Huvud > Skleros

Arnold Chiari syndrom

Arnold-Chiari anomali (syndrom) är en patologi där en del av hjärnan som ligger i den bakre fossa i skallen sänks ner och tränger in i foramen magnum.

Arnold Chiari anomali är av flera typer, som var och en manifesterar sig på lite olika sätt. Symtom inkluderar smärta i bak- och nacke, yrsel, okontrollerade ögonrörelser (nystagmus), hörselnedsättning etc..

generella egenskaper

Chiari syndrom är fortfarande inte väl förstådt idag. Det är en medfödd defekt i utvecklingen av den romboida hjärnan, eller snarare skillnaden i storleken på den bakre kranialfossan och dess organ. Detta medför en oemotståndlig sänkning av själva hjärnstammen och cerebellära tonsiller i occipital foramen, där de komprimeras.

För första gången beskrivs symtomen på Arnold Chiari-anomali av brittiska specialister 1986. För närvarande är dess förekomst cirka 5% för varje 100 tusen personer. Frekvensen av förekomst av vissa typer av sjukdomen har inte fastställts: bristen på sådan information är förknippad med olika tillvägagångssätt för specialister till dess klassificering..

Huvudkonsekvensen av anomalin är en irreversibel och kraftig ökning av det intrakraniella trycket, vilket kan orsakas av inflammatoriska processer och tumörer inuti skallen, droppig hjärna.

Vid korsningen av skallen och ryggraden finns en stor foramen magnum där hjärnstammen ansluter till ryggmärgen. Något högre är den bakre fossan i skallen med lillhjärnan, bron och medulla oblongata i den.

När vissa organ i den bakre kranialfossan rör sig mot den stora foramenens lumen, talar de om en defekt. Det åtföljs av klämning av vävnaderna i medulla oblongata och delvis i ryggmärgen, obstruktion av utflödet av cerebrospinalvätska - cerebrospinalvätska, vilket leder till utveckling av droppig (hydrocephalus).

Tillsammans med platybasia - en alltför platt bas i skallen - och assimilering av atlas, är Chiari syndrom en medfödd defekt i utvecklingen av kraniovertebral zonen.

Chiari missbildning kan hittas hos ett nyfött barn eller en vuxen. I det senare fallet upptäcks det av en slump under undersökningen för en annan sjukdom.

Vad är kärnan i Arnold Chiaris anomali, hur farlig är denna patologi, metoder för dess behandling

Läkare skiljer ut tre typer av Chiari-missbildning. De beror på förändringar i strukturen av hjärnvävnad som tränger in i ryggradsregionen, liksom på typen av störningar i ryggmärgs- och hjärnans arbete och funktion..

Vanligtvis finns det inga symtom på denna sjukdom, så det finns inget behov av att behandla den. Ofta finns detta syndrom endast när andra sjukdomar undersöks..

Trots den till synes ofarliga kan konsekvenserna av Arnold Chiaris anomali vara allvarliga.

Vad är detta fenomen?

Arnold Chiari missbildning är sällsynt. Vid denna sjukdom rör sig den bakre delen av hjärnan i kaudal riktning, faller in i occipital foramen.

På denna plats kan en person känna en dragande smärta, ibland kan neurologiska avvikelser uppstå. Det finns bara en lösning på detta problem - kirurgi, vanligtvis bypass eller dekompression av fossa utförs..

Anomali klassificering

Arnold Chiari anomali har olika svårighetsgrad, så det finns fyra typer av anomali.

  1. Den första typen kännetecknas av utelämnande av cerebellära mandlar, de ligger under öppningen på baksidan av huvudet. Detta kan hittas hos en tonåring eller vuxen. I detta skede kan hydromyelia detekteras när vätska dyker upp i ryggmärgens centrala kanal.
  2. Den andra typen kännetecknas av manifestation direkt från barnets födelse. Man kan misstänka att tonsillerna i lillhjärnan och medulla oblongata går ut genom baksidan av huvudet. Med en sådan sjukdom finns det alltid vätska i ryggmärgen, och ibland kan det fortfarande finnas en medfödd ryggbråck.
  3. Den tredje typen kännetecknas av en speciell position av cerebellum och medulla oblongata i meningocele i cervico-occipital regionen.
  4. I den fjärde typen diagnostiseras en nästan fullständig frånvaro av lillhjärnan. Dessutom går det inte ner. Detta tillstånd kallas också Dandy-Walker syndrom, när hydrocephalus, syringomyelia läggs till denna patologi, ibland kan cystor förekomma på baksidan av skallen.

Med den andra och tredje typen av Arnold Chiari-missbildning kan det finnas andra symtom från nervsystemet:

  • polymicrogyria;
  • hjärn heterotopi;
  • cystor i öppningen av Mozhandi;
  • förändring i corpus callosum;
  • förändringar i underkortets arbete;
  • förändring i strukturen för det sylviska vattenförsörjningssystemet;
  • kan uppstå lillhjärnans tentorium och segel.

