cerebrospinalvätska - beaktas. I händelse av en infektion kommer läkaren att välja antiinflammatoriska läkemedel.

Behandlingstaktik

Valet av en metod för att hantera manifestationer av Arnold Chiari syndrom beror direkt på svårighetsgraden av den anatomiska störningen. Till exempel, om lillhjärnan och medulla oblongata ligger strax under normens villkorliga gräns, krävs ingen specifik intervention. Terapin kommer att vara symptomatisk - läkemedel för att förbättra hjärncirkulationen, antioxidanter, vitaminbehandling.

Medan ett måttligt förlopp av Arnold Chiari-syndrom måste behandlingen nödvändigtvis vara omfattande:

  • uttorkningsdroger;
  • icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel;
  • smärtstillande medel;
  • muskelavslappnande medel;
  • vitaminer;
  • antioxidanter och antihypoxanter.

Om det finns tecken på kompression av hjärnstrukturerna bestämmer specialister behovet av kirurgiskt ingrepp. Operationen är nödvändig för att korrigera CSF-dynamik, öka storleken på kranialfossa, excision av tumören om den diagnostiseras.

Ett annat alternativ för ett kirurgiskt sätt att förbättra situationen är bypassoperation - skapandet av ett konstgjort överflöd av cerebrospinalvätska från kranialhålan till de nedre delarna av kroppen. Detta gör att du kan förhindra ödem i hjärnans substans och undvika dödsfall..

Prognos

I sig är Arnold Chiari syndrom redan ett hot mot den sunda utvecklingen och funktionen hos hjärnan hos människor. Men med en gynnsam kurs av sin 1 variant - snabb diagnos, tidigare behandlingsstart, är prognosen gynnsam. Livslängden är inte mycket kortare än för andra människor.

Vid komplikationer - kompression av vävnader, depression av andnings / kardiovaskulära centrum - den andra typen av sjukdomen, är experter mycket försiktiga i sina förutsägelser. Dekompensering av vitala funktioner kan inträffa när som helst - återupplivningsåtgärder och kirurgiskt ingripande krävs.

Barn med medfödd Chiari-missbildning släpar efter sina kamrater fysiskt och intellektuellt. De är registrerade med funktionshinder för att ge socialt stöd.

Ingen specifik förebyggande av Arnold-missbildning har utvecklats. Den blivande mamman måste följa reglerna för en hälsosam livsstil - ge upp dåliga vanor, få mer vila, ta alla undersökningar som ordinerats av läkaren i rätt tid.

2 huvudbehandlingar för Arnold-Chiari missbildning

Hittills har patogenesen för Chiari-missbildning inte äntligen fastställts. Det finns sannolikt tre patogenetiska faktorer: den första är ärftlig medfödd osteoneuropati, den andra är traumatiska skador på kil-etmoid och kil-occipitala delar av clivus på grund av födelsetrauma, den tredje är den hydrodynamiska chocken i cerebrospinalvätskan i väggarna i den centrala kanalen i ryggmärgen.

Mekanismen för utveckling av Arnold-Chiari anomali

Arnold Chiaris anomali är en medfödd missbildning som uppträder som ett resultat av skalens lilla kapacitet. I detta ögonblick ändrar hjärnan sin standardplats och "migrerar" delvis in i ryggraden. Kliniken kan manifestera omedelbart vid barnets födelse. Vissa patienter får reda på det av en slump efter 30 år.

Sjukdomen beror på sitt namn till två forskare. Den första, Hans Chiari, var en österrikisk patolog som beskrev fyra cerebellära anomalier i slutet av 1800-talet. En annan är Julius Arnold, som samtidigt var engagerad i forskning om förskjutningen av cerebellära tonsiller och delar av den kaudala hjärnan i foramen magnum.

Det finns ingen verklig gräns mellan en hjärna och en annan i naturen. Tilldela endast en villkorad funktion, som anses vara en stor occipital foramen, som också är en "utgång" från skallen. I själva verket tillhör den den bakre kranialfossan, eller, som läkare ofta hänvisar till, PCF som innehåller bron, medulla oblongata och cerebellum. Det är förändringen i den fysiologiska lokaliseringen av de listade avdelningarna som sedan strömmar in i denna patologi.

Genom att tränga in i kanalens lumen befinner sig hjärnan i en begränsad position och skapar ett block av cerebrospinalvätska och hemodynamik. I en tredjedel av fallen diagnostiseras samtidigt embryogenesstörningar på denna plats, vilket bara förvärrar den kliniska bilden.