Symtom

Typiska tecken på Arnold Chiari-missbildning är:

  • Frekvent smärta i baksidan av huvudet, vilket blir värre vid hosta och nysningar.
  • Huvudvärk på grund av ökat tryck eller nackspänning.
  • Yrsel, medvetslöshet om du plötsligt vänder på huvudet eller står upp.
  • Fallande syn.
  • Mår dåligt.
  • Kroppstemperatur under normal, smärta i händerna.
  • Svaghet i armmusklerna.
  • Fingers spasticitet.
  • Apné observeras.
  • Det blir svårt att svälja.
  • Hjärnan slutar kontrollera elevernas rörelser.
  • Urinproblem.
  • Rörande ögon.
  • Tinnitus om du böjer dig eller vänder.
  • Skakningar i armar och ben.
  • Koordineringsproblem.
  • Problem med utvecklingen av finmotorik.
  • Förlust av kroppskänsla.
  • Försvagade muskler, vilket gör det svårt att gå eller lyfta saker.
  • Cerebral infarkt (ryggrad eller cerebral).

Anledningar till utseendet

Hittills finns det inget exakt svar var denna sjukdom kom ifrån. Vissa neurologer säger att saken är i fel storlek på den mänskliga skalle, på grund av det faktum att det finns lite utrymme i den, hjärnan passar inte, och dess delar sträcker sig bortom kraniet.

Det finns också ett alternativ att detta fenomen orsakas av en för stor hjärnstorlek, bakom vilken huvudet inte har tid att växa, så organet tvingas placeras på ett annat sätt och flyttar lillhjärnan utanför skallen.

Det finns en annan version av Arnold Chiaris anomali. Med en liten svårighetsgrad av sjukdomen under lång tid kan den förvärras kraftigt på grund av hydrocephalus. Vätska påverkar storleken på cerebellära ventriklar, vilket ökar storleken på denna del av hjärnan.

Missbildning tillåter inte att ligamentapparaten i den occipital-cervikala delen av kroppen utvecklas normalt. Därför, med ett slag eller annan skada, lider hjärnan ännu mer, symptom på manifestation uppträder.

Om en kvinna hade en ektopi i livmoderhalsen under graviditeten, är det mycket troligt att barnet kommer att diagnostiseras med detta syndrom. Om du hittar detta i ett tidigt skede kan du avsluta graviditeten. Andra orsaker har ännu inte identifierats.

Komplikationer

Människor med Arnold Chiari syndrom kanske inte har allvarliga patologier under lång tid, men om sjukdomen börjar utvecklas kan detta leda till allvarliga konsekvenser..

  • ansamling av vätska i skallen runt hjärnan;
  • utvecklingen av förlamning om vätska samlas runt ryggmärgen och kirurgi hjälper inte alltid i denna situation;
  • Syringomyelia är en cysta i ryggraden där det finns vätska. Denna formation trycker på ryggmärgen och stör dess arbete;
  • hjärtfel är sällsynta;
  • andningsproblem;
  • lunginflammation på grund av stagnation;
  • låg intelligens.

Diagnostik

För att ställa en diagnos måste du veta graden av sjukdomens utveckling för att justera behandlingstaktiken. Heltidsundersökning och flera procedurer är också viktiga: eko- och elektro-EG i hjärnan, reoencefalografi.

Men deras resultat kan inte noggrant bekräfta diagnosen, eftersom de bara visar nivån på intrakraniellt tryck..

Röntgenstrålar från skallen behövs för att identifiera avvikelser i benstrukturen som är karakteristiska för denna sjukdom.

CT och MSCT i hjärnan tillåter inte läkare att se väl området av kraniovertebral korsning, och visar inte heller tillståndet för hjärnans mjuka materia på baksidan av skallen.

För att diagnostisera Arnold Chiari-anomali används därför magnetisk resonansavbildning, med vilken du kan se tillståndet för både hjärnan och ryggmärgen..

Om det är nödvändigt att undersöka barnet får han ett lugnande medel eftersom proceduren kräver fullständig rörlighet.

Förutom MR i hjärnan kan det vara nödvändigt att undersöka nacken och bröstområdet. Detta händer om det finns en möjlighet att upptäcka cystor i ryggraden genom att trycka på ryggmärgen..

MR är också det bästa valet eftersom det kan visa mindre avvikelser i nervsystemet som indikerar förekomsten av sjukdom.

Behandling

Användningen av läkemedel mot Arnold Chiari-anomali är endast berättigad om patienten bara klagar på smärta i baksidan av huvudet eller nacken. Läkemedel har utvecklats som lindrar inflammation och lindrar smärta.

Om detta inte hjälper och sjukdomen fortskrider måste du gå med på en operation. Kirurger kommer att eliminera alla möjliga manifestationer av anomalier som sätter press på hjärnan, kan återställa cirkulationen av cerebrospinalvätska.

Det finns vanligtvis två alternativ för operationer:

  • dissektion av ändtråden;
  • dekompression av hålet på baksidan av huvudet, eller kranioktomi.

Dissektion av filumterminalen

Fördelarna med denna taktik för att behandla Arnold Chiari anomali vid operationen är följande:

  • Kirurgens arbete varar bara 45 minuter. Alla åtgärder kräver inte allvarliga invasiva ingrepp, medan alla delar av hjärnan kan återföras till sin plats.
  • Efter operationen är återhämtningen snabb, ingen rehabilitering behövs.
  • Efter proceduren utesluts en persons död från denna anomali..
  • Inte bara konsekvenserna elimineras utan också orsakerna till missbildningar, liksom ett antal andra sjukdomar.
  • Dödligheten från ett sådant förfarande är noll..
  • Efter operationen kommer inte hydrocephalus att börja på grund av förflyttningen av tonsillen.
  • Personen mår bättre, men sjukdomen utvecklas inte.
  • Blodcirkulationen börjar fungera bättre, nervsystemet återställer sina funktioner.
  • Förmågan att leva livet till fullo.