Anledningarna

Tills nyligen upplevdes Arnold Chiari-syndromet vara rent medfödd och uppstod mot bakgrund av patologisk graviditet, vilket åtföljdes av ett brott mot fostrets utveckling i livmodern..

Denna teori identifierade följande orsaker till sjukdomsutbrottet:

  • infektioner överförda av modern under graviditeten (röda hund, vattkoppor, hepatit);
  • användning av läkemedel med teratogen effekt;
  • tobaksrökning och hobby för alkoholhaltiga drycker, psykotropa ämnen;
  • ogynnsamma miljöförhållanden (farlig kemisk produktion etc.);
  • effekten av joniserande strålning på en kvinna.

Men nu pratar de ofta om den förvärvade statusen för denna anomali..

Man tror att sjukdomen kan provoceras av:

  • traumatisk skada på skallen på benen under förlossningen
  • felaktig obstetrisk taktik (till exempel hantering av förlossning på ett naturligt sätt med ett anatomiskt smalt bäcken och ett stort foster);
  • användning av vakuumutsug och pincett;
  • många TBI i barndomen.

Ovanstående orsaker leder till skada på de interosseösa suturerna och en kränkning av kraniets fysiologiska bildning: det occipitala benet är platt och minskat, kapaciteten hos den bakre kranialfossan motsvarar inte volymen på strukturerna som ligger i den. De senare komprimeras av de växande hjärnhalvorna och "skjuts ut" genom foramen magnum in i ryggradskanalen. Situationen observeras också med neoplasmer, stora cystor som kan "flytta" lillhjärnan och stammen.

Arnold-Chiari syndrom klassificering

Chiari-missbildning observeras hos 3-8 personer av 100 000 invånare. En sådan körning beror på den olika frekvensen av vissa typer av missbildningar. Vissa av dem finns inte under en livstid, eftersom de inte visar en uttalad klinik. Defekten är indelad inte bara med hänsyn till hjärnstrukturernas rörelse utan också i samband med graden av deras "förlust".

Det finns fyra typer av missbildningar:

  • den första kännetecknas av "prolaps" av endast hjärnmuskeln från skallen, därför anses det av läkare vara det mest gynnsamma;
  • den andra representeras av utelämnande av nästan hela bakhjärnan, vilket redan förvärrar patologins prognos;
  • den tredje är den farligaste. Förutom det faktum att alla formationer av PCF ligger utanför skallen, finns de ofta i det herniala utsprånget som bildas av ryggmärgens membran. Detta åtföljs av en defekt i benen i nacken och ryggbågarna. Dessutom överstiger storleken på foramen magnum betydligt normen;
  • den fjärde anses endast delvis vara ett syndrom. När allt kommer omkring kännetecknas det av ett brott mot bildandet av lillhjärnan, men inte förskjutningen av dess strukturer.

Grader

Naturligtvis är den första graden av patologi den mildaste. Samtidigt upptäcks dess symtom praktiskt taget inte. Om en uttalad klinik av sjukdomen utvecklas, provoceras den av en posttraumatisk hjärnskada, neuroinfektion, försämring av blodcirkulationen.

Arnold-Chiari anomali av andra och tredje grader är associerad med närvaron av samtidig missbildning i centrala nervsystemet, därför är patientens tillstånd och prognosen för senare liv mycket sämre. Observerat:

  • förändringar i cortexens normala arkitektur;
  • hypoplasi av krökningarna;
  • cystbildning.

Kliniska manifestationer av Arnold-Chiari syndrom

Arnold-Chiari-syndromet kommer att manifestera sig på olika sätt, eftersom kliniken helt beror på dess typ och det ledande syndromet, av vilket det finns sex. De viktigaste symptomen på patologi orsakas av kompression av stamformationerna, därför utflödet av cerebrospinalvätska, blodcirkulationen försämras, strukturen av nerverna som lämnar skallen genom foramen magnum störs.

Funktioner av manifestation beroende på typ av anomali

Huvuddraget med typ I-sjukdom är dess långvariga asymptomaticitet och ibland livslång. Medan kroppens kompenserande förmåga är stor manifesterar den sig inte alls och blir vanligtvis en oavsiktlig upptäckt när man utför en MR-undersökning för en annan sjukdom.

Chiari-missbildning av typ II kombineras ofta med ryggbråck i ländryggen.