Det finns också några nackdelar med denna operation:

  1. Litet ärr på svansbenet.
  2. Efter operationen kommer snittplatsen att skada i flera dagar.
  3. På grund av att spasticiteten dras tillbaka verkar det som om det finns mindre styrka i armar och ben.
  4. På grund av förbättrad blodtillförsel till hjärnan kan detta organs aktivitet öka..
  5. Under återhämtningen kan en person känna sig obekväm, men detta tillstånd går snabbt över.

Kraniotomi

Fördelarna med en sådan operation för att dekomprimera nacken:

  • Resultatet är synligt ett par dagar efter proceduren.
  • Visst kommer det inte att ske en snabb död av denna sjukdom..

Men nackdelarna med dekompression med Arnold Chiari-anomali är mycket större:

  1. Orsaken till avvikelsen försvinner inte.
  2. Dödligheten kan vara så hög som tre procent.
  3. Arbetet hos en kirurg har en stark effekt på kroppen, patienten kan bli funktionshindrad.
  4. Det finns en förbättring, men inte lika stor som vid den första behandlingen.
  5. Cerebralt ödem kan utvecklas.
  6. Pneumoencefali kan förekomma.
  7. Hydrocephalus kan förekomma efter operationen.
  8. Tetrapares av armar och ben.
  9. Under proceduren kan cirka 14% av volymen cerebrospinalvätska försvinna.
  10. Emboli.
  11. Neurologiska underskott i sällsynta fall, beroende på insatsområdet.
  12. En infektion i skallen som orsakar hjärnhinneinflammation eller en abscess i hjärnan.
  13. Hjärnstammen hemodynamiska förändringar.
  14. Utseendet på en epidural hematom.
  15. Hjärnblödning.
  16. Intraaxiell blödning som orsakar neurologiska underskott.

Innan någon typ av operation undersöker läkare patienten noggrant för att förstå vilket alternativ som är mer relevant i det här fallet och studera också kroppens egenskaper som kan bli en kontraindikation för operation.

Människor med en sådan avvikelse kan leva länge men inte njuta av livet till fullo. Därför visas operationerna för att göra det möjligt att uppleva alla livsglädje utan begränsningar..

Alla behandlingsmetoder har sina egna indikationer, så den metod som skadar personen minst väljs alltid..

Arnold chiari anomali typ 1 livslängd

Arnold Chiari anomali typ 1 vad man inte ska göra

Arnold-Chiari anomali typ 1

Arnold-Chiari-anomali av typ 1 detekteras i form av en prolaps av strukturer belägna i den bakre kranialfossan i håligheten i ryggradskanalen något under nivån för BZO. Vid sjukdomens patogenes kan 3 oberoende länkar urskiljas: ärftlighet, tidigare trauma, ett slag av cerebrospinalvätskan av hydrodynamisk typ mot ryggmärgskanalens väggar. Ofta existerar denna patologi tillsammans med ryggmärgspatologin (oftare cystor).

Den kliniska bilden av sjukdomen

Arnold-Chiari anomali typ 1 har en ganska specifik klinisk symptomatologi, som spelar en viktig roll vid differentiell diagnos av sjukdomar i olika system. Så anses följande vara de viktigaste kliniskt signifikanta tecknen på en patologisk process:

  • Buller i öronen (ibland kan patienter klaga på visslande, ringande eller väsande). Detta fenomen kan observeras i en eller samtidigt i båda öronen. Ofta värre när du vrider huvudet åt sidan.
  • Nystagmus - ofrivillig ryckning av en eller två ögonbollar.
  • Övergående blindhet.
  • Diplopi och andra synstörningar som ofta uppstår när huvudet vrids åt sidan.
  • Yrsel, som tenderar att bli värre när huvudet vrids åt olika håll.
  • Huvudvärk av varierande intensitet beroende på tid på dagen (mer intensiv på morgonen). De främsta orsakerna till att huvudvärk uppträder anses vara en ökning av det intrakraniella trycket (kan uppstå även vid hosta eller nysningar) och en ökning i musklerna i nackmusklerna..
  • Med en mer allvarlig och aktivt progressiv sjukdomsförlopp kan det inte uteslutas att symtom uppträder som: ofrivillig urinering, skakningar i extremiteterna, medvetslöshet, en minskning av temperaturen och smärtkänsligheten i ansiktet, bagageutrymmet, lemmarna samt en minskning av normala reflexer..

Behandling av sjukdomen

Typ av behandling väljs beroende på de kliniska symtomen: dess ljusstyrka och grad av progression. Om kliniken representeras av mindre smärtsyndrom tilldelas den ledande rollen konservativ terapi, som är baserad på användningen av muskelavslappnande medel och NSAID. Om patienten har progressiva neurologiska symtom bör kirurgisk behandling tillgripas..

Om konservativ terapi inte ger effekt inom 60-90 dagar är det nödvändigt att tänka på kirurgisk behandling.

Kärnan i den kirurgiska behandlingen är att öka volymen på den bakre kranialfossan och expandera occipital foramen, vilket resulterar i dekompression av de komprimerade hjärnstrukturerna..