Tecken på denna patologi uppträder omedelbart efter födseln och består i utvecklingen av bulbar syndrom. Barnet kan inte suga normalt, han fladdrar ständigt, spottar upp. Mjölk kan rinna ut genom barnets näsa. Det finns också problem med andningen, nämligen med dess rytm, det finns perioder med apné, det vill säga det slutar.

Vid typ III-missbildning (det är dödligt i 95% av fallen) finns alla bakre delar av hjärnan i hernial säcken. Dessutom finns det samtidig defekter i nerv- och benvävnaden. Barnet andas inte på egen hand, barnets kardiovaskulära system störs på grund av kompression av medulla oblongata.

Chiari-missbildning av typ IV, som inte har något att göra med ovanstående och endast listas enligt historisk tradition, manifesteras av cerebellär dysfunktion: koordinationsstörning, motorik, tremor, nystagmus (pendelliknande ryckningar i ögonen).

6 stora syndrom

Kliniken för Arnold-Chiari anomali representeras av sex ledande symptomkomplex av varierande svårighetsgrad hos varje patient.

Detta inkluderar följande syndrom:

  • cerebellar - kännetecknas av yrsel, brist på samordning och målmedvetna rörelser. Patienten är instabil, han snubblar i olika riktningar. Ibland är det en darrning i fingrarna, talet förändras: patienten uttalar ord i stavelser, högt, som om han reciterar en vers. Ett specifikt tecken är oscillerande rörelser i ögonkulorna (nystagmus) riktade nedåt. Som ett resultat av dessa oscillerande ögonrörelser utvecklas ofta dubbelsyn;
  • hypertensiv-hydrocefalisk - bildas mot bakgrunden av att blockera utflödet av cerebrospinalvätska från den subaraknoidala zonen i hjärnan till samma ryggzon när cerebellära tonsiller "faller ut" i occipital foramen. Absorptionen av cerebrospinalvätska i det venösa blodet är otillräcklig. Som ett resultat utvecklas intrakraniell hypertoni följt av hydrocephalus (förstoring av ventriklarna och intratekala utrymmen). Denna patologiska process orsakar en sprängande huvudvärk som växer på morgonen och med spänning; ökad muskelmassa i nacken frekvent illamående, ofta åtföljd av kräkningar, vilket inte är relaterat till matintag;
  • bulbar-pyramidal - utvecklas när medulla oblongata med pyramider komprimeras. De huvudsakliga symtomen är förlamning och pares (försvagning av armar och ben med nedsatt rörelse i dem) och domningar av olika lokaliseringar, fladdrande, näsröst, andning och tal;
  • vertebrobasilar insufficiens - kärnan är en försämring av blodtillförseln till den kaudala hjärnan på grund av kompression av kärlen som matar den. Det åtföljs av paroxysmal yrsel, en plötslig minskning av muskeltonus och synkope (svimning), synskadad;
  • radikulär - inträffar på grund av skador på cerebrala nerver som tillhör den kaudala gruppen (vagus, hypoglossal etc.). Det manifesterar sig som ett brott mot sväljning, tal, hörselnedsättning, domningar i ansiktet och den bakre tredjedelen av tungan;
  • syringomyelit - associerad med närvaron av cystor i ryggmärgsvävnaden. Problem bildas i det känsliga området: den djupa (proprioceptiva) delen kvarstår, som är ansvarig för uppfattningen om armar och ben i rymden och känslan av smärta, beröring och temperaturskillnad försvinner. Symptomkomplexet åtföljs också av svaghet i enskilda extremiteter, dysfunktion i bäckenorganen i form av ikal urininkontinens.

Det måste komma ihåg: små barn kommer inte att kunna berätta om huvudvärk, domningar i armar och ben, yrsel, förlust av stabilitet, etc. Därför bör föräldrar inte ignorera uppkomsten av kräkningar, återflöde hos spädbarn, irritabilitet och till synes orimligt gråt. Endast en barnläkare eller neurolog kan förstå orsaken till dessa förändringar. Ett möte med en läkare bör inte skjutas upp.

Diagnostik av Arnold-Chiari anomali

Defektdiagnos baseras på:

  • data om anamnes. Läkaren kommer definitivt att klargöra hur graviditeten gick, födelsetiden, om det var påverkan av toxiner, läkemedel;
  • den resulterande neurobildbilden. Datortomografi eller magnetisk resonanstomografi utförs. Dessutom är MR mer informativ eftersom det gör det möjligt att se den bakre kranialfossan och hjärnan där. Användningen av CT-skanning utan intravenös förstärkning, det vill säga införandet av ett radioaktivt jodinnehållande medel, är meningslöst - det kommer inte att upptäcka en missbildning.

Läkande aktiviteter

Behandling i detta fall är konservativ och operativ. Men den första anses vara symptomatisk, eftersom den inte löser huvudproblemet - "förlusten" av hjärnstrukturer. Endast kirurgi kan radikalt förändra situationen. Valet av metod beror på närvaron eller frånvaron av symtom och deras svårighetsgrad.

Det vill säga, om en avvikelse upptäcktes vid en MR-undersökning av en slump, kommer därför inga åtgärder att vidtas. Men en uttalad klinisk bild innebär omedelbar start av terapeutiska åtgärder och ett beslut om behovet av operation.

Konservativ behandling väljs med hänsyn till förekomsten av ett eller annat syndrom. Så med cerebrospinalvätska ordineras uttorkningsmedel, huvudsakligen diuretika (Diacarb, Veroshpiron). För att minska huvudvärk tar patienter icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (Paracetamol, Meloxicam, Ketanov). Yrsel bekämpas med vestibulokorrigatorer (Betagistin).

Men alla patienter rekommenderas att ta följande grupper av läkemedel utan att misslyckas:

  • neuroprotektorer (Cerakson, Pharmaxon);
  • metaboliter (Cerebrolysin, Cortexin);
  • B-vitaminer (Milgamma, Kombilipen);
  • antioxidanter (Mexiprim, Mexidol);
  • vaskulära medel (cytoflavin, nikotinsyra).

Alla hjälper till att bekämpa hypoxi och normalisera metaboliska processer i nervvävnaden..

När patientens tillstånd förbättras mot bakgrund av läkemedelsbehandling är det begränsat. Men när det inte finns någon nödvändig effekt och symtomen fortsätter att växa, börjar de ett radikalt stadium i kampen mot patologi.

  • skapandet av en shunt, den senare används för att släppa ut "överflödigt" cerebrospinalvätska som ackumuleras i skallen med hjälp av en speciell subkutan kateter, som matas in i bukhålan;
  • trepanation och efterföljande ombyggnad av benen som bildar skallen. Denna operation innefattar också avlägsnande av de "hängande" sektionerna av cerebellum och någon form av "rengöring" av det subaraknoidala utrymmet, det vill säga excision av olika vidhäftningar och cystor som förhindrar utflödet av cerebrospinalvätska.

Det måste komma ihåg: det är extremt farligt att självmedicinera och fördröja ögonblicket för att besöka en läkare med en Arnold-Chiari-anomali. Ju tidigare operationen utfördes, desto fler chanser att återställa de förlorade funktionerna (känslighet, tal, rörelser).

Om typ I-missbildning ofta inte behöver någon typ av behandling alls, med den andra typen av missbildning utförs kirurgiskt ingrepp hos absolut alla patienter och i barndomen.

Anomali prognos

Endast patienter med Chiari I-typ eller II-syndrom kan hoppas på en gynnsam prognos, men förutsatt att operationen utförs i rätt tid och det inte finns några samtidiga patologier i nervsystemet som försämrar hjärnans kompenserande förmåga. De återstående två formerna av missbildning är antingen oförenliga med livet eller leder till djupt ihållande funktionshinder.

Är förebyggande möjligt?

För närvarande finns det inget specifikt förebyggande av medfödda missbildningar, inklusive Arnold-Chiari-missbildningar. Allt som återstår för gravida kvinnor är att ta väl hand om deras hälsa och barnets hälsa.

För att minska risken för patologi bör du:

  • undvika stressiga situationer och yrkesrisker;
  • följa principerna för rationell näring och dagens fysiologiska system och ta minst 7-8 timmar att sova;
  • regelbundet delta i förlossningskliniker för rutinkontroller.

Slutsats

Arnold-Chiari-anomali är en ganska farlig och oförutsägbar medfödd patologi i nervsystemet. Ibland är sjukdomen asymptomatisk och i det här fallet kan du räkna med ett gynnsamt resultat. Hos vissa patienter åtföljs missbildningen av en uttalad klinisk bild och kräver omedelbar behandling..

Vi har arbetat hårt för att se till att du kan läsa den här artikeln, och vi kommer gärna att få din feedback i form av ett betyg. Författaren kommer med glädje att se att du var intresserad av detta material. tacka!