Manifestationer av Arnold Chiari missbildning typ 1

Denna anomali tillhör kategorin medfödd och representerar en avvikelse mellan storleken på hjärnstrukturerna och den bakre kranialfossan, vilket leder till dislokation av lillhjärnan, som kommer ut ur den stora föramen i hjärnbasen och är nedsatt. Denna patologi namngavs efter namnen på två forskare som vid olika tidpunkter beskrev dess symtom.

Faktum är att denna anomali är en heterotopisk upptäckt av medulla oblongata och cerebellum i en alltför utvidgad ryggrad. Denna medfödda sjukdom leder till utvecklingen av olika neurologiska symtom som uppfattas av neurologiska läkare som symtom på multipel skleros, syringomyelia eller tumörtillväxt i bakre fossa. Denna anomali är i de flesta fall (cirka 80%) intill syringomyelia, som kännetecknas av uppkomsten av ryggcyster.
Det finns fyra typer av denna patologi, men de två första typerna är vanligare, eftersom livet är omöjligt med typ 3 och 4.

Arnold Chiari missbildning typ 1 inkluderar en förskjutning av hjärnstrukturerna i den bakre kranialfossan under foramen magnum: cerebellära tonsiller, en eller två, sjunker ner i ryggraden, ofta på grund av förskjutningen av medulla oblongata.

Patogenesen vid det nuvarande utvecklingsstadiet för medicin är okänd. Det antas att ärftliga faktorer, traumatiska faktorer under förlossningen (födelsetrauma i huvudet) och ökat intrakraniellt tryck spelar en roll här, vilket får cerebrospinalvätskan att träffa väggarna i ryggmärgens centrala kanal..
Med denna sjukdom kan tre syndrom förekomma:

  1. Cerebellobulbar
  2. Syringomyelit
  3. Pyramidal

Aktiva symtom börjar dyka upp vid 30-40 års ålder. Det finns ömhet och smärta i livmoderhalsen, som ökar med nysningar och hosta. Med tiden minskar muskelstyrkan, känsligheten i händerna på huden, både smärta och temperatur, störs. Benens och armarnas spasticitet ökar, svimning, yrsel uppträder, synskärpa minskar och i fall av försummat förekommer apneaattacker med jämna mellanrum.

Vid typ 1 Arnold Chiari-missbildning är diagnosstandarden med hög säkerhet en MR i hjärnan.

Vid behandlingen av den latenta formen av sjukdomen spelar observation i dynamik och undersökning av patienten varje år huvudrollen. Med mindre symtom - smärta i livmoderhalsen, yrsel - föreskrivs konservativ behandling med icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel och uttorkningsterapi med diuretika utförs regelbundet. Om sådan behandling är ineffektiv föreskrivs kirurgi vars syfte är att dekomprimera hjärnstrukturerna. Efter behandling försvinner symtomen nästan alltid och motorisk funktion och känslighet kan delvis återställas.

Betyg: 0 Röster: 0

Arnold-Chiari anomali

Arnold-Chiari anomali är ett patologiskt tillstånd där cerebellära tonsiller förskjuts i den övre ryggradskanalen. Detta beror på den alltför lilla storleken på regionen i skallen där lillhjärnan är belägen..

Enligt medicinska data förekommer Arnold-Chiari-anomalin hos 3-7 personer för varje 100 tusen människor på planeten. I 75-80% av fallen kombineras denna sjukdom med syringomyelia..

Få ett samråd om behandlingen av sjukdomen
Arnold-Chiari missbildningssymptom

Typiskt uppträder Arnold-Chiari-anomali typ 1 i en mild form. Det vanligaste symptomet är huvudvärk, som känns som tryck på baksidan av huvudet. När du hostar förstärks smärtan. Ibland fortsätter denna patologi utan symtom. Patienter med denna patologi klagar över svaghet i extremiteterna, yrsel, svimning och suddig syn. I svåra fall kan lammförlamning uppstå. Som regel är sjukdomens manifestationer bilaterala. Barn med Arnold-Chiari-missbildning utvecklar ofta hydrocefalus. Dessutom har dessa barn olika neurologiska störningar som kan leda till döden..

Arnold-Chiari anomalisteg

Det finns fyra typer av patologi:

lillhjärnan förskjuts utan förskjutning av medulla oblongata. Denna typ av sjukdom kan också ha en förvärvad karaktär..

markerad förskjutning av lillhjärnan och förskjutning av medulla oblongata.

den allvarligaste formen av sjukdomen, där medulla oblongata och lillhjärnan är fast in i ryggraden. Denna typ av patologi åtföljs av mycket allvarliga neurologiska symtom..

medfödd missbildning av lillhjärnan.

Diagnostik av Arnold-Chiari-anomalin i Israel

Rutinmässiga neurologiska undersökningar (och rutinmässiga neurologiska undersökningar) gör det inte möjligt för läkaren att diagnostisera korrekt, eftersom det inte går att förlita sig på patientens symtom. För att göra en korrekt diagnos krävs en serie specifika studier med modern utrustning. På vår klinik genomgår patienter som misstänker denna patologi en fullständig neurologisk undersökning utan att misslyckas. Dessutom måste patienter förskrivas instrumental diagnostik, nämligen radiografi, datortomografi (CT, CT) och magnetisk resonanstomografi (MRT, MRT / MRT). En korrekt diagnos görs med hjälp av MR i hjärnan och / eller ryggmärgen. MR-data (MRT / MR) används av läkare för att bedöma graden av kompression av occipital foramen. Datortomografi (CT, CT) används ofta för misstänkt patologi hos barn. Denna diagnostiska metod gör att du kan identifiera graden av hydrocefalus.

Behandling av Arnold-Chiari anomali i Israel

Behandling av Arnold-Chiari-anomalin i israeliska medicinska institutioner ordineras individuellt. Institutionen för neurokirurgi vid First Tel Aviv Medical Center sysselsätter de bästa neurologerna och neurokirurger i Israel, som har stor erfarenhet av framgångsrik behandling av neurologiska störningar. Beroende på symtomen vid patologi erbjuder vår klinik konservativa och kirurgiska behandlingsmetoder. Om symtomen på sjukdomen saknas eller är milda måste patienten genomgå regelbundna förebyggande undersökningar för att hålla situationen under konstant kontroll. I fallet när den enda manifestationen av sjukdomen är måttlig smärta, används icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel och muskelavslappnande medel för behandling, som ordineras till patienten i olika system. Verkan av dessa läkemedel syftar till att lindra smärta och lindra muskelspänningar i nacken. Dessutom ordineras patienten avslappnande massage och neuromuskulära blockader. Observera att sådan behandling endast fungerar symptomatiskt och inte garanterar patienten ett stabilt positivt resultat vid behandling av sjukdomen. Om läkemedelsbehandling av Arnold-Chiari-anomalien vid 2 till 3 månader inte ger de önskade resultaten eller om patienten har neurologiska störningar (svaghet i armar och ben, domningar), utförs en operation. Syftet med operationen för denna patologi i Israel är att eliminera defekter som leder till kompression av hjärnan, eliminera hydrocefalus och normalisera hjärnvätskans rörelse. Arnold-Chiari-missbildningen elimineras med följande kirurgiska ingrepp:

  • Dekompression av den bakre kranialfossan. När du utför denna operation tar kirurgen bort några fragment av kraniet och fragmenten av de övre livmoderhalsarna, varefter plasten i dura mater utförs. Efter en sådan operation avlägsnas ett hinder för den normala cirkulationen av cerebrospinalvätska..
  • Laminektomi - avlägsnande av ryggraden, vilket ökar utrymmet i ryggmärgskanalen.

Om Arnold-Chiari-anomalin åtföljs av hydrocefalus, tilldelas patienten en bypassoperation i israeliska kliniker. Innovativa behandlingsmetoder Vid First Medical Center i Tel Aviv behandlas patienter med Arnold-Chiari-anomali med sparsam behandling, varefter patienter återvänder till fullt liv på kort tid. Vi utför kirurgiska operationer med den senaste generationen av endoskopisk teknik, vilket gör det möjligt för oss att minimera den traumatiska effekten av kirurgiskt ingrepp. Sådana minimalt invasiva kirurgiska ingrepp är mycket effektiva, vilket gör att patienten kan klara sig utan medicinering..

Diagnostisk kostnad

Dr. Ha-Levi, neurolog - konsultation

Källor: http://teamhelp.ru/nevrologiya/meditsinskij-obzor-anomalii-arnolda-kiari-1-tipa.html, http://euro-medicina.ru/drugie/anomaliya-arnolda-kiari-pervogo-tipa. html, http://telaviv-clinic.ru/clinic/disease/anomaliya-arnolda-kiari-2/

inga kommentarer än!

Arnold-Chiari missbildning - orsaker, grader, diagnos och behandling

Under vissa förhållanden föds barn med medfödda sjukdomar. Arnold-Chiari anomali - en hjärnsjukdom som är associerad med dysfunktioner i cerebellum, medulla oblongata, det finns flera varianter, har specifika symtom som följer en person hela sitt liv eller utvecklas över tiden. Arnold-Chiari syndrom hos ett foster eller en vuxen påverkar arbetet i vasomotor, andningscentrum.

Arnold Chiari syndrom

Cerebellära mandlarnas låga läge är ett medfödd tillstånd, huvudets hjärnstrukturer sjunker ner i foramen magnum. Processen involverar vanligtvis medulla oblongata och lillhjärnan. Arnold Chiari-sjukdomen upptäcks hos vissa människor helt av misstag, till exempel under undersökning på grund av en annan patologi. I det första steget är sjukdomsförloppet milt och ofta osynligt. I denna situation utgör Arnold-Chiari-missbildning inte ett hot mot kroppens hälsa..

Patologin kan vara praktiskt taget asymptomatisk, men ofta kombineras denna sjukdom med syringomyelia (namnet på sjukdomen för ryggmärgs grå substans). Brist på behandling kan framkalla hydrocephalus (ansamling av vätska i skallen), hjärninfarkt och andra farliga patologier, fall av funktionshinder har noterats. Förmågan att identifiera en defekt kan vara omedelbart efter födseln eller efter 20-30 år. Chiari missbildning kan vara av fyra typer.

Arnold Chiari anomali 1 grad - strukturerna i den bakre sektionen kränks ofta på grund av utgången genom occipital foramen. Denna situation leder till ackumulering av cerebrospinalvätska. Chiari missbildning av första graden är en förskjutning av cerebellära mandlar, de ligger under foramen magnum. Arnold-Chiari-missbildning är vanligt under tonåren.

Arnold-Chiari syndrom grad 2

Anomali av andra graden har mer uttalade strukturella förändringar. Lillhjärnan, som ligger i foramen magnum, är involverad i processen. Screening ultraljud av fostret kan visa vissa defekter i ryggraden, ryggmärgen. Prognosen i de flesta fall för barnets liv är gynnsam, men kliniska tecken på patologi kommer att finnas. Detta indikerar behovet av dynamisk övervakning av patienten..

I det här fallet ligger nästan alla formationer av kranialfossan under foramen magnum (bro, 4: e ventrikel, medulla oblongata, cerebellum). Ofta finns de i en cervico-occipital cerebral bråck (när det finns en defekt i ryggradskanalen, där ryggradsbågarna inte är stängda, innehållet i dural sac, som inkluderar alla membran och ryggmärgen). Med denna typ av anomali har foramen magnum en ökad diameter.

Detta är den allvarligaste varianten av sjukdomen. Med denna variant av Arnold Chiari syndrom observeras cerebellär hypoplasi och underutveckling. Ofta kombinerad med medfödda cystor i bakre kranialfossa, medfödda cystor och hydrocephalus. Vid diagnos av typ 4 är prognosen dålig, i de flesta fall slutar sjukdomen i patientens död.

Livslängd

Chiari Arnolds syndrom för vissa kommer som en överraskning när man diagnostiserar en annan patologi. Frågan uppstår omedelbart om den förväntade livslängden med denna patologi. Svaret beror på svårighetsgraden av patologin, typen av anomali, aktualiteten hos rätt behandling, kirurgiskt ingrepp. Till exempel är den första typen av Arnold-Chiari-syndrom ofta asymptomatisk; människor har en genomsnittlig livslängd. Prognoserna för andra arter är följande:

  1. I närvaro av neurologiska symtom hos personer med typ 1-2 rekommenderas det att utföra operationen snabbare. Möjliga komplikationer som drar åt ryggmärgen och hjärnan kan inte botas ytterligare.
  2. Den tredje typen blir som regel barnets dödsorsak vid födseln.
  3. Som i föregående fall slutar det med den nyfödda död.

De exakta orsakerna till Arnold-Chiari-anomalin har inte fastställts just nu. Läkare identifierar följande faktorer som kan öka risken för att utveckla patologi:

  • hjärnan har ökat i storlek;
  • kranialfossan har minskat;
  • rökning, alkohol under graviditeten, vilket orsakade fosterförgiftning.

Arnold-Kari-anomalin kan vara en följd av felaktig planering, graviditetshantering. Alkoholförgiftning, överskott av droger, virussjukdomar, rökning är de farligaste riskfaktorerna som kan orsaka en mängd olika defekter hos fostret. Enligt en annan version blir anomalin en konsekvens av ett brott mot utvecklingen av skallen. Patologins progression kan orsaka traumatisk hjärnskada, hydrocephalus.

Den vanligaste typen av Arnold-Chiari-syndrom är typ 1. Symtom uppträder vanligtvis under puberteten eller hos en vuxen efter 30 år. Följande symtom kan observeras:

  • efter fysisk ansträngning, som ett resultat av nysningar, hosta, huvudvärk uppträder;
  • kränkningar av fina motoriska färdigheter i händerna;
  • obalans, vilket leder till en onormal gång
  • domningar i händer, armar;
  • avvikelser i temperaturkänslighet;
  • smärta i nacken, nacken.

Diagnos av typ 2 och 3 indikerar medfödda symtom av samma natur. I vissa fall finns det en allvarlig patologi, patienten känner följande symtom under sådana förhållanden:

  • illamående;
  • huvudvärk;
  • kräkningar
  • svårigheter att prata
  • ökad muskelton i golvet i halslinjen;
  • hörselnedsättning;
  • buller i öronen
  • nedsatt syn
  • olika pupillstorlekar;
  • sömnstörningar
  • systemisk yrsel
  • kränkning av smärtkänslighet
  • förtjockning av huden
  • utseendet på brännskador på händerna;
  • förstorade leder
  • ataxi;
  • kränkning av sväljprocesser.

Dystopi hos cerebellära mandlar har två behandlingsmetoder - kirurgisk och icke-kirurgisk (konservativ). Om anomalin är asymptomatisk är behandling inte nödvändig. Om syndromet endast manifesteras av smärta i nacken, nacken, ska konservativ terapi utföras. Patienten ordineras antiinflammatoriska, smärtstillande läkemedel.

När konservativ behandling inte hjälper till att bli av med symtomen ordineras kirurgi. Syftet med operationen är att eliminera de faktorer som sätter press och förtränger hjärnans strukturer. Efter ingreppet bör den bakre delen av huvudet expandera, vilket kommer att förbättra och normalisera rörelsen av cerebrospinalvätska inuti kroppen. Det finns alternativ för bypassoperationer.

Arnold Chiari 1 typ anomali - vad är det? Symtom, konsekvenser, behandling

15 december 2015

Det är ingen hemlighet att under bildandet av ett embryo i moderlivet kan olika patologier uppstå, inklusive Arnold Chiari-missbildning av typ 1. Vad är denna sjukdom? Läkare kallar detta fenomen för en avvikelse som utvecklas i fostret på grund av skillnaden mellan storleken på delen av skallen och hjärnan som ligger i den. Vi pratar om området där lillhjärnan är belägen. Som ett resultat förskjuts en del av mandlarna till den övre ryggraden med sin ytterligare överträdelse.

Orsaker till förekomst

Kommer en person att kunna existera normalt om han har en Arnold Chiari typ 1-avvikelse? Livslängden, säger läkare, beror på flera faktorer: sjukdomens svårighetsgrad och form. Innan de gör den slutliga diagnosen bestämmer de orsakerna som ledde till avvikelsen:

  1. Medfödd. Till och med i livmodern deformerar fostret skallen på benen: den fossa där lillhjärnan är belägen är för liten för att växa och utveckla grå substans. Andra medfödda orsaker inkluderar en allvarlig förstoring av occipital foramen i fostret under skelettbildning..
  2. Köpt. Först och främst är det huvudskador under förlossningen. I denna kategori ingår också ryggradsskador: den negativa effekten av cerebrospinalvätska på den - en speciell vätska, förekomsten av droppig och andra patologier i ryggmärgen.

För att vara mycket uppriktig kan forskare ännu inte ange de exakta orsakerna. Det enda de är säkra på: syndromet är inte förknippat med kromosomala utvecklingsavvikelser..

Riskfaktorer

Alla vet att nästan alla organ läggs i fostret under graviditetens första trimester. Därför är moderns rätta livsstil mycket viktigt för barnets normala utveckling. Om en kvinna inte följer de grundläggande reglerna orsakar det i framtiden många komplikationer. När det gäller Chiari-syndromet ökar följande faktorer risken för att det uppträder:

  • Mammas dåliga vanor: rökning, alkohol- och drogmissbruk.
  • Användning av potenta droger, självmedicinering.
  • Tidigare virusinfektioner, särskilt rubella.

Med särskilt milda former av sjukdomen känner det födda barnet inte speciella symtom förrän i slutet av sitt liv, speciellt om han diagnostiseras med en Arnold Chiari typ 1 anomali. Hur många barn lever med det tredje eller till och med det fjärde stadiet av sjukdomen? Läkare ger nedslående prognoser. Tyvärr är sådana barn i de flesta fall dömda till döds. Även om den första eller andra typen av sjukdom finns hos ett spädbarn behöver han behandling: effektiviteten av det kirurgiska ingreppet är 85%.

Syndromstyper

Oavsett deras svårighetsgrad är de alla förknippade med ett mycket lågt läge av lillhjärnan. Ju djupare och mer mandlarna sjunker ner i ryggradskanalen, desto farligare och oförutsägbar är sjukdomen: tillsammans med den diagnostiseras andra avvikelser. På grundval av detta särskiljs fyra former av patologi:

  1. Arnold Chiari missbildning typ 1 - vilken typ av sjukdom är det? Det orsakar vanligtvis inga andra utvecklingsproblem för barnet. Det finns inga strukturella förändringar i hjärnan, tonsillerna ligger i livmoderhalsområdet.
  2. Syndrom av andra typen. Lillhjärnan är delvis förskjuten i foramen magnum, medan embryot har olika anomalier i ryggraden, hjärnan och ryggmärgen.
  3. Sjukdom av den tredje typen. Bakhjärnstrukturerna förskjuts helt in i foramen magnum. En bråck bildas i detta område.
  4. Arnold Chiari sjukdom av den fjärde typen. Det kännetecknas av cerebellumets hypoplasi - dess underutveckling. Det skiftar dock inte och kombineras ofta med hydrocephalus och medfödda cystor i den bakre kranialfossan.

Läkare säger att avvikelser från 2: a, 3: e och 4: e typerna ofta diagnostiseras i kombination med andra allvarliga abnormiteter i barnets utveckling: heterotopi i hjärnbarken, hypoplasi i subkortiska strukturer, abnormiteter i corpus callosum och så vidare..

De viktigaste symptomen

Som redan nämnts, om sjukdomsstadiet är mycket milt och hjärnan påverkas obetydligt, kan sjukdomen fortsätta praktiskt taget hela livet utan att störa personen. Men detta är ett ganska sällsynt fall. Vanligtvis är permanent och regelbunden huvudvärk det viktigaste symptomet på en sjukdom som Arnold Chiari missbildning typ 1. Symtom för denna form, förutom migrän, är: smärta i livmoderhalsen, tinnitus, illamående och kräkningar, svaghet i handen, förlust av känslighet i lemmarna, flugor och dubbelsyn, osäker gång, suddigt tal och andfåddhet.

När det gäller syndromet av den andra typen, som är farligare och mer komplex, uppträder dess karakteristiska tecken direkt efter födseln eller i mycket ung ålder (ofta i förskolan). Vanligtvis är det väsande andning, bullrig andning hos spädbarn, svag gråt, andning och sväljproblem. Sådana nyfödda återupplivas omedelbart och de försöker rädda dem genom operation. I dessa fall är det viktigaste att inte missa ögonblicket när det fortfarande är möjligt att rädda barnets liv..

Andra tecken

De observeras med en allvarligare grad av syndromet. De främsta källorna till hjärninfarkt eller ryggmärgsinfarkt är ofta dessa tecken på Arnold Chiari-missbildning: typ 1 är inte lika läskig som dess andra underarter. De kännetecknas inte bara av dubbelsyn utan också av fullständig blindhet, medvetslöshet, nedsatt koordination, skakningar i extremiteterna, problem med urinering, muskelsvaghet, förlust av känslighet hos en stor del av kroppen (ibland hela hälften av kroppen).

Utvecklingen av olika hälsokonsekvenser kan framkalla en Arnold Chiari typ 1 anomali. Livslängden och dess normala förlopp beror på snabb och korrekt diagnos. Det enda sättet att upptäcka patologi är MR (magnetisk resonanstomografi) i hjärnan. Det kräver att patienten är helt orörlig, så aktiva spädbarn avlivas med speciella mediciner. Med denna apparat undersöks också ryggraden, ryggmärgen, livmoderhalsen och bröstkorgens delar. MR låter dig upptäcka inte bara syndromet utan alla patologier som följer med sjukdomen.

Komplikationer

Utvecklingen av olika patologier framkallar en anomali av typ Arnold Chiari. Konsekvenserna kan vara mycket olika: från kronisk araknoidit och slutar med parenkymskada på axonen. Dessa komplikationer är särskilt uttalade mot bakgrund av cirkulationsstörningar i nervvävnaderna. I det här fallet uppträder neuropsykiatriska störningar sent och passerar i form av utvecklingsfördröjning, paraplegi. Om anomalin utvecklas mycket progressivt leder det till hydrocefalus - en överdriven ansamling av vätska i hjärnans ventrikulära system.

Dessutom kan Arnold Chiari syndrom orsaka en så allvarlig kompression av ryggmärgen att en person är helt förlamad. Under sitt negativa inflytande börjar cystor och håligheter i ryggraden ofta bildas: vätska tränger in i dem, vilket stör ryggmärgsarbetet. Andningskomplikationer är också möjliga tills det slutar helt. Ibland registrerar läkare kongestiv lunginflammation hos patienter - det blir en följd av att en person tappar förmågan att röra sig fritt.

Konservativ behandling

Syndromet behandlas med två metoder. Läkare väljer en konservativ eller kirurgisk väg beroende på de symtom och tecken som manifesteras hos patienten, svårighetsgraden av personens tillstånd, komplikationer och konsekvenser av sjukdomen. Ibland, enbart med hjälp av mediciner, kan du bekämpa en sjukdom som typ 1 Arnold Chiari missbildning. Vilken typ av terapi är det här? För det första gör läkaren ständigt förebyggande undersökningar av patienten, skickar honom till konsultationer med olika specialister, som efter ett lämpligt samråd vidtar nödvändiga åtgärder.

Om patienten klagar på smärta i den bakre delen av huvudet eller i livmoderhalsområdet, ordineras han smärtstillande medel och antiinflammatoriska läkemedel samt läkemedel som hjälper till att slappna av musklerna. Speciella fysioterapiövningar är också mycket användbara - en uppsättning övningar som syftar till att eliminera skakningar i armar och ben och normalisera samordningen. Aktiv arbetsterapi föreskrivs också för detta ändamål. Och lektioner med en logoped som kommer att kunna eliminera talproblem kommer också att vara användbara. Alla dessa metoder kan fördröja eller helt förhindra mer aggressiva behandlingar - kirurgi.

Kirurgiskt ingrepp

Det händer att ovanstående åtgärder inte hjälper - Arnold Chiari typ 1 anomali fortsätter att utvecklas och orsaka mycket problem. Behandlingen förändras sedan dramatiskt: läkaren börjar förbereda personen för operation. Neurokirurgi har tre syften. För det första att eliminera sådana allvarliga tecken på sjukdomen som medvetslöshet, synskada, muskelsvaghet. För det andra hjälper interventionen att ta bort den primära källan till symtom - att eliminera hjärnans kompression. För det tredje normaliseras cerebrospinalvätskans rörelse med hjälp av operationen.

Interventionen stoppar processen med förändringar i ryggraden och grå substans: som ett resultat avtar symtomen, patienten börjar må bättre. Vanligtvis tar kirurger bort ett fragment av ben från baksidan av kranialfossan: utrymmet för hjärnan ökar, gråmaterialet upphör att skifta och klämma. Intrakraniellt tryck sjunker också. Dessutom använder läkare aktivt metoder som bypassoperation och stängning av ryggraden..

Förebyggande

För att barnet inte ska ha ovanstående problem måste den blivande mamman ta sin ställning på allvar. För det första är hon tvungen att bekanta sig med alla möjliga patologier som kan förekomma hos fostret: utvecklingsstörningar i neuralrören, Downs syndrom, Arnold Chiari missbildning typ 1. Vilka är dessa sjukdomar, varför de uppstår och vilka åtgärder som kan vidtas för att minska risken för att utveckla dessa och andra avvikelser, bör alla förväntade mammor veta. En kompetent och informerad gravid kvinna kommer så mycket som möjligt att undvika alla de faktorer som negativt påverkar bildandet av embryot..

För det andra är en kvinna skyldig att äta bra, äta en mängd hälsosamma rätter: fisk, kött, frukt, grönsaker, spannmål och mejeriprodukter. Alkohol är absolut inte tillåtet. Dessutom måste du sluta röka, för att inte tala om droger och starka droger. Alla läkemedel, även homeopatiska, tas av den blivande mamman först efter läkares recept. För det tredje bör en kvinna också gå mycket, andas frisk luft och röra sig mycket. Du bör glömma nerver, upplevelser och negativa känslor, njuta av din position och få maximal glädje ur livet..